Žarnyno limfangiektazija

. arba: Gordono liga, eksudatyvi hipoproteineminė enteropatija, idiopatinė hipoproteinemija

Žarnyno limfangiektazijos simptomai

Pirmieji ligos simptomai gali pasireikšti 10–12 metų amžiaus, turintys pirminę (įgimtą - gimdos sukeltą) žarnyno limfangiektiją ir antrinę (išsivystę kitų ligų fone) - po 20-25 metų.

Tarp bendrų ligos simptomų yra keletas.

• Viduriavimas (dažni laisvi išmatos), o išmatų dažnis gali siekti 5-20 kartų per dieną.
• Steatorėja (didelių riebalų kiekio išsiskyrimas su išmatomis). Jo išvaizdą sukelia nepakankama riebalų absorbcija žarnyne, dėl kurių išmatos tampa skystos, riebalinės, graudžiamos, turi nemalonų kvapą, ir nuo tualeto stalo sienelių jis beveik nuvalomas.
• Edema yra būdingiausias žarnyno limfangiektazijos simptomas. Jie gali būti vidutinio sunkumo (pavyzdžiui, kojų patinimas), sunkiais atvejais - masyvi (pavyzdžiui, ascitas (skysčio kaupimasis pilvo ertmėje), anasarca (masinis poodinio audinio patinimas)). Patinimas atsiranda dėl baltymų praradimo per žarnyną.
• Pykinimas, vėmimas.
• Pilvo skausmas.
• Svorio netekimas.
• Polihipovitaminozė (vitaminų trūkumas organizme).
• Augimo sulėtėjimas (būdingas pirminiam limfangiektazijai).
• Tinklainės edema, kuri gali sukelti aklumą.
• Ligos simptomai, dėl kurių atsirado žarnyno limfangiektazija (antrinei formai), pavyzdžiui, žarnyno navikai, kraujas ir pan.

Formos

Priežastys

• Įgimtos (intrauterininės) limfinių kraujagyslių struktūros anomalijos (pirminio žarnyno limfangiektazijos).
• Žarnyno navikai.
• Limfomos (hemato-onkologinių ligų grupė (hematopoetinių audinių pažeidimas) su pirminiais limfmazgių pažeidimais ir navikų limfocitų (baltųjų kraujo kūnelių - leukocitų potipio) kaupimasis vidaus organuose).
• Sarkoidozė (liga, kurioje susidaro granulės (tankūs įvairių dydžių mazgeliai, atsirandantys dėl uždegiminių procesų organizme).
• Jungiamojo audinio ligos (audiniai, kurie sudaro visų organų pagalbinę sistemą):
  • sisteminė raudonoji vilkligė (liga, pagrįsta imuninės sistemos aktyvavimu ir antikūnų (specifinio kūno baltymų tipo) susidarymu prieš kūno audinius, ty auto-agresiją (nukreipta į savo ląsteles));
  • sisteminė sklerodermija (liga, pažeista odą, kraujagysles, raumenų ir raumenų sistemą ir vidaus organus, pagrįsta sutrikusi kraujo apytaka, uždegimas ir plačiai paplitusi fibrozė (jungiamojo audinio proliferacija, paskui jos tankinimas));
  • dermatomitozė (progresuojanti jungiamojo audinio uždegiminė liga su pirminiu raumenų, odos ir vidaus organų pažeidimu).
• Uždegiminė žarnyno liga: Krono liga (lėtinė uždegiminė žarnyno liga, kuriai būdingas opų susidarymas žarnyne (gilūs organų sienų defektai) ir susiaurėjimai, taip pat kitų organų pažeidimas), opinis kolitas (UC, lėtinė storosios žarnos liga, sukelianti opų formavimąsi). ).
• Žarnyno tuberkuliozė (infekcinė liga, kurią sukelia mikroorganizmas - Mycobacterium tuberculosis).
• Lėtinis pankreatitas (kasos uždegimas).
• Menetrijos liga (liga, susijusi su skrandžio gleivinės augimu (hipertrofija), hipertrofiniu gastritu (skrandžio uždegimu)).
• Lėtinis enteritas (plonosios žarnos uždegimas).
• Whipple liga (retos infekcinio pobūdžio liga, kurioje daugiausia pastebima plonosios žarnos žala).
• Kitos ligos.

Terapeutas padės gydyti ligą

Diagnostika

• Skundų (dažnų viduriavimo, pilvo skausmo, sunkios edemos) ir ligos istorijos analizė (kai (kaip ilgai) pasireiškė ligos simptomai, kokio amžiaus, ar artimi giminaičiai turi panašius simptomus).
• Gyvenimo istorijos analizė (ar pacientas turėjo kokių nors pilvo organų ligų, navikų, sisteminių jungiamojo audinio ligų (sisteminė raudonoji vilkligė (lupus), pagrįsta imuninės sistemos aktyvavimu ir antikūnų (specifinių kūno baltymų) susidarymu prieš organizmo audinius), tai yra auto-agresija (nukreipta į savo ląsteles)) ir tt)).
• Fizinis patikrinimas. Nagrinėjant, pastebima ryški edema, iki ascito (skysčio kaupimasis pilvo ertmėje) ir anasarca (masyvi poodinio audinio edema). Pilvo pilpacija (palpacija) pasižymi jo skausmu.
• Laboratorinių tyrimų metodai.
  • Visą kraujo kiekį, kad būtų galima nustatyti galimą anemiją ("anemija", mažinantis raudonųjų kraujo kūnelių (raudonųjų kraujo kūnelių) ir hemoglobino kiekį (deguonies nešiklio baltymas)): paprastai būna požymių, susijusių su leukopenija (baltųjų kraujo kūnelių sumažėjimas), trombocitopenija (trombocitų skaičiaus sumažėjimas). (be branduolių ląstelių fragmentai, susiję su kraujavimo nutraukimu)). Ši būklė vadinama triar citopenija.
  • Biocheminė kraujo analizė, siekiant nustatyti bendrą baltymų kiekį, jo frakcijas (porūšius), jonogramų (kalio, magnio, natrio ir kt. Kraujyje) tyrimą, imunoglobulinų (specialaus tipo baltymų, kurie sudaro imuninę sistemą, mažinimas), A klasė (IgA) ir M (IgM).
  • Radioizotopų metodas baltymų praradimui per žarnyną nustatyti. Šio metodo esmė yra ta, kad radioaktyviosios medžiagos ženklinamas baltymas pacientui į veną skiriamas, po to nustatoma, kaip greitai jis išsiskiria su išmatomis.
• Instrumentiniai tyrimo metodai.
  • Pilvo organų ir žarnyno ultragarsinis tyrimas (ultragarsas), magnetinio rezonanso tyrimas (MRI) arba kompiuterinė tomografija (CT), siekiant nustatyti patologinius (nenormalius) pokyčius ir ligas, kuriomis gali išsivystyti žarnyno limfangiektazija.
  • Žarnyno rentgenologinis tyrimas (irrigoskopija) leidžia nustatyti žarnyno pokyčius ir įvertinti šių pokyčių pobūdį, nustatyti žarnyno sienelės edemos laipsnį, pažeidimo trukmę ir kt.
  • Endoskopinis žarnyno tyrimas: gydytojas tiria ir vertina tulžies latakų būklę naudojant specialų optinį prietaisą (endoskopą).
  • Biopsija (tiriant žarnyno dalį).
  • Kontrastinė limfangiografija - leidžia nustatyti pažeistus žarnyno limfmazgius.
  • Pamato tyrimas ir konsultacijos su oftalmologu (jei reikia).

