MEGACOLON (megakolonas; grechas, megas didelis + lat. Dvitaškis dvitaškis) - storosios žarnos sienelių patologinis išplitimas ir hipertrofija didesnėje ar mažesnėje jos dalyje arba visame (megadolichocolon). Ši koncepcija vienija skirtingos kilmės ir patanoanatominės ligos, kurių pagrindinis požymis yra nuolatinis vidurių užkietėjimas (žr.). 1886 m. Danų pediatras G. Hirshsprungas kalbėjo Berlyno vaikų gydytojų draugijos susitikime su pranešimu apie „neįprastą ligą“. Išsiaiškinęs pleišto, paveikslo ir makroskopinių pokyčių žarnyne pokyčius, autorius pasirinko jį iš daugelio anksčiau aprašytų ligų, turinčių panašius simptomus kaip nepriklausomas nosologinis vienetas.
Vėliau liga tapo žinoma kaip „įgimta megakolono“ arba „Hirshsprungo liga“.
Turinys
Megacolon vaikams
Jei anksčiau buvo manoma, kad ligos paplitimas yra 1: 20 000–1:30 000 naujagimių, tada XX a. Antroje pusėje. jis apibrėžiamas kaip 1: 10 000-1: 15,000, kuris, matyt, yra dėl ankstesnės ir tikslesnės diagnozės. Tarp pacientų, kuriems buvo maždaug 90% yra berniukai.
Etiologija ir patogenezė
J.F. Isakovas, A.I. Lenyushkin pasiūlė išskirti keletą etiopatogenetinių M. formų vaikams. 1. Disfunkcijos, personažai: a) formų, turinčių etiologijos intramualinių ganglių - įgimtos Hirshsprung ligos pažeidimą ir įgijusių M. formų, susijusių su vitaminu B1 hipovitaminoze, inf. ligos, Chago liga; b) formos, nesusijusios su vidinio ganglio pažeidimu arba susijusios su jų antriniu pažeidimu - įgimta idiopatine M., įgytos formos dėl psichogeninio vidurių užkietėjimo, endokrininių sutrikimų ir vaistų įtakos. 2. Ligos, kurias lydi mechaniniai sutrikimai, atsirandantys per žarnyną: įgimtos analo kanalo anomalijos ir įgytos ligos, atsiradusios dėl jo cikatricinės stenozės po nudegimų, uždegiminių procesų.
Didžiausia pleišto, M. reikšmė yra įgimtos storosios žarnos agangliozės dirvožemyje, ty tiesiogiai Hirshsprungo liga. Šios formos praktinė reikšmė yra labai didelė ir terminas „Hirshsprung liga“ dažnai vartojamas kaip M. sinonimas.
Ilgą laiką šios ligos priežastimi buvo laikomas įgimtas dvitaškio idiopatinis išsiplėtimas, lydimas jo motorinio ir sekrecinio aktyvumo. Taigi ligos pirmasis vardas - „megakolonas“. Morfol, tyrimai parodė, kad žarnyno išplitimas yra antrinis.
Gimdos agangliozės tyrimas su dvitaškiu leido nustatyti 5 pagrindines šios ligos anatomines formas (1 pav.). Toks grupavimas toli gražu neišnaudoja visų anatominių variantų, tarp atskirų formų yra nemažai pereinamųjų formų. Tačiau pažeidimas dažniausiai susijęs su stačiakampio žarnos (70%), tarpinio lenkimo ir tiesiosios žarnos ampulla (20%). Dėl žarnyno peristaltikos pažeidimo, išmatų masė stagnuoja per pažeidimo vietą, plečiant viršutines gaubtinės dalies dalis. Šios žarnos sienos hipertrofizuojamos dėl padidėjusio proksimalinės storosios žarnos peristaltikos, siekiant skatinti turinį per aperistalinį aganglioninį regioną. Išplėtusios žarnos skersmuo gali pasiekti didelius dydžius. Priešingai, aganglioninis segmentas atrodo nepakankamai išvystytas. Whitehouse, Kernochen, Swenson (F. R. Whitehouse, J. W. Kernohan, O. Swenson), 10. F. Isakovas parodė, kad pagrindinis Hirshsprungo ligos patogenezės elementas yra intramuralinės nervų sistemos histostruktūros pokyčiai tam tikrame storosios žarnos segmente. Morfolio tyrimai parodė, kad raumenų ir žarnyno (Auerbach) pluošto mazgų pokyčiai ir „normalios“ pūslelinės (Meissner) plexo pažeidimai atsirado distalinėje dvitaškyje. Tyrimai leidžia apibūdinti šią formą M. kaip įgimto storosios žarnos vietovės agangliozę, o Kromos peristaltika negali būti vykdoma tose žarnyno srityse, kuriose nėra raumenų ir žarnyno pluošto. Sunkūs, iki mirties, raumenų aganglioninės zonos pokyčiai (suformuojant nesumažinamą aganglioninę masę buvusio raumenų sluoksnio vietoje) pablogina žarnyno judrumo sutrikimus ir tampa nuolatiniais. Morfologiškai zona yra aganglioninė, kliniškai - aperistaltinė.
Terminas „idiopatinis megakolonas“ gali būti vadinamas kolektyviniu: jis apima visus neaiškius atvejus, kurie netelpa Hirshsprungo ligos sistemai. Ši patologija pasižymi hl. arr. distalinės dvitaškis, įskaitant tiesiąją žarną, sigmoidą, mažiau nusileidžiančią ir skersinę dvitaškį. Šioje grupėje su panašiu pleištu ir rentgeno spinduliu galima išskirti dvi galimybes: a) M. priežastis yra spazmas arba stenozė išangės vidinio sfinkterio lygiu, kuris aptinkamas skaitmeniniu tiesiosios žarnos tyrimu arba sfinkterometrija; b) nėra ryškių funkts ar mechaninių kliūčių, o žarnyno gigantizmo priežastis lieka neaiški. "Idiopatinė megakolono" negalima laikyti neatsižvelgiant į dvitaškio inervacijos aparato nebrandumą. Šio prietaiso nesubrendusios struktūros postnataliniu laikotarpiu gali turėti neigiamų veiksnių. Intramuralinės ganglijos nebaigtumas gimimo metu yra ryškiausias storosios žarnos caudalinėje dalyje, todėl šiame skyriuje dažniausiai pasireiškia, pavyzdžiui, avitaminozė, žarnyno ir virusinių toksinų ekspozicija, taip pat dėl kitų priežasčių. Pirmiausia yra funkts., Ir tada morfolis. Pažangesniais atvejais vėl priartinamos dvitaškio sekcijos.
Klinikinis vaizdas ir kursas
Pagrindinis Hirshsprungo ligos simptomas yra nepriklausomos išmatos (vidurių užkietėjimas) nebuvimas. Sutrikusi virškinimo trakto funkcija pasireiškia vidurių užkietėjimu nuo gimimo dienos arba pirmuosius gyvenimo mėnesius, nepriklausomos išmatos stoka, laipsniškas pilvo perimetro padidėjimas (2 pav.) Ir hrono, išmatų apsinuodijimo raida. Pradinės vidurių užkietėjimo apraiškos, jų vėlesnė prigimtis ir atkaklumas daugiausia priklauso nuo aganglioninio segmento ilgio, vaiko šėrimo pobūdžio ir žarnyno kompensacinių gebėjimų.
Dažni sutrikimai yra ypač svarbūs vaikams ir yra išreikšti bendro vystymosi, išsekimo ir anemijos atsilikimu. Simptomai yra ryškesni vyresniems nei vienerių metų vaikams, o naujagimiams ir kūdikiams - mažiau. Vaiko kūno adaptacija gali būti tokia išsami, kad liga pasireiškia tik vidurių užkietėjimu ir nepriklausomos kėdės nebuvimu.
