Hirschpring ligos liga

Proximalus išsiplėtęs distalinio storosios žarnos susiaurėjimas yra klasikinis Hirschsprungo ligos radiografinis pasireiškimas. Kita šios ligos radiologinė išraiška yra kontrastinių medžiagų vėlavimas ilgiau nei 24 valandas po to, kai buvo įvestas kontrastas.

Kai anorektalinį manometriją lemia vidinio sfinkterio refleksinio susilpnėjimo nebuvimas tiesiosios žarnos ertmėje.

Nepaisant to, kad daugelis mokslininkų mano, kad šis diagnostinis testas yra visiškai tinkamas, vis dėlto apie 62% atvejų pastebėta klaidingų teigiamų rezultatų ir 24% klaidinga.

Kolonijų biopsijos tyrimas yra svarbiausias diagnostikos metodas. Biopsija turėtų užfiksuoti gleivinės ir raumenų sluoksnius ir būti paimta iš 1,5 cm virš tiesiosios žarnos analinės linijos. Iš tiesiosios žarnos biopsijos matyti, kad raumenų ir poodinių sluoksnių sluoksniuose nėra ganglioninių ląstelių (nėra Auerbacho ir Meissnerio nervų pluoštų). Naudojant acetilcholinesterazę, galima geriau apžvelgti hipertrofinius nervinius pluoštus, einančius per laminos propriją ir muscularis propria.

Nepaisant to, kad tiesiosios žarnos rentgeno tyrimas naudojant bario suspensiją leidžia atskleisti gana būdingus Hirschprungo ligos požymius, tai nėra pagrindinis diagnostikos metodas, o kai kuriais atvejais (naujagimių laikotarpiu) gauti duomenys gali būti abejotini. Šiuo atžvilgiu pagrindinis ir galutinis diagnostikos metodas yra tiesiosios žarnos biopsija.

Dėl širdies ligų buvimo maždaug 2–5% pacientų, sergančių Hirschsprungo liga, ir 21-ojo trisomijos chromosomos 5-15% šių pacientų, pasireiškia širdies tyrimas ir genetinė diagnozė.

Gydymas

Priešoperaciniu laikotarpiu šerti negalima. Atkuriant žarnyno funkciją, nustatomas zondas (enterinis maitinimas) arba žindymas.

Kai kuriems pacientams pooperaciniu laikotarpiu gali būti naudinga riebalų turinti mityba ir mityba, kurioje yra šviežių vaisių ir daržovių.

Konservatyvaus gydymo tikslas - atkurti normalią vandens ir elektrolitų pusiausvyrą, užkirsti kelią žarnyno kilpų pernelyg ištempimui (su galimu perforavimu) ir gydyti komplikacijas (pvz., Sepsis).

Pradinis konservatyvus gydymas apima intraveninės infuzijos terapijos, nazogastrinės dekompresijos ir gydymo antibiotikais (ampicilino (ampicilino natrio druskos) 1-2 g i / w x 4p / parą), gentamicino (gentamicino sulfato) 5-7 mg / kg per parą. c, metronidazolas (Trichopol, Metrogyl) yra vartojamas 500 mg per burną arba 3-4 kartus per parą derinyje.

Taip pat gali reikėti skrandžio plovimo, kuris apima mechaninį drėkinimą dideliais kiekiais skysčių.

Kai pooperaciniu laikotarpiu pacientams pasireiškia enterokolitas, taip pat gali būti naudojamas nazogastrinis dekompresijos, infuzijos gydymas, antibiotikų terapija ir storosios žarnos plovimas. Be to, šioje situacijoje gali būti skiriamas natrio kromoglikatas, kuris taip pat turi teigiamą poveikį.

Naujausi tyrimai parodė, kad vartojant botulino toksiną (BOTOX) pacientams, sergantiems pooperaciniu enterokolitu, atkuriamas normalus žarnyno judėjimas. BOTOX skiriama 1,25-2,5 V / m doze, injekciją galima atlikti dar kartą per 3-4 mėnesius.

Būtina ištaisyti žarnyno funkciją po operacijos. Imamasi priemonių normalizuoti gaubtinės žarnos judrumą, taip pat gydymo būdą žarnyno mikroflorai atkurti.

Tradiciškai chirurginis gydymas yra kolostomos nustatymas po ligos nustatymo - labai ankstyvame amžiuje.

Kai vaikas sveria daugiau kaip 10 kg, atliekama korekcinė operacija.

Pastaraisiais metais, kalbant apie saugesnės anestezijos atsiradimą ir pažangesnius hemodinaminės stebėsenos metodus, vis dažniau naudojama vienpakopė operacija.

Tokios operacijos kontraindikacijos yra stiprus proksimalinės dvitaškis, sunkus enterokolitas, žarnyno perforacija, prasta mityba ir nesugebėjimas tiksliai nustatyti patologinio proceso pereinamojo laikotarpio zonos.

Yra 3 dažniausiai pasitaikantys chirurgijos tipai:

Operacija Swenson-Hiatta.

Tai yra pradinė tiesiosios žarnos sumažinimo operacija, naudojama Hirschsprungo ligai gydyti. „Swenson-Hiatt“ operacijos principas yra mobilizuoti resoninę dvitaškio dalį distaline kryptimi, nepasiekiant 3-5 cm prieš išangę. Posterolateriniuose tiesiosios žarnos ruožuose šiek tiek daugiau skiriama (1,5-2 cm prieš pasiekiant išangės odą). Tuomet ekstrapitoniniu būdu įdubus anastomozę dviem etapais įsisavina mobilizuotą žarnyno dalį per išangę - tai sukuria aganglioninio segmento ir išplėstinės storosios žarnos dalies ekstrapitoninę rezekciją.

Naudojant „Swenson-Hiatt“ operaciją, yra sunkių komplikacijų, tokių kaip šlapimo nelaikymas ir dalinis išmatų nelaikymas, kuris yra susijęs su manipuliacijomis tiesiosios žarnos plexus srities pluoštu.

Pirmą kartą operacija buvo aprašyta 1956 m. Kaip Swensono operacijos modifikacija. Taisyklė peržengiama per pratęsimą. Jo apatinis galas prisiūtas, o viršutinis (proksimalinis) išėjimas išilgai kanalo, esantis tarp kryžmies ir tiesiosios žarnos iki išorinio sfinkterio. 0,5-1 cm atstumu nuo odos perėjimo vietos išilgai užpakalinio išangės puslankio, gleivinė nulupama 1,5-2 cm, o virš šios srities tiesiosios žarnos perpjauna per visus sluoksnius ir sigmoidinė dvitaškis sumažėja iki pilvaplėvės.

Pagrindinė Soave operacijos Lenyushkin modifikacijoje stadija yra beveik visame aganglioninės zonos sero-raumenų sluoksnio atskyrimas nuo gleivinės (nesiekiant 2-3 cm nuo vidinio sfinkterio). Storoji žarna yra perkelta per išangę į perineumą, einanti per tiesiosios žarnos raumenų cilindrą. Iš naujo pašalintas žarnynas, paliekamas mažas 5-7 cm ilgio plotas, laisvai kabantis. Viršutinė žarnyno dalis nutraukiama antruoju etapu praėjus 15 dienų nuo besiūlių anastomozės pradžios.

