728 x 90

Kas yra pavojingas Gilberto sindromas ir kas yra paprastais žodžiais?

Gilberto sindromas (Gilbert'o liga) yra genetinė patologija, kuriai būdingas bilirubino metabolizmo pažeidimas. Liga tarp visų ligų yra laikoma gana reta, bet tarp paveldimų yra labiausiai paplitusi.

Gydytojai nustatė, kad dažniau toks sutrikimas diagnozuojamas vyrams nei moterims. Paauglių paūmėjimas patenka į amžiaus grupę nuo 2 iki 13 metų, tačiau jis gali atsirasti bet kuriame amžiuje, nes liga yra lėtinė.

Didelis skaičius predisponuojančių veiksnių, pvz., Nesveiko gyvenimo būdo išlaikymas, pernelyg didelis fizinis krūvis, nevienodas vaistų vartojimas ir daugelis kitų, gali tapti pradiniu veiksniu kuriant būdingus simptomus.

Kas tai paprastais žodžiais?

Paprastai kalbant, Gilberto sindromas yra genetinė liga, kuriai būdingas silpnus bilirubino panaudojimas. Pacientų kepenys nėra tinkamai neutralizuoja bilirubino, ir jis pradeda kauptis organizme, sukeldamas įvairias ligos apraiškas. Pirmą kartą ją aprašė prancūzų gastroenterologas - Augustinas Nicolas Gilbert (1958-1927) ir jo kolegos 1901 metais.

Kadangi šis sindromas turi nedidelį skaičių simptomų ir pasireiškimų, jis nelaikomas liga, ir dauguma žmonių nežino, kad jie turi šią patologiją, kol kraujo tyrimas parodys padidėjusį bilirubino kiekį.

Jungtinėse Valstijose maždaug 3–7 proc. Gyventojų turi Gilberto sindromą, pasak nacionalinių sveikatos institutų - kai kurie gastroenterologai mano, kad paplitimas gali būti didesnis ir siekti 10 proc. Šis sindromas dažniau pasireiškia tarp vyrų.

Plėtros priežastys

Šis sindromas išsivysto žmonėms, kurie gavo abiejų tėvų antrosios chromosomos defektą vietoje, atsakingoje už vieno iš kepenų fermentų - uridino difosfato gliukuroniltransferazės (arba bilirubino-UGT1A1) susidarymą. Tai sukelia šio fermento kiekio sumažėjimą iki 80%, todėl jo užduotis - netiesioginio bilirubino, toksiškesnio smegenims, konversija į susietą frakciją - yra daug blogesnė.

Genetinis defektas gali būti išreikštas skirtingais būdais: bilirubino-UGT1A1 vietoje stebimas dviejų perteklių nukleino rūgščių įterpimas, tačiau jis gali atsirasti kelis kartus. Tai priklausys nuo ligos eigos sunkumo, jo paūmėjimo ir gerovės laikotarpių. Nurodytas chromosomų trūkumas dažnai jaučiamas tik paauglystėje, kai bilirubino metabolizmas keičiasi po lytinių hormonų. Kadangi aktyviai veikia šis androgenų procesas, Gilberto sindromas dažniau registruojamas vyrų populiacijoje.

Perdavimo mechanizmas vadinamas autosominiu recesyvu. Tai reiškia:

  1. Nėra ryšio su X ir Y chromosomomis, tai yra, nenormalus genas gali pasireikšti bet kurios lyties asmenyje;
  2. Kiekvienas žmogus turi po vieną chromosomą. Jei jis turi 2 defektines antras chromosomas, tuomet pasirodys Gilberto sindromas. Kai sveikas genas yra ant porinės chromosomos tame pačiame lokuse, patologija neturi jokios galimybės, bet toks genų anomalijos turintis asmuo tampa vežėju ir gali jį perduoti savo vaikams.

Daugumos su recesyviniu genomu susijusių ligų pasireiškimo tikimybė nėra labai reikšminga, nes jei antroje tokioje chromosomoje yra dominuojantis alelis, asmuo taps tik defekto nešikliu. Tai netaikoma Gilberto sindromui: iki 45% gyventojų turi geną su trūkumu, todėl tikimybė perduoti jį iš abiejų tėvų yra gana didelė.

Gilberto sindromo simptomai

Nagrinėjamos ligos simptomai yra suskirstyti į dvi grupes: privalomas ir sąlyginis.

Privalomos Gilbert sindromo apraiškos:

  • bendras silpnumas ir nuovargis be akivaizdžios priežasties;
  • akių vokuose susidaro geltonos plokštelės;
  • miego sutrikimas - jis tampa seklus, pertrūkis;
  • sumažėjęs apetitas;
  • Atsitiktinai geltonos spalvos odos pleistrai, jei po paūmėjimo sumažėja bilirubino, akių skleros tampa geltonos.

Sąlyginiai simptomai, kurie gali nebūti:

  • raumenų skausmas;
  • stiprus odos niežėjimas;
  • pertrūkis viršutinių galūnių drebulys;
  • per didelis prakaitavimas;
  • dešinėje hipochondrijoje jaučiasi sunki, nepriklausomai nuo valgio;
  • galvos skausmas ir galvos svaigimas;
  • apatija, dirglumas - psichoemocinės fono sutrikimai;
  • pilvo pūtimas, pykinimas;
  • išmatų sutrikimai - pacientai, kuriems yra viduriavimas.

Gilberto sindromo atleidimo laikotarpiu kai kurie sąlyginiai simptomai gali būti visiškai neveiksmingi, o trečdalis pacientų, sergančių atitinkama liga, jie netgi pasikartojimo laikotarpiu nėra.

Diagnostika

Įvairūs laboratoriniai tyrimai padeda patvirtinti arba paneigti Gilberto sindromą:

  • bilirubino kiekis kraujyje - paprastai bilirubino kiekis yra 8,5-20,5 mmol / l. Gilberto sindromo atveju bendras netiesioginis bilirubino kiekis padidėja.
  • pilnas kraujo kiekis - retikulocitozė kraujyje (padidėjęs nesubrendusių eritrocitų kiekis) ir lengvas anemija - 100-110 g / l.
  • Biocheminė kraujo - cukraus kiekio kraujyje analizė yra normali arba šiek tiek sumažinta, kraujo baltymai yra normaliose ribose, šarminė fosfatazė, AST, ALT yra normali, o timolio testas yra neigiamas.
  • šlapimo analizė - nenustatyta jokių sutrikimų. Urobilinogeno ir bilirubino buvimas šlapime rodo kepenų patologiją.
  • kraujo krešėjimas - protrombino indeksas ir protrombino laikas - normaliomis ribomis.
  • nėra virusinių hepatito žymenų.
  • Kepenų ultragarsas.

Gilbert sindromo diferencinė diagnozė su Dabin-Johnson ir Rotor sindromais:

  • Padidėję kepenys - paprastai, paprastai šiek tiek;
  • Bilirubinurija nėra;
  • Padidėjęs koproporfirinų kiekis šlapime - ne;
  • Gliukuroniltransferazės aktyvumas - sumažėjimas;
  • Padidintas blužnis - ne;
  • Skausmas dešinėje hipochondrijoje - retai, jei yra - skauda;
  • Niežulys nėra;
  • Cholecistografija yra normali;
  • Kepenų biopsija - normalus arba lipofuscinas nusodinimas, riebalų degeneracija;
  • Bromsulfaleino testas - dažnai norma, kartais šiek tiek sumažėja klirensas;
  • Bilirubino koncentracijos padidėjimas serume daugiausia yra netiesioginis (nesusijęs).

Be to, diagnozei patvirtinti atliekami specialūs bandymai:

  • Bandymas su pasninku.
  • 48 val. Nevalgius arba maisto kalorijų apribojimas (iki 400 kcal per dieną) sukelia laisvą bilirubino kiekį (2-3 kartus). Nesurištas bilirubinas nustatomas tuščią skrandį pirmąją tyrimo dieną ir po dviejų dienų. Netiesioginio bilirubino padidėjimas 50-100% rodo teigiamą testą.
  • Bandymas su fenobarbitaliu.
  • Fenobarbitalio priėmimas per 3 dienas per parą 3 mg / kg per parą padeda sumažinti nesusijusio bilirubino kiekį.
  • Išbandykite nikotino rūgštį.
  • Nikotino rūgšties injekcija į veną po 50 mg dozės padidina nesusijusio bilirubino kiekį kraujyje 2-3 kartus per tris valandas.
  • Mėginys su rifampicinu.
  • 900 mg rifampicino vartojimas padidina netiesioginį bilirubiną.

Taip pat patvirtinkite, kad diagnozė leidžia perkutaninį kepenų punkciją. Histologinis punctato tyrimas nerodo lėtinio hepatito ir kepenų cirozės požymių.

Komplikacijos

Pati sindromas nesukelia jokių komplikacijų ir nekenkia kepenims, tačiau svarbu atskirti vienos rūšies gelta nuo kito laiko. Šioje pacientų grupėje pastebėtas padidėjęs kepenų ląstelių jautrumas hepatotoksiniams faktoriams, pvz., Alkoholiui, vaistams ir kai kurioms antibiotikų grupėms. Todėl esant pirmiau minėtiems faktoriams būtina kontroliuoti kepenų fermentų kiekį.

Gilberto sindromo gydymas

Atleidimo laikotarpiu, kuris gali trukti daugelį mėnesių, metų ar net visą gyvenimą, specialaus gydymo nereikia. Čia pagrindinis uždavinys yra užkirsti kelią pablogėjimui. Svarbu laikytis dietos, darbo ir poilsio režimo, o ne perpildyti ir išvengti kūno perkaitimo, kad būtų pašalintos didelės apkrovos ir nekontroliuojami vaistai.