Yra trys pleišto formos, Hirshsprungo ligos eiga.
1. Lengva forma. Pirmosiomis dienomis, mažiau nei savaitę, pacientai labai skiriasi nuo sveikų vaikų. Kartais jie atideda mekonio išsiskyrimą, kurį gali lydėti nedidelis pilvo pūtimas ir vėmimas, tačiau bendras vaizdas nesukelia nerimo, ypač dėl to, kad po lengvo klizmo ar garų vamzdelio įvedimo yra nepriklausoma kėdė. Tačiau, įvedus papildomus maisto produktus, vaikų būklė pablogėja, o išmatose dažniau pasitaiko tik po valymo klizma. Nepakankamai prižiūrint ilgą koprostazę, susidaro išmatų akmenys (žr.). Bendroji būklė palaipsniui pablogėja, susijusi su hronu, išmatomis.
2. Vidutinė forma dažniau yra pereinama tarp sunkios ir šviesos. Bendra būklė lėtai, bet nuolat blogėja. Užkietėjimas tampa vis labiau užsispyręs. Konservatyvios priemonės turi laikiną poveikį. Dėl žarnyno ištuštinimo vis dažniau naudojamas sifono klizmas (žr.).
3. Sunkus įgimtas agangliozė pasireiškia nuo pirmųjų vaiko gyvenimo dienų. Visiškai žemo žarnyno obstrukcijos reiškiniai sparčiai auga (žr. Žarnyno obstrukciją). Meconio nėra arba labai blogai, dujos nepalieka. Palaipsniui didėja pilvo pūtimas, matosi žarnyno peristaltika, atsiranda gausus vėmimas. Bendra rimta būklė greitai auga.
Diagnozė
Diagnozė pagrįsta istorijos, pleišto, simptomologijos ir rentgenolio duomenimis, gaubtinės žarnos tyrimais. Apžvelgiant pilvo ertmės fluoroskopiją ir radiografiją paciento vertikalioje padėtyje, randama didelė dujų kauptis dvitaškyje. Padidėjęs gaubtinės žarnos tūris ir jo patinimas sukelia didelę diafragmos padėtį, sutrumpina plaučių laukus, horizontali širdies padėtis krūtinės ertmėje.
Pagrindinis radiodiagnozės metodas yra irrigoskopija (žr.), O Rui, jei įtariama, kad M. turėtų būti atliekamas naudojant bario suspensiją, paruoštą izotoniniu p-re natrio chloridu. Hirshsprung'o ligos atveju, esant irrigoskopijai, aptinkamas ribotas tiesiosios žarnos arba sigmoidinės žarnos plotas, atitinkantis aganglioninę zoną, virš kurios žarna smarkiai padidėja. Aganglioninė zona šiek tiek peristaluoja arba ne peristiruoja, jos kontūrai yra standūs, lygūs arba nelygūs. Siauros srities perėjimas į išplėstinę piltuvo dalį. Kai aganglioninė zona yra tiesioje žarnoje, išsiplėtusi sigmoidinė dvitaškis kabo per susiaurintą sritį, todėl sunku nustatyti, todėl būtina fotografuoti įvairiose paciento vietose. Padidėjusios žarnyno dalies kontūrai yra lygūs, be jokių nusivylimų. Gleivinės raukšlės yra išilginės, plačios, dažnai nematomos dėl išmatų masės kaupimosi. Dažnai, tiriant gleivinės reljefą, paaiškėjo jo pokyčiai, būdingi uždegiminiam procesui, opoms.
„Rentgenol“ - tai dvigubo dvigubo gigantizmo, atsiradusio dėl anorektinių anomalijų ir idiopatinės M., vaizdą apibūdina visos gaubtinės žarnos arba jos dalies, dažniausiai sigmoido, išplitimas ir pailgėjimas. Plėtra prasideda tiesiai virš analinio kanalo kūgio formos. Gaustration gerai išreiškė visą dvitaškį. Dažnai aptinkami keli centriniai užpildymo defektai dėl koprolitų. Išsaugota žarnyno peristaltika. Dvitaškio ištuštinimas iš kontrastinės masės yra lėtas. Gleivinės reljefas nustatomas ne aiškiai ir ne išilgai žarnyno. Antraeilėje M. ant tiesiosios žarnos stenozės dirvožemyje vyrauja stora žarna, kuri viršija pailgėjimą ir prasideda proksimaliai nuo patologiškai pakeistos žarnos dalies. Perėjimas prie išplėstinės žarnyno dalies yra aštrus. Hirshsprung ligai būdinga piltuvėlio forma. Išplėstinė žarnyno dalis yra išlyginama. Paveikslo reljefo gleivinė neatskiriama. Specializuotose institucijose, diagnozuojant M., plačiai naudojami endoskopiniai tyrimo metodai (kolonoskopija, sigmoidoskopija naudojant stiklo pluošto endoskopus).
Diferencinė diagnozė atliekama su megadolikhokolon, idiopatiniu mega-storu, antriniu megakolonu, remiantis įgimtomis ir įgytomis mechaninėmis kliūtimis, esančiomis distalinėje gaubtinės dalies dalyje, ir įvairiomis vaikų vidurių užkietėjimo formomis, atsirandančiomis dėl su amžiumi susijusios diskinezijos. Nustatytų tipų M. diferencinė diagnostika yra pagrįsta aprašytu rentgenoliu, simptomais. Pagrindinio patolio, storosios žarnos proceso, identifikavimas padeda atskirti antrinę M., atsižvelgiant į vystymosi anomalijas ir įgytas ligas iš kitų tipų. Pacientams, sergantiems periodiniu vidurių užkietėjimu, atsirandančiu dėl storosios žarnos diskinezijos, su stuburo drėkinimu, gali būti randamos žarnyno spazmos, panašios į hirschprungo ligos aganglioninę susiaurėjimo zoną arba organinį žarnyno susiaurėjimą. Tokiais atvejais viršutinio dvitaškio charakteristikos padidėjimo nebuvimas, jo tyrimas dirbtinio farmakolio sąlygomis, hipotenzija ir dinamiškas stebėjimas palengvina susiaurėjimo kilmės funkcijų diagnozę. Abejotinais atvejais gaminti tiesiosios žarnos biopsiją, Hirshsprung ligos kraštas atskleidžia nervų ląstelių nebuvimą tiriamoje medžiagoje.
Gydymas
Gydymas priklauso nuo ligos formos. Lengvai gydomi pacientai yra konservatyviai gydomi (klizma, skystas parafinas, žvakės, gydymas, gimnastika, mityba, restauracinis gydymas). Konservatyvus gydymas taip pat skiriamas pacientams, sergantiems vidutinio sunkumo liga, jei nėra poveikio, rekomenduojama kolostomija. Geriausias operacijos amžius yra 2–3 metai. Sunkios formos pacientai nėra konservatyviai gydomi. Nustatant diagnozę ar įtarimą dėl M., pasireiškia skubus kolostomija, radikali operacija - po 1 metų. Radikali chirurgija atliekama per 1,5-2 mėnesius. sukūrus anus praeternaturalis (žr.). Labiausiai paplitusi operacija Swenson - Hiatta, Duhamel, Soave metodu.
Klasikinė Swensono operacijos versija (O. Swenson, 1948) susideda iš siauros (aganglioninės) dvitaškio zonos pašalinimo, taikant tiesioginę intraperitoninę anastomozę arba obliquus pagal Isakovą (3 pav., A).