Pagrindinis šio metodo privalumas yra tai, kad žarnyną traukia per natūralų anorektinį kanalą, kuris pašalina anatomines struktūras ties tiesiąją žarną.

Pastaraisiais metais sukurta laparoskopinės chirurgijos technika.

Haroschsprungo ligos laparoskopinio chirurginio gydymo metodas pirmą kartą buvo aprašytas 1999 m. (Georgesonas). Funkcinis rezultatas su šiuo metodu buvo panašus į atviros veiklos prieigos techniką.

Pagrindinis gydymo metodas yra chirurginė korekcija, pašalinant žarnų aganglioninę dalį. Vaistinė terapija naudojama komplikacijų prevencijai ir gydymui, taip pat teisingai žarnyno funkcijai po operacijos.

Tolesnis gydymas po operacijos

Pritaikius kolostomą naujagimiui, jis turi likti stacionariame stebėjime, kol pradės veikti stomatologija ir atkuriamas maitinimas. Po operacijos, kai nuleidžiama tiesiosios žarnos, pacientas taip pat lieka ligoninėje, kol bus atkurta normali mitybos ir žarnyno funkcija.

Maistas paprastai prasideda 24–48 valandas po kolostomos sukūrimo. Pacientai iš parenterinės ir peroralinės mitybos neperduodami iki dujų atsiradimo. Maitinimas prasideda skysto maisto pristatymu.

Kol pasirodys normalios išmatos, pacientas ir toliau gauna intraveninį antibiotikų gydymą.

Hirschprungo liga - kaip patologija pataisyti?

Jei vaisiaus vystymasis yra nenormalus, vaisius turi vidinių organų struktūros sutrikimų. Viena iš šių mutacijų yra Hirshprungo sindromas (megakolonas arba agangliozė). Ši liga pasireiškia viename iš 5000 vaikų, daugiausia vyrų.

Hirschsprungo liga - kas tai?

Žarnyno judrumą ir periodišką išmatų masę išskiria specialios nervų ląstelės. Įgimtas megakolonas pasižymi jų nebuvimu ar trūkumu, todėl išmatų evakuacija yra daug sunkiau. Dėl šios priežasties stambioje žarnoje kaupiasi daug išmatų. Tai lemia organo išplitimą ir pailgėjimą.

Hirschsprung liga vaikams - simptomai

Klinikinis vaizdas labai priklauso nuo žarnyno inervacijos vietos ir laipsnio. Hirschsprungo liga kūdikiams pasireiškia šiais simptomais:

• originalių išmatų (mekonio) nebuvimas;
• ryškus dujų susidarymas;
• vidurių pūtimas;
• vėmimas, kartais tulžis;
• ilgalaikis vidurių užkietėjimas;
• pilvo formos pokyčiai;
• invertuotas arba mažai esantis bambukas;
• retai viduriavimas.

Hirschsprung liga vyresniems vaikams yra papildomų simptomų:

• nesugebėjimas ištuštinti žarnyno be klizmo;
• pilvo skausmas;
• apsinuodijimas organizmu;
• fizinio vystymosi atsilikimas;
• dalinė heterochromija;
• sukietėjusių išmatų („žarnyno akmenų“) buvimas;
• anemija;
• krūtinės deformacija;
• prasta mityba;
• enterokolitas;
• dvitaškis;
• jautrumas bronchito ir pneumonijos atsiradimui;
• vėmimas ir viduriavimas po ilgesnio užkietėjimo.

Hirschsprungo liga vaikams - diagnozė

Norėdami patvirtinti įtarimą apie aprašytą patologiją, gydytojas pirmiausia kruopščiai išnagrinėja jauną pacientą. Hirschsprungo liga naujagimiams gali būti iš anksto aptinkama net palpuojant, pajuto pilvo žarnos srityje skrandį. Svarbų vaidmenį atlieka tyrimas ir vaiko tėvai. Jei yra atvejų, kai šeimoje buvo laikoma anomalija, jos atsiradimo tikimybė kūdikiui žymiai padidėja (paveldimas veiksnys).

Vaiko, sirgusio Hirschpringo liga, tiesiosios žarnos tyrimas

Pagrindinis šios ligos diagnostikos metodas laikomas tiesiosios žarnos (sigmoidoskopijos) vizualiniu ir skaitmeniniu tyrimu. Hirschsprungo liga lydi aukštą sfinkterio toną tuo pačiu metu, kaip ir tuščią erdvę prieš išangę, net jei kelias dienas nebuvo ištuštinta. Norėdami gauti daugiau informacijos, priskiriamos techninės įrangos studijos. Hirschsprungo liga - diagnozė:

• irrigoskopija įvedant bario mišinį;
• kolonoskopija;
• anorektalinis manometrija;
• biopsija ir histologinė analizė.

Hirschprungo liga - rentgeno spinduliai

Privalomas tyrimo tipas aprašytos ligos diagnozėje yra atlikti apklausos vaizdą. Rentgeno analizė padeda išsiaiškinti, kur konkrečiai yra megakolono (Hirschsprungo liga), siekiant nustatyti patologijos sunkumą. Siekiant įvertinti žarnyno judrumo kokybę, rekomenduojama naudoti kontrastinę medžiagą ir atlikti papildomą ultragarso tyrimą.

Hirschsprungo ligos gydymas vaikams

Vienintelis veiksmingas būdas gydyti anomaliją yra chirurgija. Konservatyvus požiūris reikalingas tik operacijos išvakarėse. Jis padeda sušvelninti ir palengvinti Hirschprungo ligą - gydymas apima patologijos simptomų pašalinimą, normalizuojant išmatų išsiskyrimą ir atkuriant žarnyno judrumą. Po chirurginės terapijos svarbu suteikti vaikams tinkamą priežiūrą ir užtikrinti, kad būtų laikomasi specialios dietos.

Hirschsprung liga vaikams - klinikinės rekomendacijos

Kai diagnozė patvirtinama ir gydytojas paskiria operacijos datą, būtina pasirengti procedūrai. Megacolon vaikams rekomenduoja šias terapines priemones:

1. Žarnyno obstrukcijos pašalinimas. Sifono klizma yra reguliariai montuojama, įjungus šiltą natrio chlorido tirpalą, kurio koncentracija yra 0,9%.
2. Žarnyno mikrofloros atkūrimas. Kūdikis turi vartoti vaistus, skatinančius naudingų bakterijų (probiotikų) aktyvumą.
3. Imuniteto palaikymas. Vaikui skiriami vitaminai - E, C, B6, B12.
4. Geresnis išmatų išleidimas. Normalizuoti žarnyno judėjimą padeda pilvo masažas ir gimnastika.
5. Užkietėjimo prevencija. Užkirsti kelią išmatų stagnacijai, naudojant dietą, praturtintą pluoštu, ir gryno vandens naudojimą.
6. Keitimo procesų atkūrimas. Sunkiems mitybos sutrikimams rekomenduojama vartoti į veną elektrolitų, gliukozės ir baltymų preparatus.