Žarnyno limfangiektazijos gydymas

• Pirmajame gydymo etape skiriama speciali (terapinė) mityba, kuria siekiama atkurti virškinimo trakto funkciją ir normalizuoti išmatą:
  • maistas turi būti termiškai ir mechaniškai apdorotas, nevartojant per karšto ar šalto maisto;
  • būtina neįtraukti maisto produktų, kuriuose yra daug eterinių aliejų (ropės, ridikai, ridikai, druskos, špinatai, svogūnai, česnakai, grybai);
  • jei įmanoma, sumažinkite valgomų lipidų (riebalų) kiekį ir padidinkite baltymų kiekį;
  • viduriavimas (laisvos išmatos) - mityba (kompotai, liesa mėsa, grūdai, grūdai ir kt.) ir vaistai nuo viduriavimo.
• Pirminės (įgimtos - gimdos sukeltos) žarnyno limfangiektazijos gydymui naudojami somatostatino augimo hormono analoginiai preparatai.
• Antrinių (gydytų kitų ligų fone) gydymas žarnyno limfangiektazija yra skirtas toms ligoms ir sąlygoms, kuriomis limfangiektazija išsivysto, pavyzdžiui, navikų, žarnyno ligų ir pan.
• Chirurginis gydymas - operacijos, dėl kurių pašalinami žarnyno kraujagyslės arba sukuriamos dirbtinės anastomosios (fistulės, sąnariai).

Komplikacijos ir pasekmės

• Žarnyno limfomos (hemato-onkologinių (hematopoetinių audinių pažeidimų grupė) ligos su pirminiu limfmazgių pažeidimu ir navikų limfocitų (baltųjų kraujo kūnelių - leukocitų) susikaupimu vidaus organuose).
• Žarnyno griežtumas (susiaurėjimas).
• Gingivitas (dantenų uždegimas).
• Dantų emalio defektai dėl kalcio trūkumo.
• Hipovitaminozė (vitaminų trūkumas) dėl vitaminų absorbcijos žarnyne pažeidimo:
  • vitaminas A - „naktinis aklumas“ („Twilight“ regėjimo pažeidimas (regėjimas blogai apšviestomis sąlygomis, nejautra)), sausa oda ir gleivinės, akių skleros;
  • vitaminas D - osteoporozė (sumažėjęs kaulų tankis), kaulų lūžiai;
  • K vitaminas - kraujavimas;
  • vitaminas E - raumenų silpnumas, nevaisingumas.

Žarnyno limfangiektazijos prevencija

• Pirminės (įgimtos - gimdos sukeltos) žarnyno limfangiektazijos profilaktika neegzistuoja, nes ligą sukelia gimdyvių (gimdos sukeltų) limfinių indų struktūros anomalija (sutrikimas).
• Antrinės (išvystytos kitų ligų fone) žarnyno limfangiektazijos prevencija yra skirta laiku ir pakankamai gydyti ligas, kurioms ši būklė vystosi, pavyzdžiui, auglių, žarnyno ligų (pvz., Krono liga (lėtinė uždegiminė žarnyno liga), kuriai būdinga opų žarnyne (gilūs organo sienos defektai) ir susiaurėjimai, taip pat kitų organų pažeidimas), nespecifinis opinis kolitas (UC, lėtinė liga). minučių žarnos, todėl išopėjimo), ir kt.)

• Šaltiniai

1. Klinikinės gastroenterologijos atlasas. Forbes A., Misievich J. J., Compton K.K. ir kt. / Red. V.A. Isakova. M., GEOTAR-Media, 2010, 382 puslapiai.

Ką daryti su žarnyno limfangiektazija?

• Pasirinkite tinkamą bendrosios praktikos gydytoją
• Atlikti bandymus
• Gydykite gydytoją
• Laikykitės visų rekomendacijų

Žarnyno limfangiektazija

Žarnyno limfangiektazija (Waldmano liga) yra liga, kuriai būdinga sunki edema, hypolymphocymia. Jis atsiranda dėl limfinių kraujagyslių, esančių gleivinės gleivinėje (submucous sluoksnyje), išplitimo (įgimto ar įgyto pobūdžio).

Žarnyno limfangiektazija diagnozuojama vaikams ir jaunimui.

Priežastys

• Įgimtos limfinės sistemos struktūros anomalijos.
• Įvairūs žarnų navikai.
• Limfomos (hemato-onkologinių ligų tipas, turintis daugiausiai limfmazgių pažeidimą ir navikų limfocitų kaupimąsi (vienas iš baltųjų kraujo kūnelių porūšių - leukocitų) įvairiuose organuose.
• Raudonoji sisteminė raudonoji vilkligė.
• Įvairūs uždegiminiai procesai žarnyne: retai aptinkama Krono liga ir opinis kolitas (lėtinė gaubtinė liga, dėl kurios atsiranda vidinių opų).
• Žarnyno tuberkuliozė (infekcinė liga, kurią sukelia mikroorganizmas).
• Ūminis ir lėtinis pankreatitas.

Simptomai

Pagrindiniai ligos simptomai paprastai pasireiškia 10 metų amžiaus su pirminiu žarnyno limfangiektazija, bet kai nustatoma antrinė (kuri vystosi kitų ligų fone), liga pasireiškia 23–27 metų amžiaus.

Tarp visų pagrindinių šios ligos simptomų yra keletas:

• Žarnyno viduriavimas (laisvos išmatos) ir išmatų dažnis dažnai pasiekia 5–20 kartų per dieną.
• Edema yra vienas iš būdingiausių žarnyno limfangiektazijos simptomų. Edema gali būti tiek vidutinio sunkumo (pavyzdžiui, kojų patinimas), retais, sunkiais atvejais - masyvesnė.
• Vėmimas.
• Pykinimas
• Pilvo skausmas.
• Sumažėjęs bendras kūno svoris.
• Polihipovitaminozė (vitaminų trūkumas).
• Lėtas augimas vaikams.
• Edema arba tinklainės atsiskyrimas, kuris vėliau sukelia aklumą.

Diagnostika

Kiekviename paciente, turinčiame nesuprantamus hipoalbuminemijos simptomus, ypač įtartina steatorėja ir (arba) limfocitopenija, reikia įtarti dvigubos limfangiektazijos. Mažų žarnyno gleivinės biopsijos mėginiuose dažnai aptinkami padidėję limfmazgiai.

Atliekant rentgeno tyrimą, nustatoma, kad vidurių užkietėjimas pasireiškia žarnyno gleivinės raukšlėse.
Baltymų praradimą galima nustatyti stebint antitripsino-α1 aktyvumą išmatų masėse (šis rodiklis yra gana konkretus, įvertinant baltymų praradimą organizme (būtent žarnyne), nes antitripsinas-α1 yra visiškai skaidomas ir inaktyvuojamas esant mažesnei nei pH 3). Tikslesnis baltymų praradimo įvertinimas greičiausiai bus surenkamas išmatų masės per 72 valandas ir nustatant baltymų buvimą jose. Taip pat galite apskaičiuoti baltymų kiekį kraujo plazmoje (pagrindinis matavimo vienetas yra ml / per dieną).

Šią diagnozę galima atlikti naudojant:

• ligos klinikiniai tyrimai atliktų laboratorinių tyrimų duomenimis (limfocitopenija, hipokalcemija, hipoproteinemija);
• limfangiografijos rezultatai (galima nustatyti žarnyno limfinių kraujagyslių pokyčių patologijas), taip pat plonosios žarnos biopsija, įtraukiant specialią įrangą.