Hiatt (R. Hiatt, 1951) pristatė esminę Swensono technikos detalę. Pradžioje atliekama laparotomija (žr.), Tada nutolusios storosios žarnos dalies mobilizavimas distaline kryptimi, nepasiekiant 2–2,5 cm iki išangės, o aganglioninio ir išsiplėtusio ploto ekstraperitoninė rezekcija. Per pirštus ištemptas anusas įdedamas į langą, Krymas užfiksuoja mobilizuoto sigmoido dvitaškio sieną ir ją išjungia. Šiuo atveju susidaro du cilindrai: išorinis (tiesiosios žarnos, gleivinės pasukimas į išorę) ir vidinis (sigmoidinis dvitaškis buvo sumažintas). Tada tiesiosios žarnos priekinis puslankis išskaidomas per visus sluoksnius, 1,5-2 cm nuo gleivinės odos perėjimo. Per skylę suformuotos žnyplės sigmoidinės dvitaškis su pincetu. Tvirtinkite nailono siūlus tarp sigmoidinės storosios žarnos serumo raumenų membranos ir tiesiosios žarnos raumenų sluoksnio. Tada išpjaukite galinę tiesiosios žarnos pusę ir užpildykite pirmąją anastomotinių siūlių eilę. Po to visiškai sigmoidinė dvitaškis nutraukiamas pagal anksčiau planuojamą rezekcijos lygį, o antroji anastomozės eilė su katguto siūlais (per visus abiejų žarnų sluoksnius). Anastomozė atkuriama į analinę angą.
Duhamelio (V. Duhamel, 1960) veikimo metu mobilizuota sigmoidinė dvitaškis yra liguojama perėjimo prie tiesiosios žarnos vietoje su dviem šilko ligatūromis. Kairėje pusėje nuo tiesiosios žarnos po parietinės pilvaplėvės skilimo sukuriamas tunelis, esantis tarp krūtinės ir tiesiosios žarnos užpakalinio paviršiaus. Tiesiosios žarnos yra liguojamos distališkai prie susietų ligatūrų, glaudžiai perbraukiamos ir sutvirtinamos. Tada, išilgai apačios pusinės apskritimo dalies, 0,5 cm nuo išorinio krašto, gleivinė atjungiama 1,5 cm, ir šiuo lygiu visi tiesiosios žarnos sluoksniai yra išpjauti (nepažeisdami vidinio sfinkterio), kad prisijungtų prie anksčiau suformuoto tunelio liumenų. Su užsikabinusiais tuneliais laikoma mobilizuota sigmoidinė dvitaškis ir nuleidžiama į tarpvietę. Aganglioninė zona ir išsiplėtusi gaubtinės dalies dalis iš naujo nustatomi išangės lygiu. Apatinio sigmoidinio dvitaškio užpakalinis puslankis yra apverstas išilgai žaizdos krašto prie išangės, o priekinė siūlė susiuvama su retomis siūlėmis su mobiliosios tiesiosios žarnos dalies siena. G. A. Bairovo siūlymu buvo suformuotas „spurtas“, kuris sukėlė trupinimo gnybtą, kuris palengvina nepriklausomą anastomozės formavimąsi. Žarnų dalis tarp gnybtų šakų yra nekrotinė, o pats spaustukas išnyksta (3 pav., B).
Sovr, mūsų šalies ir užsienio klinikose, Italijos siūloma operacija tapo plačiai paplitusi. chirurgas Soave (F. Soave, 1963). Naudojant šį metodą, apvalus pjūvis atliekamas sigmoidinio storosios žarnos 6–12 cm storio sluoksnyje nuo peritoneum pereinamojo sluoksnio, po kurio kruopščiai pašalinamas distalinės žarnos raumenų cilindras (nepažeidžiant gleivinės!) Iki išangės vidaus sfinkterio lygio. Storoji žarna nuleidžiama per tiesiosios žarnos raumenų cilindrą ir nukirpama, paliekant laisvai kabančią plotą 5-7 cm ilgio, antrasis etapas pertraukia žarnyno perteklių po 15-20 dienų nuo vientisos anastomozės susidarymo (3 pav., C).
Pagrindinis šio metodo privalumas yra tai, kad žarnynas nuleidžiamas per natūralų analinį kanalą, išskyrus žalos anatominėms struktūroms aplink tiesiąją žarną. Galimų komplikacijų pobūdis priklauso nuo veikimo būdo. Dažniausios komplikacijos yra peritonitas, anastomozės cikatricinė stenozė, išmatų ir šlapimo nelaikymas. Pooperacinis pacientų valdymas yra toks pat, kaip ir žarnyno rezekcijai (žr. Žarnyną, operacijas).
Prognozė
Ankstyvai diagnozuojant ir laiku atlikus radikalią operaciją, prognozė paprastai yra palanki.
Megacolon suaugusiesiems
Etiologija ir patogenezė
Suaugusiųjų gyslelio gigantizmas nėra gerai suprantamas. Mega-tiesiąją žarną, megasigmą ir megakoloną galima rasti atskirai arba jų derinius (mega-tiesiosios žarnos ir megasigmos, megarektumo ir megahemicolono). Daugumą šių ligų akivaizdžiai sukelia įgimtos nervų sistemos anomalijos (dažniausiai intraparietinės žarnyno nervų ganglijos) arba įgyti veiksniai (toksiški chago ligos nervų gangliams pažeidimai, pertraukos per gaubtinę žarną sutrikimas dėl organinių susitraukimų ar kliūčių, funkcionavimas, žarnyno judrumo sutrikimas). dėl sunkių endokrininių sutrikimų ir c. Van Damme, Todd (J. Van Damme, I. P. Todd) suaugusiesiems yra 3 tipai: įgimta (lėtai progresuojanti Hirschsprungo liga); idiopatinis arba funkcinis (inertinis tiesiosios žarnos arba visos storosios žarnos); simptominis arba organinis (su cicatricial arba neoplastine kilme). Nėra visiškai aišku, kodėl daugeliui pacientų, turinčių tokią įgimtą būklę, pleištą, ilgo laiko apraiškos lieka silpnos ar silpnai išreikštos, o tada pradeda progresuoti suaugusiųjų amžiuje, dėl kurio atsiranda neįgalumas. Dar mažiau žinomos priežastys, dėl kurių sutrikusi dvitaškio (idiopatinio megarektumo arba megakolono) motorinio aktyvumo refleksinis reguliavimas, kuris sukelia žarnyno sienos „inertiškumą“, kai dideliame kiekyje kaupiasi žmonės, neturintys matomų ligų. Tuo pat metu tokių sutrikimų funkcija psichiškai sergantiems žmonėms ir dėl ryškių miokedemos ar kretinizmo medžiagų apykaitos sutrikimų yra gana suprantama, taip pat laipsniškas storosios žarnos išplitimas ir pailgėjimas virš organinių kliūčių (naviko, randų susiaurėjimo).
M. morfolio, ligos apraiškų įvairovė sukelia įvairias M. priežastis. Būdingas dramatiškas šių ar kitų storosios žarnos dalių išplėtimas ir pailgėjimas, didelis jų sienelių sutirštėjimas dėl hipertrofijos ir hiperplazijos, ypač raumenų sluoksnio. Dažnai yra ryškus kiekvieno dvitaškio juostos (tenia coli) išplėtimas ir bifurkacija. Be didelio kiekio išmatų masės, žarnyno liumenyje dažnai aptinkami dideli, šiek tiek išstumti išmatų akmenys, kurie sukelia gleivinės opas, matomi viso sienos kryžminiai pokyčiai ir atitinkamos žarnos dalies tinklinis audinys. Kaip ir vaikams, Hirshsprungo liga suaugusiesiems būdinga susiaurėjusios žarnyno dalies buvimui aganglioninio segmento lygyje (dažniau tiesiosios gyslos regione). Išplėstinio žarnyno segmento ilgis paprastai atitinka vidurių užkietėjimo trukmę ir sunkumą ir yra variklio aktyvumo dekompensacijos laipsnio rodiklis. Kai pašalinamos gigantizmo priežastys, daugeliu atvejų pasikeitimai iš žarnyno sienelės vyksta atvirkščiai.