Hirschprungo ligos chirurgija

Yra keletas chirurginės intervencijos galimybių, kad būtų pašalinta atitinkama liga. Visi jie susideda iš pažeistos tiesiosios žarnos dalių ir sigmoidinės storosios žarnos dalelių ir padengia anastomozę tarp sveikų audinių. Kūdikių amžiuje Duhamelio operacija daugiausia vykdoma Hirschsprungo liga, tačiau yra kitų veiksmingų ir saugių procedūrų rūšių:

• rektosigmoidektomija pagal Swenson-Hiat-Isakov;
• gilus kolorektalinis anastomosis pagal Rebein;
• veikimas.

Šie metodai yra efektyvūs, todėl chirurginės intervencijos tipą pasirinko specialistas. Priskirdamas tam tikrą radikalų manipuliavimą, gydytojas vadovaujasi mažo paciento amžiumi ir būsena, įvertina, kaip greitai progresuoja Hirschsungo liga. Svarbu, kad tėvai surastų patyrusį chirurgą, visas šias operacijas išsiskiria sudėtinga technika.

Hirschprungo liga - mityba

Norint palengvinti aprašytos patologijos simptomus, rekomenduojama naudoti specialų vidurių užkratą. „Hirschsprung“ ligos mityba apima maisto produktų, kurie sušvelnina išmatus ir skatina žarnyno judrumą, vartojimą:

• sėlenų arba krapų nuoviras (kūdikiams);
• džiovinti abrikosai, slyvos, ypač jų pagrindu pagaminti kompotai;
• moliūgų;
• grikiai, avižiniai, kviečių košė;
• vienos dienos kefyras;
• runkeliai;
• agurkai;
• jogurtas;
• vegetariškos sriubos;
• mažo riebalų maistinės mėsos garų pjaustyklės ir rupiniai;
• augaliniai aliejai;
• šviežios uogos, vaisiai ir daržovės.

Viskas, kas stiprina ir skatina fermentacijos procesus žarnyne, turėtų būti pašalinta iš dietos:

• kriaušės;
• ryžiai, manų kruopos;
• šviežia balta ir ruginė duona;
• rūkyta mėsa;
• Saldūs ir krapūs pyragaičiai;
• kakava ir šokoladas;
• saulėgrąžų sėklos;
• kopūstai;
• riebios mėsos;
• gausūs sultiniai ir sriubos;
• bulvės (ribotais kiekiais);
• makaronai;
• saldžiosios vyšnios
• Saldainiai su sviesto kremais;
• pupelės;
• pilno pieno.

Hirschsprungo liga vaikams - poveikis

Be teisingo ir savalaikio gydymo, laikomos anomalijos gali baigtis blogai, ypač jei diagnozuojama naujagimyje. 80% šių atvejų Harald Hirschsprung liga sukelia kūdikio mirtį. Kai operacija buvo atlikta laiku ir kokybiškai, prognozė gerokai pagerėjo, apie 90% mažų pacientų sugrįžo į patenkinamą darbą.

Kitos dažni Hirschsprungo ligos komplikacijos:

• ūminis enterokolitas;
• anemija;
• žarnyno obstrukcija;
• stiprus apsinuodijimas;
• peritonitas;
• karščiavimas;
• kraujavimas iš žarnyno;
• fistula;
• stenozė;
• išmatų nelaikymas.

Hirschsprungo liga

Kas yra Hirschsprung liga?

Hirschsprungo liga yra nuolatinė vidurių užkietėjimo forma (kartais su viduriavimu), kuri pastebima tiek vaikystėje, tiek visą gyvenimo laikotarpį. Dauguma ligos yra paveldima ir, atsižvelgiant į vyrų lytį, ši liga yra daug dažnesnė nei moterų linijoje (4-6 kartus daugiau). Daugeliu atvejų konservatyvi gydymo forma yra neveiksminga, todėl operacija yra būtent toks sprendimas, kuris padės išspręsti problemą.

Liga susijusi su dvitaškio patologija, kuri yra išreikšta nervų ląstelių nebuvimu ar išnykimu raumenų pagrindu Auerbacho plexo ir Meissner submucosa srityje. Tai paaiškina organo raumenų susitraukimo trūkumą toje vietovėje, kurioje ji yra paveikta, ir išmatų gabalėlių susidarymą, kuris vėliau sudaro stagnaciją.

Priežastys

Šios srities specialistai negali aiškiai pagrįsti ligos priežasčių. Diagnozuojant ligą, tarp simptomų, panašių į kitas virškinimo trakto ligas, yra lygių raumenų miocitų darbo sutrikimų ar trūksta elektros impulsų. Šis veiksnys yra miogeninio komponento, kuris yra susijęs su ligos formavimu, buvimo požymis.

Priežastys, kurios laikomos ligos atsiradimo pagrindu:

• Pakeitimai, turintys įtakos perėjimui į žarnyno neuroblastų distalinę dalį ontogenezėje.
• Neigoblastų migracijos metu diferenciacijos ar proliferacijos neigiami pokyčiai, išreikšti pergyvenimo metu mirties ar nesėkmės metu.
• Genetinis polinkis į Hirschsprungo ligą.
• Bakterijų, virusų ir kitų nusodinamų aplinkos veiksnių poveikis.

Hirschsprungo ligos formos

Nagrinėdami apraiškas, specialistai atsižvelgia į meilės dydį ir veiksnius, darančius įtaką perėjimui iš vieno ligos fazės į kitą. Pagrindinės ligos formos yra:

• Kompensacija. Ligos pobūdis būdingas tuo, kad vidurių užkietėjimo pasireiškimas pastebimas nuo pat jų atsiradimo pradžios. Dažniausiai ligos forma diagnozuojama ankstyvojoje vaikystėje, tačiau ją lengva įveikti naudojant klizmas.
• Subkompensuota. Po to, kai klizma nustoja pašalinti vidurių užkietėjimo problemą ir pablogėja paciento būklė, kuri pasireiškia svorio sumažėjimu, judesių svoriu, dusuliu, pilvo skausmo pojūčiais, atsiranda visi nauji ligos požymiai.
• Dekompensuota. Naudojant klizma negarantuoja visiško ištuštinimo, yra diskomforto jausmas, ypač pilvo apačioje. Ne retai pasireiškia pūtimo, obstrukcijos simptomai. Kūdikiams ligos formatas nustatomas pagal pilną ir dalinę pažeidimo formą.

Hirschprungo ligos stadijos

Kodėl ir kas sukelia ligos atsiradimą, ekspertai negali tiksliai atsakyti, liga negali būti logiškas veiksnių, galinčių sukelti ligos pradžią, paaiškinimas. Pagrindinis bruožas yra vidurių užkietėjimo pasireiškimas jau ankstyvoje vaikystėje, kuri, vystydama likusį laikotarpį, yra suskirstyta į tris dalis.

• Kompensacijos stadija pastebima jos pasireiškimuose jau vaikystėje ir išreiškiama dažnu vidurių užkietėjimu. Gydymas atliekamas nustatant klizmas, prie dietos pridedant lengvai virškinamų maisto produktų.
• Subkompensuotas etapas. Enema, kaip būdas kontroliuoti ligą, ilgainiui praranda savo veiksmingumą. Pūtimo ir nuolatinio sunkumo vystymasis pilvo apačioje užima kitą ligos vystymosi formą, verčiančią naudoti vidurius nuožulniais vaistais. Dėl staigaus svorio sumažėjimo, hemoglobino kiekio sumažėjimo ir medžiagų apykaitos sutrikimo visi perėjimo prie galutinio ligos stadijos simptomai yra veido.
• Dekompensuotas etapas. Ūminis laikotarpis, kai vaistai praktiškai neišsprendžia problemos dėl sunkumo. Veido metu pasireiškia visi vystymosi simptomai, kuriuose tik chirurgija išsprendžia išmatų kaupimosi problemą tose vietose, kuriose yra visiškas (dalinis) obstrukcija.

