728 x 90

Kaip nugalėti Gilberto sindromą: gydymo metodai

Tarp visų įgimtų ligų gydytojai ypatingą dėmesį skiria ligai, vadinamai Gilberto sindromu. Gilberto liga pasireiškia netinkamu bilirubino (tulžies pigmento) panaudojimu visame kūne, todėl kepenys neišsprendžia jo apdorojimo ir neutralizavimo, sukelia gelta. Liga yra gerybinė arba lėtinė.

Ar sindromas yra pavojingas, daugelis žmonių, kurie susiduria su šia liga, klausia šio klausimo. Iš tiesų, be tinkamo gydymo, visos ligos kelia grėsmę žmogui, turinčiam pasekmių, tačiau šiuo atveju Gilbert sindromas nėra pavojingas gyvybei ir retai sukelia komplikacijų. Šiuo atveju liga reikalauja sistemingo ir kvalifikuoto gydymo, siekiant padėti kepenims ir visam kūnui. Gydymas turi būti sudėtingas ir susideda iš kelių metodų tuo pačiu metu.

Svarbu! Rasta unikali priemonė kovoti su kepenų liga! Savo ruožtu vos per savaitę galite nugalėti beveik bet kokią kepenų ligą! Skaityti daugiau >>>

Gydymas Gilbert sindromu

Pirmas dalykas, gydytojai yra gydyti Gilbert sindromas yra vaistų terapija. Norint vartoti efektyviausią vaistą, kartu su tuo pacientui skiriama tam tikra dieta, laikomasi kasdienio gydymo režimo, taip pat užkertamas kelias neigiamų veiksnių poveikiui.

Kepenų ligos gydymas Gilbert sindromu grindžiamas šiais veiksmais:

  1. Vaistų, kurie žada sumažinti bilirubino kiekį, naudojimas yra fenobarbitalis. Norint vartoti tokius vaistus, reikės apie 2-4 savaites, kol stabilizuosis bilirubino kiekis, o ligos simptomai nebus pašalinti. Tokio stipraus vaisto alternatyva gali būti jos analogai, bet silpnesnis poveikis - gydymas Corvalol ar Valocordin.
  2. Vaistų vartojimas, kad pašalintų bilirubino perteklių paspartinant absorbciją. Tokiems tikslams ekspertai paskiria diuretikus ir aktyvintą anglį.
  3. Įvadas, švirkščiant albuminą, nes ši medžiaga jungiasi su bilirubinu kraujyje.
  4. Vitaminų terapija - tokių ligų gydymui skiria B grupės vitaminus.
  5. Hepatoprotekcinė terapija, skirta kepenų ląstelių apsaugai ir jos darbui padėti.
  6. Cholagogo naudojimas, jei Gilbert liga lydi sunkių simptomų.
  7. Dietiniai maisto produktai, kuriuose reikia sumažinti alkoholio, riebalų ir konservantų kiekį.

Ypatingas dėmesys turės būti skiriamas tiems veiksniams, kurie gali sukelti ligos paūmėjimą - dažni įtempiai, infekcinės ligos, intensyvi fizinė įtampa, nevalgius, vartojant kepenis neigiamai veikiančius vaistus.

Norėdami gauti didžiausią vaisto terapijos rezultatą, galima tik tuo atveju, jei visi išvardyti elementai bus atliekami vienu metu. Atskirai kiekviena technika bus neveiksminga, ypač ūminiame Gilberto sindromo etape.

Sužinokite daugiau apie Gilberto sindromo gydymą:

Fizioterapija

Gilberto sindromo fizioterapiją paprastai skiria gydytojas, siekdamas užkirsti kelią įvairiems kūno sutrikimams tokioje patologijoje. Tai gali būti įvairios veiklos rūšys, pvz., Fototerapija, siekiant išvengti bilirubino patekimo į smegenis.

Specialus preparatas, pagamintas iš natūralių medžiagų.

Vaisto kaina

Gydymo apžvalgos

Pirmieji rezultatai jaučiami po savaitės.

Sužinokite daugiau apie vaistą

Tik 1 kartą per dieną, 3 lašai

Naudojimo instrukcijos

Savybės

Fototerapijai, naudojant mėlyną lempą su šviesos bangų tiekimu, vienos bangos ilgis siekia 450 nm. Pacientas turi uždaryti akis, o šviesos šaltinis yra 45 cm atstumu nuo paciento kūno. Vaikų būklė yra kontraindikuotina dėl sunkumų įvertinant odos būklę.

Rezultatai ir apžvalgos

Daugumos medicinos ekspertų atsiliepimai sako, kad fototerapija padeda netiesioginiam bilirubinui, kuris neištirpsta vandenyje, paversti tirpiu lyubirubino tipu. Taigi bilirubino perteklius gali būti pašalintas krauju, taip pašalinant Gilberto sindromo pasunkėjimo priežastis.