Klinikinis vaizdas
Atidžiai išnagrinėjus įgimtą M. istoriją, pasireiškia polinkis į vidurių užkietėjimą nuo ankstyvosios vaikystės. Šis polinkis palaipsniui didėja ir 20–30 metų pabaigoje baigiamas visiškas dekompensavimas, išreikštas nesant nepriklausomos išmatos, pilvo padidėjimas, intoksikacijos simptomų atsiradimas (svorio kritimas, stiprus nuovargis ir sumažėjęs darbingumas, pilvo skausmas, galvos skausmas, dusulys, širdies plakimas, mieguistumas,. p.) Tokiais atvejais kėdę galima pakviesti tik vartojant dideles vidurius ir sistemines klizmas. Dažnai M. palaipsniui pasireiškia ir auga tuose pacientuose, Kryme vaikystėje, operacijos buvo atliktos Hirshsprungo ligai, kartu su būklės pagerėjimu kelerius metus ar dešimtmečius, o tada vėl atsiskyrė nuo dvitaškio judrumo. Įgijus formą M. pleištas, vaizdas skiriasi tik tuo atveju, jei vidurių užkietėjimas, kuris nėra vaikystėje, atsiranda ir auga vyresniu amžiumi. Kartais galima nustatyti ryšį su vidurių užkietėjimu su ankstesne infekcija. arba nevrol, liga, trauma, chirurgija.
Komplikacijos yra įvairios. Dvitaškio pailgėjimas ir išplitimas gali sukelti įvairių skyrių sukimąsi; išmatų akmenys sukelia žarnyno sienelės opas, kuris gali būti sudėtingas dėl perforacijos. Ilgalaikis vidurių užkietėjimas, kartu su sunkiu intoksikacija, sukelia medžiagų apykaitos sutrikimus (hipo ir disproteinemiją, anemiją, edemą ir tt).
Diagnozė atliekama pagal pleištą, paveikslus ir patvirtinantis rentgeno spindulių tyrimą, kuris leidžia nustatyti įvairią dvitaškio išplitimą ir pailgėjimą, nustatyti žarnyno susitraukimo buvimą ir mastą su aganglioze ar cicatricial ir naviko stresais. Sigmoidoskopija (žr.) Ir kolonoskopija (žr.) Taip pat turi tam tikrą diagnostinę vertę; sudėtingais atvejais tiesiosios žarnos sienelės biopsija gali padėti diferencijuoti diagnozę, kad būtų galima įvertinti intramualinių nervų pluoštų būklę.
Gydymas
Konservatyvūs metodai taikomi su nedideliu žarnyno motorinio aktyvumo sutrikimu ir bendros būklės pokyčių nebuvimu. Be to, jie yra įrodyta M. pacientams, turintiems psichinę ir centrinę nevrolę, sutrikimai, sukeliantys vystymosi hroną, vidurių užkietėjimą. Chirurginis gydymas yra veiksmingas tais atvejais, kai reikia pašalinti žarnyno gigantizmo priežastį - pašalinti aganglioninę zoną, pašalinti griežtumą, išskirti naviką, šalinti arba sutrumpinti žarnyno dalį, kurios motorinis aktyvumas yra mažiausias. Chirurginis gydymas taip pat naudojamas M. komplikacijų atveju - žarnyno inversija, žarnyno sienos perforacija arba išmatų sukeltas obstrukcija. Vykdant gigantizmo formas, apimančias visą ar beveik visą dvitaškį, patartina dviejų etapų operacija. Pirmiausia 3–6 mėn. Nustatykite dvigubo vamzdžio iškrovimą. Per šį laikotarpį, palengvinant žarnyno turinį, bendroji paciento būklė gerokai pagerėja, dauguma žarnyno palaipsniui įgyja įprastą liumeną, pašalindami grįžtamus jos sienos pokyčius. Nuimamas plotas kartu su pirminio pažeidimo zona (agangliozė, griežtumas ir kt.) Yra aiškiai apibrėžtas. Taikant transverzostomiją, būtinai sukurkite žarnyno sienelės biopsiją dideliame plote, kad būtų galima įvertinti jo būklę šiame lygyje ir nustatyti galimą plačiai paplitusį hipo ar agangliozę ir ryškius distrofinius pokyčius. Ateityje (po 3–6 mėnesių), atsižvelgiant į žarnyno išsiskyrimo iš naujo pleištą, rentgenolio, tyrimų rezultatus, atlikite likusių patologiškai pakeistų dvitaškio dalių rezekciją. Dažniausiai sigmoidinė dvitaškis pašalinamas kartu su dalimi iš tiesiosios žarnos priekinės rezekcijos tipo arba atliekamas Duhamelis. Tokios operacijos kaip „Swenson“ ir dar labiau „Soave“ įvairiuose suaugusiųjų pakeitimuose yra techniškai sudėtingos, todėl jos netaikomos.
Suaugusiems su mažesniu pažeidimų paplitimu ir apsinuodijimo simptomų sunkumu, po kruopščios žarnyno valymo, Duhamelio operacijos ir žarnyno rezekcija atliekami tuo pačiu metu. Pagrindinė intervencijos užduotis abiem atvejais yra žarnyno dalies pašalinimas, funkts, arba kurių organiniai pažeidimai lemia viršutinių skyrių gigantizmo raidą. Antroji operacijos užduotis yra refleksinės zonos išsaugojimas, numatantis išmatų ir lytinės funkcijos reguliavimą. Ši užduotis geriausiai pasiekiama operacijose, nesukeliant išangės kanalo priekinės sienos. Todėl pirmenybė teikiama Duhamel tipo priekinei rezekcijai arba chirurgijai, o ne tiesiosios žarnos pilvo ir ančių rezekcijai su gaubtinės žarnos traukimu.
M. operacijos suaugusiesiems yra sunkios ir didelės, susijusios su daugelio komplikacijų rizika (siūlių nepakankamumu, medžiagų apykaitos sutrikimais ir pan.).
Pooperacinio kurso prognozė be komplikacijų gyvenimui ir negaliai yra palanki.
Bibliografija: Bairov G. A. ir Ostrovsky E. A. Colon operacija vaikams, L., 1974; Doletsky S. Ya Megakolonas ir jo gydymas vaikams, Vestn, Khir., T. 80, Nr. 5, p. 91, 1958: Isakovas J. F. Megacolon vaikams, M., 1965, bibliogr.; Isakovas J. F., Lenyushkin A. I. ir Doletsky S. Ya Vaikų storosios žarnos vystymosi defektų chirurgija, M., 1972; Tager I.L. ir Phillipk ir M.A. N. virškinimo ligų radiodiagnostika vaikams, M., 1971; Trofimova 3. A. ir Po-tashnikova S. B. Kalbant apie storosios žarnos agangliozės (Girrshring ligos) radiodiagnozę naujagimiams ir kūdikiams, Vestn, rentgeno spinduliai ir radiol., Nr. 1, p. 38, 1968; Fedorov V.D. Gelfenbeyn L. ir Me ft- su M. B. Megacolon suaugusiems, chirurgija, Nr. I, p. 136, 1973, bibliogr.; Duhamel V. Nauja Hirschsprungo liga, Arch. Dis. Childh., V. 35, p. 38, 1960; Fraser G. C. a. Wilkinson A.W. Neonatalinė Hirschprung liga, Brit, med. J., v. 3, p. 7, 1967; Hirschsprung H. Stuhltragheit Neugeborener Folge von Dilatation ir Hypertrophie des Colons, Jb. Kinderheilk, N.F., Bd 27, S. 1, 1887-1888; Krause J.u.PiehlG. Das Megacolon congenitum im Neugebore-nenalter, Zbl. Chir., Bd 97, S. 1052, 1972; Soave F. Eine neue Methode zur chi-rurgischen Behandlung des Morbus Hirschsprung, ibid., Bd 88, S. 1241, 1963; Todd I. P. Kai kurie suaugusiųjų megakolono aspektai, Proc. roy. Soc. med., v. 64, p. 561, 1971; Van Damme J., Gepts W. a. S t k s T. Megacolon suaugusiems, kuriuos sukelia segmentinė limfmazgių anomalija, Acta gastro-ent. belg., v. 23, p. 756, 1960 m.