Hirschsprungo liga: simptomai

Girshprunta liga yra paveldima, šis faktorius leidžia diagnozuoti ligą nuo vaiko gimimo. Pagrindinis būdingas ligos požymis yra kėdės sunkumas. Vėlesnė agangliozės diagnozė apsunkina konservatyvų gydymo metodą, o chirurginė intervencija kelia nemažai kliūčių, susijusių su organų funkcionavimą komplikacijomis.

Kartais simptomai iš karto nepasirodo jau paauglystėje, po to liga gali greitai pereiti iš vieno etapo į kitą.

Dažni simptomai

Klinikiniai ligos simptomai gali skirtis dėl žarnyno pažeidimų sunkumo skirtumų. Daugeliu atvejų simptomų pasireiškimas leidžia diagnozuoti ligą iš karto po vaiko gimimo, tačiau yra atvejų, kai tai įvyksta paauglystėje. Bendrieji ligos simptomai išreiškiami dažnu vidurių užkietėjimu, viduriavimu, pykinimu, vėmimu (neretai su tulžimi) ir nekontroliuojamais svorio padidėjimo ir svorio kritimo atvejais.

Vaikams, pradedant nuo 5 metų ir vyresniais, pastebimas vidurių užkietėjimo išlikimas, pilvo tūrio padidėjimas, dujų mainų padidėjimas, vaiko vystymosi ir augimo sulėtėjimas, malabsorbcijos sindromas atsiranda dėl absorbcijos pažeidimo. Kai bendras vaizdas nėra neįprasta anemija, atsirandanti dėl dažno kraujo netekimo. Visi šie simptomai prisideda prie infekcijų vystymosi, o tai savo ruožtu sukelia enterokolito atsiradimą, liga, kurią lydi karščiavimas, vėmimas, viduriavimas. Dažnas toksikozės pasireiškimas turi įtakos dvitaškio dydžiui, kuris plečiasi, sukelia naujų problemų.

Hirschprungo ligos simptomai vaikams

Vaiko ligos simptomai keičiasi su amžiumi, tai ypač pastebima ankstyviausiu diagnozės periodu ir vaiko vystymosi laikotarpiu.

• Kūdikiams iki mėnesio pirmas išmatos, atsiradusios dėl vystymosi, gali būti pastebėtos per pirmąsias 24 valandas, kūdikiams, sergantiems Hirschsprungo liga, pirmasis ištuštinimas vyksta vėluojant iki dviejų dienų ar ilgiau. Pleiskanodamas pilvo ertmės pirštus, yra patinimas, kai vaikas šoko, švokščia. Papildomas simptomas yra vėmimas, vaikas nereaguoja į maistą.
• Nuo mėnesio vaiko svoris yra nukrypimas, ir aukštyn, ir žemyn, palyginti su norma sveikiems vaikams. Šiuo atveju vaikas dažnai turi vėmimą, dažnai pykinimą, nuolat patinusias pilvo vietas. Nereguliarus, dažnai pastebėtas viduriavimas, kuris rodo ligos išsivystymą, procesai.
• Po vienerių metų yra nuolatinis vidurių užkietėjimas, išmatos išeina į juostą su labai nemaloniu, būdingu kvapu. „Varlių pilvas“ ir vidurių pūtimas yra dar vienas būdingas ligos požymis, padidėja pilvo perimetras.

Netinkamai gydant, liga pasireiškia hemoglobino kiekio sumažėjimu, krūtinės deformacija, dažnas išmatų susidarymas į akmenis, vaiko svoris nėra stabilus, stebimi šuoliai aukštyn ir žemyn, iki išsekimo.

Simptomai suaugusiems

Pradedant nuo paauglystės ir toliau, liga gali būti gana ilgas santykinis ramybės laikotarpis, nuo kurio priklauso ganglijų skaičius. Kai nervų ląstelių grupės gali neigiamai paveikti žarnyno motorines funkcijas, kitaip tariant, kuo mažiau jų yra, tuo lengviau kontroliuoti ligą. Tokiais atvejais liga paprastai pasireiškia tokiais simptomais:

• Spazminiai skausmai, pasireiškę kartais palei dvitaškį.
• Nėra reikalo.
• Padidėjęs vidurių pūtimas ir dažnas dujų kaupimasis.
• Tankinimo masės, išmatų akmenų buvimas.
• Dažnas pykinimas, atsirandantis dėl nuolatinio toksinio poveikio, kurį sukelia išmatos.
• Heterochromijos, ligos, pasireiškiančios nereguliarios rainelės spalvos, raida. Heterochromija vystosi dėl to, kad trūksta vieno iš pigmentų, melanino.
• Dažnas viduriavimas.
• Pūtimas, kuris pastebimas nuo ankstyvosios vaikystės.

Diagnostika

Daugelio simptomų liga panaši į kitas virškinimo trakto organų ligas, todėl šiuolaikinėje medicinoje naudojamas diagnostikos metodas apima kelis tyrimo metodus. Diagnozuojant Hirschsprungo ligą, atsižvelgiama į paciento skundus, kuriais remiantis tiriamas vidurių užkietėjimas ir jų išvaizda.

Rinkdamas anamnezę, gydytojas sužino apie ligos buvimą tarp ligos šeimos narių, praeities infekcinių ligų, sužalojimų ir chirurgijos. Pirminė diagnostika atliekama naudojant skaitmeninę tiesiosios žarnos analizę, naudojant ultragarso įrangą, rentgeno spindulius, naudojant kontrastines medžiagas. Naudojant biopsiją (mažo fragmento, paimto iš pažeisto žarnyno zonos tyrimą), paaiškėja nervų ląstelių buvimas arba nebuvimas. Kolonoskopija apima storosios žarnos tyrimą per jo paviršių, tai leis nustatyti pažeidimo mastą ir jo vietą, siaurinimo ir išplėtimo vietą.

Hirschprungo ligos diagnozavimo metodai

Hirschprungo liga diagnozuojama naudojant specialius metodus ir metodus. Apibendrinant metodus, specialistai ne tik diagnozuoja ligą, bet ir paaiškina bendrą klinikinį vaizdą, vystymosi etapą ir kitus gydymo būdus.

