Hirschsprungo liga - kas tai? Simptomai ir gydymas

Hirschsprungo liga yra gana reta liga. Dažniausiai tai pasireiškia 95% atvejų naujagimiams, tačiau gali pasireikšti vyresniems vaikams ir suaugusiems.

Šiuo sutrikimu pacientas turi storosios žarnos nervų sistemos patologiją. Sveikoje storoje žarnoje ant sienų yra specialūs nerviniai plexai, kurie užtikrina storosios žarnos gebėjimą stumti turinį teisinga kryptimi. Tokie nervų pluoštai yra žarnyno ir jo submucosa raumenų sluoksnyje.

Hirschsprungo liga pasireiškia vyrų ligoniams pagal statistiką 4 kartus dažniau nei mergaitėms. Ši liga nėra paveldima, tačiau jos simptomų pasireiškimo rizika sergančių tėvų vaikams yra vidutiniškai 3 proc.

Kas tai?

Hirschprungo liga - įgimtos etiologijos dvitaškio vystymosi anomalija, dėl kurios pažeidžiama žarnyno fragmentų inervacija (įgimta agangliozė) - pasireiškia nuolatinis vidurių užkietėjimas.

Naujagimiams klinikinis vaizdas yra skiriamasis ir įvairus - susijęs su agangliozės zonos vietos (palyginti su išangės) ilgiu ir aukščiu. Hirschprungo ligos paplitimas: 1: 5 000 naujagimių.

Patogenezė

Ganglioninės (arba ganglioninės) ląstelės yra dažnas kai kurių tipų didelių neuronų, kurie žarnyne yra atsakingi už ryšį tarp nervų struktūrų. Ontogenezės metu gangliono ląstelės migruoja iš viršutinės žarnos į distalinę dalį.

Dėl migracijos pažeidimo susidaro žarnyno aganglioninė dalis (funkcinio susiaurėjimo zona), kurioje yra sumažėjusi arba visiškai neveikianti inervacija (gebėjimas atlikti transliacinius kontraktinius judesius). Kai kuriais atvejais aganglioninis regionas gali nepaprastai išplisti, sudarant megakoloną, kuris yra viena iš sunkių Hirschsprungo ligos komplikacijų.

Aganglioninio regiono lokalizacijos vieta paprastai yra distalinė storosios žarnos dalis. Retais atvejais yra Hirschsprungo ligos formų, kuriose agllioninis segmentas susidaro vietoje iš blužnies stulpelio arba išsivysto visos storosios žarnos agangliozė. Šioje ligos formoje pacientams stebimas bendras peristaltikos paralyžius.

Hirschprungo ligos simptomai

Hirshprungo ligos požymių sunkumas priklauso nuo amžiaus, pažeidimo apimties ir istorijos.

1. Periodiškai pasireiškia viduriavimas.
2. Yra vidurių pūtimas. Dujos kaupiasi žarnyne.
3. Vidurių užkietėjimas. Tai yra labiausiai paplitęs ligos požymis. Kai kuriems vaikams kelioms savaitėms gali nebūti išmatų. Sunkios ligos atveju išbėrimo procesas paprastai neįmanomas be klizmo.
4. Naujagimiams meconija (pirmoji išmatos) palieka vėlai (2–3 dienas) arba visiškai nepalieka.
5. Kūdikis yra žarnyne. Jis yra kaprizingas, verkia, savo kelius traukia į pilvą.
6. Pilvas tampa patinęs. Nulis yra išlygintas arba išsiskyręs. Skrandis tampa asimetriškas.
7. Apsinuodijimas kūnu. Vaikas atsisako valgyti, netenka svorio. Gali kilti temperatūros padidėjimas.
8. Kai išmatuotas aktas, pašalinami išmatų akmenys (tanki kieta kėdė). Visiškas ištuštinimas neįvyksta. Išmatos turi nemalonų kvapą. Išvaizda jie primena ploną juostą.

Jei anomalija neapima visos žarnyno, naujagimių simptomai yra gana neryškūs. Žindomam kūdikiui, išmatų masės išsiskiria pusiau skysčio konsistencija. Juos galima lengvai pašalinti organizme.

Pirmosios problemos kyla tuo metu, kai trupiniai patenka į mitybą. Suaugusiųjų maistas sukelia išmatų kondensaciją. Pasirodo žarnyno obstrukcija, stebimi intoksikacijos simptomai. Iš pradžių klinikoje padeda klizma. Ateityje šis renginys nebesuteikia pagalbos.

Hirschprungo ligos stadijos

Atsižvelgiant į ligos dinamiką ir kintančius simptomus, gydytojai išskiria šiuos ligos etapus:

• Kompensuotas - vidurių užkietėjimas pastebimas nuo vaikystės, valymo kliūtys jį ilgą laiką lengvai pašalina
• Subkompensuotas - palaipsniui klampos tampa mažiau veiksmingos, pablogėja paciento būklė: mažėja kūno svoris, pilvo sunkumas ir skausmas, dusulys; pastebėta sunki anemija, medžiagų apykaitos sutrikimai. Subkompensacijos būklė atsiranda pacientams, kuriems dekompensacija yra konservatyvaus gydymo fone.
• Dekompensuoti - valymo klizma ir vidurių paleidikliai retai sukelia pilną žarnyno judėjimą. Yra pilvo pojūtis, pilvo pūtimas. Įvairių veiksnių (staigaus mitybos pokyčio, intensyvaus mankšto) įtakoje pacientams atsiranda ūminis žarnyno obstrukcija. Vaikams dekompensacija dažnai būna stebima subtotal ir bendruose pažeidimuose.
• Ūminė Hirschsprungo liga pasireiškia naujagimiams kaip mažai įgimta žarnyno obstrukcija.

Hirschsprungo liga, skirtingai nuo kitų vidurių užkietėjimo priežasčių (naviko, atonicų vidurių užkietėjimas senyvo amžiaus žmonėms, nespecifinis opinis kolitas), pasižymi vidurių užkietėjimo atsiradimu nuo gimimo ar ankstyvos vaikystės.

Dažnai tėvai atkreipia dėmesį į endokrininių, psichinių ir neurologinių sutrikimų buvimą. Liga gali būti susijusi su kitomis įgimtomis anomalijomis: Dauno liga, minkštos gomurio lūžimas.

Komplikacijos

Hirshprung įgimta anomalija dažnai sukelia įvairias komplikacijas. Jų grupėje yra:

1. Anemija
2. „Išmatos“ intoksikacija. Ši komplikacija yra apsinuodijimo organizmu, sukaupus toksines medžiagas, rezultatas.
3. Ūminio enterokolito vystymasis. Spartus šio uždegimo progresavimas yra mirtinas.
4. "Išmatų akmenų" susidarymas. Tuo pačiu metu susidaro tokios kietos masės, kurios gali sulaužyti žarnyno sienų vientisumą.

Negalima daryti prielaidos, kad įgimta žarnyno vystymosi anomalija praeis savaime. Tolesnė vaiko gyvenimo kokybė ir pokyčių visame kūne nebuvimas priklauso nuo patologijos savalaikio gydymo.

Hirschsprungo ligos gydymas

Ligonių gydymas konservatyviais metodais yra neveiksmingas, tokios gydymo priemonės paprastai yra skiriamos kaip pasirengimas operacijai. Vienintelis veiksmingas gydymas Hirschsprungo liga yra chirurgija. Kiekvienu atveju taikomas individualus metodas ir atsižvelgiama į tris gydymo galimybes:

1. Konservatyvių lėtinio vidurių užkietėjimo gydymo metodų taikymas, kol bus išspręsta chirurginės intervencijos tikslingumo problema.
2. Veiklos atidėjimas, kuriam taikomas laikino kolostomos nustatymo metodas
3. Avarinė chirurgija

Remiantis daugelio metų patirtimi, chirurgai mano, kad tokiai operacijai optimalus amžius yra 12-18 mėnesių. Tačiau, jei konservatyviu būdu stebimas stabilus kompensacinis procesas, intervenciją galima atidėti iki 2-4 metų amžiaus.

Taip pat būtina atsižvelgti į tai, kad perkeliate operaciją ir vėluojate jo įgyvendinimą, paciento organizme prasideda nepageidaujami antriniai pokyčiai: didėja enterokolito, disbakteriozės ir baltymų apykaitos sutrikimų grėsmė. Todėl svarbu, kad gydytojas pasiektų tą liniją, kai atsiranda optimali operacijos amžiaus riba, ir vis dar nėra ryškių antrinių pokyčių.