Gydymas ir dieta

Esant paveldėtai limfangiektazijai, dietos terapija bus veiksmingesnė, maksimaliai apribojant ilgos grandinės dietą ir padidėjus vidutinės grandinės rūgščių kiekiui (reikia nepamiršti, kad vidutinės grandinės rūgštys negali būti gabenamos limfomis).

Jei paveikiama tik nedidelė žarnyno dalis, ji chirurgiškai pašalinama.

Remiantis gydytojų pastabomis ir tyrimais šioje srityje, mityba su nedideliu riebalų kiekiu pailgina pacientų gyvenimą. Trigliceridų vaistai, kurie absorbuojami tiesiogiai į kraują (o ne limfinius indus), taip pat padės gydyti. Pacientai turi laikytis specialios dietos, kurios esmė yra sumažinta iki riebalų išsekimo (30 gramų per dieną) ir didžiausias baltymų kiekis.

Siekiant užkirsti kelią ligos vystymuisi, rekomenduojama aktyviai gyventi. Geras patarimas būtų naudoti elastines kojines su suspaudimo poveikiu.
Žmonės, kenčiantys nuo pirminės žarnyno limfangiektazijos, yra rekomenduojamas palaikomasis gydymas specialiais vaistais: oktreotidu (Sandostatin).

Pacientams, kuriems yra antrinė žarnyno limfangiektazija, reikia tinkamai gydyti ligas, dėl kurių pasikeitė limfiniai indai.

Prognozė

Nustatant pirminę žarnyno limfangiektaziją, prognozė dažnai yra nepalanki: vaikai miršta, kol jie pasiekia paauglystę.
Esant lymphangiomatosis ir limfocitams, turintiems plonosios žarnos segmentinį pažeidimą, šio paveikto sektoriaus rezekcija gali greitai paskatinti ligos eigą ir netgi baigti atsigavimą.

Prevencija

Prevenciniai veiksmai ir priemonės, skirtos užkirsti kelią pirminiam žarnyno limfangiektazijai, dar nėra sukurti. Siekiant išvengti žarnyno antrinės limfangektektazijos atsiradimo, pacientai turėtų atlikti tinkamą gydymą visoms ligoms, kurios galiausiai gali sukelti nepriimtinus limfinės kapiliarų ir žarnyno kraujagyslių pokyčius.

Kaip sutaupome papildų ir vitaminų: vitaminų, probiotikų, be glitimo miltų ir tt, ir mes užsakome iHerb (nuoroda $ 5 nuolaida). Pristatymas į Maskvą tik 1-2 savaitės. Keletą kartų pigiau nei priimti Rusijos parduotuvėje, o iš esmės kai kurie produktai Rusijoje nerandami.

Komentarai

įdomu žinoti, ką turime Čeliabinsko regione. Gydytojai, kurie supranta ligą Waldman. ir apskritai, ar ši liga yra išgydoma.

Mano žmonai diagnozuota Waldmano liga. Dabar ji yra Čeliabinsko ligoninėje, dvigubai intensyviosios terapijos skyriuje. Ji nesijaučia geriau, kaip ji gali padėti jai 33 metų 3 vaikams. Pagalba.

Dvylikapirštės žarnos gleivinės dvylikapirštės žarnos limfangioektazija. Kas yra ši liga ir kokia jos savybė

Aprašymas:

Žarnyno limfangiektazija yra liga, kuriai būdinga edema, hipoproteinemija, hippolimocitemija ir atsiranda dėl įgimtų ar įgytų limfinių kraujagyslių išplitimo, esančio nedidelio žarnyno sienelės gleivinės ir gleivinės sluoksniuose.

Žarnyno limfangiektazija diagnozuojama vaikams ir jaunimui.

Žarnyno limfektikos simptomai:

Pagrindiniai ligos klinikiniai požymiai yra: malabsorbcijos sindromas, viduriavimas, pykinimas, vėmimas, pilvo skausmas. Kai kuriais atvejais pasireiškia lengvo arba vidutinio sunkumo steatorėja. Periferinė edema vystosi. Su ilga ligos eiga gali pasireikšti chylous ascitas ir chilothoraksas.

Skirtingoms ligos (pirminės ar antrinės) ypatybėms klinikinėje nuotraukoje.

Pirminės žarnyno limfangiektikos klinikinės apraiškos.

Vidutinis ligos pasireiškimo amžius yra 11 metų.

Pagrindinės ligos pradinės klinikinės apraiškos yra masyvi, simetriška, periferinė edema ir viduriavimas be kraujo. Augimas vėluoja arba vėluoja.

Gali išsivystyti tinklainės makulos (makulos edema) patinimas, kuris gali sukelti grįžtamąjį aklumą.

Gautą ligos formą diagnozuoja jauni žmonės (vidutinis amžius yra 22,9 metų).

Tokiu būdu pacientai gali sutrikdyti simptomus, susijusius su pagrindine liga, sukeliančia žarnyno limfangiektazijos vystymąsi. Tai apima, pavyzdžiui, retroperitoninę fibrozę, konstriktyvų perikarditą, lėtinį pankreatitą ir kt.

Periferinė edema pacientams, kuriems yra antrinis žarnyno limfangiektazija, yra asimetriška.

Žarnyno limfangiektazijos priežastys:

Pirminės žarnyno limfangiektazijos priežastys

Įgimta paveldima liga. Ligos sukelia įgimtas žarnyno limfmazgių sutrikimas. Ši ligos forma užregistruojama vaikams (vidutinis ligos pasireiškimo amžius yra 11 metų).

Antrinės žarnyno limfangiektazijos priežastys.

Pilvo arba retroperitoninės kilmės karcinoma.

Širdies ir kraujagyslių sistemos ligos (constrictive pericarditis).

Žarnų, pilvaplėvės ir mezenterinių limfmazgių tuberkuliozė.

Sisteminė raudonoji vilkligė.

Žarnyno limfektektijos gydymas:

Bendrosios paciento būklės gerinimas.

Ligos, dėl kurios atsirado antrinė žarnyno limfangiektazija, gydymas.

Pirminės ir antrinės žarnyno limfangiektazijos komplikacijų profilaktika ir gydymas.

Pacientų gyvenimo kokybės gerinimas.

Jūs turite laikytis dietos, išeikvoti riebaluose (30 g per parą) ir praturtinti proteinu. Dietoje svarbu vengti ilgų grandinių riebalų rūgščių (jas pakeičiant vidutinės ir trumpos grandinės riebalų rūgštimis), nes jie sukelia chilomikronų susidarymą, kuris užkimš limfinę liumeną, didina spaudimą limfinėje sistemoje ir lemia limfocitų praradimą.

Druskos kiekio ribojimas dietoje nesumažina edemos sunkumo.

Medicininė mityba siekiama kovoti su viduriavimu ir užpildyti mitybos trūkumus. Skaityti daugiau: Medicininė mityba viduriavimui. Rekomenduojama naudoti maisto papildus, kurių sudėtyje yra trigliceridų, kalcio ir riebalų tirpių vitaminų.

Pacientams patariama pasilikti. Fizinio aktyvumo ribos pacientams, sergantiems žarnyno limfangiektazija, nėra. Pacientai gali patys nustatyti fizinio aktyvumo lygį, kiek tai leidžia jų bendra būklė.

Pirminės žarnyno limfangiektazijos gydymas.

Naudojamas somatostatino analogas: oktreotidas (Sandostatin). Suaugusiesiems skiriama s / c dozė 50 µg 2p per parą; vaikams - s / c, kai dozė yra 1-10 mg / kg.