J. F. F. Isakovas; V. D. Fedorovas (M. suaugusiems), N. U. Schniger (nuoma).
Megacolon
Megakolonas yra nenormalus dvitaškis (megadolichocolon). Šioje ligoje yra požymių, kad yra žarnyno sienelių sutirštėjimas, pailgėjimas ir pailgėjimas.
Ekspertai išskiria šias ligų rūšis:
- įgimtas megakolonas (Hirschsprung liga), tiesiosios žarnos ir sigmoidinė dvitaškis;
- įgytas funkcinis megakolonas, kurį sukelia psichogeninis vidurių užkietėjimas;
- simptominis megakolonas, kurio priežastis yra ligos, sukeliančios išangės susiaurėjimą (naviko susidarymas, uždegimas ir įvairūs pažeidimai).
Priežastys
Įgimtas megalokolono išvaizda atsiranda dėl to, kad periferijoje nėra receptorių arba jų trūksta, nervų galūnių tūrio pablogėjimas, atsirandantis dėl nervų ląstelių pasiskirstymo embriono laikotarpiu.
Įgyto megakolono atsiradimo priežastys ir provokaciniai veiksniai gali būti toksiški nervų audimo pažeidimai žarnyno storosios žarnos sienelėje, sutrikusi centrinės nervų sistemos funkcija, sužalojimas, naviko susidarymas, uždelstas defekavimas ilgiau nei keturias dienas.
Pirmiau minėti veiksniai ir priežastys sukelia storosios žarnos motorinės funkcijos pablogėjimą skirtingose jo dalyse ir laipsniškai mažina žarnyno liumeną. Mechaninės kliūtys trukdo išmatų masėms praeiti per siaurąsias žarnyno sritis, o tai prisideda prie jo staigaus išplitimo ar padidėjimo.
Peristaltinių bangų aktyvumas ir viršutinių žarnų sienelių sutirštėjimas pasireiškia kompensacine ir vystosi geresniam ir greitesniam maisto masių judėjimui per žarnyną į aganglionines ar stenozines zonas. Be to, išsiplėtusioje ir ištemptoje žarnyne hipertrofizuoti raumenų skaidulai nuolat miršta, susidaro jungiamieji audiniai arba randai.
Žarnyno turinio progresavimas sulėtėja, ilgas vidurių užkietėjimas, išmatų nebuvimas iki savaitės, kartais - iki mėnesio. Išnyksta noras išmatuoti, organizmo intoksikacija prasideda nuo šlakų absorbcijos, išsivysto disbakteriozė.
Simptomai
Ligos proceso sunkumas ir megakolono klinikinių požymių pasireiškimas yra tiesiogiai susiję su proceso mastu pažeistose žarnyno dalyse, taip pat kūno adaptyvumu. Jei vaikai turi įgimtą megakoloną, net nuo pirmųjų gyvenimo minučių nėra žarnyno judėjimo, o išmatų masė, padidėjęs vidurių pūtimas (pilvo pūtimas), pilvo dydis padidėja, o vaiko išmatos intoksikacija pasireiškia.
Kartais yra pykinimas ir vėmimas su tulžies mišiniu. Žarnyno ištuštinimas įvyksta įvedus specialų mėgintuvėlį, skirtą valyti ar naudoti sifoną. Išmatos įgauna paslėptą kvapą, atsiranda gleivių, kartais su kraujo išsiskyrimu ir nesuvirškinto maisto dalelėmis. Šie vaikai pradeda atsilikti fiziniame vystyme, kartu su išsekimu ir anemija.
Su megakolonu progresuoja lėtinis vidurių užkietėjimas ir padidėjęs dujų susidarymas žarnyne, o tai sukelia pilvo sienelės silpnumą ir „varlės pilvo“ formavimąsi.
Išorinio tyrimo metu galite vizualiai aptikti sustiprintas peristaltines bangas, kurias galima apžiūrėti per pilvo sieną plika akimi.
Megakolone storosios žarnos padidėjimas ir patinimas yra tipiniai simptomai, kurie aptinkami atliekant tyrimą ir diagnozę: aukšta diafragmos kupolo padėtis, plaučių tūrio sumažėjimas, perstūmimas tarp vidinių organų, krūtinės pokyčių dydis, forma ir konfigūracija (krūtinė tampa statine). Kai šie simptomai sukelia tachikardiją, dusulį, pasikeičia elektrokardiografinis tyrimas.
Megacolon dažnai lydi komplikacijų, tokių kaip disbakteriozė, ir pasireiškia ūminis žarnyno obstrukcija. Bakteriozės opose atsiranda žarnyno gleivinė, kuri sukelia viduriavimą. Obstrukcinės obstrukcijos atsiradimui būdingas dažnas vėmimas, stiprus skausmingas pilvo pojūtis, sunkiais atvejais - storosios žarnos perforacija arba peritonito atsiradimas. Jei tarp žarnyno kilpų atsiranda sukimo ar mazgo susidarymas, išsivysto žarnyno obstrukcija.
Diagnostika
Nustatant teisingą diagnozę, būtina paskirti pacientą, kuriam būtų atliekamas objektyvus gydytojo ir chirurgo tyrimas.
- Žarnyno rentgeno tyrimas;
- endoskopija, biopsija;
- laboratoriniai tyrimai (dezbakteriozės išmatos, išmatų klinikinė analizė);
- histologiniai tyrimai;
- klinikinis kraujo tyrimas;
- kolonoskopija;
- sigmoidoskopija;
- anorektalinis manometrija.
Gydymas
Siekiant pagerinti paciento gyvenimo kokybę, yra numatytos kelios gydymo rūšys. Gydant įgytą megakoloną, skiriamas farmakologinis gydymas: konsultuojamasi su psichoterapeutu, gydomi vaistai nuo vidurių užkietėjimo, skiriami didelio pluošto kiekio dieta. Taikykite valymo klizmas, masažuokite pilvą. Naudojamas antibakterinių vaistų gydymui, siekiant normalizuoti žarnyno mikroflorą, gaubtinės žarnos judrumo moduliatorius. Atlikti terapinę fizinę prevenciją. Sunkiais ligos atvejais kreipėsi į chirurginį gydymą.
Prevencija
Prevencinėms priemonėms būtina:
- išvengti streso ir nervų patirties;
- laikytis racionalios mitybos taisyklių;
- stebėti išmatą suaugusiems ir mažiems vaikams;
- reguliariai atlieka profilaktinį tyrimą, kurį atlieka prokologas, esant lėtinėms uždegiminėms ligoms.
11. Stuburo defektai. Megadolikholonas. Hirschsprungo liga. Klinika, diagnozė. Gydymas.
-storosios žarnos plėtra ir pailgėjimas.
Dolikhosigma - pailga sigmoidinė dvitaškis, gali būti įgimta arba įgyta.