Pacientų apžvalgos patvirtina, kad fizioterapija kartu su gydymu vaistais padeda pagerinti odos būklę. Norint pasiekti remisiją, kuri tęsis ilgus metus, svarbu laikytis visų gydytojo nurodymų, taip pat baigti fizioterapijos kursą be leidimo.

Tradiciniai gydymo metodai

Siekiant užkirsti kelią ligos pasikartojimui, taip pat slopinti patologinį procesą ant vynmedžių, galite naudoti netradicinius metodus. Tam atliekamas gydymas liaudies gynimo priemonėmis, tačiau tik su sąlyga, kad pasirinktus metodus patvirtins gydantis gydytojas. Liaudies gynimo priemonės gali užkirsti kelią ligos pasekmėms, kurios taikomos praktikoje kartu su tradiciniais gydymo metodais.

Arbatos ir nuovirai

Siekiant palengvinti paciento būklę, ekspertai rekomenduoja naudoti specialiai paruoštas vaistažolių arbatas, paremtas gydomosiomis žolelėmis. Kadangi Gilberto sindromas yra kepenų liga, bus naudojami diuretikų ir choleretinio poveikio žolės, taip pat hepatoprotektoriai, su kuriais gydomas šis organas. Būtent:

  • kukurūzų šilkas;
  • immortelle;
  • rožių klubų vaisiai;
  • Jonažolės;
  • Barberry;
  • pieno usnis;
  • medetkų;
  • devyniolika;
  • tansy

Žoleles galite sumaišyti kartu, po to 500 ml virinto vandens ruošiamas šaukštas mišinio. Būtina primygtinai reikalauti nuoviru maždaug 30-40 min., Po to filtruotas vanduo girtas nedideliais kiekiais kelis kartus per dieną. Norint pasiekti ilgalaikį poveikį, 3–6 mėnesius reikia tokių lėšų. Patartina gerti arbatos tarp valgių.

Efektyvus yra vaistas, grindžiamas tansy, ramunėlių, ugniažolės ir rožinės gėlės. Mišinys turi būti virinamas vandenyje 5 minutes, o po to - apie valandą vėsioje vietoje. Prieš kiekvieną valgį išgerkite ketvirtį puodelio sultinio. Pagal tą patį principą galima paruošti ugniažolės, ramunėlių ir trijų lapų laikrodžio nuovirą, išgėrusį produktą gerti du kartus per dieną, 1 puodelį po valgio.

Alkoholio tinktūros

Alkoholio tinktūros, skirtos tokiai ligai gydyti, gaminamos ant vyno ar gryno medicininio alkoholio. Šie metodai pripažįstami kaip efektyviausi receptai:

  1. Paimkite riešutų lapus, iš anksto išdžiovintus ir sumaltus į miltelius. Gauta žaliava turi būti ištirpinta 200 g. vyno, tada primygtinai per naktį vėsioje patalpoje. Nufiltravus tinktūrą, naudokite mažas dozes per dieną.
  2. Paimkite sausą ar šviežią žolę 25 g., Sumaišykite su 70% alkoholio. Mišinys persiunčiamas į tamsią ir vėsią patalpą 7-8 dienas, kad būtų užpiltas, bet reguliariai pakratomas. Sustiprinta 20 lašų tinktūra tris kartus per dieną.

Šios lėšos turi būti skiriamos tik gydytojo sutikimu, nes alkoholio bazė gali neatitikti kiekvieno paciento. Sunkios kepenų ligos atveju alkoholio tinktūros gali būti kontraindikuotinos, tokiu atveju naudojamos vandens pagrindo tinktūros.

Kitos alternatyvios medicinos priemonės

Jei paciento kontraindikacijos neprieštarauja populiariajam gydymui Gilberto sindromu, galite pasinaudoti daugybe kitų laiko ir patirties išbandytų receptų. Efektyvus kepenų apsauginis augalas yra pieno usnis, naudinga jį naudoti kaip aliejų, infuziją arba užvirinti vietoj arbatos. Taip pat plačiai naudojami šie receptai:

  1. Sultys ir medus. Paimkite 500 ml runkelių sulčių, 500 gr. medus, 50 gr. šviežias natūralus medus, 200 gr. juodųjų ridikėlių sultys. Sudedamųjų dalių maišymas, šviežia sultys turi būti laikomos šaldytuve, geriama ryte ir vakare, po vieną stiklą.
  2. Chaga. Paimkite 15 dalių grybų chaga ir 1 dalį propolio, įpilkite į verdančio vandens stiklinę. Mišinys turi būti infuzuojamas 2 savaites ir tik po 50 g. balta molis. Prieš kiekvieną valgį paimkite 50 gr. mišinys 10 dienų.
  3. Varžtas Augalai renkami gegužės mėnesį, kad sultys būtų paimtos iš stiebų, lapų, kruopščiai nuplaunamos žolės, smulkiai pjaustomos ir suspaustos skysčio. Trys kartus per dieną gauta sultis geriama per šaukštą 10 dienų.