Narkotikų gydymas

Gilbergo ligos gydymas gelta vystant apima vaistų ir dietos vartojimą. Naudojami vaistai:

  • albuminas - sumažinti bilirubino kiekį;
  • antiemetinis - pagal indikacijas, esant pykinimui ir vėmimui.
  • barbitūratai - sumažinti bilirubino kiekį kraujyje („Surital“, „Fiorinal“);
  • hepatoprotektoriai - apsaugoti kepenų ląsteles („Heptral“, „Essentiale Forte“);
  • cholagogas - sumažinti odos geltonumą ("Kars", "Cholensim");
  • diuretikai - pašalinti bilirubiną šlapime („Furosemidas“, „Veroshpiron“);
  • enterosorbentai - sumažinti bilirubino kiekį pašalinant jį iš žarnyno (aktyvuota anglis, "Polyphepan", "Enterosgel");

Svarbu pažymėti, kad pacientas turės reguliariai atlikti diagnostines procedūras, kad būtų galima kontroliuoti ligos eigą ir ištirti organizmo atsaką į gydymą vaistais. Laiku atliekami bandymai ir reguliarūs gydytojo vizitai ne tik sumažins simptomų sunkumą, bet ir įspės apie galimas komplikacijas, kurios apima tokias sunkias somatines patologijas kaip hepatitas ir tulžies pūslės liga.

Atleidimas

Net jei atleidimas atėjo, pacientai jokiu atveju neturėtų būti „atsipalaidavę“ - jie turi pasirūpinti, kad nebūtų dar vienas Gilbert sindromo paūmėjimas.

Pirma, būtina atlikti tulžies takų apsaugą - tai padės išvengti tulžies stagnacijos ir tulžies akmenų susidarymo. Geras pasirinkimas tokiai procedūrai būtų cholagogo žolės, Urocholum, Gepabene arba Ursofalk preparatai. Kartą per savaitę pacientas turi atlikti „aklųjų pojūčių“ tyrimą - tuščiu skrandžiu, reikia gerti ksilitolį arba sorbitolį, tada jums reikia gulėti dešinėje pusėje ir šiltinti tulžies pūslės anatominės padėties vietą su šildymo bloku pusvalandį.

Antra, jums reikia pasirinkti kompetentingą mitybą. Pavyzdžiui, būtina iš meniu įtraukti produktus, kurie veikia kaip provokuojantis veiksnys Gilbergo sindromo pasunkėjimo atveju. Kiekvienas pacientas turi tokį produktų rinkinį.

Galia

Dietos turėtų būti taikomos ne tik ligos paūmėjimo metu, bet ir remisijos laikotarpiu.

Draudžiama naudoti:

  • riebios mėsos, paukštienos ir žuvies;
  • kiaušiniai;
  • karšti padažai ir prieskoniai;
  • šokoladas, konditerijos gaminiai;
  • kava, kakava, stipri arbata;
  • alkoholis, gazuoti gėrimai, sultys tetrapackuose;
  • aštrus, sūrus, kepti, rūkyti, konservuoti maisto produktai;
  • pienas ir pieno produktai, kuriuose yra didelis riebalų kiekis (grietinėlė, grietinė).

Leidžiama naudoti:

  • visų rūšių grūdai;
  • daržovės ir vaisiai bet kokia forma;
  • neriebūs pieno produktai;
  • duona, galetny pechente;
  • mėsa, paukštiena, žuvis nėra riebalų veislės;
  • šviežios sultys, vaisių gėrimai, arbata.

Prognozė

Prognozė yra palanki, priklausomai nuo ligos progresavimo. Hiperbilirubinemija išlieka visą gyvenimą, tačiau nepadidėja mirtingumas. Progresyvūs kepenų pokyčiai paprastai nepasireiškia. Užtikrinant tokių žmonių gyvenimą, jie klasifikuojami kaip įprasta rizika. Gydant fenobarbitalį arba cordiaminą, bilirubino kiekis sumažėja iki normalaus lygio. Pacientus reikia įspėti, kad po tarpinių infekcijų, kartotinio vėmimo ir praleistų valgių gali pasireikšti gelta.

Buvo pastebėtas didelis pacientų jautrumas įvairiems hepatotoksiniams poveikiams (alkoholiui, daugeliui vaistų ir pan.). Galbūt uždegimas vystosi tulžies takuose, tulžies pūslės liga, psichosomatiniai sutrikimai. Šį sindromą kenčiančių vaikų tėvai turėtų pasitarti su genetiku prieš planuodami kitą nėštumą. Tas pats turėtų būti padaryta, jei giminaitis diagnozuojamas artimųjų porų artimiesiems, norintiems turėti vaikus.

Prevencija

Gilbert liga atsiranda dėl paveldėto geno defekto. Užkirsti kelią sindromo išsivystymui yra neįmanoma, nes tėvai gali būti tik vežėjai ir jie neturi nukrypimų požymių. Dėl šios priežasties pagrindinės prevencinės priemonės skirtos užkirsti kelią paūmėjimui ir pratęsti atleidimo laikotarpį. Tai galima pasiekti pašalinant kepenų patologinius procesus sukeliančius veiksnius.

Gilberto sindromas

Gydytojas, buvau diagnozuotas Gilbert'o liga (apie tai nieko nežinau, aš tik žinau, kad ši liga yra susijusi su kepenimis) Pasakykite man apie tai.

Gilberto sindromą (ligą) sukelia genetiškai nustatytas gliukuroniltransferazės fermento trūkumas, kurio pagalba tiesioginis bilirubinas susidaro kepenų ląstelėse nuo netiesioginio bilirubino. Liga dažniausiai aptinkama vaikystėje ar paauglystėje. Dažniausiai pasireiškia: pertrūkių skeleto, burnos gleivinės, odos dažymas; silpnumas, nuovargis; diskomfortas ir nedideli skausmai dešinėje hipochondrijoje. Biocheminiame kraujo tyrime pastebimas bendras bilirubino padidėjimas dėl netiesioginės frakcijos; kiti kepenų tyrimai paprastai nekeičiami. Liga pirmiausia skiriasi nuo hepatito (viruso, narkotikų ir kt.) Ir hemolizinės anemijos, taip pat su kitomis kepenų ligomis. Padidėjusį bilirubino kiekį Gilberto sindrome sukelia didelis fizinis ir psicho-emocinis stresas, mitybos klaidos, badas, tam tikrų vaistų vartojimas, infekcinės ligos (virusinis hepatitas - dažnai liga pasireiškia po to, gripas, ARVI, žarnyno infekcijos ir pan.). Todėl gydymo metu svarbiausia yra laikytis gydymo režimo (darbo, mitybos, poilsio) ir nevartoti jokių vaistų. Profesionalus sportas nerekomenduojamas pacientams. Jei bilirubino kiekis nėra smarkiai padidėjęs (pvz., 2 kartus), tai nereikia „sumažinti“. Jei bilirubino padidėjimas yra ryškesnis ir jį lydi silpnumas bei prasta sveikata, galima vartoti zixoriną arba fenobarbitalį, kaip rekomendavo gydytojas. Šie vaistai aktyvina gliukuronilo transferazę. Taip pat galima gauti tokių vaistų kaip Kars, leprotek, legalon kursai. Planuojant nėštumą (nepriklausomai nuo to, ar vyras ar žmona serga), būtina pasitarti su gydytojo genetiku, kad būtų įvertintas ligos pavojus palikuonims.

Kas yra Gilbert liga? Kaip tai pasireiškia, kaip tai pavojinga pacientui ir jo vaikams?

Gilberto sindromas yra būklė, kuriai būdingas laisvo bilirubino kiekis serume. Priežastis yra paveldimas fermento gliukuroniltransferazės defektas, kuris yra kepenų ląstelėje ir yra atsakingas už laisvojo bilirubino sujungimą su gliukurono rūgštimi ir paverčiant jį saistomu bilirubinu. Pagrindinis pasireiškimas yra bendro bilirubino kiekio padidėjimas, daugiausia dėl laisvo. Liga pasireiškia vaikams ir jaunimui, kartais po šalto ar virusinio hepatito. Tuo pačiu metu pastebima periodinė gelta (sukeltas infekcijų, vaistų, bado, alkoholio vartojimo, fizinio ir emocinio streso), silpnumo, nuovargio ir sunkumo. Diagnozę galima atlikti tik pašalinus visas kitas panašias ligas, visų pirma lėtinį virusinį hepatitą. Liga turi gerą prognozę, tačiau reikia laikytis dietos ir kitų pagrįstų apribojimų. Turėtų būti atsižvelgta į paveldimą ligos pobūdį.

Ieškojote savo svetainės informacijos apie Gilberto ligą. Deja, duomenų nebuvo. Jei galite padėti, praneškite apie ligos klinikinį vaizdą, jo diagnozę, gydymo ir prevencijos metodus, jei tokių yra.

Gilberto sindromas yra būklė, kuriai būdingas padidėjęs bendras bilirubino kiekis, daugiausia dėl netiesioginio (laisvo) bilirubino. 1900 m. Aprašė Gilbert ir Sovt. Priežastis yra paveldimas gliukuroniltransferazės, esančios kepenų ląstelėse, trūkumas ir yra susijęs su netiesioginio (laisvo) bilirubino su gliukurono rūgštimi ir jo transformavimu į tiesioginį (susietą). Ši liga yra paveldima autosomiškai dominuojančiu būdu, todėl jo vystymasis yra genetiškai nustatytas.
Pirmieji ligos požymiai paprastai pasireiškia vaikams ar jauniems žmonėms, dažnai po ūminių kvėpavimo takų virusinių infekcijų, virusinio hepatito (posthepatito variantas), streso, bado, didelio fizinio krūvio, geriamo alkoholio ir kai kurių vaistų. Liga pasižymi silpnu, nenuosekliu odos ir skleros dažymu, netiesioginio bilirubino kiekio padidėjimu, paprastai ne didesniu kaip 50 µmol / l (3 mg%). Dažnai pacientai pastebi nuovargį, nenustatytus diseptinius reiškinius. Visi kiti kepenų tyrimai - normaliame intervale.
Norint diagnozuoti Gilberto sindromą, būtina atmesti kitas ligas, atsirandančias gelta: hemolizinę anemiją; virusinis, medicininis, toksinis, alkoholinis ir autoimuninis hepatitas ir kepenų cirozė; Wilson-Konovalov liga, hemochromatozė, pirminis sklerozuojantis cholangitas. Diagnozei nustatyti būtinai tiriami biocheminiai kraujo parametrai, virusinio hepatito žymenys, atliekamas pilvo organų ultragarso tyrimas, ir, jei nurodyta, atliekama kepenų punkcija.
Pagrindinis gydymo metodas yra išlaikyti tam tikrą gydymo režimą visą gyvenimą: visiškai pašalinti alkoholį, reguliariai valgyti (nevartoti nevalgius), laikytis protingai taupančios dietos, vengti fizinio perviršio ir imtis hepatotoksinių vaistų.
Rodomi vaistai, kurie pagerina kepenų metabolizmą (legalonas, Karsas, hofitolis). Esant reikšmingam bilirubino kiekiui, galima vartoti fenobarbitalį arba ziksoriną.