Konservatyvus gydymas

Pagrindinis šios terapijos tikslas yra nuolatinis žarnyno valymas. Dėl to gydytojai rekomenduoja imtis šių veiksmų:

• Dieta Jį skiria tik gydytojas. Pasirinkimas sustabdomas su vidurius veikiančiais produktais: daržovėmis (morkomis, burokėliais), vaisiais (slyvomis, obuoliais), grūdais (avižiniai, grikiai), pieno produktais (ryazhenka, kefyru).
• Pratimai. Gydytojas rekomenduos specialias terapines pratybas. Ji stimuliuoja peristaltiką ir stiprina spaudą.
• Masažas Dienos pilvo masažas. Jis skatina natūralų peristaltiką ir žarnyno valymą.
• Vitaminai. Stiprinti kūną ir apsaugoti nuo neigiamo toksinių medžiagų poveikio.
• Valymo klizma. Vaikui reikia nuolat valyti žarnyną.
• Probiotikai. Vaistai stimuliuoja žarnyno veikimą ir prisotina ją naudingomis mikrofloromis.
• Baltymų preparatai. Elektrolitų tirpalai švirkščiami į veną. Jie rekomenduojami ryškiems prastos mitybos simptomams.

Tuo atveju, kai konservatyvaus gydymo metodai nesuteikia norimo poveikio arba liga yra pažengusi, pacientui skiriamas chirurginis gydymas.

Chirurginis gydymas

Po serijos egzaminų chirurgas priima sprendimą, kada ir kaip atlikti operaciją. Jis turėtų būti atliekamas palankiausiu laikotarpiu, o ne paūmėjimų metu. Kas yra chirurginio metodo esmė? Pažeistas segmentas yra pašalintas, o sveikos storosios žarnos dalys yra sujungtos. Operacija gali būti dviejų tipų:

1. Vienas žingsnis. Agoninis dvitaškio regionas yra sutrumpintas. Sveika storosios žarnos dalis iš karto prijungta prie tiesiosios žarnos.
2. Dvi akimirkos. Pirma, atliekamas sutrumpinimas, tada kolostomija (žarnyno sekcija patenka į pilvo paviršių). Išmatos masės išleidžiamos į specialų konteinerį - kateterį. Po adaptacijos laikotarpio atliekama antroji operacijos dalis: prijungtos sveikos trapiosios žarnos dalys.

Visi pacientai, kuriems atliekamas chirurginis gydymas, turi būti stebimi, kad būtų galima įvertinti funkcinius gydymo rezultatus ir nustatyti bei ištaisyti vėlyvas operacijos sukeltas komplikacijas. Rekomenduojama per savaitę po operacijos atlikti medicininę apžiūrą ir konsultuotis su gydytoju. Tada per metus patikrinimai gali būti atliekami kartą per 3 mėnesius.

Hirschsprungo liga vaikams yra gana palanki. Dauguma operacijų, skirtų pašalinti trūkstamą gaubtinės dalies dalį, atliekamos be papildomų komplikacijų, tačiau tik tuo atveju, jei tėvai ar vaikas patys stebi gydytojo rekomendacijų laikymąsi ir periodiškai tiria.

Hirschsprungo liga

Hirschsprungo liga yra liga, atsiradusi dėl įgimtų nervų pluoštų vystymosi sutrikimų, užtikrinančių storosios žarnos inervaciją. Patologiją lydi vidurių užkietėjimas ir malabsorbcija storojoje žarnoje. Hirschsprungo liga gali lengvai išsivystyti tik suaugusiems, sunkiam kursui būdinga tai, kad naujagimyje nėra mekonio (originalių išmatų). Liga diagnozuojama žarnyno spinduliu ir endoskopiniu tyrimu. Hirschprungo liga gydoma chirurginiu būdu: pašalinama žarnyno dalis.

Hirschsprungo liga

Hirschsprungo liga (agangliozė) yra įgimta virškinimo trakto anomalija, kuriai būdingas nepakankamas storosios žarnos dalies ar viso pažeidimo inervacija. Priklausomai nuo agangliono zonos vietos ir apimties, proktologijoje išskiriamos tiesiosios, tiesiosios, segmentinės, tarpinės ir bendros Hirschsungo ligos formos. Vyrai kenčia nuo šios patologijos keturis kartus dažniau nei moterys. Daugeliu atvejų (90%) Hirschsprungo liga diagnozuojama naujagimiams. 20% naujagimių aptinkamos kitos įgimtos nervų sistemos patologijos, taip pat širdies ir kraujagyslių sistemos, virškinimo organų ir urogenitalinių sutrikimų ligos. Vaikams, sergantiems Dauno sindromu, Hirshprung liga yra 10 kartų dažnesnė nei asmenims, neturintiems chromosomų.

Hirschprungo ligos priežastys

Nėštumo laikotarpiu nuo penktosios iki dvyliktosios savaitės vyksta nervų grupių formavimasis, dar labiau užtikrinantis virškinimo sistemos inervaciją. Formavimas prasideda nuo burnos ertmės nervų plexų ir nusileidžia per stemplę į skrandį, žarnyną ir išangę. Kai kuriais atvejais dėl nepaaiškinamų priežasčių šis procesas yra nutraukiamas, todėl dvitaškio vietoje nėra nervų pluoštų. Neužsikimšusio ploto ilgis gali būti skirtingas ir gali būti mažesnis nei keli centimetrai arba apimti visą storąją žarną. Iš storosios žarnos ilgio atimta nervų pluoštas ir nustatomas ligos sunkumas.

Manoma, kad storosios žarnos nervų sistemos vystymosi sutrikimus sukelia DNR geno struktūros mutacijos. Kadangi Hirschsprungo liga yra įgimta ir paveldima, tikimybė, kad ši patologija atsiras šeimoje, kurioje vienas vaikas jau kenčia nuo jo, yra daug didesnis. Be to, reikia atkreipti dėmesį, kad berniukai 4-5 kartus dažniau serga šia liga.

Hirschprungo ligos simptomai

Klinikinių simptomų sunkumas priklauso nuo sunkumo (žarnyno pažeidimo laipsnio). Dažniausiai simptomai aptinkami iškart po gimimo, tačiau kartais jie gali pasirodyti paauglystėje ar paauglystėje. Hirschsprungo ligos simptomai naujagimiams: pirmosiomis dienomis po gimimo meconija (originalios išmatos) nepalieka, vėmimas (kartais su tulžimi), vidurių užkietėjimas ar viduriavimas, padidėjęs dujų susidarymas.

Vyresniems vaikams gali pasireikšti nuolatinis vidurių užkietėjimas, padidėjęs pilvas, augimo ir vystymosi atsilikimas, susijęs su absorbcija ir malabsorbcijos sindromo atsiradimu. Dažnai yra anemija dėl nuolatinio kraujo netekimo iš išmatų, taip pat galimo infekcijos pridėjimo ir enterokolito vystymosi, kuris pasireiškia dėl padidėjusios kūno temperatūros, viduriavimo ir vėmimo. Sunkus intoksikacija gali būti dvitaškis.

Hirschsprungo ligos diagnozė

Kaip diagnostikos priemonės Hirschsprungo ligai aptikti, naudojami instrumentiniai tyrimai ir funkciniai testai. Kai pilvo ertmės fluoroskopija atskleidė storosios žarnos išplitimo sritis ir jame nėra išmatų virš išangės. Jei po kontrastinės medžiagos klizma atliekama irrigoskopija, žarnyno siena gali būti gerai matoma ir susiaurinti bei išplėsti plotai.

Hirschsprungo ligai būdinga reflekso stoka, kuri silpnina vidinį sfinkterį, kai ištempiama tiesiosios žarnos ampulė. Šio reflekso nebuvimas gali būti nustatomas naudojant anorektalinį manometriją (tyrimai, kuriais matuojamas spaudimas storojoje žarnoje ir vidiniame sifinkteryje). Norint patvirtinti nervų ląstelių nebuvimą storosios žarnos sienelėje, atliekama kolonoskopija, kurios metu imama biopsija, ir atliekamas histologinis tyrimas.