Megacolon - atskirų sekcijų ar viso dvitaškio plėtra.
Hirschsprungo liga yra distalinės dvitaškis, atsiradęs dėl visų elementų, įskaitant žarnyno sieną ir kraujagysles, denervacijos. Visiškas intramurinio nervo ganglijų nebuvimas arba nepakankamumas, laidumo sutrikimas žarnyno sienelių neuroreflex arkos sukelia žarnyno turinio perėjimą per šią sritį (aperistaltinė zona). Dėl to sumažėja peristaltika, slopinama noras išmatuoti, reorganizuoti regioninį kraujo tekėjimą, pablogėja pralaidumas, rezorbcija ir disbiozė.
A. Anatominės formos.
I. Rektalas: a) su tiesiosios žarnos perinealinės dalies pažeidimu (Hirschsprung liga su supershort segmentu);
b) pažeistos tiesiosios žarnos ampulinės ir suprampulariosios dalys (Hirschsprung liga su trumpu segmentu).
Ii. Rektosigmoidas: a) su sigmoidinio dvitaškio distalinės trečiosios dalies pažeidimu; b) su daugumos arba visos sigminio dvitaškio pralaimėjimu.
a) su vienu segmentu tiesiosios gyslos sankryžoje arba sigmoidinėje dvitaškyje; b) tarp jų yra du segmentai ir normalios žarnos dalis.
a) su mažėjančios ir skersinės dvitaškio dalies pralaimėjimu;
b) plinta į dešinę pusę dvitaškio.
V. Iš viso - viso dvitaškio pralaimėjimas.
B. Klinikiniai etapai.1. Kompensuota.2. Subkompensuota.
Klinika Lėtinis vidurių užkietėjimas, vidurių pūtimas, pilvo dydžio padidėjimas; dėl aukšto diagramos padėties krūtinė tampa statine. Ilgesnis ir nuolatinis išmatų ir dujų vėlavimas, pilvo padažnėjimas didėja, pilvo siena tampa plonesnė, tampa plaukiojanti („varlės pilvas“), o žarnyno peristaltika yra matoma. Plečiant pilvą, dažnai yra įmanoma nustatyti testą „naviką“ (išmatų masė ištemptoje žarnyno kilpoje). Skirtingas tikro auglio bruožas yra „molio simptomas“. Jis slypi tuo, kad nuo pirštų spaudimo užpildyti lėtinės išmatos reiškiniai. Tai yra bendrosios būklės pažeidimas, fizinės raidos atotrūkis, hipotrofija, anemija, baltymų apykaita ir kepenų funkcija, disbakteriozė (paradoksinė viduriavimas).
Diagnostika Hirschsprungo liga yra pagrįsta istorijos, klinikinių simptomų ir objektyvių tyrimo metodų tyrimu.
Rentgeno tyrimas po kruopščiai ištuštinto žarnyno iš išmatų masės. Apžiūrėjus pilvo ertmės radiografiją, atsiranda pripūstos ir išsiplėtusios storosios žarnos kilpos, didelė diafragmos kupolo padėtis. Patikimiausius duomenis galima gauti naudojant radioplokščių tyrimo metodus, per garų vamzdį į druską įterpiant barį į tiesiąją žarną (irrigologiją). Turi būti atliekami keturi rentgenogramos: du - tiesioginėje ir šoninėje projekcijoje, o žarnyno įtempimas užpildomas suprastenotinės zonos mastu, o po dviejų - ištuštinimo, siekiant nustatyti siauros zonos ilgį. Taip pat atlikite vėlavimą. Patikimi radiologiniai Hirschsungo ligos požymiai yra susiaurėjusi zona palei dvitaškį ir viršutinių dalelių suprastenotinė plėtra, kurioje dažnai trūksta kontūrų ir kontūrų lygumo. Objektyvus Hirschsprungo ligos diagnozavimo metodas yra gaubtinės žarnos biopsija. Nervų ganglių buvimas tiesiosios žarnos galinės dalies submucosa ir raumenų sluoksniuose rodo Hirschsprungo ligos nebuvimą. Priešlaikinių kūdikių biopsija turėtų apimti abu tiesiosios žarnos raumenų sluoksnius, kad preparate būtų intermuskulinis (auerbach) plexus ir kad jis būtų atliekamas virš vidinio sfinkterio. Funkcinė diagnostika pagrįsta išsamiu stačiakampio zonos funkcinės būklės tyrimu ir tam tikrų parametrų nuokrypių registravimu. Sveikiems vaikams analinis kanalo atsipalaidavimas reaguojant į tiesiąją žarną (tiesiosios žarnos ir išangės slopinimo refleksas) registruojamas tiesiosios žarnos manometrija. Hirschprungo ligai būdingiausi rektalinio manometrijos nustatomi parametrai yra tiesiosios žarnos slopinimo reflekso nebuvimas, gilaus sfinkterio tono padidėjimas 50% ar daugiau, didžiausią leistiną metodo tūrio padidėjimą ir diagnozę - tiesiosios žarnos tiesiosios žarnos elektromografija. Vaikams, sergantiems Hirschsprungo liga, lėtų elektrinių bangų amplitudė sumažėja 50% ar daugiau. Histocheminė diagnostika yra pagrįsta audinio acetilcholinesterazės aktyvumo nustatymu, kuris nustatomas gleivinės ir subkutaninės tiesiosios žarnos sluoksnių biopsijos mėginiuose, žarnyne. Giros gleivinės ligos gleivinės gleivinės sluoksnio sluoksniuotojo sluoksnio nervų pluoštai sukaupia acetilcholinesterazę. Tai paaiškinama tuo, kad tarp šios ligos išilginių ir apvalių raumenų sluoksnių yra neelino nervų kamienai ir nėra nervų ląstelių. Todėl neuro-sinaptinio elemento nebuvimas ir acetilcholinesterazės-teigiamų skaidulų padidėjimas, kuris prasiskverbia į gleivinės plokštelę, kur jie sudaro nuolatinį tinklą tarp liaukų, padidina acetilcholinesterazę, nustatytą naudojant specialų histocheminį dažymą.
Gydymas Hirschsprungo liga yra tik chirurginė. Radikali ir patogenetiškai pagrįsta operacija yra susiaurėjusios srities pilvo-perinealinė rezekcija su padidėjusio dvitaškio dalimi. Naudojant super trumpąsias rektalines agangliozės zonas, naudojama tiesiosios žarnos myotomija (vidinio sifinkterio ir tiesiosios žarnos submucozinė sklaida 4–5 cm palei užpakalinę pusę) arba skaitmeninis išangės pailgėjimas (2–5 kartus per 1 savaitę). Geriausias laikas atlikti radikalų operaciją Hirschprungo ligai turėtų būti laikomas 2-3 metų amžiaus. Pastaruoju metu yra tendencija atlikti radikalią operaciją kūdikiams.
Swenson-Hiatt-Isakov operacijos principas yra dvitaškio intraperitoninis mobilizavimas distalinėje kryptimi iki vidinio sfinkterio lygio; zadnebokovyh otdelah tiesiosios žarnos skiriama šiek tiek mažesnė (1,5-2 cm). Tada žarnynas yra evaginuojamas į perineumą, atliekama rezekcija ir pasvirusi anastomozė.