Pasakykite mums apie Gilberto ligą. 2) Aš sergu šia liga, kontraindikuotina nat. apkrova. Aš pats pajutau savo sveikatos pablogėjimą, kai dariau svorio. Ar galiu rimtai treniruotis kaip futbolas? Vykdydamas futbolą nematau jokio pablogėjimo.

Gilberto sindromo atveju sunkus fizinis krūvis yra draudžiamas, įskaitant futbolą, nes jie skatina netiesioginio bilirubino kiekio padidėjimą.

Labai ačiū už pirmąjį atsakymą! Jūs atsakėte, kad norint nustatyti prognozę, būtina žinoti kai kuriuos duomenis, hepatito priežastis. Štai ką radau ir galėjau skaityti. Atsiprašome už klaidas. Klausimai: 1) Ar galima kažkaip atsigauti nuo hrono. hepatitas? 2) gydytojai man sakė, kad reikia vaikščioti kiek įmanoma mažiau, gulėti daugiau, pailsėti, gerti skystį. Visiškai uždrausta bet kokiam sportui, bet prieš tai buvau aktyvus sporto gerbėjas (futbolas, sunkus atletika), aš galvojau apie profesionalų sportą (futbolą). Nuo Manau, kad esu daugiau ar mažiau išsilavinęs fizinio pobūdžio prasme. kyla klausimas: ar gydytojo rekomenduojamas gyvenimo būdas ir visiškas fizinių trūkumas. apkrovos nesibaigs mažų ligų, susijusių su fiksuotu gyvenimo būdu, raumenų ir kaulų sistemos susilpnėjimu, pertekliumi. svoris, galimi įvairūs „hipertenzija“ ir tt dėl pirmiau minėtų ligų.

3) Ar galėtumėte pateikti savo rekomendacijas

4) Kaip suprantu, mano kepenys neveikia tinkamai. „Pašalinkite priežastį ir išgydysite pačią ligą“. Kaip tai padaryti? Aš negeriu, nerūkysiu ir tt niekada nepatyriau jokio gelta, neseniai bandžiau aktyviai užsiimti sportu.

Ištrauka iš stacionaro istorijos.

Visa diagnozė: Gilberto sindromas, hipertoninis Dissineziya GVHD tipas

5 / II pastebėjo icteric sclera. Šlapimo spalva nepasikeitė.

B / x en kraujyje nuo 6 / II:

bilirubino kiekis 48 µmol. pr.4 nr.44, sul. 2, tim. 1.2 u

Iš viso kraujo tyrimas 7 / II eritras: 4,2 * 10 ^ 12, nv-159 g / l, kol. - 1,1;

Z-5,0 * 10 ^ 9, 3/3, C / 36, l / 53, m / 8, Soe-3 apie.

retikulocitų skaičius - 8%, atsparumas eritrocitams min. 0,40% - 0,32%

Bilirubinas ALT Tim Sul. amilazė

13 / II 40 (5-35) 0,2 2,9 2,0 5

22 / II 50 (5-45) 25 vienetai 2.1 2.0

6 / III 15 0,3 1,9 2,0 12

Bendras baltymų kiekis - 75 g / l

A-49,5% a1-5 a2-11,5 b-15% j-20%

HBrAg, A / HCr - neigiamas.

liekamasis azotas -22 karbamido-5,2a kreatininas - 85

Šlapimas OA yra normalus

Duoden. pojūtis: hipertenzinis diskursas

Pilvo organų ultragarsas: kepenų parenchimos uždarymas, nehomogeniškumas

Anamnezė: II / 96 - su Gilbert, III-97-hrone. hepatito pažeidimas

D / C: hronas. hepatitas su sutrikusi hepatocitų konjugacija, ūminis etapas

Būtina atskirti lėtinio hepatito (lėtinio uždegiminio kepenų pažeidimo) ir Gilberto sindromo sąvokas. Pagal paskutinį šiuo metu suprantamas paveldimas gliukuroniltransferazės fermento trūkumas, per kurį susidaro netiesioginio bilirubino ir gliukurono rūgšties konjugacija su tiesioginio bilirubino susidarymu. Gliukuroniltransferazės stokos sąlygomis kaupiasi netiesioginis bilirubinas, kuris sukelia odos ir skleros geltonumą, bendrą silpnumą, nuovargį.

Atsižvelgiant į paveldėtą pobūdį, visiškas atsigavimas po Gilberto simptomo yra mažai tikėtinas. Tačiau liga plinta geranoriškai, nesukelia didelių gerovės sutrikimų. Reikėtų vengti pernelyg intensyvaus (fizinio ir emocinio), alkoholio, riebaus, aštraus maisto, nekontroliuojamo vaisto ir nevalgius, nes šie veiksniai prisideda prie netiesioginio bilirubino kaupimosi. Jūs neturėtumėte visiškai atsisakyti sporto veiklos (rekreacinis plaukimas, slidinėjimas), svarbu įkrauti krovinius. Po žaidimo sporto neturėtų (!) Gelta, silpnumas, skausmas dešinėje hipochondrijoje. Naudingas dalinis (4-5 kartus) maisto vartojimas, vaistų choleretinių vaistų kursai („holaflux“, choleretinis mokestis ir kt.), Hepatoprotektoriai (legalon). Išsamią informaciją apie gydymą vaistais sprendžia gydytojas individualiai.

Ar yra ryšys tarp limfogranulomatozės ir Gilberto sindromo? Kokie nauji gydymo būdai Gilbert sindromui?

Tokio ryšio nėra. Nėra prasmės gydyti sindromą - tai yra paveldimas jūsų kūno darbo bruožas. Jums reikia tik atsargiai vartoti kai kuriuos vaistus (dažniausiai antibiotikus, hormonus ir antikonvulsantus). Sumažinkite maisto kiekį. Jūsų bilirubino vertės pasikeis, tačiau tai yra jūsų individualus rodiklis. Tai reiškia gryno Gilberto sindromą (ty nėra kitų ligų).

Gilberto sindromo gydymas

Gilberto sindromas nėra liga visapusiškai žodžio prasme, o genetinė kūno savybė. Ji nėra gydoma. Jums tereikia žinoti apie šią diagnozę ir įspėti gydytojus apie tai, ypač skiriant vaistus. įtakos kepenų funkcijai: hormonai, antibiotikai ir alkoholis, kad būtų galima koreguoti dozes.

Vaikas (mergina) yra 1,5 metų. Maždaug po metų ji turi gelsvą odą, šiek tiek daugiau nasolabialinio trikampio, kojų ir delnų. Skleros ir gleivinės normalios. Visiškas kraujo kiekis yra normalus. Biochemijoje tiesioginis bilirubinas yra padidintas iki 21,6, o iš viso - 37. Netiesioginis bilirubinas, Asatas, Alatas, timolio testas, normalus baltymas. Kepenys nepadidėja. Ką įtarti ir numatyti?

Netrukus tai yra Gilberto sindromas. Ši liga yra įgimta su hiperbilirubinemija ir pasikartojančiomis gelta. Mergaitės kenčia daugiau, bet berniukai taip pat serga. Prognoziškai palankus kelias. Nors tai yra galimas kepenų pažeidimas gyvenime. Būtina ištirti moterų linijos šeimos istoriją.

Atsakymų autoriai: Repina IB, Lukyanov AV, Kopanev Yu.A. ir kiti

Gilberto sindromas

Gilberto sindromas yra pigmentinė hepatozė su autosominiu dominuojančiu paveldėjimo tipu, kuriam būdingas vidutinis nesusijusio netiesioginio bilirubino kiekio kraujyje padidėjimas. Šį sindromą pirmą kartą apibūdino prancūzų gydytojai A.N. Gilbert ir P. Lereboullet 1901 metais. Liga aptinkama 2-5% gyventojų. Tai dažniau vyrams. Tarp kaukaziečių, sindromo paplitimas yra 2-5 proc., Tarp mongoloidų - 3 proc., Tarp negridų - 36 proc.

Liga pasireiškia paauglystėje ir pasireiškia beveik visą gyvenimą.

Gilberto sindromą sukelia UGT1A1 geno mutacija, kuri koduoja uridino difosfato gliukuronilo transferazę (UDPHT). Gilberto sindromo atveju PDHGT aktyvumas sumažėja tik 10-30%, palyginti su norma.

Ligos simptomai. Pagrindinis ligos požymis yra lengvas gelta, įskaitant sklera gelta. Kai kuriais atvejais odos dažymas, ypač nasolabialinis trikampis, delnai, pažastys, pėdos. Simptomai didinami streso, įvairių operacijų, katarinių ligų, netinkamos mitybos, nevalgius, geriamojo alkoholio ir tam tikrų rūšių vaistų. Bendras bilirubino kiekis Gilberto sindrome svyruoja nuo 21 iki 51 µmol / l ir periodiškai didėja iki 85-140 µmol / l.

Pusėje atvejų pastebėti diseptiniai skundai: nenormalus išmatos, vidurių pūtimas, pykinimas, raugėjimas, apetito stoka. Gelta gali pasireikšti kepenų diskomfortas ir silpnumas. Šis sindromas yra susijęs su jungiamojo audinio displazija (ypač dažnai Marfan ir Ehlers-Danlos sindromuose).