Hirschsprungo ligos gydymas

Vienintelis veiksmingas būdas gydyti Hirschsprungo ligą yra chirurginis gydymas. Operacija susideda iš pažeistos storosios žarnos dalies ištraukimo ir sveikos dalies prijungimo prie tiesiosios žarnos galinės dalies. Vieno etapo chirurginės intervencijos atveju visi etapai atliekami nedelsiant, tačiau kai kuriais atvejais pasirenkamas dviejų pakopų veikimas. Pirmasis dviejų pakopų operacinės taktikos etapas apima pažeistos žarnyno dalies pašalinimą (rezekciją) ir sveikos žarnos galiuko pašalinimą per pilvo pjūvį (kolostomiją). Išmatų išsiskyrimas vyksta specialioje talpykloje, kurią pacientas turi su juo.

Po to, kai pacientas prisitaiko prie naujų virškinimo sąlygų sutrumpintoje žarnyne, atliekamas antrasis chirurginio gydymo etapas - rekonstrukcinė operacija, kurios metu laisvasis sveikos žarnos galas yra prijungtas prie tiesiosios žarnos, o pilvas pilna skylė sutraukiama (uždarant kolostomiją). Po chirurginio gydymo pacientai dažniausiai palaipsniui normalizuoja išmatą, nors kai kurie iš pradžių gali turėti viduriavimą. Kartais pacientai pastebi polinkį į vidurių užkietėjimą, kuris dažniausiai išsprendžiamas vartojant vidurius.

Jei pasireiškia viduriavimas ar vidurių užkietėjimas, pacientams, sergantiems Hirschsprungo liga, gali būti rekomenduojama riebalų turinti dieta. Po operacijos yra didelė žarnyno infekcijos ir enterokolito atsiradimo rizika. Jei pooperaciniu laikotarpiu pasireiškia šie simptomai: karščiavimas, viduriavimas, vėmimas, pilvo pūtimas, kraujavimas iš žarnyno, nedelsdami kreipkitės į gydytoją.

Jei žarnos sužalojimas nedideliame plote yra lengvai tekantis Hirshprung ligos atvejis, chirurginis gydymas gali būti nutrauktas ir apsiriboja sifono klizma. Enemas veikia visą gyvenimą. Būtina gaminti juos dideliu kiekiu vandens (iki dviejų litrų), kad palengvintų išmatų patekimą į vazelino aliejų. Be to, pacientams, sergantiems šia patologija, rekomenduojamos specialios terapinės pratybos.

Hirschprungo ligų prevencija

Hirschprungo liga yra įgimta, genetiškai nustatyta ir negali būti užkirstas kelias. Ankstyvas ligos nustatymas ir laiku teikiama medicininė pagalba padeda pagerinti pacientų gyvenimo kokybę.

Hirschprungo liga: simptomai ir gydymo metodai (chirurgija, vaistai)

Hirschsprungo liga yra retas įgimtas storosios žarnos apsigimimas, kuriam būdingas nervų pluoštų (agangliozės) nebuvimas žarnyno sienoje. Šios ligos pagrindas yra paveldimos priežastys, Auerbacho ir Meissnerio plexų nebuvimas.

Auerbach plexus yra nervų ląstelių ir jų procesų tinklas, esantis tarp žarnyno sienelės raumenų sluoksnių per visą jo ilgį ir dalyvauja žarnyno peristaltiniuose judėjimuose. Meisnerio pluoštas yra virškinimo trakto sluoksniuotame sluoksnyje ir yra susijęs su judrumu ir žarnyno sekrecija.

Esant ligai, tam tikroje žarnyno dalyje gali būti dalinis ar visiškas nervų ganglių arba jų nenormalios struktūros nebuvimas. Agangliozė sukelia storosios žarnos judesių sutrikimą, raumenų sluoksnyje atsiranda distrofinių procesų. Poveikio zona yra spazminės būklės ir nedalyvauja peristaltiniuose judėjimuose, o žarnyno sekcija, esanti virš nukentėjusios teritorijos, yra nuolat perkrauta ir pradeda pailgėti.

Formos

Pažeidimo vieta yra ligos klasifikavimo pagal formą pagrindas

• Tikslioji forma. Tik tiesiosios žarnos įtaka, kuri gali būti dalinė.
• Rektosigmoidinė forma. Šioje formoje agangliozė paveikia tiesiąją žarną ir sigmoidą. Sigmoidinė dvitaškis gali būti iš dalies arba visiškai paveiktas.
• Tarpinė forma. Skersinis dvitaškis yra paveiktas kartu su sigmoidu ir tiesiąja žarna.
• Bendra forma. Sunkiausia klinikinių apraiškų forma ir gydymo prognozė. Paveikta visa storoji žarna.

Toliau pateikiamos tokios formos:

• Ūminė forma. Tai įvyksta pirmąjį vaiko gyvenimo mėnesį.
• Subakute forma. Jis yra vaiko amžius nuo 1 iki 3 mėnesių.
• Lėtinė forma. Tinka po 3 mėnesių.

Etapai

• Kompensuotas etapas. Bendra gerovė ir gera priežiūra nėra pažeisti. Vidurių užkietėjimas, kurį sukelia dietos pasikeitimas. Šiam etapui būdingi ankstyvieji simptomai, vėlyvieji ligos simptomai.
• Subkompensuotas etapas. Lėtai progresuoja simptomai, didėja drėkinamųjų klampų naudojimas žarnyno judėjimui. Tinkamos konservatyvios terapijos metu galima pereiti prie kompensuojamo etapo. Klinikinį vaizdą rodo ankstyvieji ir vėlyvieji simptomai.
• Dekompensuotas etapas. Progresyvūs simptomai nuo pirmųjų gyvenimo dienų. Vaikai gali turėti mažą žarnyno obstrukciją. Ankstyvas ligos simptomų atsiradimas. Dekompensacijos stadija sparčiai vystosi, kai išnyksta žarnyno agangliozė.

Simptomai

Hirschsprungo liga pasireiškia nuo pirmųjų vaiko gyvenimo dienų. Klinikiniame paveiksle išskiriami ankstyvieji ir vėlyvieji simptomai:

Ankstyvieji simptomai

• Vidurių užkietėjimas. Tai pirmas požymis, kai tėvai atkreipia dėmesį į vaikus. Stuburo sulaikymas prasideda naujagimių laikotarpiu. Vaikas gauna pirmąjį išmatą, atsiranda pilvo pūtimas. Nepriklausomas išmatų išleidimas yra labai retas. Vidurių vidurius ir valymo klizma vartoja žarnyno ištuštinimui. Po klizmo išsiskiria didelė išmatų konsistencija.
• Išmatų apsinuodijimas. Ilgai išmatuotas sulaikymas išmatose, dažniau vaikystėje vystosi išmatų intoksikacija. Jai būdingas kūno svorio sumažėjimas ir svorio padidėjimas vaikui, oda tampa pilka, baltymų kiekis kraujyje mažėja, o tai sukelia edemą. Vandens ir elektrolitų pusiausvyros sutrikimas veikia širdies, plaučių, kepenų ir kitų organų darbą.
• Padidėjęs pilvas. Pilvo dydžio padidėjimas atsiranda dėl dujų kaupimosi žarnyne, žarnyno kilpų sienelių su išmatomis. Nesant gydymo, priekinė pilvo sienelė tampa plona, ​​per kurią matomos ištemptos žarnyno kilpos. Egzaminų metu kietas išmatų akmuo yra gerai apčiuopiamas.
• Pūtimas (vidurių pūtimas). Vidurių užkietėjimas, sumažėjęs gleivių susidarymas veda prie fermentacijos ir žarnyno žarnyno lumenio procesų, kuriuos lydi dideli dujų ir toksinių produktų kiekiai.
• Pilvo skausmas. Jie turi trūkstamą, skausmingą charakterį, jie gali būti pakeisti kramtymo skausmais. Ištuštinus žarnyną, atsiranda trumpalaikis skausmo nusilpimas. Skausmo sindromo atsiradimas susijęs su žarnyno sienelės pertekliumi virš agangliozės vietos, gleivinės išmatų akmenų pažeidimo ir uždegiminių procesų atsiradimo.