Operacijos metu pagal Duhamelio-Bairovo techniką tiesiosios žarnos yra peržengiamos peritonio pereinamojo laikotarpio lygiu. Jo apatinis galas yra siuvamas, o viršutinis (proksimalinis) dedamas ant palikimo taško išilgai kanalo, išdėstyto tarp kryžiaus ir tiesiosios žarnos iki išorinio sfinkterio. 0,5-1 cm atstumu nuo gleivinės odos perėjimo, anatominės angos užpakalinis puslankis 1,5–2 cm padidina gleivinę ir virš šios srities tiesiosios žarnos yra išskaidytos per visus sluoksnius ir sumažinamas iki „lango“ sigmoidinė dvitaškis perineum. Atsiranda aganglioninė zona ir dalis išsiplėtusios galūnės. Mažėjančio dvitaškio užpakalinis puslankis yra susiuvamas tiesia linija, o į priekinę nuleistos tiesiosios žarnos dalį ir tiesiosios žarnos posūkio dalį pridedamas specialus gniuždymo gnybtas, palengvinantis vientisą anastomozę.
Pagrindiniai Soave-Lenyushkin operacijos punktai yra tiesiosios žarnos sero-raumenų sluoksnio atskyrimas nuo vidinio sfinkterio lygio. Storoji žarna evaginuojama į tarpą, einant per serumo raumenų cilindrą tiesiosios žarnos. Sumažėjusi žarnyną atstatoma, paliekant mažą plotą (5-7 cm) laisvai kabant. Per antrą etapą per 15-20 dienų pertrauka žarnyno perteklius, o tarp sumažėjusios ir tiesiosios žarnos žarnų - anastomozė.
Rebinos chirurgija apima aganglioninio segmento ir padidėjusio dvitaškio rezorbciją su tiesiogine anastomoze. Jis turi būti papildytas tiesiosios žarnos myotomija perinumo pusėje iki anastomozės.
Megacolon: simptomai, diagnozė ir gydymas
Megacolon - visos dvitaškis ar jo dalis. Patologinį padidėjimą parodo daugiau nei 12 cm keklo skersmuo, didėjančiajam - daugiau kaip 8 cm, o stačiakampis - daugiau kaip 6,5 cm, o išsiplėtimą lydi inervacijos praradimas ir peristaltika.
Megakolonas randamas ir suaugusiems, ir vaikams.
Klasifikacija
Etapai: kompensacija, subkompensacija, dekompensacija.
Paskirti įgimtą megakoloną ir įsigyti. Be to, patologinis procesas yra klasifikuojamas taip: Įgimtos nervų aparato įgimta hipoplazija plonosios žarnos - Hirschspring ligos srityse.
Mechaninio pobūdžio kliūtys, išreikštos stenoze, atresija, randais, pooperacinėmis deformacijomis - obstrukciniu ar funkciniu tipu. Maisto celiuliozės stagnacija iš pradžių sukelia raumenų sluoksnio hipertrofiją dėl padidėjusių peristaltinių judesių, tada tonas susilpnėja, o žarnyne plinta. Funkcinis audinys pakeičiamas skleroziniu. Obstrukcinis megakolono tipas diagnozuojamas 10% pacientų.
Psichikos sutrikimai ir su jais susiję mitybos įpročiai, noro išnykti aktas slopina tai, kad stora žarna ilgą laiką yra pernelyg ištempta dėl didelio kiekio išmatų - psichogeninio tipo - susikaupimo 2-5%.
Endokrinologinės ligos, dažniau išskiriančios Mexidema ir kretinizmą, sukelia endokrininę megakoloną 1% atvejų.
Toksiškas megakolonas yra viena iš patologijos apraiškų, ji atsiranda dėl patogeninės mikrofloros, vidurių laisvųjų medžiagų vartojimo, gausios žalos fone.
Ekologinis centrinės nervų sistemos pažeidimas (pvz., Meningoencefalitas) sutrikdo gaubtinės žarnos motorinę evakuacijos funkciją dėl patologinės ligos, atsiradusios dėl inervacijos - neurogeninio megakolono.
Jei dvitaškio gigantizmo priežastys nebuvo nustatytos, reiškia idiopatinį megakoloną.
Megakolono klasifikacija pagal anatominę struktūrą:
• tiesiosios žarnos versija;
• stačiakampis;
• segmentinis;
• tarpinė suma;
• iš viso.
ICD-10 kodas - K53.3
Megakolono priežastys
Numatomi veiksniai:
• paveldimumas;
• sužalojimai, fistulė, žarnyno operacija;
• neurologinės ligos (pavyzdžiui, Parkinsono liga);
• sisteminės jungiamojo audinio ligos;
• toksinų poveikis;
• endokrinologinė patologija.
Megakolono simptomai
Klinikinis visų megakolonų tipų vaizdas yra panašus, pagrindiniai yra šie:
• lėtinis vidurių užkietėjimas;
• vidurių pūtimas;
• apatinės pilvo skausmas.
Išnykimas gali nebūti iki 5-7 dienų, o Hirschsprungo liga paprastai yra visiškai nepriklausomas išmatų trūkumas. Susikaupus išmatų masei, padidėja intoksikacijos simptomai (silpnumas, pykinimas) ir skausmo sindromas. Skausmo intensyvumas gali būti panašus į skausmą ūminėje žarnyno obstrukcijoje. Ilgalaikis dujų kaupimasis žarnyne ir storosios žarnos padidėjimas deformuoja pilvo sieną: pilvas padidėja, asimetriškas.
Ligos dekompensacijos etape patologinė peristaltika gali būti matoma per pernelyg intensyvius raumenis ir pilvo sienelės atoninę odą kairėje pilvo dalyje.
Išmatų akmenys su megakolonu gali siekti 20-30 cm.
Toksiškiems megakolonams, be pirmiau minėtų simptomų, būdingi šie klinikiniai simptomai:
• tachikardija;
• temperatūros padidėjimas;
• skausmas ištuštinimo metu;
• viduriavimas su gleivėmis ir krauju.
Pavėluotai kreipiantis dėl pagalbos kyla komplikacijų rizika - žarnyno sienos perforacija su peritonito ir toksinio šoko atsiradimu.
Toksiškas megakolonas
Storosios žarnos, apatinės virškinimo trakto, apima cecum ir priedą, kylančią dvitaškį, mažėjančią dvitaškį, sigmoidą dvitaškį ir tiesiąją žarną.
Storojoje žarnoje virškinimo procesas yra baigtas, vanduo absorbuojamas, susidaro išmatos, kurios pašalinamos per išangę į išorę.
Kai kurie veiksniai lemia gaubtinės žarnos disfunkciją. Megacolon yra bendrasis dvitaškio dilatacijos terminas, toksinis megakolonas dažniau yra ūminis kolitas, uždegiminės žarnų ligos komplikacija (pvz., Krono liga, opinis kolitas), vystosi per kelias dienas ir yra pavojingas gyvybei.
Toksiškas megakolonas gali būti bet kokio kolito komplikacija: išeminė, spinduliuotė, infekcinė ir uždegiminė liga.
Su nekomplikuotu kolitu, uždegiminis atsakas apsiriboja gleivine, toksiškas megakolonas pasižymi sunkiu uždegimu, kuris plinta į lygaus raumenų sluoksnį su paralyžiuotu dvitaškiu ir jo išplitimu. Plėtimo laipsnis koreliuoja su uždegimo ir opų gylimi. Iš infekcinių ligų sukėlėjų dažniau sėjami Salmonella, Shigella, Campylobacter, Clostridia ir kt.
Yra įrodymų, kad tam tikrų vaistų vartojimas gali sukelti toksinių megakolonų susidarymą. Tai apima:
• antikolinerginiai preparatai;
• antidepresantai;
• opioidai;
• vidurių užkietėjimas (loperamidas).
Atliekant diagnostines procedūras, pavyzdžiui, kolonoskopiją, taip pat gali sukelti toksinį megakoloną dėl pernelyg didelio, mikrorforacijos ir žarnyno sienelių sutrikimų.