Ligos diagnozė apima testavimą.

Bilirubino kiekio kraujo serume testas, kuris didėja nevalgius. Pacientas maitina 2 dienas, kurių energinė vertė neviršija 400 kcal per dieną. Atlikite kraujo serume esančio bilirubino kiekio nustatymą tuščiame skrandyje ir po 48 valandų, mėginys yra teigiamas, jei jo padidėjimas yra 50-100%.

Bandymas su fenobarbitaliu - vartojant fenobarbitalį, sumažėja bilirubino kiekis dėl konjuguotų kepenų fermentų indukcijos.

Bandymas su nikotino rūgštimi - intraveninis vaisto vartojimas sukelia bilirubino kiekio padidėjimą, mažinant eritrocitų osmotinį atsparumą.

Sterkobilino išmatų tyrimo rezultatas paprastai yra neigiamas.

Visų pirma, kepenų tyrimai AST, ALT, šarminės fosfatazės ir kitų fermentų kiekiai yra normaliose ribose arba šiek tiek padidėję. Gali pasireikšti bendras baltymų ir disproteinemijos padidėjimas; protrombino laikas - normaliomis ribomis. Nėra hepatito B, C, D žymenų.

Molekulinė diagnostika apima PDHGT geno DNR analizę.

Naudojant pilvo organų ultragarsą nustatyti kepenų parenchimos dydį ir būklę (6-2 pav., B); dydis, forma, sienelių storis, galimi tulžies pūslės ir tulžies latakų akmenys.

Jei yra požymių, leidžiančių pašalinti lėtinį hepatitą (CG) ir kepenų cirozę, atliekama perkutaninė kepenų biopsija, atlikus biopsijos morfologinį įvertinimą.

Gilberto sindromo gydymas

Paprastai pacientams nereikia specialaus gydymo, nes Gilberto sindromas nėra liga, o individualus, genetiškai nustatytas organizmo požymis. Svarbiausia yra studijų, darbo, poilsio, mitybos režimo laikymasis.

Ypač nepageidaujamas:

  • alkoholiniai gėrimai ir riebaus maisto produktai
  • fizinis perkrovimas (profesionalus sportas)
  • ilgas buvimas saulėje (rauginimo lovos)
  • didelės pertraukos tarp valgymo, nevalgius
  • skysčių apribojimas.
  • hepatotoksiniai vaistai

Terminė fizioterapija kepenų srityje yra draudžiama.

Gilberto sindromo paūmėjimo prevencija:

Dietinė terapija: produktų, kurių sudėtyje yra ugniai atsparių riebalų ir konservantų, apribojimas; riebios mėsos; kepti ir aštrūs patiekalai; konservuoti maisto produktai. Stiprinant gelta paskirta dieta N5

Išprovokuojančių veiksnių pašalinimas: infekcijos, fizinis ir protinis stresas, hepatotoksinių vaistų ir alkoholio vartojimas.

Gelta paūmėjimas gali išspręsti be narkotikų vartojimo. Jei bilirubino koncentracija pasiekia 50 µmol / l ir lydi prasta sveikata, fenobarbitalį galima vartoti per trumpą kursą (1,5-2,0 mg / kg arba 30-200 mg per parą 2 kartus per 2-4 savaites). Fenobarbitalis (luminal *) yra tokių vaistų, kaip Corvalol, Barboval, Valocordin, dalis, todėl kartais jie nori naudoti šiuos vaistus (20-30-40 lašų 3 kartus per dieną 1 savaitę), nors tokio gydymo poveikis pastebimas tik mažose dalis pacientų. Hepatocitų monooksidazės sistemos fermentų induktoriai, be fenobarbitalio, apima ziksoriną (flumecinolį *), skiriamą paaugliams 0,4-0,6 g (4-6 kapsulės) 1 kartą per savaitę arba 0,1 g 3 kartus per dieną per 2-4 savaites Šių vaistų įtakoje bilirubino kiekis kraujyje mažėja, diseptiniai simptomai išnyksta, tačiau gydymo metu atsiranda letargija, mieguistumas ir ataksija. Tokiais atvejais, prieš miegą šie vaistai yra skiriami minimaliomis dozėmis, o tai leidžia ilgą laiką juos vartoti.

Atsižvelgiant į tai, kad didelė dalis pacientų, sergančių Gilberto sindromu, sukelia cholecistitą ir lėtinį skaičiuojamąjį cholecistitą, jie rekomenduoja vartoti choleretinių žolelių infuzijas, kartais laikyti sorbitolio (ksilitolio), Karlovy Varo druskos ir pan. ), fosfolipidai (Essentiale), silibininas (Kars), pieno usnio vaisių ekstraktas (legalon 70), artišokų lapų ekstraktas (hofitolis); choleretikai: cholagolis, cholenzimas, aloholis, berberinas, holosas; vitaminų terapija, ypač B grupės vitaminai.

Konjuguoto bilirubino pašalinimas yra įmanomas naudojant sustiprintą diurezę, aktyvintos anglies naudojimą, adsorbuojant bilirubiną žarnyne. Per fototerapiją pasiekiamas audiniuose fiksuoto bilirubino sunaikinimas, taip atpalaiduojant periferinius receptorius, kurie gali surišti naujas bilirubino dalis, užkertant kelią jo įsiskverbimui per kraujo ir smegenų barjerą.

Privaloma lėtinių infekcinių židinių atkūrimo ir esamos tulžies takų patologijos gydymas.

Prognozė. Prognozė yra palanki. Hiperbilirubinemija išlieka visą gyvenimą, tačiau ji nėra lydima progresuojančių kepenų pokyčių ir padidėjusio mirtingumo. Gyvybės draudimo atveju tokie žmonės yra klasifikuojami kaip įprasta rizika. Gydant fenobarbitalį, bilirubino kiekis sumažėja iki normaliosios vertės. Galbūt uždegimas vystosi tulžies takuose, JCB, psichosomatiniai sutrikimai.

Šį sindromą kenčiančių vaikų tėvai turėtų pasitarti su genetiku prieš planuodami kitą nėštumą. Panašiai turėtų būti daroma, jei diagnozuotas šio sindromo diagnozavimas, kai pora ketina turėti vaikus.

Gilberto sindromas nėra priežastis atsisakyti skiepijimo.

Mes gydome kepenis

Gydymas, simptomai, vaistai

Karsilas su gangsterio sindromu

Nuo 2006 m. Turėjau problemų su virškinimo traktu (gastritu, dvylikapirštės žarnos gleivinės opa ir tulžies pūslės uždegimu. Kartu su juo padidėjo bilirubino kiekis (geltonai raudonos spalvos pigmentas, kai jis susikaupia geltonuose organuose ir audiniuose). spalva).)

Aš turėjau ryškią geltoną liežuvio spalvą, vos pastebėtą skleros (išorinės akies obuolio šerdies) pageltimą (subicteriškumą), šiek tiek skausmą dešinėje hipochondrijoje ir „pusiau diržą“ viršutinėje pilvo dalyje.

Gydymas davė rezultatų, tačiau tai nebuvo labai sėkminga - iki 2009 m. Sausio mėn., Kai buvo atlikta operacija tulžies pūslės pašalinimui. Tai turėjo išspręsti daugumą problemų. Tačiau biocheminio kraujo tyrimo rezultatai parodė, kad bilirubino koncentracija didėja.

Po metų, atlikus tyrimą Centriniame Gastroenterologijos institute, Centrinis Gastroenterologijos tyrimų institutas buvo išbandytas dėl Gilberto sindromo, kuris aptiko ligą.

Liga arba Gilberto sindromas pasireiškia kaip lėtinis arba pertrūkis ikteras, be ryškių kepenų struktūros ir funkcijos pokyčių ir tulžies stagnacijos kepenų kanaluose.

Medicininės literatūros analizė rodo, kad apie 1/3 pacientų neturi jokių skundų, o 2/3 - nuovargis, silpnėjimas ar gebėjimas užsitęsti ilgalaikio fizinio ir psichinio streso ir nuobodu skausmu viršutinėje pilvo dalyje (kepenyse). Pykinimas, apetito stoka, raugėjimas, kėdės pažeidimas (vidurių užkietėjimas ar viduriavimas), vidurių pūtimas. Ketvirtadalis pacientų kepenys yra šiek tiek padidintos - jo kraštas yra nuo 1-3 cm nuo kranto arkos. Pablogėjimų laikotarpiu toks pat padidėjimas pasireiškia dažniau 4–5 pacientams. Kiekvienas 10-asis pacientas turi šiek tiek padidėjusį blužnį. Liga stebima mažiau nei 5% gyventojų.

Gilberto liga paprastai yra šeiminio pobūdžio ir ją sukelia kepenų fermentų trūkumas, atsakingas už bilirubino surinkimą, apdorojimą ir išskyrimą. Paprastai Gilbert liga tęsiasi daugelį metų, paprastai gyvenime. Vyrai kenčia apie 10 kartų dažniau nei moterys.

Pagrindinis ligos simptomas yra lengvas skleralinis geltonumas. Jai būdinga nuobodu gelta, ypač veidas. Nervų išsekimas, fizinė įtampa, katarrinės ligos, įvairios operacijos, badas, mitybos klaidos, alkoholis ir tam tikri vaistai gali prisidėti prie geltonumo atsiradimo ar intensyvėjimo.

Tik nedidelė dalis pacientų pastebėjo chelelitozės (pigmentinių akmenų) ir dvylikapirštės žarnos opų atsiradimą.

Tradiciškai rekomenduojamas lengvas dienos režimas, reikšmingo fizinio ar psichinio streso pašalinimas. Būtina išskirti alkoholį, valgyti reguliariai (draudžiama pasninkuoti), laikytis protingai tausojančios dietos (5 mityba), vengti fizinio perviršio, vartojant hepatotoksinius vaistus. Profesionalus sportas nerekomenduojamas pacientams. Visi patiekalai virinami ant vandens arba garinami ir kepami orkaitėje.