Vėliniai simptomai

• Anemija Girshprungo ligos metu sutrikdomi virškinimo procesai, atsiranda disbakteriozė. Šios sąlygos mažina vitaminų ir mineralų įsisavinimą, vysto geležies trūkumą, B12 trūksta anemija.
• Hipotrofija. Svorio netekimą gali sukelti išmatų apsinuodijimas, disbiozė ir uždegiminių procesų pridėjimas. Nepakankamas maistinių medžiagų kiekis iš žarnyno liumenų į kraujotaką.
• Viduriavimas Laisvos išmatos atsiranda dėl žarnyno disbakteriozės ir uždegiminių procesų atsiradimo.
• Išmatų akmenys. Dėl silpnųjų raumenų ląstelių aktyvumo trūkumo susidaro išmatų masės, kurios sutraiško žarnyno sienas, ištempia ir sukelia žarnyno obstrukcijos riziką. Tai pasireiškia kėdės nebuvimu, pilvo distiliacija, gleivių išskyrimu iš tiesiosios žarnos. Kūdikis verkia, atsisako krūtimi.
• Krūtinės deformacija. Padidėjęs pilvas spaudžiasi į diafragmą ir mediastinalinius organus, todėl krūtinė deformuojasi. Sutrikusi širdies ir kraujagyslių sistemos veikla, atsiranda bronchopulmoninių komplikacijų.
• Diseptiniai simptomai. Asmuo nerimauja dėl pykinimo, skrandžio sunkumo jausmo, apetito praradimo. Galbūt rėmuo. Mažiems vaikams vėmimas.

Diagnostika

Diagnostinėmis priemonėmis siekiama nustatyti trijų simptomų: vidurių užkietėjimą nuo gimimo, nuolatinį pilvo pūtimą, drėkinamuosius duomenis ir kitos patologijos, kuriai būdingas panašus klinikinis vaizdas, neįtraukimą (įgimtą žarnyno obstrukciją).

• Ultragarsas. Jis naudojamas kitoms ligoms, turinčioms panašių simptomų (žarnyno invazija ir kt.), Pašalinti.
• Irrigologija. Spindulinis žarnyno tyrimas atskleidžia būdingą žarnyno dalies susiaurėjimą, kuris susilpnėja. Vienas iš patikimų Hirschsprungo ligos diagnozavimo metodų. Jis vartojamas vyresniems kaip 2 sav. Amžiaus vaikams diagnozei patvirtinti.
• Apžiūrėti pilvo ertmės radiografiją. Naudojamas kitoms virškinimo trakto ligoms (žarnyno obstrukcijai) pašalinti.
• Biopsija. Būdingas nervų pluoštų nebuvimas ir modifikuotų hipertrofinių pluoštų identifikavimas žarnyno sienoje.

Gydymas

Chirurginis gydymas

Radikalios chirurginio gydymo tikslas yra žarnyno patologinės dalies pašalinimas kartu su dekompensuotų išsiplėtusių žarnyno kilpų pašalinimu. Naudojama Duhamelio, Duhamel-Martin operacija, kai kuriais atvejais taikoma kolostomija.

Kuo mažesnis vaiko amžius, tuo geresnis pooperacinis laikotarpis.

Konservatyvus gydymas

Gydymas yra pagalbinis ir nesukelia atsigavimo.

• Dieta Nustatyti didelio pluošto maisto produktai (daržovės, žalumynai, vaisiai), pieno produktai, skirti palengvinti išmatų pašalinimą. Miltų produktai neįtraukiami į dietą.
• Probiotikai (Bifidumbakterin) naudojami žarnyno mikroflorai normalizuoti.
• Fermentų preparatai (Mikrasim, pankreatinas) yra naudojami, siekiant palengvinti virškinimo procesus ir sumažinti žarnyno apkrovą.
• Valymo klizma.
• Masažuokite pilvo ar treniruotės terapiją. Terapinis masažas naudojamas išmatų judėjimui per žarnyną. Gydomosios gimnastikos tikslas - mokyti pilvo raumenis ir yra atliekamas prižiūrint specialistui.

Prognozė

Savalaikis diagnozavimas ir gydymas ankstyvosiomis ligos stadijomis gali sukelti asmens atsigavimą. Sunkių ligų formų ir sveikų žarnyno zonų kompensuojančių distrofinių pokyčių raida, atkryčių dažnis didėja.

Kas yra Hirschsprungo liga: požymiai, komplikacijos, diagnozė ir gydymas

Hirschsprungo liga yra viena iš retų ligų, kurios yra įgimtos.

Pirmą kartą apie šį patologinį procesą, išmoktą XIX a. Pagal šią ligą paprastai suprantama kaip reikšmingas dvitaškio pokytis.

Šiuo metu liga gavo pavadinimą megacolon.

Ligos samprata

Kas yra Hirschsprungo liga, mažai žino. Liga pirmą kartą XIX a. Pabaigoje buvo aprašyta pediatru Haraldu Hirshprungu.

Manoma, kad ši liga turi genetinį polinkį. Tai reiškia, kad, jei bent kas nors šeimoje nukentėjo nuo šios ligos, jis tikrai pasirodys naujagimyje. Ir praktikoje ši liga pasireiškia viename iš penkių tūkstančių vaikų.

Hirschsprungo liga yra įgimtas nenormalus procesas, kuris neigiamai veikia storąją žarną. Patologinis reiškinys pasižymi sutrikusi žarnyno zonos inervacija, kuri sukelia lėtinį vidurių užkietėjimą.

Sveikos žarnos sienelėse raumenų ir poodinės struktūros yra nervų pluoštai, kurie yra atsakingi už kūno gebėjimą stumti turinį teisinga kryptimi. Kai vaikas turi šią ligą, kai kuriose žarnyno vietose šis gebėjimas atimamas.

Atsižvelgiant į tai, yra motorinės funkcijos pažeidimas. Reguliarus vidurių užkietėjimas sukelia sunkų organizmo apsinuodijimą.

Hirschsprung liga naujagimiams gali turėti skirtingus simptomus. Viskas priklauso nuo agangliozės vietos aukščio. Manoma, kad kuo labiau paveikė organizmą, tuo daugiau simptomų atsiras.

Netinkamai suformuotos distalinės zonos sukelia variklio funkcijos praradimą apatiniuose regionuose. Poveikio zona tampa kliūtimi maisto judėjimui.

Kiekvieną kartą, kai visas turinys pradeda spindėti virš nukentėjusios zonos. Šis procesas lemia kitų žarnyno dalių išplitimą.

Priežastys

Jei pacientas įtaria Hirschsprungo ligą, tai gali pasakyti tik patyręs gydytojas. Patologinio proceso priežastys dar nebuvo ištirtos.

Yra žinoma, kad nėštumo etape nuo 5 iki 12 savaičių vyksta aktyvus nervų pluoštų susidarymas, kuris yra atsakingas už laiku veikiančią virškinimo sistemos funkcionalumą.

Tačiau kai kuriais atvejais šis etapas nutraukiamas tuo metu, kai pradeda formuotis dvitaškis.

Be to, ekspertai turi skirtingą versijos versiją. Galbūt priežastis yra DNR lygio mutacija. Liga yra paveldima. Todėl dažniau jis atsiranda tiems, kurių giminės jau sirgo šia liga.

Dažnai patologija randama vaikams nuo 10 metų. Tokiu atveju vyrų lytis kenčia nuo ligos keturis kartus dažniau.

Simptomatologija

Kiek Hirschsprungo ligos sindromas pasireiškia, priklauso nuo žarnos pažeidimo laipsnio.

Pirmieji simptomai gali būti jaučiami jau pirmąsias vaiko gyvenimo dienas. Jei kūdikis pirmąją dieną nepatiria žarnyno ištuštinimo, tai jau laikoma susirūpinimo priežastimi.

Dažniausi simptomai:

• nuolatinis vidurių užkietėjimas;
• patinę pilvą;
• vidurių pūtimas.

Su amžiumi padidėja simptomų skaičius.

Ženklai pasireiškia:

• sunkus vidurių užkietėjimas;
• apetito stoka, maisto suvartojimo atmetimas;
• nepakankamas svorio padidėjimas;
• vidurių pūtimas;
• nemalonus išmatų kvapas;
• keisti išmatų formą. Jie primena ploną plėvelę;
• visiško žarnyno ištuštinimo nebuvimas.

Kai kūdikis maitinamas krūtimi, simptomai nėra tokie pastebimi. Šiame etape kėdė yra suskystinta. Išmatos nepatenka į žarnyno traktą. Pirmieji pasireiškimai pastebimi nuo to momento, kai kūdikiui skiriami papildomi maisto produktai, o maistas tampa storesnis.

Išmatos tampa tankesnės, dažniau užkietėja, padidėja žarnyno obstrukcija ir stiprėja intoksikacija.

Vyresni vaikai kenčia nuo ilgalaikio vidurių užkietėjimo. Kėdė negali būti iki septynių dienų. Jei laiku atkreipkite dėmesį į patologiją, tada viskas yra daug lengviau perduodama.