• Organų radiografinė peržiūra. Paveiksle atsižvelgiama į išsiplėtusias ir patinusias organų kilpas, kartais naudojant metodą, galite pastebėti skysčio lygį.
• Tiesiosios žarnos tyrimas. Taikant šį metodą, tiesiosios žarnos metu aptinkamos tuščios formacijos, vertinama sfinkterio gyvybinė veikla.
• Irrigologija. Taikant šį metodą galima išaiškinti kilpos ilgį, kuris nukrito į pilvo ertmės plotą. Padidėjimo storis dvitaškyje gali viršyti 15 cm.
• Rektoromanoskopija. Naudojant šį metodą, tiriamos kliūtys, trukdančios perkelti tiesiosios žarnos dalis į žarnyno regidilo dalis, aptikti išmatų gedimai. Mes tiriame perėjimo nuo distalinės dalies susiaurėjusios dalies iki proksimalinių dalių aštrumą, kuriam būdingas padidėjimas. Be to, tyrimo užduotis apima skirtingo kietumo išmatų masės tyrimą.
• Tyrimai, naudojant ultragarsu.
• Kontrastinės medžiagos panaudojimas viršutinėms žarnoms ir kitoms vietoms tirti. Delsimo laiko tyrimas dvitaškio didinimo vietose (kartais evakuacijos procesas trunka 5-6 dienas).
• Plonos ir tiesiosios žarnos slėgio matavimas naudojant anorektalinį manometriją.
• Biopsija. Iškirpę nedidelį fragmentą iš organo sienų, kad būtų galima ištirti intramurinių ganglijų išsivystymo trūkumą arba atsilikimą, kurių nervų galai yra visame organe. Fragmentas supjaustomas pagal Swanson biopsiją.
• Siekiant išsiaiškinti tyrimų radiologiją, taikyti kolonoskopiją.
• Atliekant histocheminius tyrimus, jo audinio acetilcholinesterazės aktyvumas tikrinamas. Iš tiesiosios žarnos gleivinės iš organo paviršiaus paimama biopsija, skirta aptikti gleivinės acetilcholino esterozės nervinių skaidulų aktyvumo kokybę.

Klinikinis vaizdas

Klinikinis vaizdas pasireiškia simptomų, išreikštų paveiktų ląstelių, esančių organo sienelių paviršiuje, forma. Didesnis nukentėjusių ląstelių skaičius padidina paūmėjimo formą, o mažas formatas negali pasireikšti kaip liga tam tikrą laiką, galbūt net kelerius metus. Taip yra dėl ląstelių, kurios visiškai susidoroja su darbu, ir kompensuoja pažeistų zonų neveiklumą.

Klinikinės būklės vaizdas pasireiškia simptomų fone:

• Vidurių užkietėjimas, kuris kelia nerimą beveik visą laiką. Savęs ištuštinimo laikotarpis stebimas nuo 8 dienų iki dviejų savaičių, arba jis visiškai nėra, o problema išspręsta klizma.
• Noras ištuštinti yra retas ar retas.
• Dažnai skystos išmatos su ilgalaikiu užkietėjimu.
• Galima temperatūra ir skausmas dvitaškyje spazmų pavidalu.
• Pilvo dėmėjimas, nuolatinis dujų kaupimas.
• Išmatų išmatų masė, dažnai virsta akmenimis.
• Toksiško apsinuodijimo požymiai: pykinimas, vėmimas, galvos skausmas su išmatų stagnacija.
• Melaninas (pigmento tipas) stebimas tiek trūkumo, tiek perteklių dėl metabolinio sutrikimo. Iš išorės tai pastebima keičiant rainelę.

Nuolatinis vidurių užkietėjimas, dujų kaupimasis ir toksikozė lemia pilvo dydžio padidėjimą, todėl ji tampa „varlė“, palaipsniui pastebimas pilvo sienelės retinimas, pastebimos žarnyno kilpos ir kartais net peristaltikos darbai.

Hirschprungo liga: gydymas

Atsižvelgiant į problemos sprendimo efektyvumą, pagrindinė ligos gydymo rūšis laikoma veiklos metodu, nes konservatyvūs metodai gali tik sulėtinti vystymosi procesą ir perėjimą iš vienos ligos formos į kitą. Specialistai, kaip pagalbiniai ligos gydytojai, pataria laikytis priemonių, kurios padės išlaikyti tam tikrą sveikatos lygį. Šie veiksmai ir procedūros yra naudojami kaip chirurginės intervencijos parengiamasis etapas.

Operacijos priežastis yra apleista ligos forma arba teigiamo rezultato nebuvimas konservatyviu gydymu. Laikotarpis, kai pacientas atsigauna po operacijos, jo sąlygos gali skirtis priklausomai nuo gydymo procedūros rezultatų ir sudėtingumo.

Priešoperaciniai įvykiai

Hirschprungo ligos gydymas dažnai yra neaiškus kaip konservatyvus gydymas, tačiau kaip parengiamasis priešoperacinis laikotarpis, anot ekspertų, gali pagerinti arba stabilizuoti paciento būklę.

Terapinis paruošiamasis gydymas, kaip priešoperacinės priemonės, apima:

• Klampų naudojimas kaip valymo procedūros.
• Maisto produktai, įskaitant vaisius ir daržoves, pieno produktus, kurie padeda sušvelninti išmatą, nesukeliant dujų susidarymo.
• Naudoti baltymų preparatus ir elektrolitinių infuzinių tirpalų injekcijas į veną.
• Kompleksinių mikroelementų ir vitaminų priėmimas.
• Masažo naudojimas kaip peristaltikos stimuliatorius.

Ekspertai taip pat rekomenduoja atkreipti dėmesį į fizioterapiją ir sveiką gyvenimo būdą, šie du veiksniai padeda stabilizuoti paciento sveikatą. Prieš operaciją specialistai dažnai naudoja prebiotikus, kad atstatytų žarnyno mikroflorą.

Hirschprungo ligos chirurgija

Įgimtas žarnyno inervacijos funkcijos defektas, tiksliau - jo apatinėse dalyse, sukelia nuolatinį išmatų masės stagnaciją. Kadangi konservatyvus gydymas neišsprendžia vidurių užkietėjimo ir obstrukcijos problemos, tik organo operacija gali atnaujinti normalų išmatų iš organizmo natūralų išsiskyrimą. Operacijos atliekamos etapais:

• Dirbtinės fistulės (Kostolomov) įvedimas vienoje iš žarnyno dalių.
• Vietų, kuriose nėra nervinių ryšių, pašalinimas chirurgijos būdu.

Visų operacijų tikslas - pašalinti pažeistas organų vietas, išsaugant dvitaškio veikimo zoną, o po to prijungti ją prie tiesiosios žarnos.

Duhamelio operacija dėl Hirschsprungo ligos

Vienkartinis operacijos vaizdas ir intervencijos atlikimo metodas pagal Duhamelį atliekami tiksliai vienu metu, suskirstyti į du etapus, taigi dvi sekcijos bus naudojamos paeiliui: perineum ir pilvo ertmėje. Chirurgijos esmė pagal Duhamelio metodą yra ta, kad organų (tiesiosios žarnos) išplitimo vietose atliekama sklaida. Padėkite viršutinę kanalo dalį tarp kryžiaus, netoli išorinio sfinkterio, ir apatinis galas yra visiškai sutvirtintas.

Atstojus maždaug 1 cm atstumu nuo analinio išėjimo, gleivinė atsiunčiama pagal savo vietą į viršų, judant ne daugiau kaip 2 cm. Šioje srityje, per visus sluoksnius, tiesiai į tiesiąją žarną, pjūvis atliekamas, o po to per lydimąjį langą pereina organo dalis. Bairovas į operacijos procesą įtraukė esminį papildymą, išreikštą naudojant specialų gniuždomąjį gnybtą, kuris yra ant vadinamojo „spurto“, atsiradusio aganglioninio regiono rezekcijos metu. Šis priedas sukuria kitą spontanišką anastomozę.