Iš medicininių vaistų rodomi vaistai, gerinantys metabolizmą kepenyse (legalon, Kars, hofitolis). Jei bilirubino padidėjimas yra ryškus ir jį lydi silpnumas bei prasta sveikata, galima vartoti fenobarbitalį, zixoriną (0,05–0,1 g, 2-3 kartus per dieną) arba luminalį. Fenobarbitalis gali būti vartojamas kaip gerai žinomų vaistų Corvalol ir Valocordin dalis. Taip pat galima gauti tokių vaistų kaip Kars, leprotek, legalon kursai.

Tokio gydymo kosmetinis poveikis pastebimas tik kai kuriems pacientams, todėl neįmanoma visiškai atsikratyti Gilberto sindromo.

Praktinės rekomendacijos

  • Rekomenduojama dalinė (4 ar daugiau) patiekalų per dieną. 5-osios dietos atitiktis (toliau) ir dieta.
  • Būtina apriboti hepatotoksinių vaistų vartojimą - cimetidinas, psichotropiniai vaistai, furadoninas ir kiti gali sukelti sunkų ūminį hepatitą.
  • Nuo fizinio krūvio verta atsisakyti sunkiųjų pritūpimų su štanga ir stanovyku, kad būtų galima iškrauti krovinius. Mokymas reiškia pakankamą apšilimą iki treniruotės, naudojimąsi našta, kurią galite atlikti 12-15 kartojimų kiekviename metode, trumpus pratimus sporto srityje - ne ilgiau kaip 45 minutes.
  • Ursozano ciklinis vartojimas (pakaitomis, kartą per metus) (250 mg (1 tab.) 2 kartus per parą ryte ir vakare, 1 mėn.) Ir Heptral (400 mg x 2 kartus per parą valgio metu, pageidautina 1 mėn.). vėliau nei 18.00!).
  • Būtina periodiškai konsultuotis su hepatologu ir gastroenterologu, atlikti tyrimus ir tyrimus.
  • Dėl neigiamo poveikio kepenyse nudegimas yra nepageidaujamas (tiek įdegio lovose, tiek saulėje).
  • Padidėjęs bendras bilirubino kiekis viršija 40 µmol / l, išgerkite Fenobarbital 0,01 Nr. 10 arba Corvalol 40 lašų ryte 10 dienų. Jei reikia, kartu su kitais vaistais (Duspatalin, Karsil, Hofitol, Motilium ir tt).

Rekomenduojami patiekalai ir produktai:
- kviečių duona iš miltų I ir II veislių, rugių, pagamintų iš sėklų miltų, vakarinių pyragaičių; sviestas ir tešlos pyragaičiai, kepti pyragai yra neįtraukti;
- daržovių ir grūdų sriubos ant daržovių sultinio, pieno produktai su makaronais, vaisiai, borschtas ir vegetariška sriuba; miltai ir daržovės, skirtos padažui, nėra kepti ir išdžiovinti; neįtraukti mėsos, žuvies ir grybų sultiniai;
- mėsos ir paukštienos - liesos jautienos, veršienos, mėsos kiaulienos, triušio, vištienos, virtos arba keptos po virimo; žąsų, ančių, kepenų, inkstų, smegenų, rūkytos mėsos, dešrų, konservuotų maisto produktų neįtraukiamos;
- žuvis - mažai riebalų veislės, virtos, keptos;
- pieno produktai - pienas, kefyras, acidofilus, jogurtas, grietinė, kaip patiekalų prieskoniai, pusiau riebalų varškė ir iš jo pagaminti patiekalai;
- kiaušiniai - kepta baltymų omletė; neįtraukti kietai virti ir kepti kiaušiniai;
- grūdai - bet kokie grūdų patiekalai;
- įvairios daržovės, virtos, keptos ir troškintos; neįtraukti špinatai, rūgštys, ridikai, ridikai, česnakai, grybai;
- užkandžiai - šviežios daržovių salotos su augaliniu aliejumi, vaisių salotos, vinaigretės;
- vaisiai, ne rūgštinės uogos, kompotai, želė;
- grietinė, pieno, daržovių, vaisių padažai;
- gėrimai - arbata, kava su pienu, vaisių, uogų ir daržovių sultimis.

Gilberto sindromas

Gilberto sindromas yra nekenksminga paveldima liga, kuriai nereikia specialaus gydymo. Liga pasireiškia periodiškai arba nuolat didinant bilirubino kiekį kraujyje, gelta ir kai kuriuos kitus simptomus.

Gilberto ligos priežastys

Ligos priežastis yra geno, atsakingo už gliukuroniltransferazės kepenų fermentų darbą, mutacija. Tai yra specialus katalizatorius, dalyvaujantis bilirubino metabolizme, kuris yra hemoglobino skaidymo produktas. Esant glukuroniltransferazės trūkumui Gilberto sindrome, bilirubinas negali bendrauti su gliukurono rūgšties molekule kepenyse, todėl jo koncentracija kraujyje didėja.

Netiesioginis (laisvas) bilirubinas nuodingas organizmui, ypač kenčia centrinė nervų sistema. Šios medžiagos neutralizavimas yra galimas tik kepenyse ir tik naudojant specialų fermentą, po kurio jis išsiskiria su organizmu su tulžimi. Gilberto sindromo atveju bilirubinas dirbtinai sumažinamas naudojant specialius preparatus.

Liga paveldima autosominiu būdu, ty kai vienas iš tėvų serga, tikimybė turėti tą patį sindromą turintį vaiką yra 50%.

Veiksniai, skatinantys Gilberto ligos paūmėjimą, yra šie:

  • Tam tikrų vaistų - anabolinių steroidų ir gliukokortikoidų - priėmimas;
  • Pernelyg didelis fizinis krūvis;
  • Piktnaudžiavimas alkoholiu;
  • Stresas;
  • Operacijos ir sužalojimai;
  • Virusinės ir katarinės ligos.

Gali sukelti Gilberto sindromo dietą, ypač nesubalansuotą, nevalgius, persivalgymą ir riebaus maisto vartojimą.

Gilberto sindromo simptomai

Bendra žmonių, sergančių šia liga, būklė paprastai yra patenkinama. Gilberto sindromo simptomai:

  • Gelta;
  • Kepenų jausmas;
  • Intensyvus skausmas dešinėje hipochondrijoje;
  • Dvasingumas burnoje, pykinimas, raugėjimas;
  • Išmatų pažeidimas (viduriavimas ar vidurių užkietėjimas);
  • Pilvo pūtimas;
  • Nuovargis ir prastas miegas;
  • Svaigulys;
  • Depresija.

Šių požymių atsiradimą papildomai skatina stresinės situacijos (psichologinis ar fizinis stresas), infekciniai procesai tulžies latakuose arba nosies gleivinėje.

Pagrindinis Gilberto sindromo požymis yra gelta, kuri gali pasireikšti periodiškai (po tam tikrų veiksnių poveikio) arba lėtinė. Jos pasireiškimo laipsnis taip pat skiriasi: nuo skeleto geltonumo iki gana ryškaus odos ir gleivinės difuzinio dažymo. Kartais yra veido pigmentacija, mažos gelsvos plokštelės ant akių vokų ir išsibarsčiusios dėmės ant odos. Retais atvejais, net esant padidėjusiam bilirubino kiekiui, gelta nėra.

25% ligonių aptinkamas kepenų padidėjimas. Tuo pačiu metu, jis išsikiša nuo 1-4 cm nuo šonkaulio lanko, nuoseklumas yra normalus, o zondavimo metu nesijaučia skausmo.

10% pacientų blužnis gali būti padidintas.

Ligos diagnozė

Gilberto sindromo gydymui prieš tai diagnozuojama. Nėra sunku nustatyti šią paveldimą ligą: atsižvelgiama į paciento skundus, taip pat į šeimos istoriją (vežėjų ar pacientų tapatybę tarp artimųjų).

Norėdami diagnozuoti ligą, gydytojas paskirs išsamų kraujo ir šlapimo tyrimą. Ligos buvimą rodo sumažėjęs hemoglobino kiekis ir nesubrendusių raudonųjų kraujo kūnelių buvimas. Šlapime neturėtų būti jokių pokyčių, tačiau, jei jame nustatomas urobilinogenas ir bilirubinas, tai rodo hepatito buvimą.

Taip pat atliekami šie bandymai:

  • Su fenobarbitaliu;
  • Su nikotino rūgštimi;
  • Su pasninku.

Paskutiniam mėginiui atliekama Gilberto sindromo analizė pirmąją dieną, po to po dviejų dienų, kai pacientas valgo mažai kalorijų turinčius maisto produktus (ne daugiau kaip 400 kcal per dieną). Bilirubino kiekio padidinimas 50-100% rodo, kad žmogus iš tikrųjų turi šią paveldimą ligą.

Mėginys su fenobarbitaliu apima tam tikrą vaisto dozę penkias dienas. Tokios terapijos fone bilirubino kiekis gerokai sumažėja.

Nikotino rūgšties įvedimas atliekamas į veną. Po 2-3 valandų bilirubino koncentracija padidėja kelis kartus.

Gilberto sindromo genetinė analizė

Šis metodas, skirtas diagnozuoti kepenų pažeidimą, kartu su hiperbilirubinemija, yra greičiausias ir efektyviausias. Tai yra DNR, būtent PDHGT geno tyrimas. Jei nustatomas UGT1A1 polimorfizmas, gydytojas patvirtina Gilberto ligą.

Siekiant užkirsti kelią kepenų krizei, taip pat atliekama Gilberto sindromo genetinė analizė. Šis testas rekomenduojamas žmonėms, kurie turi vartoti hepatotoksinį poveikį turinčius vaistus.

Gilberto sindromo gydymas

Paprastai specialaus gydymo Gilberto sindromui nereikia. Jei laikotės atitinkamo režimo, bilirubino kiekis išlieka normalus arba šiek tiek padidėjęs, nesukeliant ligos simptomų.