Kitas svarbus simptomas yra vidurių pūtimas. Jis pradeda kankinti kūdikį nuo pirmųjų gyvenimo dienų. Gazika, esanti virškinimo trakte, ištempia kūną. Dėl šios priežasties pasikeičia pilvo forma.

Išvaizda atrodo neįprasta. Nulis yra visiškai išlygintas arba išlygintas. Dėl žarnyno judėjimo skrandis tampa asimetriškas.

Jei tėvai neatvyksta į gydytoją, tada yra intoksikacijos požymių. Kūdikis tampa vangus, kaprizingas. Oda tampa šviesi. Temperatūra gali pakilti.

Jei negydoma, vaikai susiduria su anemija ir baltymų energijos trūkumu.

Dar blogiau, kai Hirschsprungo liga pasireiškia vėmimu ir viduriavimu, pastebima jau paskutiniais etapais - tai rodo pilną žarnyno obstrukciją. Vėmimą lydi stiprus skausmo sindromas. Viduriavimas gali pasireikšti pirmąsias kūdikio gyvenimo dienas ir sukelti mirtį.

Hirschsprungo liga

. arba: Colon agangliozė, įgimta aganglioninė megakolon

Hirschsprungo liga yra storosios žarnos vystymosi anomalija (įgimtas defektas), kuriame trūksta ganglionų (tam tikrų nervų ląstelių, dalyvaujančių žarnyno motorinėje funkcijoje), kurios įkvepia žarnyno skyrių. Dėl to žarnyno dalis nustoja dalyvauti virškinimo procese, kuris pasireiškia ilgai trunkančiu vidurių užkietėjimu - žarnyno judėjimas (tiesiosios žarnos ištuštinimas) atliekamas kartą per 5-7 dienas arba dar mažiau, o tai gali trukti kelerius metus iki diagnozės ir gydymo pradžios). Sunkiais atvejais išmatos gali atsirasti tik po klizmo.

Dažniausiai liga pasireiškia nuo vaiko gyvenimo pirmųjų dienų ir savaičių: yra vidurių užkietėjimas, vaikas yra neramus, verksmas, svoris ir aukštis. Jis dažniausiai būna berniukų. Tai retai diagnozuojama paauglystės metu (pvz., Medicininės apžiūros metu (periodinė medicininė apžiūra) arba įtariama kita žarnyno liga) ir greitai vystosi be gydymo ir sukelia rimtų pasekmių.

Hirschprungo ligos simptomai

Bendrieji simptomai priklauso nuo pažeidimo apimties ir ganglijų (tam tikrų nervų ląstelių grupių, kurios dalyvauja žarnyno motorinėje funkcijoje) nebuvimo storosios žarnos sienoje. Kuo mažesni ganglionai, tuo vėliau ši liga pasireiškia.

• Nuo pat vaikystės trūksta savęs išmatų (vidurių užkietėjimas). Tai yra pagrindinis ligos požymis. Pacientai nuolatos naudojasi klizma.
• Jokio noro išmatuoti (ištuštinti tiesiąją žarną).
• Kartais gali pasireikšti viduriavimas (viduriavimas).
• Periodinis skausmas palei dvitaškį.
• Pūtimas (padidėjęs dujų susidarymas skrandyje).
• Periodinis pilvo pūtimas.
• "Išmatų akmenų" buvimas (tankios, sukietintos išmatos masės).
• Apsinuodijimas organizmu su toksinėmis medžiagomis, kurios kaupiasi žarnyne dėl žarnyno turinio stagnacijos - su sunkia ligos eiga ir ilga istorija.
• Dalinė heterochromija (nevienoda įvairių akių rainelės dalių spalva. Tai yra melanino (pigmento) santykinio pertekliaus arba trūkumo rezultatas).

Formos

Hirschprungo ligos klasifikacija pagrįsta žarnyno pažeidimo vietos nustatymu.

• Stačiakampio formos - tiesiosios žarnos pažeidimas:
  • su perineazės pažeidimu;
  • su nulaužta ampuliarine dalimi (viršutinė pločio tiesiosios žarnos dalis, esanti kryžiaus lygiu).

• Rektosigmoidinė forma - tiesiosios žarnos ir sigmoidinės dvitaškio dalies pažeidimas. Tai dažniausiai pasitaiko.
• Tarpinė forma - vienos pusės storosios žarnos pralaimėjimas:
  • pažeista skersinė gaubtinė žarna;
  • su žaizdų plitimu dešinėje žarnyno pusėje.

• Bendra forma - viso dvitaškio pralaimėjimas.

Pagal kompensacijos laipsnį (organizmo gebėjimą prisitaikyti prie ligos), liga išskiria 3 formas.

• Kompensuota (pastebimas vidurių užkietėjimas, tačiau bendra būklė yra patenkinama).
• Subkompensuota (atsiranda kartu su bendra ir daline ligos forma, be vidurių užkietėjimo anemijos (anemija, laipsniškas svorio mažėjimas, reikia dažni klizma).
• Dekompensuota (reikalinga rimta liga, reikalingi dažni klizmai, atsiranda žarnyno obstrukcija (sutrikęs maisto ir išmatų judėjimas per žarnyną), distrofija (lėtinis valgymo sutrikimas).

Priežastys

Gydytojas padės gastroenterologui gydyti ligas

Diagnostika

• Ligos istorijos ir skundų analizė (kai atsirado (kiek ilgai) vidurių užkietėjimas (išmatos pradėta nebūti keletą dienų ir savaičių, ištuštėjimas (tiesiosios žarnos ištuštinimas) tapo įmanoma tik po klizmo, su kuriuo pacientas susieja šių simptomų atsiradimą).
• Šeimos istorijos analizė (ar bet kuris iš artimų giminaičių turėjo Hirshprung ligą)?
• Gyvenimo istorijos (ligos, chirurgijos) analizė.
• Egzaminas, skaitmeninis tiesiosios žarnos tyrimas (tiesiosios žarnos yra tuščios, net jei ilgą laiką nebuvo išmatų).
• Pilvo organų ultragarsinis tyrimas (ultragarsas) (galite pamatyti papildomą žarnyno kilpą, kuri mums pasakoja apie žarnyno judrumo trūkumą arba sumažėjimą).
• Žarnyno rentgenologinis tyrimas, atskleidžiantis šios ligos charakteristikų išplėstines storosios žarnos kilpas. Šis metodas yra gana problemiškas interpretuoti naujagimiams dėl to, kad per pirmąsias vaiko gyvenimo savaites skirtumas tarp normalios žarnos ir modifikuoto gali būti nereikšmingas.
• Biopsija (tiriant žarnyno gleivinės gabalėlį) leidžia jums nustatyti diagnozę ir yra laikoma tiksliausiu diagnostikos metodu. Nervų ganglių (specifinių nervų ląstelių) nebuvimas patvirtina Hirschsprungo ligos diagnozę. Ypač informatyvus suaugusiems.
• Irrigografija yra žarnyno rentgeno tyrimas su bario mišiniu (medžiaga, kuri aiškiai išsiskiria rentgeno vaizdu). Leidžia nustatyti susiaurintą žarnos plotą ir įvertinti šio susiaurėjimo mastą.
• Kolonoskopija (diagnostinė procedūra, kurios metu gydytojas išnagrinėja ir vertina storosios žarnos vidinio paviršiaus būklę naudojant specialų optinį instrumentą (endoskopą). Arčiau išangės aptinkama tuščios tiesiosios žarnos, toliau - išmatų masės arba išmatų akmenys).
• Taip pat galima konsultuotis su terapeutu.

Svarbu prisiminti, kad trijų pagrindinių (trijų pagrindinių) požymių (vidurių užkietėjimas, vidurių pūtimas (padidėjęs dujų susidarymas) ir specifinių radiologinių požymių) buvimas yra specifinis Hirschsprungo ligai.

Hirschprungo ligos diagnozė retai atliekama suaugusiųjų amžiuje, nes jis daugiausia atliekamas ankstesniame amžiuje.