Yra daug daugiau liaudies gynimo priemonių, tačiau paprasčiausias būdas padėti tulžies pūslėms ir kepenims yra infuzija ant klubų. Jie per naktį gaminami termosuose, po to gaunamas sultinys prieš kiekvieną valgį. Ligoninių vaistų gydymas turėtų būti ilgas ir reguliarus, kad būtų gautas kaupiamasis poveikis.

Mitybos principai ir savybės

Šios ligos dietos pagrindas yra sunkiųjų riebalų, konservantų ir alkoholio nebuvimas. Jums reikia mesti rūkyti, aštrus, kepti ir sūrūs patiekalai, marinatai ir marinatai. Apribokite poreikį tokiems produktams kaip:

  • sultiniai, riebaliniai mėsos produktai;
  • Kepiniai, kepiniai;
  • riebūs pieno produktai;
  • uogos ir vaisiai;
  • vištienos kiaušiniai;
  • majonezas, kečupas ir įvairūs padažai;
  • kava;
  • alkoholio

Būtina valgyti maistą tik šiltoje ir vidutinio dydžio, kad neperkrautų kepenų perteklių. Šie produktai bus naudingi Gilberto sindromui:

  • liesos sriubos su makaronais ir grūdais;
  • galetny slapukai;
  • vakarinė ruginė duona;
  • augaliniai aliejai;
  • košės ant vandens;
  • liesos paukštienos ir žuvies;
  • uogos ir vaisiai, bet po terminio apdorojimo;
  • mažai riebalų varškės, kefyro, grietinės ir kieto sūrio.

Būtinai išgerkite 2 litrus gryno vandens ar mineralinio vaistinio vandens be dujų per dieną, kad išvalytumėte nuodų ir toksinų kūną. Gėrimai bus naudingi kompotai sausų vaisių, nuovirų, silpnų arbatų, bučinių, pomidorų sulčių. Geriau valgyti 5-6 kartus per dieną daliniu būdu, o dienos kalorijų skaičius neturėtų būti didesnis nei 2500.

Patarimai ir gudrybės

Medicinos specialistai, be ligos gydymo pagrindų, turi teikti patarimus ir rekomendacijas, kaip išlaikyti sveikatą ir užkirsti kelią ligos pasikartojimui. Dėl to svarbu laikytis šių taisyklių:

  • visiško neigiamo poveikio kepenims veiksnių pašalinimas;
  • išlaikyti subalansuotą ir sveiką mitybą;
  • visiškai atmesti blogus įpročius;
  • streso pašalinimas;
  • gerti daug vandens;
  • išvengti pernelyg didelio fizinio krūvio;
  • likti atvirame ore;
  • išskyrus ultravioletinius spindulius.

Be to, svarbu stebėti psicho-emocinę būseną, nes depresija, apatija ar dirglumas neigiamai veikia kepenų darbą. Taigi, gali kilti naujas sindromo paūmėjimas.

Atsiliepimai apie vaistus, naudojamus gydant Gilberto sindromą

Gilberto sindromas lydėjo mane apie 15 metų, pakaitomis su atkryčiais ir remisijos etapais. Iš pradžių buvo sunku rasti geriausias gydymo galimybes, tačiau šiandien aš tiksliai žinau, kas padės man slopinti ligos pablogėjimą. Sujungiu gydymą vaistais su fizioterapijos apsilankymu, kur gaunu fototerapijos kursą. Namuose aš sėdi ant griežtos dietos, taip pat geriu žoleles, kurios yra geros kepenims - raudonmedis, pieno usnis ir kukurūzų šilkas. Tik su tokiu priemonių rinkiniu galiu įveikti patologiją.

Ne taip seniai gydytojai diagnozavo man tokią sunkią ligą, kaip Gilberto sindromas. Dėl didelių rūpesčių dėl šios ligos labai progresavo. Todėl iš karto pradėjau gydyti ligą visais būdais - gėriau tabletes, kad būtų pašalintas bilirubino perteklius, lygiagrečiai dietiniam stalui Nr. 5, gėriau pieno usnės aliejaus, vaistažolių arbatomis, išgėrė kepenų valymą mineraliniu vandeniu. Po mėnesio liga pradėjo mažėti, o po mėnesio ji baigėsi.

Aš visą gyvenimą gyvenu su tokia liga, aš turiu gydyti maždaug kas 2-3 metus. Turiu pakankamai griežtos dietos, atsižvelgiant į sorbentus, choleretinius ir diuretinius vaistus, taip pat tradicinę mediciną. Tačiau prevencijai, kas šešis mėnesius praleidžiu kepenų valymą įvairiais būdais prižiūrint gydytojui.

Komplikacijos

Jei neatsižvelgiate į kontraindikacijas gydant Gilberto ligą, galite tik pabloginti ligos eigą, nes šiuo atveju nukentėjęs organas yra kepenys, kurie netoleruoja stiprių vaistų ir toksinų. Netinkamas ligos gydymas arba atsisakymas gydyti gali lemti tai, kad patirs kraujagyslių, nervų sistemą ir virškinimo organus.