Pacientai turėtų pašalinti sunkų fizinį krūvį, atsisakyti riebaus maisto ir alkoholio turinčių gėrimų. Ilgalaikės pertraukos tarp valgymo, nevalgius ir tam tikrų vaistų vartojimas (prieštraukuliniai vaistai, antibiotikai ir kt.) Yra nepageidaujami.

Periodiškai gydytojas gali paskirti hepatoprotektorių kursą - vaistus, kurie teigiamai veikia kepenų funkcionavimą. Tai yra vaistai, tokie kaip Heptral, Liv 52, Hofitol, Essentiale forte, Kars ir vitaminai.

Dieta Gilberto sindrome yra būtina, nes sveika mityba ir palankus režimas turi teigiamą poveikį kepenims ir tulžies pašalinimo procesui. Per dieną turėtų būti mažiausiai keturių valgių mažomis porcijomis.

Gilberto sindrome leidžiama įtraukti daržovių sriubas, mažai riebalų varškę, liesą vištieną ir jautieną, trupinius grūdus, kviečių duoną, ne rūgštingus vaisius, arbatą ir kompotą. Draudžiama naudoti tokius produktus kaip kiauliniai taukai, riebalinė mėsa ir žuvis, ledai, švieži pyragaičiai, špinatai, rūgštis, pipirai ir juoda kava.

Jūs negalite visiškai atmesti mėsos ir laikytis vegetarizmo, nes su šio tipo maistu kepenys negaus reikiamų aminorūgščių.

Apskritai, Gilberto sindromo prognozė yra palanki, nes liga gali būti laikoma vienu iš įprastų variantų. Žmonėms, sergantiems šia liga, gydyti nereikia, ir, nepaisant to, kad padidėjęs bilirubino kiekis išlieka gyvas, tai nepadidina mirtingumo. Iš galimų komplikacijų galima pastebėti lėtinį hepatitą ir tulžies pūslės ligą.

Poroms, kuriose vienas sutuoktinis yra šio sindromo savininkas, prieš planuojant nėštumą, būtina konsultuotis su genetiku, kuris nustatys ligos tikimybę negimusiam vaikui.

Specifinė Gilberto ligos prevencija neegzistuoja, nes ji yra genetiškai nustatyta, tačiau laikydamasi sveiko gyvenimo būdo ir reguliariai atliekant medicininę apžiūrą, galima sustabdyti ligas, kurios laiku sukelia sindromo paūmėjimą.

Gilberto sindromas

Straipsniai apie panašias temas:

Bendra informacija apie Gilberto sindromą

Gilberto sindromas (lat. Icterus intermittens juvenilis, Eng. Gilbert sindromas, abbr. GS, kiti pavadinimai: konstitucinė kepenų disfunkcija, šeiminė ne hemolizinė gelta, šeiminė gerybinė nekonjuguota hiperbilirubinemija) - gerybinis paveldimas sutrikimas kepenyse neutralizuojant kepenyse;

Gilberto sindromą pirmą kartą aprašė Augustinas Gilbertas 1901 m.

Gilberto sindromas yra gana dažnas negalavimas. Remiantis įvairiais skaičiavimais, jie kenčia nuo 3-10% gyventojų (nors jie ne visada žino apie tai). Gilbert'o sindromas, būdamas genetiškai apibrėžta liga, skiriasi tarp skirtingų planetos regionų gyventojų. Gilberto sindromo paplitimas Europoje ir JAV yra 3-7%. Didžiausias Afrikos žemyno gyvenimo laikotarpis yra iki 26%, mažiausias Pietryčių Azijoje - mažiau nei 3%.

Daugelis istorinių asmenybių nukentėjo nuo Gilberto sindromo, tarp jų ir Napoleono. Labiausiai tikėtina, kad tai nebuvo tokia, kuri jam neleido užkariauti Rusiją. Tarp garsių sportininkų, įskaitant teniso žaidėjus Aleksandras Dolgopolovas ir Henris Vilfredas Austinas, yra gana daug SJ savininkų.

Be abejo, literatūros personažai Pechorinas, pagrindinis M. Yu, Lermontovo romano „Mūsų laikų herojus“, veikėjas, kenčia nuo šios ligos. Tikriausiai kūrinio autorius priklausė „būsto nuomininkų“ skaičiui, vertindamas savo gilias žinias apie gydytojo daugelį metų aprašytus sindromo pasireiškimus.

Vyrai serga kelis kartus dažniau nei moterys. Manoma, kad tai yra dėl lyties skirtumų hormoniniame fone.

Gilberto liga arba Gilberto sindromas?

Gilberto liga arba Gilberto sindromas? Abu terminai dažnai naudojami vienodai. Tačiau nėra pakankamai aiškumo, ar jie yra keičiami, ar ne. Žinoma, toks dviprasmiškumas sukelia tam tikrą painiavą...

Gilberto sindromo priežastys

Proveržis suprasti Gilbertio sindromo priežastis yra susijęs su iššifravimu 1995 m. Dėl genetinio defekto, atsakingo už ligos vystymąsi. Nustatyta, kad nenormalus genas yra 2 chromosomoje. Šios chromosomos DNR nukleotidų grandinėje, po TATAA sekos, randama dviejų papildomų elementų - TA (timino-adenino). Šis papildomų nukleotidų įterpimas gali būti arba vienas, arba kartojamas kelis kartus. Labai įvairūs Gilbertio sindromo sunkumo laipsniai ir įvairūs klinikiniai požymiai, atrodo, yra tokio daugialypės genetinės anomalijos rezultatas.

Anksčiau minėtas genetinis defektas neleidžia skaityti genetinės informacijos, reikalingos visam fermento uridino difosfato gliukuroniltransferazės sintezei kepenyse (pagal šiuolaikinę klasifikaciją, bilirubino-UGT1A1). Gliukuroniltransferazė yra reikalinga netiesioginio bilirubino konversijai nukreipti, prijungiant jo molekulę prie gliukurono rūgšties. Netiesioginis bilirubinas yra toksiškas organizmui (visų pirma centrinei nervų sistemai) ir jo neutralizavimas yra galimas tik paverčiant jį tiesiogine bilirubinu kepenyse. Pastarasis išsiskiria nuo tulžies.

Nustatyta, kad Gilberto sindromo fermentas gliukuroniltransferazė turi visas savybes, tačiau jo molekulių skaičius yra tik 20-30% normalaus. Šis kiekis yra pakankamas normaliomis sąlygomis. Tačiau esant nepalankioms aplinkybėms, kepenų fermentų sistema yra netinkama, dėl to šiek tiek padidėja netiesioginio bilirubino kiekis kraujyje ir atsiranda lengvas gelta.

Na, padidėjęs bilirubino kiekis, kartais gelta, ir taip? Galbūt tai nėra liga, nes ji nesukelia jokių pasekmių?

Iš tiesų, yra nuomonė, kad Gilberto sindromas yra genetinė kūno savybė, o ne liga.
Tačiau yra svarbi aplinkybė, apie kurią ne visi žino: gliukuronilo transferazės fermentas yra būtinas ne tik bilirubino, bet ir daugelio toksinių medžiagų neutralizavimui, taip pat daugelio vaistų metabolizmui. Taigi būtina kalbėti apie toksiškos kepenų detoksikacijos funkcijos sumažėjimą, o bilirubino kiekis yra tik regos indikatorius, rodantis jo būklę.

Gilberto sindromo genetinis paveldėjimo mechanizmas

Pagal šiuolaikines sąvokas Gilberto sindromas pasireiškia, kai paveldi anomalius genus iš abiejų tėvų

Su šia galimybe paciento, turinčio Gilberto sindromą, vaikai yra praktiškai sveiki, bet yra nenormalaus geno nešėjai.

Gilberto sindromą paveldi autosominis recesyvinis mechanizmas. Ką tai reiškia? Norėdami tai paaiškinti, jūs turite šiek tiek nuveikti teorinės genetikos kryptimi.

Gamta rūpinosi, kad kiekvienas iš jų turėjo dvigubą genų rinkinį. Vienas iš jų yra paveldėtas iš motinos, kitas iš tėvo. Dėl šio dubliavimosi genetinės ligos yra 100% neišvengiamos tik retais atvejais, kai abu genai yra nenormalūs (vadinamasis homozigotinis variantas).

Daug kartų dažniau pasireiškia genų pora, tik vienas iš jų yra nenormalus (heterozigotinis variantas). Su heterozigotiniu variantu situacija gali išsivystyti dviem scenarijais:

  • Dominuojantis paveldėjimo tipas - sergantieji genai dominuoja sveiku. Liga pasireiškia net jei vienas iš genų yra nenormalus.
  • Recesyvinis paveldėjimo būdas - sveikas genas sėkmingai kompensuoja dvigubo geno anomaliją ir jo aktyvumą (slopina). Šis paveldėjimo tipas turi Gilberto sindromą. Problemos kyla tik su homozigotiniu variantu - kai abu genai yra nenormalūs. Tačiau tokios galimybės tikimybė yra gana didelė, nes heterozigotinio Gilberto sindromo paplitimas populiacijoje yra labai didelis - 40–45%. Šie žmonės yra nenormalaus geno nešiotojai, tačiau jie negali susirgti Gilbert sindromu (nors netiesioginis bilirubinas vis tiek gali būti šiek tiek padidėjęs).

Autosominis mechanizmas reiškia, kad liga nėra susijusi su lytimi (skirtingai nei, pavyzdžiui, hemofilija, kuri veikia tik vyrus).

Gilberto sindromo autosominis recesyvinis paveldėjimo mechanizmas rodo dvi svarbias išvadas:

  • Gilberto sindromo pacientų tėvai nebūtinai turi susirgti šia liga
  • Pacientams, sergantiems Gilberto sindromu, gali būti sveiki vaikai (kurie dažnai būna)

Dar visai neseniai Gilberto sindromas buvo laikomas autosomine dominuojančia liga (su dominuojančiu paveldėjimo tipu, liga pasireiškia, net jei tik vienas genas yra nenormalus poroje). Naujausi molekuliniai genetiniai tyrimai paneigė šią nuomonę. Mokslininkų netikėtai buvo nustatyta, kad beveik pusė žmonių yra anomalinio geno nešėjai. Esant dominuojančiam paveldėjimo tipui, tikimybė gauti tėvų iš Gilberto sindromo būtų minimali. Laimei, tai ne.