Hirschsprungo ligos gydymas

Efektyviausias yra tik chirurginis gydymas Hirschsprungo liga. Jis susideda iš išplėstinės žarnos ir aganglioninės zonos pašalinimo (zona be nervų galūnių). Daugeliu atvejų po operacijos simptomai išnyksta. Operacijai patariama daryti kuo anksčiau, tačiau naujagimiams jie pradeda nuo konservatyvios (narkotikų) terapijos, kuri naudojama kaip pasiruošimas operacijai:

• pašalinus žarnyno obstrukciją (sifoną (naudojant ryšį su kraujagyslėmis ir piltuvo vamzdelį gale) klizma su druskos tirpalu (0,9% natrio chlorido tirpalas);
• probiotikų vartojimas (vaistai, skatinantys gyvybinį aktyvumą ir normalios žarnyno mikrofloros augimą);
• mityba - maisto produktai, turintys daug ląstelienos (daržovių, visaverčių kviečių, grikių, kukurūzų kruopos), augaliniai aliejai, pieno produktai, maisto produktai, kurių sudėtyje yra ląstelienos (celiuliozės), didelis skystis (daugiau kaip 2,5 litrų per dieną).
• vitaminai B6, B12, E, C;
• masažuokite pilvą, kad pagerėtų išmatų masė;
• intraveninis baltymų vartojimas (sunkiems mitybos sutrikimams).

Komplikacijos ir pasekmės

Komplikacijos tiesiogiai Hirschsprungo liga:

• ūminio enterokolito (ūminio žarnyno sienelės uždegimo) atsiradimas. Paprastai vystosi, jei nėra tinkamo gydymo. Liga sparčiai progresuoja ir gali būti mirtina;
• „Fecal“ intoksikacija - išsivysto dėl ilgos žarnyno ištuštinimo nebuvimo dėl apsinuodijimo organizmu nuodingomis medžiagomis;
• "išmatų akmenų" susidarymas - dėl ilgalaikio vidurių užkietėjimo, išmatų masės tampa tankios ir sunkios ir negali išsiskirti iš pačių, žarnyno obstrukcija (pavojinga patologinė (nenormali) būklė, kuriai būdingas stiprus žarnyno sienų pažeidimas ir žarnyno turinio stagnacija), dėl kurio gali būti nuodingas organizmas. medžiagų);
• anemija (anemija).

Po operacijos gali atsirasti tokių komplikacijų:

• ūminio enterokolito atsiradimas;
• vidurių užkietėjimas;
• viduriavimas (laisvos išmatos);
• anastomotinių siūlų skirtumai (žarnyno dalių chirurginio prijungimo vieta po pašalintos zonos pašalinimo);
• žarnyno obstrukcija (pažeista pažanga per virškinamą maistą ir išmatą);
• pooperacinės infekcinės komplikacijos (žaizdų susitraukimas, pneumonija (pneumonija), pielonefritas (inkstų uždegimas bakterinės infekcijos fone));
• peritonitas (ūminis pilvaplėvės uždegimas ir jo organai).

Hirschprungo ligų prevencija

Speciali Hirschsprungo ligos profilaktika neegzistuoja, nes ji laikoma įgimta. Ankstyvas šios ligos nustatymas ir chirurginis gydymas yra geriausia pavojingų komplikacijų vystymosi prevencija.

Naudingi metodai yra nespecifinė profilaktika:

• sportuoti (fizinė terapija, plaukimas, bėgimas);
• subalansuota ir racionali mityba (maisto produktai, kuriuose yra daug skaidulų (daržovės, vaisiai, žalumynai), išvengiant kepti, konservuoti, per karšti ir aštrūs maisto produktai, gerti daug skysčių (daugiau kaip 2,5 litrų per dieną).

• Šaltiniai

• Neonatologija: edukacinė. pašalpa: 2 tonomis / N.P. Šabalovas. - T. I. - 3-asis red., Rev. ir pridėkite. - M.: MEDpress-inform, 2004. - 608 psl.
• Vaikų Hirschspring ligos gydymo protokolas: - N.M. Leonievskaya, S.I. Erdes, M.A. Ratnikova, Rusijos žurnalas Gastroenterologija, Hepatologija, Koloproctologija, 03-2009.

Ką daryti su Hirschsprung liga?

• Pasirinkite tinkamą gastroenterologą
• Atlikti bandymus
• Gydykite gydytoją
• Laikykitės visų rekomendacijų

Hirschsprungo liga vaikams - simptomai ir gydymo metodai

Pirmą kartą šią ligą 1887 m. Apibūdino danų pediatras Harald Hirschsprung, vadinamas įgimtu dvitaškio gigantizmu. Tačiau jis nesugebėjo atpažinti tikrosios ligos prigimties, tačiau atkreipė dėmesį tik į padidėjusio dvitaškio hipertrofizuotą sieną.

Dabar ši patologija yra žinoma jo vardu, taip pat turi įgimtą megakoloną (idiopatinę). Hirschsprungo liga yra paveldima ir, jei yra šios ligos atvejų gentyje, padidėja anomalijos rizika. Hirschprungo ligos atvejai nėra neįprasti, diagnozuojama viename iš 5 000 naujagimių.

Ligos apibrėžimas

Hirschsprungo liga yra įgimta gaubtinės žarnos anomalija, kuri pasireiškia pažeidžiant žarnyno zonos inervaciją (agangliozę) ir sukelia nuolatinį vidurių užkietėjimą. Sveikos dvitaškio sienelėse, raumenų ir poodinio sluoksnio sluoksniuose yra specialių nervų pluoštų, kurie yra atsakingi už kūno gebėjimą stumti turinį teisinga kryptimi. Įgimtos Hirschsprung patologijos vaikams kai kurios žarnyno dalys netenka tokių nervų pluoštų ar labai nedaug jų.

Tai sąlygoja žarnyno judrumo pažeidimą, nuolatinio užkietėjimo atsiradimą ir dar labiau apsunkina organizmo intoksikaciją. Naujagimiams klinikinis ligos vaizdas gali būti labai įvairus. Tai priklauso nuo agangliozės zonos ilgio ir aukščio. Pažymėtina, kad kuo didesnis nenormalios srities ilgis ir kuo didesnė jo padėtis, palyginti su analiniu kanalu, ligos simptomai pasirodys ryškesni ir ryškesni.

Netinkamai išvystyta distalinė storosios žarnos pažeidžia jos apatinių dalių judrumą, o paveikta teritorija yra kliūtis patekti į maistą. Dėl to jo turinys pradeda kauptis žarnyno viršutinėse dalyse ir atsiranda vidurių užkietėjimas.

Palaipsniui visas žarnyno kiekis kaupiasi virš nenormalaus ploto, dėl kurio priartėja žarnynas. Šiuo metu žarnyno zonos, esančios žemiau pažeistos teritorijos, išlaiko sustiprintą peristaltiką, dėl kurios atsiranda jos sienų hipertrofija.

Priežastys

Hirschprungo liga pirmą kartą aprašyta prieš daugelį dešimtmečių, tačiau iki šiol jos atsiradimo priežastys nebuvo nustatytos ir tiriamos. Kaip žinote, vaisiaus prenatalinio vystymosi laikotarpiu nuo penktos iki dvyliktosios savaitės susidaro nervų grupės, kurios yra atsakingos už tinkamą virškinimo sistemos veikimą.

Tačiau kartais, dėl dar neišnagrinėtų priežasčių, toks susidarymas nutraukiamas dvitaškio stadijoje. Poveikio zonos ilgis gali skirtis, priklauso nuo ligos sunkumo. Nenormali zona gali būti tik keli centimetrai arba užfiksuoti visą dvitaškį.

Kai kurie mokslininkai pateikė variantą, kad plėtros nutraukimo priežastis gali būti DNR struktūrų sutrikimai ir mutacijos. Jau seniai pastebima, kad liga yra paveldima, todėl rizika susirgti vaiku šeimoje, kurioje buvo ligos atvejų, yra labai didelė. Daugeliu atvejų anomalija nustatoma vaikams iki 10 metų, o berniukai - 4 kartus dažniau nei mergaitės.

Ligos simptomai

Hirschsprungo liga gali pasireikšti vaikams, sergantiems įvairiais simptomais, jungiančiais daugelį derinių. Pirmieji ligos pasireiškimai pastebimi jau pirmąsias kūdikio gyvenimo dienas. Jei naujagimiui pirmųjų dienų po gimimo nebuvo žarnyno judėjimo, tai kelia susirūpinimą, rodantį patologijos buvimą. Dažniausiai ligos simptomai vaikams iki 1 mėn. Yra:

• Nuolatinis vidurių užkietėjimas
• Ištinęs pilvą
• Pūtimas

Kiti simptomai siejasi su šiais simptomais nuo amžiaus, o po metų sergančiam vaikui gali pasireikšti:

• Atsparus vidurių užkietėjimas
• Apetito stoka, atsisakymas valgyti
• Blogas svorio padidėjimas
• Pūtimas
• Nepageidaujamas išmatų kvapas ir žarnyno judėjimas yra plonos juostelės formos
• Pilvo žarnyno judėjimas nėra žarnyno judėjimo metu.