Tais atvejais, kai ligos eiga nepagerėja vartojant dietos terapiją ir gydant oktreotidu, skiriamas traneksamo rūgštis (Tranexam). Vartojamas suaugusiesiems, vartojant 1-2 g 2p per parą dozę.

Antrinės žarnyno limfangiektazijos gydymas.

Pacientams, kuriems yra antrinė žarnyno limfangiektazija, reikia skirti tinkamą gydymą ligai, dėl kurios atsirado patologinių limfinių kraujagyslių pokyčių.

Pirminės žarnyno limfektektijos atveju chirurginis gydymas nevyksta.

Antrinėje ligos formoje atliekama ligonių žarnyno limfmazgių rezekcija arba sukuriamos anastomozės, kad būtų užtikrintas limfodrenažas į veninę sistemą.

Kai chylothorax atliekamas torakocentezė. Chylous ascites chirurginių procedūrų indikacijos nustatomos atsižvelgiant į bendrą paciento būklę.

Nepaisant to, kad pacientams patariama laikytis aktyvaus gyvenimo būdo, reikia nepamiršti, kad fizinio aktyvumo lygis turėtų padėti sumažinti periferinės edemos sunkumą. Šiuo tikslu, pavyzdžiui, galite atlikti pratimus, lydėdami rankas virš pečių lygio. Rekomenduojama naudoti elastines kojines su suspaudimo poveikiu.

Pacientams, kuriems yra pirminė žarnyno limfangiektazija, rekomenduojama palaikoma oktreotido (Sandostatin) terapija.

Pacientams, kuriems yra antrinė žarnyno limfangiektazija, reikia skirti tinkamą gydymą ligai, dėl kurios atsirado patologinių limfinių kraujagyslių pokyčių.

Limfangiektazija: simptomai ir gydymas

Lymphangiectasia - pagrindiniai simptomai:

• Pilvo skausmas
• Pykinimas
• Vėmimas
• Kojų patinimas
• Viduriavimas
• Sumažintas regėjimas
• Dehidratacija
• Bendras patinimas
• Svorio netekimas
• Augimo vėlavimas vaikui
• Neapdorotas maistas išmatose

Limfangiektazija (Waldmano liga, žarnyno limfangiektazija) yra įgimtas arba įgytas patologinis procesas, kuriam būdingas limfmazgių, esančių gleivinės ar poodinės žarnos sluoksnyje, išplitimas.

Klinikinį vaizdą apibūdina virškinimo trakto, edemos, vaiko augimo pažeidimas, ir yra simptomų, kurie neturi gastroenterologinio pobūdžio.

Įgimto tipo žarnyno limfangiektazija pradeda pasireikšti 10 metų. Diagnozė atliekama atliekant fizinį tyrimą, laboratorinius ir kai kuriais atvejais instrumentinius tyrimo metodus.

Gydymas gali būti konservatyvus ir radikalus, atsižvelgiant į klinikinį ir morfologinį patologinio proceso vaizdą.

Jei diagnozuojama segmentinė dvylikapirštės žarnos limfangiektazija, prognozė yra palyginti palanki. Pirminė limfangiektazija dažniausiai lemia tai, kad vaikas miršta iki paauglystės.

Etiologija

Limfangiektazijos priežastys yra tiek gastroenterologinės, tiek virškinimo trakto neveikimo priežastys.

Lymphangiectasia gali būti dėl šių patologinių procesų:

• sisteminė raudonoji vilkligė;
• limfinių indų struktūros įgimtų anomalijų;
• limfomos įvairiuose organuose, o ne tik virškinamojo trakto atžvilgiu.

Kalbant apie gastroenterologinį etiologinį veiksnį, čia būtina nurodyti:

• žarnyno navikai, tiek gerybiniai, tiek piktybiniai;
• ūminis ir lėtinis pankreatitas;
• žarnyno tuberkuliozė;
• opinis kolitas;
• Krono liga;
• uždegiminiai procesai virškinimo trakte, taip pat dvylikapirštės žarnos;
• lėtinės virškinimo trakto ligos;
• ilgalaikė vaistų terapija;
• kūno sužalojimas Helicobacter pylori;
• Whipple liga;
• kūno hormoninio koregavimo laikotarpis - paauglystė, nėštumas, menopauzės pradžia;
• sumažintas imunitetas;
• maisto sistemos pažeidimas - kieta mityba, prasta mityba.

Įgyto tipo limfangiektazija, kaip ir daugelis kitų gastroenterologinių ligų, dažnai būna prastos mitybos, taip pat vėlyvo daugelio kitų virškinamojo trakto patologinių procesų rezultatas.

Klasifikacija

Limfmazgiai yra visame žmogaus organizme, todėl tokios ligos vystymasis teoriškai gali atsirasti bet kurioje virškinimo trakto vietoje.

Tačiau dažniausiai lokalizavimas yra toks:

• limfangiektazija dvylikapirštės žarnos arba dvylikapirštės žarnos limfangiektazija;
• patologinis procesas plonojoje žarnoje;
• skrandžio limfangiektazija;
• sigmoidinis dvylikapirštės žarnos limfangiektazija.

Pagal kilmės pobūdį limfangiektazija gali būti:

• pirminė - įgimtos ligos ir pirmieji simptomai atsiranda 10 metų amžiaus;
• antrinis ar įgytas - vystosi pirmiau minėtų patologinių procesų fone.

Tikslios ligos formą galima nustatyti tik atlikus būtinas diagnostines priemones.

Simptomatologija

Klinikinis šios ligos vaizdas yra gana specifinis, todėl problemos, susijusios su diagnoze, paprastai nėra.

Patologijos simptomai yra tokie:

• viduriavimas - dažni išpuoliai - nuo 5 iki 20 kartų per dieną, išmatose yra labai skystas, gali būti nederamų maisto dalių;
• pykinimas ir vėmimas, kuris kartu su viduriavimu dažnai sukelia dehidrataciją;
• pilvo skausmas;
• svorio netekimas;
• vaikas yra triukšmingas;
• patinimas - gali būti tiek vidutinio sunkumo, pavyzdžiui, tik kojos, ir masyvios, kurios veikia beveik visą kūną;
• sumažėjęs regėjimo aštrumas dėl tinklainės edemos.

Jei kalbame apie įgimtą patologinio proceso formą, pirmieji klinikinio vaizdo simptomai atsiranda apie 10 metų. Tokie vaikai retai gyvena paauglystėje. Įgyta dvylikapirštės žarnos gleivinės limfangiektazijos forma dažniausiai pasireiškia 27–28 metų amžiaus.

Diagnostika

Atsižvelgiant į tai, kad kai kurie klinikinio vaizdo simptomai yra panašūs į kitas ligas, reikia atlikti išsamią diagnozę, kad būtų galima tinkamai diagnozuoti.

Iš pradžių gydytojas atlieka fizinę paciento apžiūrą, nustato klinikinio vaizdo pobūdį, taip pat renka asmeninę ir šeimos istoriją.

Tada diagnozė atliekama šiais būdais:

• bendrasis klinikinis ir biocheminis kraujo tyrimas;
• šlapimo analizė ir išmatos;
• Pilvo organų ultragarsas;
• Žarnyno rentgeno tyrimas;
• endoskopinis virškinamojo trakto tyrimas;
• biopsijos audinių mėginių ėmimas.

Kai kuriais klinikiniais atvejais liga turės būti atskirta nuo tokių patologinių procesų, kaip:

Remiantis diagnozės rezultatais, nustatoma tiksli diagnozė, patologinio proceso pobūdis ir terapinių priemonių taktika.