Nepaisant to, pareiškimas apie dominuojančią-autosominę paveldėjimo rūšį vis dar randamas šaltiniuose, kuriuose naudojama pasenusi informacija.

Gilberto sindromo ir srauto charakteristikų simptomai

30% atvejų Gilberto sindromas yra besimptomis. Šiek tiek padidėjusi netiesioginio bilirubino koncentracija atsitiktinai nustatoma atliekant kitą priežastį.

Be to, Gilbert sindromas paprastai nepasireiškia prieš brendimo pradžią.

Liga yra būdinga lėtiniam kursui su periodiniais paūmėjimais. Pykinimo dažnis skiriasi: nuo vieno iki penkerių metų iki 4 kartų per metus, bet paprastai 1-2 kartus per metus - pavasarį ir rudenį. Paūmėjimai dažniausiai būna 25-30 metų amžiaus, 45 metų amžiaus jie tampa reti ir mažiau ryškūs. Pykinimas paprastai trunka 10-14 dienų.

Pagrindinis Gilberto sindromo simptomas kartais yra lengvas gelta. Kas trečias ligos pasireiškimas yra ribotas. Kai kurie pacientai nuolat gelta. Paprastai jis pastebimas ant akių skleros (vadinamosios icterinės skleros). Mažiau ryškus odos geltonumas pastebimas rečiau.

Paprastai prieš gelta atsiranda neigiamų veiksnių arba sukėlėjų poveikis:

  • katarrinės ir virusinės ligos
  • traumų
  • mažai kalorijų turinti mityba ir tiesiog pasninkavimas
  • persivalgymas, valgyti sunkius ir riebaus maisto produktus
  • miego trūkumas
  • dehidratacija
  • pernelyg didelis pratimas
  • emocinis stresas
  • menstruacijos
  • tam tikrų vaistų vartojimas: anaboliniai, sulfonamidai, chloramfenikolis, rifampicinas, chloramfenikolis, vaistai, kurių sudėtyje yra paracetamolio ir kai kurie kiti, vartojant hormoninius kontraceptikus (kodėl taip vyksta?)
  • gerti alkoholį ir tt

Trečdalyje pacientų paūmėjimus lydi virškinimo sistemos simptomai:

  • pilvo skausmas ir spazmai, kurie dažniau lokalizuojami dešinėje hipochondrijoje
  • rėmuo
  • metalo ar kartaus skonio burnoje
  • apetito netekimas iki anoreksijos
  • pykinimas ir vėmimas, dažnai saldainių akivaizdoje
  • pilvo pojūtis
  • pilvo pūtimas
  • vidurių užkietėjimas ar viduriavimas

Dažnai pacientams pasireiškia gana dažni simptomai:

  • bendras silpnumas
  • negalavimas
  • nuolatinis nuovargis
  • silpnina dėmesį
  • galvos svaigimas
  • širdies plakimas
  • nemiga
  • naktinis šaltas prakaitas
  • šaltkrėtis be karščiavimo
  • raumenų skausmas

Kai kurie pacientai taip pat turi emocinės sferos simptomus:

  • nepagrįstos baimės ir netgi panikos priepuoliai
  • depresija, kuri kartais patenka į ilgą depresiją
  • dirglumas
  • kartais yra polinkis į antisocialinį elgesį

Reikia pasakyti, kad šie simptomai ne visada susiję su bilirubino kiekiu. Akivaizdu, kad dažnai pacientų būklę įtakoja savęs hipnozės veiksnys.

Pacientų mentalitetą dažnai traumuoja ne tiek ligos apraiškos, tiek nuolatinė ligoninės palyda, kuri prasidėjo nuo mažens. Ilgalaikiai nuolatiniai testai, konsultacijos, kelionės į klinikas galiausiai įkvepia visiškai visiškai nepagrįstą požiūrį į save kaip į sunkų ir blogą asmenį, kiti taip pat yra nepagrįstai priversti nepagrįstai ignoruoti jų ligą.

Kartais išsamus kraujo kiekis rodo šiek tiek sumažėjusį hemoglobino kiekį (110-100 g / l), neišreikštą retikulocitozę (nesubrendusius eritrocitus).

Biocheminė kraujo analizė atskleidžia padidėjusį netiesioginio bilirubino kiekį. Netiesioginio bilirubino indeksai labai skiriasi: nuo 20-35 iki 80-90 µmol / l tyliam laikotarpiui ir iki 140 µmol / l ir netgi didesni paūmėjimo metu. Tiesioginis bilirubinas yra normaliose ribose arba šiek tiek padidėjęs (ne daugiau kaip 20% netiesioginio).

Kiti kepenų sutrikimai ir kiti organai nenustatomi. Jei aptinkama, tai nėra Gilberto sindromas, bet kažkas kita. Nereikia pamiršti, kad Gilbertio sindromas pusė atvejų lydi kitų kepenų ir tulžies takų ligų: tulžies takų sistemos sutrikimas, lėtinis hepatitas, lėtinis cholecistitas, cholangitas, tulžies pūslės liga ir lėtinis pankreatitas, gastroduodenitas ir kt.

Gilberto sindromo diagnostikos ir tyrimo programa

Gilberto sindromo diagnostika su šiuolaikinėmis galimybėmis nėra sunku.

Atsižvelgiama į ligos šeimos pobūdį, pasireiškimų atsiradimą jauname amžiuje, lėtinį trumpalaikį paūmėjimą ir netiesioginio bilirubino padidėjimą.

Privalomi egzaminai, kurių tikslas - pašalinti kitas, dažnai sunkesnes ligas, pasireiškiančias panašiai kaip Gilberto sindromas:

  • Visiškas kraujo kiekis - kai SJ gali aptikti retikulocitozę (nesubrendusių raudonųjų kraujo kūnelių buvimą kraujyje) ir mažą hemoglobino kiekį.
    Nepaisant to, retikulocitų ir mažo hemoglobino kiekio nustatymas yra priežastis, dėl kurios giliau tiriama kraujo sistema, kaip ir hemolizinio gelta, kuri taip pat atsiranda esant padidėjusiam netiesioginiam bilirubinui.
  • Šlapimo tyrimas - LF pokyčių nėra.
    Urobilinogeno ir bilirubino nustatymas šlapime rodo hepatito buvimą.
  • Gliukozės kiekis kraujyje - su LF normalaus diapazono ribose arba sumažintas.
  • Kraujo albuminas - su LF normaliu intervalu.
    Maža lėtinė kepenų ir inkstų liga.
  • Aminotransferazės (ALT, AST) - su SJ normaliomis ribomis.
    Aukštas lygis yra būdingas hepatitui.
  • GGTP (gama-glutamiltranspeptidazė) - su SJ normaliu intervalu.
  • Timoolio testas - neigiamas SJ.
    Teigiamas testas atliekamas hepatitu ir daugeliu kitų ligų.
  • Šarminė fosfatazė - kai SJ yra normaliose ribose (jauniems žmonėms paprastai gali būti padidintas 2-3 kartus).
    Staigiai padidėjo, kai mechaninė kliūtis teka tulžies srautui.
  • Protrombino indeksas ir protrombino laikas (kraujo krešėjimo sistemos tyrimas) - su LF normalu.
    Pokyčiai yra būdingi lėtinėms kepenų ligoms, nes pastaroji sukelia daugumą krešėjimo faktorių.
  • Hepatito A, B, C, D, E, G, TTV, mononukleozės (Epstein-Barr viruso), citomegalovirusinės infekcijos žymenys (antikūnai) pacientams, sergantiems SJ, yra neigiami.
  • Autoimuniniai kepenų tyrimai - LF nėra aptikta autoantikūnų. Kepenų autoantikūnų aptikimas kalba apie autoimuninį hepatitą.
  • Ultragarsas - su LF neaptinka kepenų struktūros pokyčių. Galbūt padidėjęs kepenų dydis padidėja. Dažnai aptinkami cholangito reiškiniai, skaičiuojamasis cholecistitas, lėtinis pankreatitas nepaneigia Gilberto sindromo diagnozės ir yra dažni jo draugai. Padidėjęs LF blužnis yra netikslus.
  • Skydliaukės tyrimas, kurio patologija glaudžiai susijusi su kepenų patologija - skydliaukės ultragarsu, skydliaukės hormonų lygiu, autoimuninių antikūnų nustatymu skydliaukės liaukoje.
  • Geležies, transferrino, feritino, vario, ceruloplazmino koncentracijos serume tyrimas, kurio metu pasikeitė kepenys.

Atlikdami visus šiuos tyrimus galite išskirti daugelį ligų ir taip patvirtinti Gilberto sindromo diagnozę.

Taip pat yra funkcinių testų, kurie patikimai patvirtina Gilberto sindromą:

  • Mėginys su fenobarbitaliu - fenobarbitalio skyrimas 3 mg / kg per parą 5 dienas, vartojant Gilbert sindromą, žymiai sumažina netiesioginio bilirubino kiekį.
  • Bandymas su nikotino rūgštimi - 50 mg nikotino rūgšties intraveninis vartojimas sukelia netiesioginio bilirubino kiekio padidėjimą 2-3 kartus per 3 valandas.

100% patvirtina, kad Gilberto sindromo diagnozė šiuo istoriniu momentu gali būti du būdai:

  • Molekulinė genetinė analizė - naudojant polimerazės grandininę reakciją (CPR) atskleidžia DNR anomaliją, atsakingą už Gilberto sindromo vystymąsi. Tyrimas yra nekenksmingas, o ne per brangus.
  • Adatos biopsija kepenyse - speciali adata per dešinę pusę suteikia analizei mažą kepenų audinio gabalą, kurio skersmuo yra 1 mm ir ilgis 1,5-2 cm. Tai geriau, jei biopsija atliekama ultragarsu kontroliuojant. Prancūzai sukūrė avarinio biopsijos metodą. Požiūris į punkcijos biopsiją yra dviprasmiškas. Rusijos Federacijoje ir Ukrainoje jis laikomas „aukso standartu“ ir rekomenduojamas ne tik Gilbert sindromui, bet ir bet kokiam hepatitui. Vakaruose vyraujantis požiūris yra tai, kad yra mažai įrodymų, ir patvirtinti Gilberto sindromą, tai gana pakanka išbandyti su fenobarbitaliu.