Pagrindinė tokios ligos grėsmė yra tulžies pūslės kanalų užsikimšimas. Pavojingiausia komplikacija yra branduolinė gelta, kurioje gali nukentėti net smegenys, sukeldami nepataisomus viso kūno pokyčius. Tačiau 80% pacientų, turinčių didelį bilirubino procentą, tinkamai gydant ir palaikant sveikatą, liga nesukelia komplikacijų ir vyksta vidutiniškai.

Gilberto sindromas: prevencija ir gydymas

Gilberto sindromas: liga ar požymis?

Gilberto sindromą pirmą kartą aprašė prancūzų terapeutas Augustinas Gilbertas 1901 m. Remiantis įvairiais skaičiavimais, ši liga veikia 3-10% pasaulio gyventojų. Pagal statistiką, šis sindromas randamas 2-5% sveikų vyrų, sulaukusių 20-30 metų. Ši diagnozė vyrams skiriama 4 kartus dažniau nei moterys, o tai gali būti dėl hormoninių fonų skirtumų. Ligos atsiradimas paprastai atsiranda paauglystėje.

Daugelis garsių istorinių veikėjų nukentėjo nuo Gilberto sindromo. Vienas iš jų buvo Napoleonas. Daugelis šios ligos savininkų tarp sportininkų, įskaitant teniso žaidėjus Henry Wilfred Austin ir Alexander Dolgopolov. Iš literatūrinių simbolių pechorinas nukentėjo nuo Gilberto ligos („Mūsų laikų herojus“).

Gilberto sindromas laikomas paveldima liga. Jo esmė yra tai, kad paciento organizme trūksta gliukuroniltransferazės, ypatingo kepenų fermento, reguliuojančio kepenų bilirubino metabolizmą. Dėl šio fermento trūkumo, bilirubino kiekis kraujyje žymiai padidėja, o tai sukelia Gilbert sindromą.

Jei jūs ar kas nors arti tavęs susiduria su Gilberto sindromu, nebijokite. Ši liga gali būti vadinama ne liga, o organizmo savybe. Gilberto sindromas reikšmingai nedaro įtakos gyvenimo kokybei. Jis kartais gali sukelti nepatogumų, bet jūs galite (ir turėtumėte) užkirsti kelią jiems.

Gilberto ligos simptomai

Gilberto ligos simptomai:
- odos geltonumas, akių ir gleivinės skleros;
- diskomfortas / skausmas dešinėje hipochondrijoje;
- skausmas kepenyse;
- padidėjęs silpnumas, nuovargis.
- taip pat galimas apetito netekimas, pykinimas, vidurių pūtimas ir nenormalios išmatos.
Kartais kepenys gali augti. Lengvas gelta, kuri gali pasireikšti kai kuriems pacientams, praėjus tam tikram laikui.

Gilberto sindromo simptomai dažniausiai yra pertrūkiai, jie atsiranda ar pablogėja dėl streso, sporto, nevalgius, vartojant tam tikrus narkotikus, alkoholį, kai kurias virusines ligas (virusinį hepatitą, gripą ir tt).

Galimos komplikacijos

Žmonės su Gilbert liga gali patirti gelta. Paprastai jis vyksta lengva forma ir nereikalauja gydymo. Kai kuriais atvejais gydytojai paskiria vartoti vaistą, kuris sumažina bilirubino kiekį kraujyje, tačiau jis turi rimtų šalutinių poveikių, todėl jo priėmimas rekomenduojamas tik ekstremaliais atvejais. Pailgėjimo laikotarpiu gydytojas gali vartoti hepatoprotektorius arba choleretinius vaistus.

Mažai fermentų, kurie apdoroja bilirubiną, kartu vartodami tam tikrus vaistus, padidėja šalutinio poveikio tikimybė. Visų pirma, tai pasakytina apie narkotiką Irinotekaną, kuris naudojamas chemoterapijoje vėžiu sergantiems pacientams, taip pat Indinaviras, kuris skiriamas užsikrėtusiems ŽIV. Kadangi Gilbert'o liga kepenys negali tinkamai apdoroti vaistų, juose esančių cheminių medžiagų kiekis gali pakilti į toksišką, kuris sukelia pykinimą ir sunkų viduriavimą.

Gilberto sindromo diagnozė

Prieš diagnozuojant Gilberto sindromą, būtina atmesti kitų ligų, kurias gali lydėti gelta, buvimą: hemolizinę anemiją, kepenų cirozę, hepatitą, hemochromatozę, pirminį sklerozinį cholangitą, Wilson-Konovalov ligą ir kt.

Norint patvirtinti Gilberto sindromo buvimą paciente, paskiriamas klinikinis kraujo tyrimas ir kraujo tyrimas dėl bilirubino. Diagnostika taip pat atliekama naudojant kepenų ultragarso tomografiją.