Gydymas

Gydymas gali būti kelių tipų:

• konservatyvus;
• chirurginė;
• dietos terapija.

Konservatyvi gydymo taktika apima vaistų vartojimą, dietą, o kai kuriais atvejais - ir fizioterapijos procedūras.

Gali būti skiriami šie vaistai:

• iš triglicidų grupės;
• mezgimas;
• antibiotikai;
• specialiai atrinkti vitaminų-mineralinių kompleksų.

Dieta bus siekiama pašalinti riebalus, pirmenybė teikiama baltyminiams ir augaliniams maisto produktams.

Kalbant apie chirurginę intervenciją, šiuo atveju pažeista žarnyno dalis yra rezekcija. Tolesnių gydymo priemonių, kurias gydytojas nustato individualiai, pobūdis.

Operacija duoda teigiamų rezultatų, o kai kuriais atvejais netgi visiškai pašalina ligą. Kalbant apie įgimtą ligos formą, nėra specifinės prevencijos. Įgyta žarnyno limfangiektazija gali būti išgydoma, jei neleidžiate minėtų etiologinių veiksnių pasireiškimo.

Jei manote, kad turite Lymphangiectasia ir šios ligos požymius, gydytojai gali Jums padėti: gastroenterologas, terapeutas, pediatras.

Mes taip pat siūlome naudoti mūsų internetinę ligų diagnostikos paslaugą, kuri parenka galimas ligas pagal įvestus simptomus.

Giardiazė vaikams - tai parazitinė patologija, kurią sukelia vienaląsčiusis mikroorganizmas - Giardia. Liga laikoma viena iš dažniausiai diagnozuotų vaikų amžiaus grupės pacientų. Yra keletas mechanizmų patologinio agento įsiskverbimui į vaiko kūną - dažniausiai tai pasiekia maistas. Pagrindinę rizikos grupę sudaro 3-4 metų kūdikiai.

Klostridiozė yra infekcinė liga, kuri dažniausiai pasitaiko ūmaus pavidalo. Patologinio proceso vystymosi veiksnys yra patogeniniai klostridio mikroorganizmai, kurie atpalaiduoja toksinus, o tai sukelia labai neigiamas pasekmes.

Maldigestija - virškinimo procesų pažeidimas. Maldigestijos sindromas atsiranda lygiagrečiai su beveik bet kokia virškinimo trakto liga, gali pasireikšti kai kurių įgimtų anomalijų. Klinikinis vaizdas nėra specifinis, todėl turėtumėte pasitarti su gydytoju. Gydymas skiriamas individualiai, paprastai atliekamas visapusiškai ir būtinai apima dietą.

Necatoriozė yra parazitinė liga, kurią sukelia necator tipo helmintų įsiskverbimas į organizmą. Labiausiai paplitusi liga yra Afrikoje, Azijoje, iš dalies JAV, Australijoje ir Indijoje.

Yersiniozė yra infekcinė ligos rūšis, daugiausia būdinga virškinimo trakto pažeidimui, taip pat apibendrintas pažeidimas, paveikiantis odą, sąnarius ir kitus kūno organus bei sistemas.

Naudodamiesi pratimais ir nuosaikumu, dauguma žmonių gali be medicinos.

Lymphangiectasia diagnostika ir gydymas

Limfangiektazija yra labai reta liga.

Jo pagrindinis požymis yra padidėjęs limfmazgis. Be to, šiai ligai būdingas padidėjęs žarnyno sienų pralaidumas ir padidėjęs baltymų kiekis per virškinimo traktą.

Ligos rūšys

Lymphangiectasia lokalizacija dvylikapirštės žarnos ar skrandžio metu yra labiausiai paplitusi.

Su liga plečiasi limfinių kraujagyslių kraujotaka, didėja limfos ir kraujospūdžio stagnacija. Taip pat gali atsirasti fibrozisklerotinių pokyčių audiniuose. Tai yra gana reta liga, įgyta per gyvenimą ar įgimtą.

Pirminis

Pirminė limfangiektazija yra labai reti. Jos visų pirma yra plaučių pažeidimas, išreikštas limfangiektinių cistų išvaizda.

Jų vystymosi priežastis yra plaučių jungiamojo audinio apsigimimas. Šios ligos požymiai yra plaučių širdies liga, kuri dažnai siejama su cianoze.

Dažnai, po embriono išsiliejimas, atsirandantis dėl limfos nutekėjimo iš plaučių, sukelia šią ligą. Tokiu atveju plaučių audinys tampa ryškus. Netgi mikroskopu galima pamatyti daug limfinių cistų.

Antrinė

Antrinio tipo lympangiektazijos simptomai yra limfostazė ir didelė edema. Su šia liga limfinių kapiliarų spragas lieka atviros, nes jos yra susijusios su juos supančiais jungiamojo audinio pluoštais.

Taip yra dėl to, kad edematinis skystis palaipsniui paskleidžia audinius. Liga taip pat išsivysto uždegiminio proceso metu.

Kai limfiniai indai išsiplečia, atsiranda normalios limfos cirkuliacijos sutrikimas. Tai lemia tai, kad limfinės indo sienos yra pažeistos, ty stebima limforėja.

Vietinio tipo limfangiektazijoje yra pažeistos poodinės ir serozinės membranos. Tuo pat metu kitų organų limfinės kapiliarai dažnai plečiasi. Aminorūgščių trūkumas lemia albumino ir gama globulino gamybos sutrikimą.

Limfopenijos atsiradimas pasireiškia dideliu limfocitų praradimu. Paveldėti pirminį limfangiektaziją bet kuriame amžiuje.

Apie tai, kas yra limfocitų kiekis kraujyje, laikoma norma, skaitykite čia.

Priežastys

Skrandžio ir žarnų ligos, 12 dvylikapirštės žarnos opa, pvz., Lėtinis enteritas arba gastritas, daugiausia lemia antrinės limfangiektazijos vystymąsi. Pagrindinėje ligos formoje labai svarbus paveldimas veiksnys ir polinkis į ligą.

Šios ligos gali sukelti ir šias sveikatos problemas:

• širdies ir kraujagyslių sistemos ligos;
• limfoma;
• tuberkuliozė;
• lėtinis pankreatitas ir kt.

Žiūrėkite vaizdo įrašą apie tai, kokia žarnyno liga gali sukelti limfangiektaziją:

Simptomai ir diagnozė

Jei įtariate limfangiektazijos buvimą, atkreipkite dėmesį į šiuos požymius:

• Su šia liga pagrindinė yra edematinis sindromas.
• Taip pat gali atsirasti hipokalcemija, dėl kurios gali atsirasti traukulių.
• Hipokalcemiją lydi kūno svorio, silpnumo ir nuovargio netekimas.
• Kai kuriems pacientams gali atsirasti pilvo pūtimas, viduriavimas, asteatorėja, ascitas, polifekalija.
• Dažnai pasireiškia galūnių ir genitalijų edema.
• Kai limforėja išsiskiria daugybe skysčių, tai nulemia odos ir apatinių medžiagų drėkinimą. Dėl to atsiranda įtrūkimų ir atsiranda uždegiminių procesų.
• Sunkiais atvejais gali išsivystyti bendras išsekimas, leukocitozė, hipochrominė anemija.