Svensono operacija

Apsaugotos dvitaškio ploto judėjimas teisinga kryptimi (distalinis), tai yra chirurginės intervencijos Svensono principu esmė. Dalis vargonų nėra iškelta į išangę mažai, priešais (iki 5 cm), o tiesiosios žarnos posterolaterinė zona yra šiek tiek daugiau. Iki anuso atstumas neviršija 2 cm.

Antrasis chirurginės intervencijos etapas atliekamas įstumiant įstrižą anastomozę ekstraperitoninės ertmės srityje. Be to, atliekama gaubtinės žarnos plitimo ir aganglioninio segmento ekstraperitoninė rezekcija.

Operacija išlieka

Labiausiai perspektyviu laikomas Soavės operacijos, kurią pakeitė profesorius Lenyushkin, metodas. Šio metodo ypatumas yra sero-raumenų sluoksnio pašalinimas iš aganglioninės zonos iš audinio gleivinės audinio, beveik visą ilgį, nesukeliant 2-3 cm į vidinį sifinkterį. Evangelija per išangę, storoji žarna į perineumą, organas vedamas per raumenų cilindrą išilgai tiesiosios žarnos. Žarnyno dugnas nustelbiamas, kad būtų apskaičiuotas mažas tarpas, iki 7 cm.

Pakartojus antrąją operaciją, viršutinė organo dalis nutraukiama ir atliekama po vientisos anastomozės praėjus 2-3 savaitėms po pagrindinės operacijos.

Pooperacinis laikotarpis

Daugeliu atvejų operacijos Hirschsprungo ligai gydyti sėkmingai baigiasi, o pacientai turi galimybę ateityje normaliai gyventi. Tokios operacijos yra techniškai sudėtingos, o visiškam susigrąžinimui reikalingas visas laikotarpis, tiksliau - nuo 4 mėnesių iki šešių mėnesių. Per šį laikotarpį pacientai gali patirti spontanišką išmatų atliekas.

Šie faktai rodo, kad chirurginės intervencijos metu buvo padarytos nedidelės klaidos arba adaptacijos laikotarpis vyksta pavėluotai. Per šį laikotarpį pastebimos pastebimos kompensacinės reakcijos, susijusios su antriniais pokyčiais, kurie yra sunkinantis pooperacinis reiškinys. Toks pasireiškimas reikalauja papildomų priemonių pooperaciniam poveikiui gydyti. Pagrindinės neigiamos komplikacijos, pastebėtos po operacijos, yra:

• Ūminio enterokolito pasireiškimas.
• Viduriavimas (skystos išmatos).
• Vidurių užkietėjimas.
• Pažeidus organų dalių sąnarių siūles pažeistų teritorijų pašalinimo srityse.
• Infekcinio pobūdžio komplikacijos.
• Peritonitas

Išmatų normalizavimui reikės dietos, kuri apimtų daug ląstelienos turinčių augalinės kilmės maisto produktų. Laikas yra būtent tas veiksnys, kurio reikia norint normalizuoti paciento būklę, ty pridėti svorį ir išnykti nemalonius simptomus.

Kai organizmas atsigauna po operacijos, pacientams skiriama fizinio krūvio terapija, kuri apima pratimus, gerinančius visų virškinimo trakto ir virškinimo sistemos darbą.

Hirschprungo ligų prevencija

Nenormalus reiškinys ir liga priklauso tokiai ligai, nereikia naudoti specialių prevencinių priemonių, susijusių su šios ligos paveiktų pacientų kategorijos būklės stabilizavimu. Šiuo atveju geriausia profilaktika yra chirurgija, šis metodas visiems laikams išsprendžia neigiamo ligos poveikio žmogaus organizmui problemą. Jei liga neatsiranda aktyvioje formoje ir laikinai nusprendžia nesikišti į jos kursą operatyvinės intervencijos pagalba, laikoma, kad tik keletas metodų, susijusių su šia liga, yra prevencinės priemonės:

• Aktyvus gyvenimo būdas ir sportas praturtina planą.
• Tinkamas maisto pasirinkimas, per karšto, aštrus ir kitokio tipo maisto atmetimas, o tai reiškia, kad padidėja virškinimo trakto organų apkrova.

Hirschprungo liga: simptomai ir gydymo metodai (chirurgija, vaistai)

Hirschsprungo liga yra retas įgimtas storosios žarnos apsigimimas, kuriam būdingas nervų pluoštų (agangliozės) nebuvimas žarnyno sienoje. Šios ligos pagrindas yra paveldimos priežastys, Auerbacho ir Meissnerio plexų nebuvimas.

Auerbach plexus yra nervų ląstelių ir jų procesų tinklas, esantis tarp žarnyno sienelės raumenų sluoksnių per visą jo ilgį ir dalyvauja žarnyno peristaltiniuose judėjimuose. Meisnerio pluoštas yra virškinimo trakto sluoksniuotame sluoksnyje ir yra susijęs su judrumu ir žarnyno sekrecija.

Esant ligai, tam tikroje žarnyno dalyje gali būti dalinis ar visiškas nervų ganglių arba jų nenormalios struktūros nebuvimas. Agangliozė sukelia storosios žarnos judesių sutrikimą, raumenų sluoksnyje atsiranda distrofinių procesų. Poveikio zona yra spazminės būklės ir nedalyvauja peristaltiniuose judėjimuose, o žarnyno sekcija, esanti virš nukentėjusios teritorijos, yra nuolat perkrauta ir pradeda pailgėti.

Formos

Pažeidimo vieta yra ligos klasifikavimo pagal formą pagrindas

• Tikslioji forma. Tik tiesiosios žarnos įtaka, kuri gali būti dalinė.
• Rektosigmoidinė forma. Šioje formoje agangliozė paveikia tiesiąją žarną ir sigmoidą. Sigmoidinė dvitaškis gali būti iš dalies arba visiškai paveiktas.
• Tarpinė forma. Skersinis dvitaškis yra paveiktas kartu su sigmoidu ir tiesiąja žarna.
• Bendra forma. Sunkiausia klinikinių apraiškų forma ir gydymo prognozė. Paveikta visa storoji žarna.

Toliau pateikiamos tokios formos:

• Ūminė forma. Tai įvyksta pirmąjį vaiko gyvenimo mėnesį.
• Subakute forma. Jis yra vaiko amžius nuo 1 iki 3 mėnesių.
• Lėtinė forma. Tinka po 3 mėnesių.

Etapai

• Kompensuotas etapas. Bendra gerovė ir gera priežiūra nėra pažeisti. Vidurių užkietėjimas, kurį sukelia dietos pasikeitimas. Šiam etapui būdingi ankstyvieji simptomai, vėlyvieji ligos simptomai.
• Subkompensuotas etapas. Lėtai progresuoja simptomai, didėja drėkinamųjų klampų naudojimas žarnyno judėjimui. Tinkamos konservatyvios terapijos metu galima pereiti prie kompensuojamo etapo. Klinikinį vaizdą rodo ankstyvieji ir vėlyvieji simptomai.
• Dekompensuotas etapas. Progresyvūs simptomai nuo pirmųjų gyvenimo dienų. Vaikai gali turėti mažą žarnyno obstrukciją. Ankstyvas ligos simptomų atsiradimas. Dekompensacijos stadija sparčiai vystosi, kai išnyksta žarnyno agangliozė.