Gilberto sindromo prevencija

Kad išvengtumėte Gilberto ligos pasireiškimo, turėtumėte sekti keletą rekomendacijų:
- negerkite alkoholio;
- pašalinti sunkų fizinį krūvį;
- laikytis sveikos mitybos principų (išskyrus konservantus, aštrus, riebus, aštrus maistas, pirmenybę teikti natūraliems produktams);
- laikytis nuolatinės dietos be ilgo pertraukos ir troškulio ir alkio.

Gilberto sindromo gydymas

Manoma, kad Gilberto ligos gydymas nėra būtinas, nes bilirubino kiekio kraujyje svyravimai nėra pavojingi ir nesukelia didelių nepatogumų pacientui. Šiandien, kaip teigia mokslininkai, Gilberto sindromo gydymas nėra veiksmingas. Siekiant sustiprinti imunitetą Gilbert'o liga, rekomenduojama vartoti multivitaminų kompleksus.

Gilberto ligos režimas apima alkoholio, narkotikų, rūkymo, sunkios fizinės jėgos pašalinimą. Ypatinga gydymo vieta yra dieta, per kurią galite kontroliuoti bilirubino kiekį. Visi produktai turi būti garinami, virti arba kepti.

Nepageidautina ilgai pertraukos tarp valgio, valgyti riebaus maisto, badauti, persivalgyti, vartoti tam tikrus vaistus (antibiotikus, antikonvulsantus ir pan.). Dauguma pirmiau minėtų apribojimų yra susiję su poreikiu išlaikyti paciento kepenis normalioje būsenoje.

Dieta Gilberto sindromui: kelios sveikos mitybos taisyklės

Gilberto sindromas yra paveldėtas, jis padidina bilirubino kiekį. Specialaus paciento gydymo nereikia, tačiau siekiant pagerinti būklę rekomenduojama laikytis specialios dietos.

Jis neleis gelta atsirasti, išlaikys puikią sveikatą, padės kontroliuoti bilirubiną.

Apie tai, kas turėtų būti Gilberto sindromo dieta, pagrindiniai klinikinės mitybos principai ligos gydymo metu, gydytojai ras mūsų rekomendacijas.

Pagrindiniai principai

Medicininė mityba apsaugo nuo kepenų ir tulžies pūslės ligų atsiradimo. Tinkama, visavertė dieta normalizuos tulžies sekreciją.

Reikia laikytis kelių taisyklių:

  • Valgyti vienu metu. Kūnas priprato prie tam tikro režimo, kuris turi teigiamą poveikį viso virškinimo veikimui.

Draudžiama pasninkuoti, tai neigiamai veikia žmogaus būklę.

Jūs negalite atsisakyti mėsos: vištiena, jautiena, kiauliena, kalakutiena yra priimtina.

Pacientams patariama valgyti daug pektinų ir pluošto. Jie randami vaisiuose ir daržovėse.

  • Norint suaktyvinti tulžį, rekomenduojama vartoti kopūstų ir burokėlių sulčių.
  • Kepti ir aštrūs patiekalai yra griežtai draudžiami. Maistas ruošiamas verdant, kepant. Kalorijų vertė per dieną yra lygi 2300-2600 kcal, svoris - 2,5-2,9 kg. Tą dieną, kai reikia valgyti bent penkis kartus.

    Jūs negalite leisti per daug laiko tarp maitinimo, jums reikia užkąsti. Pasninkas padidina bilirubino kiekį ir pablogina būklę, todėl reikia dažnai valgyti.

    Poveikis organizmui

    Dieta išlaiko kepenis, sumažina jo apkrovą. Tokia mityba pagerina riebalų ir pigmentų apykaitą. Atliekamas efektyvus tulžies srautas. Virškinimas yra normalus, galima išvengti kepenų ligos atsiradimo. Sumažėja bilirubino kiekis, o tai pagerina žmonių sveikatą.

    Daržovių ir vaisių dėka organizmas prisotintas vitaminais ir mineralais, stiprinančiais žmogaus imuninę sistemą. Jei pacientas anksčiau turėjo Gilberto sindromo simptomus, tuomet su dieta jie gali būti pašalinti. Išnyksta galvos svaigimas, galvos skausmas.

    Privalumai ir trūkumai, kontraindikacijos

    Šį metodą rekomenduoja gydytojai ir mitybos specialistai.

    Ji turi:

    • Visa mityba.

    Nereikia badauti.

    Dieta atima virškinimo organus, atneša juos normaliai.

    Vienintelis trūkumas yra tas, kad jums reikia laikytis šios dietos ilgą laiką, bent 3-4 savaites.

    Pirmą kartą tai nėra lengva, nes meniu turės išskirti įprastus, bet ne sveikus patiekalus. Nustatyta daugiau šios technikos trūkumų.