Alternatyvi kepenų punkcijos biopsija:

  • Fibroscanning arba kepenų elastometrija („fibroscan“) yra neinvazinė, todėl saugus metodas leidžia naudoti prancūzų Fibroscan prietaisą, kad būtų galima nustatyti struktūrinius kepenų audinio pokyčius, būdingus lėtinėms kepenų ligoms. Kūrėjai teigia, kad šis metodas nėra prastesnis už punkcijos biopsiją, atsižvelgiant į rezultatų patikimumą.
  • FibroTest ir Fibromax yra labai patikimi ir, svarbiausia, saugūs metodai. Griežtai standartizuotomis sąlygomis ir sertifikuotai įrangai atliktų analizių rezultatai apdorojami kompiuteriu naudojant patentuotą algoritmą.

Dieta Gilberto sindromui

Be perdėtos, galime pasakyti, kad sveikas gyvenimo būdas ir jo pagrindas - sveika mityba Gilberto sindrome yra viskas.

Jūs turite valgyti reguliariai ir dažnai, be didelių pertraukų ir bent 4 kartus per dieną, bet mažomis porcijomis. Ši dieta skatina skrandžio judrumą ir prisideda prie greito maisto judėjimo iš skrandžio į žarnyną, o tai savo ruožtu daro teigiamą poveikį tulžies išsiskyrimo procesui ir kepenų funkcijai apskritai.

Gilberto sindromo dietoje turėtų būti pakankamai baltymų, mažiau saldainių ir angliavandenių, daugiau daržovių ir vaisių. Rekomenduojami runkeliai, Briuselis ir žiediniai kopūstai, brokoliai, špinatai, obuoliai, greipfrutai. Mažesnės bulvės, daug daugiau pluoštinių grūdų: grikiai, avižiniai ir kt. Ne aštrūs žuvų patiekalai ir jūros gėrybės, pieno produktai ir kiaušiniai puikiai tinka aukštos kokybės baltymams. Mėsa taip pat neturėtų būti visiškai pašalinta iš dietos. Naudingas vaisių sulčių ir mineralinių vandenų naudojimas. Kava neturėtų būti piktnaudžiaujama, geriau gerti žalią arbatą.

Griežta vegetariška dieta su Gilberto sindromu yra nepriimtina, nes ji negali suteikti kepenims būtinų aminorūgščių, ypač metionino. Maisto produktai, kurių sudėtyje yra daug sojų, taip pat yra nepalankūs kepenims.

Pacientų, sergančių Gilbert sindromu, požiūris į alkoholį skiriasi. Kai kuriose, bilirubinas pakyla net iš „5 lašų“, kiti dažnai gali sau leisti gerti, pirmenybę teikdami geram degtinei ar brendžiui. Paprastai problema yra ne tik alkoholyje, bet ir bet kurios šalies požymyje - sunkiųjų maisto gausa. Lėtinio piktnaudžiavimo alkoholiu pasekmės yra žinomos visiems. Taip pat neįmanoma pritraukti toksinio alkoholio hepatito į Gilberto sindromą perspektyva.

Gilberto sindromo gydymas

Medicininių apskritimų vyraujantis požiūris - Gilberto sindromas, su retomis išimtimis, nereikalauja vaistų. Dėl palengvinimo pablogėjimui, paprastai pakanka pašalinti veiksnius, kurie jį sukėlė. Po to bilirubino kiekis paprastai sumažėja taip greitai, kaip jis pakilo - per 1-2 dienas.

Pagrindinė idėja, kurią reikia išmokti: būtina atsižvelgti į ribotus kepenų gebėjimus. Tai visiškai nepriimtina bėrimo aistra svorio netekimui, vartojant anabolinius steroidus raumenų figūroms ir pan.

Vis dėlto kai kurie pacientai nemato galimybės daryti be narkotikų. Jie ne visada skiriami gydytojų, dažnai pacientai patys empiriškai pasirenka pačius veiksmingiausius vaistus.

  • Fenobarbitalis, taip pat vaistai, kurių sudėtyje yra fenobarbitalio (valocordin, Corvalol ir tt), yra populiariausi tarp pacientų, sergančių Gilbert sindromu. Net ir mažomis dozėmis (20 mg), sedituotas prepatatas iš barbitūratų grupės veiksmingai sumažina netiesioginio bilirubino kiekį. Tačiau tai nėra geriausias variantas. Pirma, fenobarbitalis yra priklausomybė; antra, fenobarbitalio poveikis nutraukiamas, kai tik jis nebebus vartojamas, o ilgalaikis vartojimas yra kupinas tų pačių kepenų komplikacijų; trečia, netgi nedidelis raminantis poveikis yra nepriimtinas vairuojant ir dirbant, todėl reikia daugiau dėmesio.
  • Flumecinolis (synclite, zixorin) yra vaistas, kuris selektyviai aktyvuoja kepenų ląstelių mikrosomų oksidazės fermentus, įskaitant gliukuroniltransferazę. Palyginti su fenobarbitaliu, jis turi mažiau ryškų, bet stabilesnį poveikį bilirubino kiekiui, kuris trunka dar 20-25 dienas po vaisto vartojimo nutraukimo. Jokių kitų šalutinių reiškinių, išskyrus alergiją, nepastebėta.
  • Peristaltiniai stimuliatoriai (propulsyvai): metoklopramidas (cerrucal), domperidonas paprastai naudojamas kaip antiemetikas. Skatinant virškinimo trakto judrumą ir tulžies išskyrimą, šie vaistai mažina nemalonius virškinimo sutrikimus: pykinimą, vėmimą, skausmą ir sunkumo pojūtį skrandyje, pilvo pūtimą ir pan.
  • Virškinimo fermentai (šventiniai, mezim ir kt.) Žymiai sumažina virškinimo trakto simptomus paūmėjimo laikotarpiu.
  • Kai kurie anti-ateroskleroziniai vaistai (klofibratas, gemfibrozilas ir kt.) Puikiai sumažina netiesioginio bilirubino kiekį kartu su cholesterolio kiekiu kraujyje. Tuo pačiu metu anti-ateroskleroziniai vaistai padidina cholesterolio koncentraciją tulžyje, kartu su Gilbert'o sindromu padidina cholesterolio akmenų susidarymo su tulžies pūsle riziką.
  • Hepatoprotektoriai (Heptral, Essentiale, Kars ir kt.) Paprastai turi minimalų teigiamą poveikį Gilberto sindromui.
  • Zhelchegonnye reiškia, kad reikia tinkamai pasirinkti, kitaip jie gali turėti priešingą poveikį, ypač esant tulžies pūslės patologijai. Pageidautini yra tulžies preparatai, pagaminti iš daržovių žaliavų ir tulžies surinkimo mokesčių.
  • Vaistažolės ir vaistažolių preparatai turi lengvą choleretinį, spazminį, antibakterinį, hepatoprotekcinį poveikį ir pan. Gerai įrodyta: pienas Thistle, imortelle smėlio gėlės, artišokas ir jo ekstraktas, jonažolės, žaliosios arbatos, ciberžolės, kiaulpienės šaknys, kviečių žolė ir tt
  • Homeopatiniai, ajurvediniai ir kiti netradiciniai vaistai dažnai turi teigiamą poveikį. Nepaisant to, Europos mokyklos gydytojai (ir šio straipsnio autorius) paprastai visa tai suvokia kaip šokį su tamburinu. Ypač todėl, kad šioje srityje charlatanizmas klesti.

Juxtra-tabletė nori patarti:

Jei geltonos akys yra pernelyg sunkios žmogui, kodėl gi nešioti šiek tiek tamsūs stiklai be dioptrų?

Gilberto sindromas ir aterosklerozė

Netikėtas atradimas šiek tiek pakeitė Gilberto sindromo perspektyvas. Vienas iš tyrimų patikimai parodė, kad SJ pacientai yra aterosklerozė tris kartus mažiau tikėtina! Taip pat nustatyta, kad netiesioginis bilirubinas gerokai sumažina cholesterolio kiekį. Yra netgi pasiūlymų naudoti vaistus, kurie padidina netiesioginio bilirubino kiekį kraujyje gydant aterosklerozę.

Gilberto sindromas yra rizikos veiksnys

Nepalanki situacija kyla tada, kai Gilberto sindromas yra derinamas su kitomis paveldimomis ligomis, kartu su sutrikimais, susijusiais su bilirubino mainais, ypač su Krieglerio-Najay sindromu, kuriame gliukuroniltransferazė beveik nėra.

Gilberto sindromas neigiamai veikia naujagimio hemolizinės ligos eigą, taip pat kitokios kilmės skirtingų hemolizinių gelta.

Hepatitas virusinis, toksiškas ir kitas pobūdis pasireiškia labiau prieš Gilberto sindromą.

Gilberto sindromas padidina kepenų, tulžies takų ir kitų organų patologijų atsiradimo riziką. Pusėje atvejų lydi lėtinis cholecistitas, cholangitas, hepatitas, lėtinės skrandžio ligos, kasa, dvylikapirštės žarnos. Galaklio ligos atsiradimo rizika, atsiradus Gilbert sindromui, yra tris kartus didesnė.

Apskritai, Gilberto sindromo prognozė yra gana palanki. Gilberto sindromas nesumažina gyvenimo trukmės ar kokybės. Atvirkščiai, kadangi būsto nuomininkai geriau stebi savo sveikatą. Problemos paprastai siejamos su psichologiniais kompleksais apie geltonos akies spalvą.