Ligos diagnozė atliekama naudojant endoskopinį tyrimą, kurio metu jie paima medžiagą biopsijai. Be to, ekspertai nustato kitas procedūras:

1. Kontrastinio limfografijos metodu galima rasti išsiplėtusių limfinių kapiliarų.
2. Tiriant pilvo ertmę ant rentgeno, galite aptikti žarnyno sienelių sutirštėjimą, hipotenzijos požymius ir nustatyti skysčių lygį. Paprastai koprograma teigiamai reaguoja į plazmos baltymus.
3. Dažnai nurodomas virškinimo trakto ultragarso tyrimas, tyrimas dėl albumino ir limfocitų kiekio kraujyje, taip pat kraujo tyrimas ir išmatos.
4. Diagnozei naudojami anamnezės, limfangiografijos, klinikinių simptomų duomenys.
5. Dažnai naudojami kraujo ir limfos radioizotopų tyrimai.

į turinį ↑

Prognozė

Ligos prognozė paprastai yra palanki. Tačiau labai svarbus veiksnys bus gydymo laikas ir šios ligos etiologija.

Kai pirminė limfangiektazija žarnyne yra prasta prognozė, daugelis sergančių vaikų miršta. Dėl lėtinės ligos būklės ji paprastai vyksta lėtai.

Gydymas

Namuose

Namuose naudokite taupią mitybą, kuri turėtų apimti didesnį vitaminų ir baltymų kiekį. Tačiau tuo pačiu metu būtina apriboti skysčio, druskos ir riebalų naudojimą. Taip pat svarbu vartoti kalcio, geležies ir vitaminų.

Jei yra galūnės pažeidimas, jį užklijuokite elastingu tvarsčiu ir nustatykite priemones, skirtas išvengti stagnacijos.

Be to, pacientas turi laikytis racionalaus režimo, įskaitant variklį.

Farmacijos priemonės

Edemos sindromo atveju naudojami aldosterono antagonistai, ypač Veroshpiron. Jei yra didelis limfos praradimas, skiriamos specialios gydymo priemonės. Jie turi užpildyti baltymų, elektrolitų, vandens trūkumą.

Chirurginė intervencija

Chirurginiame limfangiektazijos gydyme numatoma randų ištrauka, kuri trukdo normaliam limfos drenažui. Arterijų kamienų embolizacija taip pat atliekama siekiant sumažinti limfos susidarymą.

Dažnai gydytojas atlieka odos arba poodinio audinio išskyrimą kartu su išsiplėtusiais limfmazgiais, jei yra sunki edema. Norėdami sukurti naujus limfos nutekėjimo kelius, gali būti taikomos tiesioginės limfodinės anastomosios.

Ligoninėje gydoma sudėtinga ligos forma ir jos paūmėjimas. Namuose jis turėtų vykti visiškai prižiūrint gydytojui.

Sparčiai aptikus ligą ir laiku gydant, teigiami rezultatai taip pat bus pastebimi. Rezultatų trūkumas rodo, kad reikia pakeisti taktiką ir gydymo metodus.

Prevencija

Pirminės limfangiektazijos prevencinės priemonės medicinoje dar nežinomos.

Siekiant išvengti antrinės limfangiektazijos vystymosi, būtina laiku gydyti ligas, kurios sukelia negrįžtamus limfinės kapiliarų ir kraujagyslių pokyčius.

Taip pat svarbu stebėti maistą su nedideliu riebalų kiekiu, tačiau turi būti kiek įmanoma daugiau baltymų.

Limfangiektazija yra reta liga, kurios pagrindinis požymis yra ištinęs limfos indas. Tai gali turėti labai rimtų pasekmių pacientui, todėl pirmieji šios ligos požymiai verta kreiptis į gydytoją.

Dvylikapirštės žarnos gleivinės limfangioektazija (dvylikapirštės žarnos gleivinė). Kas yra ši liga ir kokia yra jo savybė?

Limfangioektazija yra patologinis žarnyno limfmazgių pokytis, atsirandantis dėl padidėjusio spaudimo, suformuojant lipogranulomas (užaugę jungiamojo audinio skyriai tankių mazgų pavidalu). Liga sukelia limfos drenažo pažeidimą su ryškiu patinimu ir lipidinių riebalų absorbcijos funkcijos praradimu žarnyne. Ši patologija gali būti laikoma įgimta vystymosi anomalija prenataliniu laikotarpiu ir taip pat kaip įgyta liga. Labai sunku diagnozuoti limfosektaziją, ypač ankstyvosiose vystymosi stadijose, dėl plačiai paplitusių kitų ligų klinikinių apraiškų. Tik išsamus tyrimas naudojant laboratorinius ir instrumentinius tyrimo metodus leis nustatyti žarnyno limfangiektaziją.

Limfangioektazija dvylikapirštės žarnos. Ligos etiologija

Dvylikapirštės žarnos gleivinės limfangiektazijos ypatumas pasireiškia mažų limfinių kraujagyslių, esančių plonojoje žarnoje ir žandikaulyje, pavojaus sumažėjimu, ty jų serozinėje membranoje. Dėl pernelyg didelio dvylikapirštės žarnos lumenio 12 susidaro audinių edema. Šis reiškinys labai apsunkina riebalų, ypač riebaluose tirpių vitaminų, transportavimo į limfą procesą ir jo įsiskverbimą į žarnyno liumeną praradus limfocitus.

Baltymų praradimas žarnyne mažina organizmo imuninį atsaką ląstelių lygmeniu. Imuninė sistema mano, kad riebalinės medžiagos, kurios yra visų gyvų ląstelių dalis, yra užsienio agentas. Sukaupiantys makrofagai (ląstelės, aktyviai gaudančios ir užpuolančios bakterijas ir jų skilimo produktus) prisideda prie granulomų susidarymo. Dėl to, kad riebalai patenka į žarnyną tarp ląstelių (per jų storą jungtį), reikšmingai sumažėja baltymų koncentracija kraujo plazmoje. Sumažėja baltymų, riebalų ir mikroelementų absorbcijos procesas žarnyno liumenoje. Patologiniai pokyčiai gali būti ir staigūs, ir laipsniški, priklausomai nuo DPF gleivinės limfangiektazijos atsiradimo priežasties.

Dvylikapirštės žarnos (limfangiektazijos) limfangiektazija gali būti šių formų:

• pirminė - įgimta anomalija, pasireiškianti per pirmuosius 10-20 metų;
• antrinis - įgytas dėl tam tikrų sisteminių (autoimuninių) ligų arba progresuojančių uždegiminių procesų.

Lympangiektazija dpc medicinos terminologijoje vadinama Waldmano liga. Vaikai ir jaunesni nei 25 metų žmonės yra labiau linkę į jį. Dėl nepakankamos limfinės funkcijos pernešant žarnyno skysčius pastebėtas limfos drenažo sumažėjimas. Atsiranda stazė (turinio sustabdymas žarnyne).

Panašūs riebalų turinčių skysčių absorbcijos pažeidimai pastebimi skrandyje. Panaši anomalija diagnozuojama kaip skrandžio limfangiektazija. Kartu su šia liga pastebima ir dvylikapirštės žarnos limfangiektazija. Idiopatinė gleivinės būklė, pastebėta esant šioms ligoms, sukelia panašias priežastis ir simptomus:

• sumažintas imunitetas;
• hormoninio koregavimo laikotarpis (brendimas, nėštumas, menopauzė);
• sąlygiškai patogeniškos floros aktyvinimas organizme (dažniausiai Helicobacter pylori bakterijos);
• ilgas antibakterinis arba hormoninis gydymas;
• infekcija su patogenine flora;
• valgymo sutrikimai (kieta mityba, vitaminų ir mineralų trūkumas dietoje).