    Pavyzdžio meniu

    Padaryti savo meniu yra gana sunku, galite padaryti klaidų. Mitybos specialistai nusprendė padėti pacientams sukurti jiems optimalų meniu, įskaitant visus būtinus vitaminus ir mineralus:

    Prie meniu turi būti pridėta daug vaisių ir daržovių. Nepamirškite apie mėsą ir žuvį: jie puikiai tinka pietums ir vakarienei.

    Mažiausiai kartą per dieną mėsa turėtų būti meniu. Užkandžių uogos, šviežios sultys ir žolelių užpilai.

    Naktį rekomenduojama gerti kefyrą, ryazhenka ar rūgštų pieną.

    Leidžiamų ir draudžiamų produktų sąrašas

    Ekspertai leidžia dietos metu įtraukti į meniu:

    • Daržovės: cukinijos, baklažanai, kopūstai, morkos, agurkai, pomidorai, žalumynai.

    Vaisiai: bananai, obuoliai, kriaušės, slyvos, persikai.

    Kruopos: grikiai, ryžiai, avižiniai dribsniai, miežiai.

    Duona su sėlenomis.

    Saldainiai: marshmallow, marshmallow, marmeladas, uogienė, medus.

    Mėsa: vištiena, jautiena, kiauliena, kalakutiena.

    Pieno produktai: kefyras, ryazhenka, jogurtas, varškė.

    ] Gėrimai rekomenduojami žaliosios arbatos, dogrose infuzijos, šviežių sulčių, kompotų, želė. Reikia gerti 1,5-2 litrų vandens.

    Ribotais kiekiais leidžiama vartoti bulves: 1-2 kartus per savaitę nedideliu kiekiu. Taip pat nevartokite per daug makaronų - tik ribotą kiekį.

    Iš dietos reikėtų atmesti:

    • Daržovės: svogūnai, svogūnai, ridikai, pupelės, krienai, špinatai.

    Saldainiai: šokoladas, saldainiai.

    Garstyčios, padažas, majonezas.

    Jūs negalite valgyti rūkytų maisto produktų, druskingumo, riebaus maisto. Druska papildoma tik mažiausią kiekį. Tai geriau, jei asmuo jį atsisako. Maisto priedai ir prieskoniai neleidžiami.

    Rekomendacijos mitybos specialistams atitikties metu

    Jei norite, kad dieta suteiktų daugiau naudos, turime prisiminti keletą rekomendacijų:

    • Ji turėtų vartoti maisto produktus, turinčius choleretinį poveikį. Tai yra saulėgrąžos, alyvuogių aliejus, sėlenos.

    Nereikia vartoti šalto ar per karšto maisto. Leidžiama naudoti tik šiltą maistą.

    Būtina vengti intensyvaus fizinio krūvio ir streso.

  • Būtina išsiaiškinti dienos režimą: valgyti, miegoti tam tikru laiku. Po dienos režimo gerokai pagerės jūsų gerovė.
  • Daržovės geriausia vartoti šviežiai: be terminio apdorojimo, jose yra daugiau vitaminų ir mineralų. Daržovių salotų ruošimui naudojamos saulėgrąžos arba alyvuogių aliejus.

    Jūs negalite perkrauti skrandžio ir kepenų. Norėdami tai padaryti, maistas yra suvartojamas nedideliais kiekiais be persivalgymo. Per didelės porcijos turės neigiamą poveikį virškinimo darbui.

    Rekomenduojama trukmė

    Technika skirta ilgam laikui. Paprastai dietos laikosi 2-3 mėnesius. Tikslią trukmę nustato gydytojas, kuris, atsižvelgdamas į paciento būklę, padarys išvadas. Išeikite iš dietos tik gerinant gerovę ar gydytojo rekomendaciją.

    Dieta su Gilberto sindromu yra veiksmingas gydymo būdas. Tokia mityba veda į normalų virškinimą, prisideda prie tulžies tekėjimo, sindromas nustoja deklaruoti save.

    Tokią mitybą sunku stebėti, o gerovės gerinimas nėra ilgas.

    Zhilaber sindromas ir fizinis aktyvumas. Genetiniai tyrimai: Gilberto sindromas.

    Gilberto sindromas yra pagrįstas genetiniu defektu, kuris sukelia kepenų pažeidimą ir gelta bei diseptinės sindromo atsiradimą. Patognominis ženklas - tulžies pigmento padidėjimas kraujyje. Efektyviai gydoma dieta ir barbitūratais. Gilberto sindromas yra dažna liga, kurią vyrai dažniau kenčia.

    Kaip nustatyti Gilberto sindromą be medicininio išsilavinimo

    Gilberto sindromas vadinamas kepenų funkcijos sutrikimu arba šeimos gelta (ne hemoliziniu). Ką tai reiškia? Kad jis yra paveldėtas ir jam būdingas tulžies pigmento padidėjimas kraujyje. Gilberto sindromas paveldimas autosominiu būdu, t.y. vieno iš tėvų chromosomų rinkinyje yra dominuojantis genas, kuris perduodamas vaikui.