Iš pradžių, kai kūdikis maitinamas krūtimi, simptomai nėra labai pastebimi. Šiuo metu pusiau skystos išmatos masės gali patekti į paveiktą zoną be jokių specialių kliūčių. Problemos, susijusios su žarnyno judėjimu, prasideda tada, kai tėvai patenka į kūdikių maistą į kūdikio meniu ir maistas tampa storesnis.

Išmatų masė sutankinama, vidurių užkietėjimas tampa vis dažnesnis ir padidėja žarnyno obstrukcijos ir intoksikacijos vaizdas. Ir jei kūdikiai galėtų susidoroti su šia problema klizmu, tada ateityje ši procedūra nebegali.

Antruoju - trečiuoju gyvenimo mėnesiu ilgai trunka išmatos, iki šeštojo mėnesio atsiranda savarankiškas išmatos, pilvo pūtimas, vėmimas ar regurgitacija po maitinimo. Jei pasireiškia tokie simptomai, vaikui reikia skubios medicininės pagalbos, nes vidurių užkietėjimas progresuoja, todėl organizmas nuolat patiria toksiškumą ir sukels gyvybei pavojingų komplikacijų.

Vyresni vaikai taip pat kenčia nuo įtempto vidurių užkietėjimo, kuris gali trukti nuo trijų iki septynių dienų. Tinkamai gydant ir prižiūrint, vidurių užkietėjimas yra lengviau toleruojamas. Tėvai turėtų imtis veiksmų laiku ir stengtis išspręsti situaciją valymo klizmu.

Konservatyvaus gydymo priemonės ne visada gali padėti visiškai išvalyti žarnyną. Jei neišsamiai ištuštėja reguliariai, apatinėje žarnyno dalyje sukaupta išmatų medžiaga yra suspausta, virsta išmatomis. Tokie akmenys gali sukelti žarnyno obstrukciją ir sukelti sąlygas, kurios yra pavojingos vaiko gyvybei.

Kitas nuolatinis simptomas, kurį reikėtų aptarti išsamiau, yra vidurių pūtimas. Jis pradeda kankinti vaiką nuo pirmųjų dienų po gimimo. Sukauptos dujos plečia sigmoido ir dvitaškio sienas, todėl pasikeičia pilvo forma. Toks distiliuotas ir patinęs pilvas vadinamas varlė, o šio simptomo buvimas gali būti įtartinas gydytojas.

Išorinis pilvo vaizdas yra toks: nulis yra išryškintas arba išlygintas, yra jausmas, kad jis yra žemiau normos. Dėl žarnyno poslinkio pilvas tampa asimetriška. Priekinės pilvo sienos gali būti skiedžiamos ir pirštų atspaudai lieka ant jo po apčiuopiamo tyrimo.

Tyrimo metu gydytojas gali lengvai ištirti žarnyną, perpildytą su išmatomis ir dujomis. Pati žarna gali būti tanki ir kieta arba minkšta, priklausomai nuo jo turinio nuoseklumo. Po palpacijos gydytojas gali pastebėti žarnyno judrumo padidėjimą.

Nesant medicininės priežiūros, vaikas auga, intoksikacijos simptomai didės. Kuo vyresnis vaikas, tuo ryškesni antriniai pokyčiai, kuriuos sukelia lėtinis išmatų apsvaigimas. Vaikai susiduria su anemija ir baltymų energijos trūkumu.

Žarnynas, išpūstas ir pripildytas išmatomis, daro spaudimą diafragmai, sukeldamas krūtinės skerdenos spaudimą ir deformaciją. Dėl to sumažėja kvėpavimo funkcija, sumažėja plaučių audinio vėdinimas ir dėl to atsiranda pasikartojantis bronchitas ir pneumonija.

Kitas būdingas simptomas yra viduriavimas ir vėmimas. Jie išsivysto vėlyvose ligos stadijose dėl stipraus organizmo intoksikacijos arba žarnyno obstrukcijos vystymosi. Vėmimas, lydimas skausmo - baisus ženklas. Tai gali reikšti žarnyno obstrukciją arba žarnyno perforaciją ir peritonito pradžią.

Paradoksalus viduriavimas, kuris gali išsivystyti net ir naujagimiui, dažnai lemia mirtį. Šis simptomas sukelia sparčiai besivystančią gleivinės disbakteriozę arba uždegimą, lydimą opų.

Ligos simptomų sunkumas labai priklauso nuo paveiktos vietovės ilgio. Tačiau yra atvejų, kai klinikinio vaizdo sunkumas neatitinka patologinių pokyčių, o vaikas, turintis nedidelę dalį pakitusio žarnyno, patenka į ligoninę sunkioje būklėje. Daugeliu atvejų sergančio kūdikio būklė priklauso nuo jo virškinimo sistemos kompensacinio pajėgumo ir teisingo konservatyvaus gydymo metodų taikymo namuose.

Ligos eiga ir ligos klasifikacija

Priklausomai nuo ligos dinamikos ir simptomų, kurie keičiasi su laiku, Hirschsprungo liga yra suskirstyta į kelis etapus:

• Kompensuota. Šiam etapui būdingas vidurių užkietėjimas nuo pirmųjų vaiko gyvenimo dienų, o tai dar labiau apsunkina papildomų maisto produktų įvedimą ir mitybos pokyčius. Šiame etape problemą galima išspręsti valant klizma.
• Subkompensuota. Šiame etape valymo klizma tampa neveiksminga, kūno svoris mažėja, kūdikis pradeda atsilikti nuo savo bendraamžių svorio. Ilgai nesugebėjus ištuštinti žarnyno, pasireiškia skausmingi pilvo skausmai, sutrikdomas metabolizmas ir vaikas turi dusulį.
• Dekompensuota. Šiame etape visi simptomai stipriai pablogėja, pilvo skausmai tampa nuolatiniai, vidurių laisvųjų preparatų vartojimas ar valymo kliūtys nesukelia norimo rezultato ir neleidžia visiškai ištuštinti žarnyno. Ši būklė gali sukelti žarnyno obstrukciją.

Hirschsprungo liga vaikams klasifikuojama pagal anatomines formas ir yra suskirstyta į:

• Rektalas (apie 25%)
• Rektosigmoidas (70%)
• Segmentas (2,5%)
• Tarpinė suma (su dvitaškio dalies pažeidimu - 3%)
• Iš viso (su visa dvitaškio pralaimėjimu - 0,5%)

Priklausomai nuo simptomų sunkumo, liga skirstoma į ankstyvą, vėlyvą ir sudėtingą etapą.

1. Anksti. Simptomai pasireiškia viduriavimu, lėtiniu vidurių užkietėjimu, pilvo dydžio padidėjimu.
2. Vėlyvas. Kartu su papildomų pokyčių: anemija, baltymų trūkumas, krūtinės deformacija, išmatų formavimasis.
3. Sudėtinga. Pirmiau minėti simptomai siejasi su paradoksaliu vėmimu ir viduriavimu, skausmingu skausmo sindromu. Padidina žarnyno obstrukcijos riziką.

Galimos komplikacijos

Nesant tinkamo gydymo vaikams, gali atsirasti enterokolito su įvairiais gleivinės uždegimo laipsniais: nuo ūminio uždegimo infiltracijos ir absceso susidarymo iki opos ir žarnyno sienelės perforacijos, kartu su peritonito atsiradimu.

Tai labai pavojinga būklė, kuri kelia pavojų vaiko gyvybei. Tokiais atvejais reikia skubios hospitalizacijos ir operacijos. Klinikiniu požiūriu ši būklė pasireiškia nuolatiniu viduriavimu, kartotiniu vėmimu, dehidratacija, pilvo išsiplėtimu ir šoko būsena.

Ligos diagnozė

Norint tinkamai diagnozuoti tėvų paėmimo ir apklausos istoriją, labai svarbu, kad gydytojas sužinotų, kad yra giminių, kenčiančių nuo tos pačios patologijos, ir prašo paaiškinti klausimus apie vaiko simptomus ir būklę. Taikomi tolesni funkciniai bandymai, laboratorinių tyrimų metodai ir instrumentiniai tyrimai.