Grįžti į turinį

Ligos diagnozė

Jūs galite identifikuoti ligą būdingų simptomų, taip pat išsamaus kūno tyrimo rezultatais. Dcp gleivinės limfangioektazijai būdingi šie simptomai:

• sunkus dvišalis galūnių patinimas (antrinės vienpusės formos), pilvo ertmės ir krūtinės patinimas;
• augimas neatitinka normos ribinių rodiklių;
• sisteminiai virškinimo trakto sutrikimai, nuolat atsirandantys viduriavimas, pykinimas, epigastrijos skausmas;
• grįžtamieji tinklainės pokyčiai (makulos edema);
• gingivitas (gingivitas);
• kalcio trūkumas sukelia danties emalio deformaciją;
• liga dažnai atsiranda dėl piktybinių navikų;
• švelnumas;
• odos hiperemija, įtrūkimų ir opų atsiradimas.

Šie simptomai gali būti pastebimi kitose ligose, todėl diagnozė patvirtinama atliekant papildomą kūno tyrimą.

Nustatyti dvylikapirštės žarnos gleivinės patologinius pokyčius gali būti naudojami tokie tyrimo metodai.

1. Laboratorinis metodas. Jis apima pilną kraujo kiekį, kuriame stebimas mažas limfocitų ir raudonųjų kraujo kūnelių kiekis. Biocheminė analizė patvirtina sumažėjusį serumo albuminą ir kalcio baltymą. Aktyvus alfa 1-antitripsinas rodo, kad pažeistas baltymų įsisavinimas žarnyne.
2. Instrumentinis metodas. Tiriant žarnyną ultragarsu, galite nustatyti jame susidariusias kilpas, audinių augimą, patinimą. Rentgeno tyrimas leidžia įvertinti struktūrinius žarnyno pokyčius, atsiradusius dėl baltymų trūkumo, sutankintų sričių forma. Naudojant endoskopą, žarnyno gleivinės būklė įvertinama atliekant tolesnę medžiagos paėmimą iš skirtingų skyrių biopsijai. Uždegimas pažeistų pažeidimų pavidalu rodo, kad dvylikapirštės žarnos yra manų kruopos simptomas, patvirtinantis, kad tai yra limfosangektazija.

Grįžti į turinį

Ligos priežastys

Tarp pagrindinių veiksnių, skatinančių ligos vystymąsi, atkreipkite dėmesį:

• progresuojančių uždegiminių procesų jungiamojo audinio (dermatomiozito);
• įgimtos vaisiaus vystymosi anomalijos;
• piktybiniai navikai (navikai) žarnyne;
• sisteminės ligos (pankreatitas, enteritas, cukrinis diabetas, Krono liga, celiakija);
• autoimuninės ligos (sisteminė raudonoji vilkligė ir kt.);
• mikobakterijų tuberkuliozės infekcija;
• plonosios žarnos infekcija patogeniškoje floroje (Whipple liga);
• Kitos, nenustatytos priežastys.

Grįžti į turinį

Gydymas ir prevencija

Limfangiektazija yra liga, kuriai reikia tam tikrų gydymo taktikų, kuriomis siekiama pašalinti malabsorbcijos sindromą, pagerinti bendrą būklę ir didinti socialinį aktyvumą.

Yra šie gydymo būdai:

1. Konservatyvus metodas su narkotikų vartojimu (Sandostatin, Tranexam). Gydymas apima sisteminių ligų, kurios prisideda prie dvylikapirštės žarnos limfangiektazijos atsiradimo, gydymą.
2. Chirurginis metodas yra skirtas antrinei dvylikapirštės žarnos limfangiektazijos formai. Jo esmė yra pašalinti atrofizuotus limfinius indus ir užtikrinti normalų limfos srautą į veninę sistemą, naudojant anastomozę (chirurgiškai sujungiant du tuščiavidurius organus).
3. Dietos terapija limfangiektazijai siekiama pašalinti riebalus (mažinant jų vartojimą iki minimumo). Privalumas turėtų būti baltymų ir augalų maisto, kuriame yra daug vitaminų ir mineralų, reikalingų normaliam kūno funkcionavimui.

Svarbus dvylikapirštės žarnos limfektektazijos gydymo aspektas yra pagrindinės priežasties, kuri sukėlė limfinių kraujagyslių atrofinę būklę, šalinimas.

Antrinė obstrukcija dažnai pastebima tarp pagyvenusių žmonių. Panašių simptomų klinikinis ir rentgeno vaizdas gali apsunkinti diagnozę.

DPK pacientams, sergantiems limfosangektikazija, mitybos mityba tampa lemiamu momentu kovojant su šia liga. Kasdienį racioną būtinai turi būti riebaluose tirpios rūgštys, kalcis ir trigliceridai, kurie yra svarbus ląstelių energijos šaltinis - žmogiškųjų išteklių rezervas. Nereikėtų pamiršti, kad limfangiektazija gali būti sveikuose žmonėse po valgymo daug riebalų ir baltymų.

Negalima apriboti socialinės ir fizinės veiklos. Pratimai turėtų būti paskirstomi taip, kad jie nesukeltų periferinės edemos. Siekiant užkirsti kelią gydytojams rekomenduoti naudoti kompresinius apatinius su tempimo efektu.

Nėra specialių priemonių, skirtų užkirsti kelią šiai ligai. Jums reikia rūpintis savo sveikata sau taupančiu dienos režimu ir mityba. Ankstyvas gydymas ligomis, lydinčiomis ar lydinčiomis šią patologiją, kelis kartus padidina palankios prognozės tikimybę. Reguliarūs gastroenterologo vizitai, kurie pakankamai paaiškins 12pc gleivinės limfangiektaziją, padės išvengti nemalonių akimirkų ateityje. Kai kuriais atvejais jums gali tekti konsultuotis su keliais specialistais gastroenterologijos srityje. Dėl pagalbos turėtumėte kreiptis į pagrindinius medicinos centrus, dalyvaujančius gydant virškinimo organus ir gastroenterologijos institutus.

Atsargus požiūris į save ir savo sveikatą, savalaikis sisteminių ligų gydymas, provokuojantis šios patologijos vystymąsi, leidžia gyventi visą gyvenimą, o ne sumažinti socialinę veiklą.

Limfangioektazija: kas tai yra ir kaip pavojinga?

Limfangiektazija yra limfinių kraujagyslių anomalija (sutrikimas), kuris gali sukelti skirtingo sunkumo sutrikimus. Dažniausiai liga pasireiškia vaikams ir paaugliams. Diagnozė yra atliekama remiantis pašalinto limfmazgio ar kito paveikto audinio histologiniu tyrimu. Gydymo galimybės priklauso nuo ligos, sukeliančios limfangiektaziją. Nėra reikšmingų lyties skirtumų; tokia liga pasireiškia tiek moterims, tiek vyrams. Straipsnyje apžvelgsime, kas tai yra - limfangiektazija.

Kas yra limfangiektazija?

Lymphangiectasia yra labiausiai paplitusi vaikams ir paaugliams.

Lymphangiectasia dažniausiai atsiranda dėl limfinės sistemos pažeidimo, kurį sukelia išorinė priežastis, o tai veda prie vietinio limfos drenažo obstrukcijos. Lymphangiectasia taip pat vadinama „įgyta limfangioma“; tai nėra visiškai tiesa, nes limfinės anomalijos neturi naviko požymių. Įgyta limfangiektazija yra labiausiai paplitusi suaugusiesiems kaip vėlyvas krūties šalinimo ir radioterapijos poveikis. Daug metų po operacijos su radioterapija arba be jos aptinkama daugybė permatomų pūslelių.