    Ši liga atsiranda jauname amžiuje (3-13 metų), berniukai dažniau serga. Pastebima kepenų konjugacijos funkcijos, ty gebėjimo prisijungti prie laisvo bilirubino kiekio kraujyje, sumažėjimas. Morfopatologiškai Gilberto sindromui būdingas riebalų nusodinimas hepatocituose (kepenų ląstelėse). Patologija turi lėtinį kursą.

    Paprasčiau tariant, patologija atsiranda dėl geno, susijusio su bilirubino, tulžies pigmento, kuris yra hemoglobino raudonųjų kraujo kūnelių dezintegracijos produktas, trūkumo. Kraujas padidina netiesioginio bilirubino kiekį iki 100 μmol / l, gelta, bendras silpnumas, diseptiniai simptomai, vegetatyvinė distonija, sumažėjęs psichomotorinis aktyvumas. Atsiranda ne lokalizuoti pilvo skausmai, padidėja kepenų dydis. Liga yra gydoma, tačiau atkryčiai dažnai atsiranda dėl lėtinio kurso.

    Susiję veiksniai

    Jei nesukeliate ligos, ji negali pasireikšti. Tačiau vaikai dažnai turi klaidų mityboje, yra emociškai nestabilūs ir stengiasi tapti suaugusiais ankstyvame amžiuje dėl blogų kepenų įpročių.

    Kartu atsirandantys veiksniai, skatinantys ligos išsivystymą, pirmiausia yra prasta mityba, kai mityboje vyrauja aštrus, riebus maistas, patiekalai iš patogių maisto produktų, kai pacientas yra alkanas. Stresas, emocinis nestabilumas sukelia defektinio geno aktyvavimą ir ligos vystymąsi. Be to, per didelis fizinis krūvis (sunkus mokymas), alkoholio vartojimas, sužalojimai ir operacijos neigiamai veikia sveikatą.

    Jei pacientas turi žemą imuninės apsaugos slenkstį (dažnai virusinės ar katarrinės ligos), atsiranda ir Gilberto sindromas. Vaistų vartojimas (antibiotikai, prieštraukuliniai vaistai), būtent aspirinas, kurių negalima vartoti vaikams iki 12 metų, sukelia gelta. Jei dominuojantis geno alelis sutrikdo įprastą genotipo struktūrą, tada net ir sveiką gyvenimo būdą sukelia nepasitenkinimas.

    Dažniausiai liga nepasireiškia arba išreiškiama tik diseptiniais simptomais, kurie lengvai pašalinami naudojant vaistus. Koks yra šis negalavimas ir su tuo susiję simptomai?

    Simptominiai ligos požymiai:

    • odos geltonumas, įskaitant sklera, konjunktyvą ir gleivinę;
    • miego sutrikimas, nemiga (miego stoka);
    • dispepsijos simptomai (kartaus skonio burnoje arba kartaus masės po valgymo, dažnai rėmuo, pykinimas, išmatų pasikeitimai nuo vidurių užkietėjimo iki viduriavimo);
    • vidurių pūtimas;
    • pilvo skrandžio jausmas;
    • skausmas kepenyse, yra nuobodu ir traukiantis;
    • kepenų padidėjimas, ascitas (laisvo skysčio buvimas pilve) - labai retas.

    Gleivinių geltonumas yra pagrindinis kepenų nepakankamumo požymis, kuriam reikia diagnozės ir gydymo prieš ligos progresavimą.

    Diagnostika

    Jei yra pirmiau išvardytų simptomų, būtina pasitarti su gastroenterologu, kad būtų atliktas fizinis tyrimas ir tyrimas, atliktas laboratorinių tyrimų atlikimas, atlikti instrumentinius tyrimo metodus.

    Fizinė apklausa reiškia, kad pacientas klausia apie ligos eigą, kaip prasidėjo gelta, po infekcijos ar fizinio aktyvumo, ar bado. Kai fizinis patikrinimas bus išreikštas subikterichnost sklera ir gleivinės, odos (geltona). Laboratoriniai tyrimai apima kraujo ir šlapimo, išmatų pristatymą. Paskutinė analizė parodo gydytojui bendrą, susietą ir laisvą bilirubiną. Gilberto liga pasižymi padidėjusia bilirubino frakcija.

    Be to, ištirti viso baltymo, šarminės fosfatazės, ALT kiekį. AST, GGTP - jie gali didėti arba išlikti normaliose ribose. Svarbu atlikti diagnostiką molekuliniu lygiu - išanalizuoti PEFHT geno DNR, pagal kurį nustatomas genų poslinkių TA padidėjimas. Svarbu atlikti sterkobilino išmatų tyrimą, kuris turėtų būti neigiamas. Reikalinga polimerazės grandininė reakcija, kuri atskleidžia genetinį fermento defektą, kuris dalyvauja keičiantis bilirubinu.