Toksiški megakolonai yra tokie simptomai:
• skausminga peristaltika;
• pykinimas ir vėmimas;
• tachikardija;
• pilvo pūtimas;
• viduriavimas su krauju;
• pilvo skausmas;
• sausa oda;
• psichikos pokyčiai;
• kraujospūdžio mažinimas;
• temperatūros padidėjimas.
Sąlyga reikalauja skubios hospitalizacijos dėl žarnyno sienos perforacijos ir bakterijų toksinio šoko rizikos.
Chirurginis gydymas atliekamas kolektomijos kiekiu, kai gaubtinės žarnos pašalinamos visiškai arba iš dalies. Gali prireikti chirurginio gydymo, net jei nėra perforacijos (jei storosios žarnos audinys neveikia). Gyvenimo prognozė yra palanki be perforacijos. Pagal statistiką, nepageidaujamas rezultatas su žarnyno sienos perforacija - 20%.
Bendroji kolektomija pacientui, turinčiam toksišką megakoloną, turintį bendrą patologinį procesą be perforacijos, padidina palankių rezultatų tikimybę 5 kartus.
Narkotikų terapija
Norint normalizuoti būklę, paskiriami šie vaistai, kai kuriais atvejais jie leidžia daryti be operacijos:
• plataus spektro antibiotikai;
• skausmą malšinantys vaistai;
• atstatyti skysčio tūrį;
• multivitaminai;
• steroidiniai hormonai: hidrokortizonas, metilprednizolonas;
• imunosupresantai: ciklosporinas;
• imunomoduliatoriai: infliksimabas (Remicade).
Atskaitos taktika nustatoma kiekvienu atveju atskirai.
Kitų tipų storosios žarnos dilatacijos atveju toks ryškus apsinuodijimas nėra.
Operacijos megakolone: kolektomija
Kai kurie kolektomijos tipai
Kolektomiya - storosios žarnos pašalinimas (pilnas ar dalinis) - operacija, kuri kai kuriais atvejais yra gyvybiškai svarbi. Operacija su megakolonu dažnai baigiasi kolostomija ar ileostomija.
Skubios chirurginės intervencijos indikacijos:
• plėtros plėtra;
• perforacija;
• kraujavimas;
• intoksikacijos simptomų padidėjimas.
Dauguma ekspertų rekomenduoja kolektomiją, jei gydymo metu per 24-72 valandas nėra teigiamos tendencijos. Operacijos apimtis priklauso nuo patologinio proceso ir jo buvimo vietos.
Idiopatinis megakolonas
Diagnozė nustatoma, jei diagnozuojama kairiojo dvitaškio arba viso dvitaškio rentgeno spinduliuotė su chronišku foniniu vidurių užkietėjimu. Tuo pačiu metu neegzistuoja žarnyno susiaurėjimas (būdingas Hirschino ligai), atliktos biopsijos rezultatai rodo normalią sienos struktūrą su normaliu inervacija.
Teigiami aspektai yra palankesnė prognozė: idiopatinis megakolonas geriau reaguoja į konservatyvią terapiją, o vidurių užkietėjimas pacientams padeda vidurius, dietą ir tiesiąją žarną.
Patologija progresuoja lėtai.
Idiopatinės megakolono gydymas
Terapija prasideda skiriant vaistus, kurie padidina žarnyno sienos toną, antibiotikus uždegiminio proceso metu, eubiotikus, kad atkurtų žarnyno mikroflorą, multivitaminų kompleksus.
Mityba yra panaši į dietines rekomendacijas dėl dolichokolono.
Chirurginis gydymas atliekamas atsižvelgiant į ligos anatominę formą, teigiamos dinamikos trūkumą nuo konservatyvaus gydymo ir ūminio žarnyno obstrukcijos atveju, kai nėra visiškai evakuacijos funkcijos. Chirurgija idiopatiniam megakolonui - tiesiosios žarnos rezekcija su maža kolorektaline anastomoze pagal Rebein, kur mažiausia žala atsiranda analinio zonos refleksogeninei zonai.
Funkcinis megakolonas
Patologijos vystymosi pagrindas yra mechaninė kliūtis, trukdanti netrukdyti išmatoms per žarnyno dalis. Gydymas yra veiksmingas, iš pradžių atsižvelgiant į atotrūkio atkūrimą (pašalinant obstrukcijos priežastis), atsižvelgiant į žarnyno sienelės funkcinio gebėjimo išsaugojimo laipsnį. Išplėstinėse stadijose chirurginė intervencija apima ligoninės žarnyno dalies išskyrimą su vėlesniu anastomozės įvedimu.
Kartais perkelto skyriaus apimtis neleidžia atlikti operacijos, išlaikant normalų žarnyno judėjimą vienu metu, o tada išgelbėti ileostomiją ar kolostomiją - nenatūralią atidarymą su kateterio imtuvu. Jei pacientas yra saugus (be sunkios kartu atsirandančios patologijos), po tam tikro laiko galima atlikti rekonstrukcinę chirurginę korekciją, kuria siekiama atkurti savarankišką išvalymą.
Megacolon vaikams
Milžiniškas dvitaškis vaikystėje dažniau yra idiopatinės megakolono ar paveldimo su Hirschsprungo liga pasekmė. Iš viso jie sudaro apie 35% visų atvejų. Endokrininė, toksiška, psichogeninė forma vaikams diagnozuojama daug rečiau, 1% atvejų.
Kaip ir suaugusieji, vaikai plėtoja tam tikrą dvitaškio dalį; kuo platesnė ir toliau patologinės zonos vieta, tuo sunkesnė prognozė ir gydymas.
Megacolon vaikams dažnai būdinga įgimta prigimtis.
Vaikų megakolono simptomai ir požymiai
• progresuojantis vidurių užkietėjimas;
• poreikis papildomoms priemonėms pašalinti;
• vaiko fizinės (ir sunkios formos - ir psichinės) raidos atsilikimas;
• prastas apetitas;
• padidėjęs pilvas;
• padidėjęs dujų susidarymas;
• skausmo sindromas;
• odos blyškumas;
• pykinimas, regurgitacija, vėmimas.
Megacolon vaikas, turintis laiku gydymą, gali būti aptiktas pirmosiomis gyvenimo savaitėmis, jei patologija atsiranda kompensacijos stadijoje, po to per 12 mėnesių. Po papildomo šėrimo įvedimo ir perėjimo nuo maitinimo krūtimi prie normalaus maisto patologinis procesas dažniausiai pasunkėja.
Iš pradžių atliekamas medicininis gydymas, jei pageidaujami rezultatai nėra, chirurgai atvyksta į pagalbą.
Sunkiais pažeidimais (iš viso ir tarpinė suma) dekompensacijos stadijoje chirurginis gydymas atliekamas pagal gyvybinius požymius, nepriklausomai nuo amžiaus.
Planuojama operacija dėl įgimtų anomalijų atliekama, kai vaikas sulaukia 2–3 metų amžiaus.
Antrinis vaikų megakolonas visada gydomas konservatyviai, chirurgija yra paskutinė išeitis. Išsamus gydymas megakolonu vaikui apima šiuos aspektus, kurie atliekami ne tik ligoninėje, bet ir namuose:
• dietos terapija;
• vaistai: fermentai, karminiantai, eubiotikai, antibiotikai pagal indikacijas.
• fizinis aktyvumas;
• terapinis pratimas;
• pilvo masažas;
• valymo ir sifono klizma;
• garų vamzdžio naudojimas.
Lazifikaciniai vaistai su megakolonu nenaudojami, nes jie padidina ūminio žarnyno obstrukcijos riziką.
Tėvai turi atidžiai stebėti visus kūdikio sveikatos sutrikimus, kuo anksčiau diagnozuojama liga ir pradedamas gydymas - kuo optimistiškesnė prognozė.