Simptomai

Hirschsprungo liga pasireiškia nuo pirmųjų vaiko gyvenimo dienų. Klinikiniame paveiksle išskiriami ankstyvieji ir vėlyvieji simptomai:

Ankstyvieji simptomai

• Vidurių užkietėjimas. Tai pirmas požymis, kai tėvai atkreipia dėmesį į vaikus. Stuburo sulaikymas prasideda naujagimių laikotarpiu. Vaikas gauna pirmąjį išmatą, atsiranda pilvo pūtimas. Nepriklausomas išmatų išleidimas yra labai retas. Vidurių vidurius ir valymo klizma vartoja žarnyno ištuštinimui. Po klizmo išsiskiria didelė išmatų konsistencija.
• Išmatų apsinuodijimas. Ilgai išmatuotas sulaikymas išmatose, dažniau vaikystėje vystosi išmatų intoksikacija. Jai būdingas kūno svorio sumažėjimas ir svorio padidėjimas vaikui, oda tampa pilka, baltymų kiekis kraujyje mažėja, o tai sukelia edemą. Vandens ir elektrolitų pusiausvyros sutrikimas veikia širdies, plaučių, kepenų ir kitų organų darbą.
• Padidėjęs pilvas. Pilvo dydžio padidėjimas atsiranda dėl dujų kaupimosi žarnyne, žarnyno kilpų sienelių su išmatomis. Nesant gydymo, priekinė pilvo sienelė tampa plona, ​​per kurią matomos ištemptos žarnyno kilpos. Egzaminų metu kietas išmatų akmuo yra gerai apčiuopiamas.
• Pūtimas (vidurių pūtimas). Vidurių užkietėjimas, sumažėjęs gleivių susidarymas veda prie fermentacijos ir žarnyno žarnyno lumenio procesų, kuriuos lydi dideli dujų ir toksinių produktų kiekiai.
• Pilvo skausmas. Jie turi trūkstamą, skausmingą charakterį, jie gali būti pakeisti kramtymo skausmais. Ištuštinus žarnyną, atsiranda trumpalaikis skausmo nusilpimas. Skausmo sindromo atsiradimas susijęs su žarnyno sienelės pertekliumi virš agangliozės vietos, gleivinės išmatų akmenų pažeidimo ir uždegiminių procesų atsiradimo.

Vėliniai simptomai

• Anemija Girshprungo ligos metu sutrikdomi virškinimo procesai, atsiranda disbakteriozė. Šios sąlygos mažina vitaminų ir mineralų įsisavinimą, vysto geležies trūkumą, B12 trūksta anemija.
• Hipotrofija. Svorio netekimą gali sukelti išmatų apsinuodijimas, disbiozė ir uždegiminių procesų pridėjimas. Nepakankamas maistinių medžiagų kiekis iš žarnyno liumenų į kraujotaką.
• Viduriavimas Laisvos išmatos atsiranda dėl žarnyno disbakteriozės ir uždegiminių procesų atsiradimo.
• Išmatų akmenys. Dėl silpnųjų raumenų ląstelių aktyvumo trūkumo susidaro išmatų masės, kurios sutraiško žarnyno sienas, ištempia ir sukelia žarnyno obstrukcijos riziką. Tai pasireiškia kėdės nebuvimu, pilvo distiliacija, gleivių išskyrimu iš tiesiosios žarnos. Kūdikis verkia, atsisako krūtimi.
• Krūtinės deformacija. Padidėjęs pilvas spaudžiasi į diafragmą ir mediastinalinius organus, todėl krūtinė deformuojasi. Sutrikusi širdies ir kraujagyslių sistemos veikla, atsiranda bronchopulmoninių komplikacijų.
• Diseptiniai simptomai. Asmuo nerimauja dėl pykinimo, skrandžio sunkumo jausmo, apetito praradimo. Galbūt rėmuo. Mažiems vaikams vėmimas.

Diagnostika

Diagnostinėmis priemonėmis siekiama nustatyti trijų simptomų: vidurių užkietėjimą nuo gimimo, nuolatinį pilvo pūtimą, drėkinamuosius duomenis ir kitos patologijos, kuriai būdingas panašus klinikinis vaizdas, neįtraukimą (įgimtą žarnyno obstrukciją).

• Ultragarsas. Jis naudojamas kitoms ligoms, turinčioms panašių simptomų (žarnyno invazija ir kt.), Pašalinti.
• Irrigologija. Spindulinis žarnyno tyrimas atskleidžia būdingą žarnyno dalies susiaurėjimą, kuris susilpnėja. Vienas iš patikimų Hirschsprungo ligos diagnozavimo metodų. Jis vartojamas vyresniems kaip 2 sav. Amžiaus vaikams diagnozei patvirtinti.
• Apžiūrėti pilvo ertmės radiografiją. Naudojamas kitoms virškinimo trakto ligoms (žarnyno obstrukcijai) pašalinti.
• Biopsija. Būdingas nervų pluoštų nebuvimas ir modifikuotų hipertrofinių pluoštų identifikavimas žarnyno sienoje.

Gydymas

Chirurginis gydymas

Radikalios chirurginio gydymo tikslas yra žarnyno patologinės dalies pašalinimas kartu su dekompensuotų išsiplėtusių žarnyno kilpų pašalinimu. Naudojama Duhamelio, Duhamel-Martin operacija, kai kuriais atvejais taikoma kolostomija.

Kuo mažesnis vaiko amžius, tuo geresnis pooperacinis laikotarpis.

Konservatyvus gydymas

Gydymas yra pagalbinis ir nesukelia atsigavimo.

• Dieta Nustatyti didelio pluošto maisto produktai (daržovės, žalumynai, vaisiai), pieno produktai, skirti palengvinti išmatų pašalinimą. Miltų produktai neįtraukiami į dietą.
• Probiotikai (Bifidumbakterin) naudojami žarnyno mikroflorai normalizuoti.
• Fermentų preparatai (Mikrasim, pankreatinas) yra naudojami, siekiant palengvinti virškinimo procesus ir sumažinti žarnyno apkrovą.
• Valymo klizma.
• Masažuokite pilvo ar treniruotės terapiją. Terapinis masažas naudojamas išmatų judėjimui per žarnyną. Gydomosios gimnastikos tikslas - mokyti pilvo raumenis ir yra atliekamas prižiūrint specialistui.

Prognozė

Savalaikis diagnozavimas ir gydymas ankstyvosiomis ligos stadijomis gali sukelti asmens atsigavimą. Sunkių ligų formų ir sveikų žarnyno zonų kompensuojančių distrofinių pokyčių raida, atkryčių dažnis didėja.

Hirschsprungo liga

Hirschsprungo liga yra liga, atsiradusi dėl įgimtų nervų pluoštų vystymosi sutrikimų, užtikrinančių storosios žarnos inervaciją. Patologiją lydi vidurių užkietėjimas ir malabsorbcija storojoje žarnoje. Hirschsprungo liga gali lengvai išsivystyti tik suaugusiems, sunkiam kursui būdinga tai, kad naujagimyje nėra mekonio (originalių išmatų). Liga diagnozuojama žarnyno spinduliu ir endoskopiniu tyrimu. Hirschprungo liga gydoma chirurginiu būdu: pašalinama žarnyno dalis.