Terminas „įgytas limfangiektazija“ vartojamas išplėstiems limfiniams kanalams apibūdinti po to, kai buvo pažeisti anksčiau įprasti gilūs limfmazgiai. Terminas "įgimta limfangiektazija" vartojamas išplėstiniam limfinės kanalo apibūdinimui, atsiradusiam dėl įgimtų limfinės sistemos defektų.

Tikras limfangiektazijos dažnis nežinomas. Nors lymphangiectasia per pastaruosius du dešimtmečius literatūroje buvo pranešta dažniau, liga tebėra reta. Įgyta forma dažniau pasitaiko suaugusiems nei vaikams. Apskritai, būklė atsiranda pacientams nuo 5 iki 7 metų.

Klasifikacija

Priklausomai nuo paveiktų organų, išskiriamos šios limfangiektazijos formos:

Limfangiektazija gali būti pirminė (įgimta) arba antrinė (įsigyta). Įgimtos ligos formos pasireiškia vaikams ir pasireiškia viduriavimu, pykinimu ir sunkiu vėmimu. Antrinės ligos formos dažniau pasitaiko jauniems žmonėms ir lydi lėtinį pankreatitą, perikarditą ir viduriavimą.

Simptomai

Lymphangiectasia sergantiems pacientams organizme paprastai yra daug skysčių užpildytų pūslelių. Odos pažeidimai gali svyruoti nuo skaidraus, skysčio pripildytų pūslelių iki sklandžių kūno mazgų. Skausmas ir pasikartojantis celiulitas yra sunkesnės komplikacijos, kurias sukelia limfangiektazija.

Gautą limfangiektaziją gali lydėti viršutinės galūnės limfedema, kuri yra antrinė dėl mastektomijos, spindulinės terapijos ar sklerodermijos. Kartais lymphedema praeina per kelias savaites be jokio gydymo.

Priežastys

Limfangioektazija gali būti įgimta arba įgyta

Žarnyno limfangiektazijos patogenezė nežinoma; tačiau manoma, kad pūslelės yra vietinių paviršinių limfmazgių išplitimai. Šie burbuliukai antrą kartą išsivysto dėl padidėjusio limfinio slėgio, kurį sukelia limfos kaupimasis paviršiniuose induose. Šis mechanizmas paaiškina lymfedemą, pastebėtą daugumai pacientų, sergančių limfangiektazija. Lymphedema dažniausiai atsiranda dėl obstrukcijos limfodrenažo po proektektomijos, spindulinės terapijos ar naviko masės suspaudimo. Lymphangiectasia taip pat gali sukelti nenormali odos struktūra ir funkcija.

Įgytos formos gali atsirasti dėl daugelio išorinių veiksnių, kurie sukelia struktūrinius pažeidimus anksčiau buvusiems limfmazgiams. Lymphangiectasias buvo pranešta po radikalaus mastektomijos su radioterapija arba be jos. Lymphangiectasia skrandžio srityje dažniausiai sukelia Helicobacter pylori infekcija.

Lizfangiektazijos buvo aprašytos varpos ir kapšeliuose po auglio pašalinimo; jie taip pat gali pasireikšti ant pilvo ir vidinės šlaunies po operacijos. Dubens limfinė obstrukcija gali sukelti įgytą vulvos limfangiektaziją.

Koks yra limfangiektazijos pavojus?

Liga dažnai apsunkina skausmą. Pacientams, sergantiems dvylikapirštės žarnos 12 gleivinės limfangiektazija, gali pasireikšti sunkūs virškinimo sutrikimai - viduriavimas, pykinimas ir vėmimas. Be to, kai limfangiektazija dvylikapirštės žarnos gleivinėje dažnai yra stipri steatorėja.

Diagnostika

Diagnozė atliekama atliekant endoskopinį tyrimą, naudojant biopsijos medžiagą.

Lymphangiectasia pasižymi keliomis permatomomis, storomis sienelėmis, skysčiu užpildytomis pūslelėmis. Paprastai sėklų skersmuo yra 2-10 mm. Atrodo, kad pažeista teritorija yra spalvota daugelio permatomų burbulų. Kai kurie limfangiektazijos pažeidimai gali būti padengti hipercarotinėmis karpomis, kurios imituoja karpą.

Nors daugelis pacientų, kuriems nėra lėtinės limfedemos, buvo užregistruoti, tai yra bendra pacientų, turinčių įgytą limfangiektaziją, būklė. Difuzinis žarnyno audinio limfangiektazijos pažeidimas gali sukelti periferinę ir dvišalę kūno edemą. Lymphangiectasia taip pat gali pasireikšti varpos.

Imunohistocheminiai tyrimai yra svarbūs lymphangiectasia diferenciacijai nuo hemangiomų. Su VIII faktoriaus antigenu susijęs tyrimas rodo teigiamus endotelio hemangiomų nustatymo rezultatus.

Mikroskopinis lymphangiectasia tyrimas atrodo kaip dideli išsiplėtę limfiniai kraujagyslės, suformuoti vienu endotelio ląstelių sluoksniu. Jie paprastai randami papiliarinėje ir retikulinėje dermoje. Įtraukimas į gilesnį dermą yra retas.

Gydymas

Įrodyta, kad simptominė terapija yra neveiksminga su įgytomis ligos formomis. Poveikio limfiniai indai turi būti chirurgiškai išpjauti arba blokuoti.

Gydymas dvylikapirštės žarnos limfangiektazija gali būti sunkus. Sulaužytos pūslelės gali tapti infekcijos įvedimo ir vėlesnio sepsio (apsinuodijimo krauju) vystymuisi. Siekiant užkirsti kelią atpalaiduotų pūslelių superinfekcijai, rekomenduojama kasdien naudoti sistemines antibakterines medžiagas.

Tolesnė pagalba reikalinga ankstyvam pasikartojančio limfangiektazijos gydymui. Lėtinė limfangiektazija gali pasireikšti limfinė sarkoma (Stuart-Trevza sindromas). Ankstyvas ligos nustatymas padeda išgelbėti paciento gyvenimą. Kartais sunkus pasikartojantis celiulitas gali reikalauti hospitalizuoti pacientus, kuriems yra limfangiektazija ir silpnintas imunitetas. Pacientams, sergantiems sunkia liga, reikalingas intraveninis antibiotikas.

Daugelis chirurginių procedūrų padeda išgydyti limfangiektaziją. Pacientams patariama atlikti lazerio terapiją, skleroterapiją, krioterapiją ir kitas chirurgines procedūras. Skystas azoto krioterapija yra efektyvus lokalizuoto limfangiektazijos gydymas.

Prognozė

Ligos atveju būtina patyrusių specialistų konsultacija ir tyrimas, be to, savaiminis gydymas yra griežtai draudžiamas.

Lymphangiectasia turi teigiamą prognozę, nes dauguma pacientų gerai reaguoja į įvairius gydymo būdus. Limfangiektazija yra nekenksminga liga, kuri retai pasitaiko. Lymphangiectasia gali komplikuoti lėtinis uždegimas, skausmas ir pasikartojantys celiulito ritmai. Dažnai pažeidimai gali sukelti kosmetinius defektus.

Manoma, kad įgytas limfangiektazijos potencialas yra piktybinis, nors lėtinė limfedema gali padidinti limfosangiosarkomos atsiradimo riziką. Toks piktybinis navikas turi labai agresyvų vystymosi kelią ir gali būti mirtinas per kelis mėnesius. Taip pat buvo pranešta apie odos angiosarkomos atsiradimą, kai nutukusiems pacientams pasireiškė didelis lokalizuotas limfedema.