• Tiesiosios žarnos tyrimas. Tai svarbi diagnostikos technika. Tyrimas atskleidė padidėjusį sfinkterio toną ir tuščią tiesiosios žarnos ampulę, net ir užsitęsus vidurių užkietėjimui.
• Rentgeno diagnostika. Daugeliu atvejų labai svarbu patvirtinti diagnozę. Tyrimo metu rentgeno spinduliai imami naudojant kontrastinę medžiagą. Kaip tokia medžiaga naudojama bario suspensija, kuri yra švirkščiama klizma. Nuotraukose galima nustatyti būdingas savybes - gleivinės reljefo pasikeitimą ir siaurų sričių buvimą distalinėse storosios žarnos dalyse. Be to, aiškiai matomas storosios žarnos išplitimas ir išmatų nebuvimas virš išangės.
• Kolonoskopija. Šis metodas patvirtina rentgeno tyrimo rezultatus ir leidžia jums paimti biopsiją - paimkite audinio gabalėlį, kad nustatytumėte nervų pluošto nepakankamumą ar nebuvimą.
• Rektoromanoskopija. Tai atliekama naudojant specialų prietaisą, sigmoidoskopą, kuris įterpiamas į tiesiąją žarną ir leidžia vizualiai įvertinti patologinius pokyčius, žr. Susiaurėjusius distalinius regionus, išmatų buvimą.
• Anorektalinis manometrija. Šio tyrimo pagalba matuojamas spaudimas storojoje žarnoje ir vidinis sfinkteris, atskleidžiamas būdingas ligos požymis - vidaus sfinkterio susilpnėjimas kartu su tiesiosios žarnos ampuliu.
• Ultragarsas žarnyne. Leidžia matyti išplėstas ir patinusias žarnų kilpas, nurodant patologijos buvimą.

Be anamnezės, biopsijos, rentgeno tyrimo, gydytojas gali paskirti visus galimus bendrųjų klinikinių tyrimų tipus, įskaitant funkcinius ir histocheminius tyrimus.

Hirschsprungo ligos gydymas

Ligonių gydymas konservatyviais metodais yra neveiksmingas, tokios gydymo priemonės paprastai yra skiriamos kaip pasirengimas operacijai. Vienintelis veiksmingas būdas gydyti ligą yra chirurgija. Kiekvienu atveju taikomas individualus metodas ir atsižvelgiama į tris gydymo galimybes:

• Konservatyvių lėtinio vidurių užkietėjimo gydymo metodų taikymas, kol bus išspręsta chirurginės intervencijos tikslingumo problema.
• Veiklos atidėjimas, kuriam taikomas laikino kolostomos nustatymo metodas
• Avarinė chirurgija

Pasirenkant gydymo taktiką, gydytojų nuomonės skiriasi. Kai kurie chirurgai mano, kad jaunesniems kaip vienerių metų vaikams kolostomiją galima atlikti, kiti mano, kad tai gali būti atliekama vyresniems nei 1 metų pacientams ir tik tais atvejais, kai neįmanoma visiškai ištuštinti. Dar kiti mano, kad pacientai turėtų būti konservatyviai vedami, kol jie bus visiškai pasirengę radikaliai operacijai. Praktika rodo, kad paskutinės chirurgų grupės taktika yra pateisinama.

Ankstyvosios kūdikystės metu vaikai yra labai sunkiai išgyvenami gana sudėtinga chirurgine procedūra. Be to, būtina atsižvelgti į reabilitacijos ir pooperacinio laikotarpio sudėtingumą, komplikacijų galimybę. Visos šios aplinkybės padidina mirties riziką.

Tačiau yra ir kitas pavojus. Jei atliekate operaciją ir vėluojate jo įgyvendinimą, paciento organizme prasideda nepageidaujami antriniai pokyčiai: padidėja enterokolito, disbakteriozės ir baltymų apykaitos rizika. Todėl svarbu, kad gydytojas pasiektų tą liniją, kai atsiranda optimali operacijos amžiaus riba, ir vis dar nėra ryškių antrinių pokyčių.

Remiantis daugelio metų patirtimi, chirurgai mano, kad tokiai operacijai optimalus amžius yra 12-18 mėnesių. Tačiau, jei konservatyviu būdu stebimas stabilus kompensacinis procesas, intervenciją galima atidėti iki 2-4 metų amžiaus.

Parengiamuoju laikotarpiu namuose vykdykite konservatyvų gydymą. Svarbus gydymo taškas yra laikytis dietos, kurioje vyrauja daržovės, vaisiai ir didelis skysčio kiekis. Vienas iš tikslų yra skatinti žarnyno judrumą per masažą, terapinę gimnastiką. Be valymo ir sifono klampų, taikomos fizioterapinės procedūros, gaminamos elektrolitų tirpalų ir baltymų preparatų infuzijos. Pacientams skiriamas vitamino terapijos kursas.

Dažnai tarp tėvų yra klaidinga nuomonė, kad vaikas sukelia priklausomybę nuo sisteminių klizmių. Su šia liga, net jei kūdikis tam tikru metu turi nepriklausomą kėdę, žarnynas niekada nėra visiškai išvalytas. Todėl būtina reguliariai naudoti sifono klizmas.

Chirurginės intervencijos į šią ligą tikslas yra pašalinti pažeistą žarnyną išsaugant dvitaškio dalį, kuri gali veikti ir tada prijungti ją prie tiesiosios žarnos galinės dalies. Jei operacija atliekama vienu metu, visi šie veiksmai atliekami nedelsiant. Kai kuriais atvejais chirurgai atlieka dviejų pakopų operaciją.

Jo esmę pradiniame etape sudaro žarnyno nenormalios dalies rezekcija (pašalinimas), sveikos žarnyno dalies pašalinimas ant skrandžio ir kolostomijos susidarymas. Išmatų pašalinimas po operacijos bus atliekamas specialiame inde.

Pacientas turės prisitaikyti prie kolostomos ir gyventi su juo tam tikrą laiką. Antrajame etape atliekama rekonstrukcinė operacija, kuri susideda iš to, kad sveikas žarnyno galas, kuris anksčiau buvo išvestas, yra prijungtas prie tiesiosios žarnos, kolostomija uždaroma, siūbuojant pilvo angą.

Pooperacinio laikotarpio savybės

Po tokio pobūdžio operacijų yra didelė žarnyno infekcijos rizika. Todėl, kai vaikas sukelia tokius simptomus kaip vėmimas, viduriavimas, karščiavimas, pilvo pūtimas, būtina skubiai kreiptis į gydytoją.

Atsigavimo laikotarpis yra gana ilgas ir gali trukti nuo 3 iki 6 mėnesių. Šiuo metu beveik kas ketvirtas jaunasis pacientas gali patirti netyčia išmatų ar išmatų sulaikymą.

Šios būklės priežastis gali būti mažos klaidos operacijos metu arba lėtėjęs atsigavimo ir prisitaikymo procesas pacientams, kurie prieš operaciją ir su ja susijusius organų pažeidimus turėjo ryškių antrinių pokyčių. Tokiais atvejais gydytojai atlieka intensyvų reabilitacijos gydymą.

Laikui bėgant vaikas normalizuoja išmatą, pradeda svorį ir gerai vystosi. Mažas pacientas turėtų būti gydytojo ne trumpiau kaip pusantrų metų po operacijos. Tėvai privalo nuolat stebėti tinkamą žarnyno veikimą, specialios subalansuotos mitybos laikymąsi ir griežtą kasdienio gydymo režimą, kad vaikas tam tikru metu išsivystytų žarnyno refleksą.

Siekiant išlaikyti vaiko kūną geros formos dėka, bus įmanoma atlikti pratimus, lengviau naudotis, tinkamai ir visiškai maitinti, stiprinti imuninę sistemą. Šiuolaikinė medicina pasiekia gerų rezultatų chirurginiame šios ligos gydyme 96% atvejų. Taip pat nuolat mažėja sunkių pooperacinių komplikacijų ir mirčių dažnis.

Specialios prevencinės priemonės Hirschsprungo ligai nėra, nes liga yra paveldima ir atsiranda vaisiaus vystymosi etape. Šiuo atveju tik ankstesnis patologijos nustatymas ir teisingos diagnozės nustatymas leis radikaliai chirurginei intervencijai užkariauti ligą, atstatyti vaiko sveikatą ir atkurti jo gyvenimo kokybę.