Hirschsprungo liga

Hirschsprungo liga (agangliozė) yra įgimta virškinimo trakto anomalija, kuriai būdingas nepakankamas storosios žarnos dalies ar viso pažeidimo inervacija. Priklausomai nuo agangliono zonos vietos ir apimties, proktologijoje išskiriamos tiesiosios, tiesiosios, segmentinės, tarpinės ir bendros Hirschsungo ligos formos. Vyrai kenčia nuo šios patologijos keturis kartus dažniau nei moterys. Daugeliu atvejų (90%) Hirschsprungo liga diagnozuojama naujagimiams. 20% naujagimių aptinkamos kitos įgimtos nervų sistemos patologijos, taip pat širdies ir kraujagyslių sistemos, virškinimo organų ir urogenitalinių sutrikimų ligos. Vaikams, sergantiems Dauno sindromu, Hirshprung liga yra 10 kartų dažnesnė nei asmenims, neturintiems chromosomų.

Hirschprungo ligos priežastys

Nėštumo laikotarpiu nuo penktosios iki dvyliktosios savaitės vyksta nervų grupių formavimasis, dar labiau užtikrinantis virškinimo sistemos inervaciją. Formavimas prasideda nuo burnos ertmės nervų plexų ir nusileidžia per stemplę į skrandį, žarnyną ir išangę. Kai kuriais atvejais dėl nepaaiškinamų priežasčių šis procesas yra nutraukiamas, todėl dvitaškio vietoje nėra nervų pluoštų. Neužsikimšusio ploto ilgis gali būti skirtingas ir gali būti mažesnis nei keli centimetrai arba apimti visą storąją žarną. Iš storosios žarnos ilgio atimta nervų pluoštas ir nustatomas ligos sunkumas.

Manoma, kad storosios žarnos nervų sistemos vystymosi sutrikimus sukelia DNR geno struktūros mutacijos. Kadangi Hirschsprungo liga yra įgimta ir paveldima, tikimybė, kad ši patologija atsiras šeimoje, kurioje vienas vaikas jau kenčia nuo jo, yra daug didesnis. Be to, reikia atkreipti dėmesį, kad berniukai 4-5 kartus dažniau serga šia liga.

Hirschprungo ligos simptomai

Klinikinių simptomų sunkumas priklauso nuo sunkumo (žarnyno pažeidimo laipsnio). Dažniausiai simptomai aptinkami iškart po gimimo, tačiau kartais jie gali pasirodyti paauglystėje ar paauglystėje. Hirschsprungo ligos simptomai naujagimiams: pirmosiomis dienomis po gimimo meconija (originalios išmatos) nepalieka, vėmimas (kartais su tulžimi), vidurių užkietėjimas ar viduriavimas, padidėjęs dujų susidarymas.

Vyresniems vaikams gali pasireikšti nuolatinis vidurių užkietėjimas, padidėjęs pilvas, augimo ir vystymosi atsilikimas, susijęs su absorbcija ir malabsorbcijos sindromo atsiradimu. Dažnai yra anemija dėl nuolatinio kraujo netekimo iš išmatų, taip pat galimo infekcijos pridėjimo ir enterokolito vystymosi, kuris pasireiškia dėl padidėjusios kūno temperatūros, viduriavimo ir vėmimo. Sunkus intoksikacija gali būti dvitaškis.

Hirschsprungo ligos diagnozė

Kaip diagnostikos priemonės Hirschsprungo ligai aptikti, naudojami instrumentiniai tyrimai ir funkciniai testai. Kai pilvo ertmės fluoroskopija atskleidė storosios žarnos išplitimo sritis ir jame nėra išmatų virš išangės. Jei po kontrastinės medžiagos klizma atliekama irrigoskopija, žarnyno siena gali būti gerai matoma ir susiaurinti bei išplėsti plotai.

Hirschsprungo ligai būdinga reflekso stoka, kuri silpnina vidinį sfinkterį, kai ištempiama tiesiosios žarnos ampulė. Šio reflekso nebuvimas gali būti nustatomas naudojant anorektalinį manometriją (tyrimai, kuriais matuojamas spaudimas storojoje žarnoje ir vidiniame sifinkteryje). Norint patvirtinti nervų ląstelių nebuvimą storosios žarnos sienelėje, atliekama kolonoskopija, kurios metu imama biopsija, ir atliekamas histologinis tyrimas.

Hirschsprungo ligos gydymas

Vienintelis veiksmingas būdas gydyti Hirschsprungo ligą yra chirurginis gydymas. Operacija susideda iš pažeistos storosios žarnos dalies ištraukimo ir sveikos dalies prijungimo prie tiesiosios žarnos galinės dalies. Vieno etapo chirurginės intervencijos atveju visi etapai atliekami nedelsiant, tačiau kai kuriais atvejais pasirenkamas dviejų pakopų veikimas. Pirmasis dviejų pakopų operacinės taktikos etapas apima pažeistos žarnyno dalies pašalinimą (rezekciją) ir sveikos žarnos galiuko pašalinimą per pilvo pjūvį (kolostomiją). Išmatų išsiskyrimas vyksta specialioje talpykloje, kurią pacientas turi su juo.

Po to, kai pacientas prisitaiko prie naujų virškinimo sąlygų sutrumpintoje žarnyne, atliekamas antrasis chirurginio gydymo etapas - rekonstrukcinė operacija, kurios metu laisvasis sveikos žarnos galas yra prijungtas prie tiesiosios žarnos, o pilvas pilna skylė sutraukiama (uždarant kolostomiją). Po chirurginio gydymo pacientai dažniausiai palaipsniui normalizuoja išmatą, nors kai kurie iš pradžių gali turėti viduriavimą. Kartais pacientai pastebi polinkį į vidurių užkietėjimą, kuris dažniausiai išsprendžiamas vartojant vidurius.

Jei pasireiškia viduriavimas ar vidurių užkietėjimas, pacientams, sergantiems Hirschsprungo liga, gali būti rekomenduojama riebalų turinti dieta. Po operacijos yra didelė žarnyno infekcijos ir enterokolito atsiradimo rizika. Jei pooperaciniu laikotarpiu pasireiškia šie simptomai: karščiavimas, viduriavimas, vėmimas, pilvo pūtimas, kraujavimas iš žarnyno, nedelsdami kreipkitės į gydytoją.

Jei žarnos sužalojimas nedideliame plote yra lengvai tekantis Hirshprung ligos atvejis, chirurginis gydymas gali būti nutrauktas ir apsiriboja sifono klizma. Enemas veikia visą gyvenimą. Būtina gaminti juos dideliu kiekiu vandens (iki dviejų litrų), kad palengvintų išmatų patekimą į vazelino aliejų. Be to, pacientams, sergantiems šia patologija, rekomenduojamos specialios terapinės pratybos.

Hirschprungo ligų prevencija

Hirschprungo liga yra įgimta, genetiškai nustatyta ir negali būti užkirstas kelias. Ankstyvas ligos nustatymas ir laiku teikiama medicininė pagalba padeda pagerinti pacientų gyvenimo kokybę.