    Visai ligos diagnozei atlikti imami mėginiai su nevalgius, fenobarbitaliu, nikotino rūgštimi, rifampicinu. Taigi, dvi dienas pacientas valgo maistą, kurio bendra energinė vertė yra 400 kcal per dieną. Tada jie atlieka kraujo tyrimą dėl bilirubino: jei lygis pakyla 50-100%, tada mėginys (+).

    Fenobarbitalis lemia kepenų konjugacijos funkciją, mėginys yra teigiamas, jei tulžies pigmento lygis nukrenta prieš fenobarbitalio naudojimą (3 mg / kg 5 dienas). Nikotino tyrimas yra teigiamas, jei, įeinant į tirpalą (40 mg), tulžies pigmento lygis padidėja dėl raudonųjų kraujo kūnelių osmotinio atsparumo.

    Siekiant atmesti kitas ligas, kurios sukelia kepenų funkcijos sutrikimą, nustatomi hepatito A, B, C, D, E žymenys, svarbu protrombino laiko rezultatas. Atliekamas bromsulfaleino tyrimas, kurio rezultatas yra bilirubino išskyrimo lygio sumažėjimas. Be to, rifampicino tyrimas laikomas teigiamu, jei po antibiotiko (900 mg) vartojimo netiesioginio bilirubino koncentracija padidėja.

    • Ultragarsas pilvui (nustatyti kepenų dydį, blužnį, tulžies akmenų buvimą ir dydį);
    • esophagogastroduodenoscopy.
    • perkutaninė kepenų biopsija, atlikta tolesniam biopsijos diagnozavimui ir cirozės ar lėtinio hepatito išskyrimui;
    • kompiuterinė tomografija, kuri parodys kepenų sekcijas tiksliai iki milimetro ir neleis diagnozuoti diagnozės patologijos;
    • elastografija, atliekama siekiant nustatyti fibrozės laipsnį.

    Prieš atlikdami teisingą diagnozę, gydytojai gydo lėtinių ligų paūmėjimą (gastritą, tulžies pūslės ligą, pankreatitą, hepatozę). Jei ligos simptomai neišnyksta, tai yra polimerazės grandinės reakcija, kuri padeda nustatyti genų defektą. Tada paskiriamas specialus gydymas.

    Diferencinė diagnostika

    Atliekant diagnozę, svarbu atmesti ligas, kurios klinikinėje situacijoje yra panašios į Gilberto sindromą arba pasireiškia dažnais kepenų pažeidimo simptomais.

    Diferencinė diagnostika apima:

    • , B, C, D, E;
    • mechaninė arba hemolizinė gelta;
    • Rotoriaus sindromas, Crigler-Nayar ir Dabin-Johnson;
    • kepenų fibrolamelio ar kepenų ląstelių karcinoma;
    • riebalinė hepatosis;
    • tulžies pūslės liga;
    • cholangitas.

    Tinkamai surinkta istorija padeda greitai nustatyti diagnozę ir nustatyti veiksmingą gydymą. Diferencinė diagnostika padeda pašalinti tas ligas, kurios tik iš dalies turi panašių simptomų.

    Koks gydymas yra nustatytas

    Gilberto sindromas yra genetinė liga, todėl gydymas skirtas klinikinių simptomų mažinimui ir kepenų nepakankamumo prevencijai. Priskirti režimo laikymąsi: būtina pašalinti sunkiuosius krūvius treniruoklių salėje, vartoti antibiotikus, vaistus nuo traukulių, steroidus, anabolinius steroidus. Svarbu atsisakyti vartoti alkoholinius gėrimus ir rūkyti, vartoti narkotikus ne tik gydymo metu, bet ir apskritai.

    Gydymas Gilberto sindromu prasideda nuo dietos, pacientui skiriamas 5 lentelės numeris. Draudžiama valgyti šviežių bandelių, duonos, taukų, špinatų, riebalų ir žuvų. Nevalgykite garstyčių, pipirų, šokolado ir ledų, negerkite kavos. Leidžiama valgyti baltą duoną, varškės produktus, sriubas, liesą mėsą ir žuvį, vaisius, daržoves, kompotą ir arbatą.

    Narkotikų gydymas apima:

    • barbitūratai;
    • cholagogas;
    • hepatoprotektoriai;
    • enterosorbentai;
    • reiškia vėmimą, pykinimą;
    • virškinimo fermentai.

    Vėlyvo gydymo pasekmės

    Gilberto sindromas yra ne agresyvi liga, kuri sukelia kepenų nepakankamumą. Bet jei nesilaikysite dietos, vartojate nelegalių narkotikų, naudojate per daug, geriate alkoholį ir dūmus, atsiranda komplikacijų. Tai yra lėtinė hepatito ir tulžies pūslės liga (dėl tulžies stagnacijos, mišinių, blokuojančių tulžies latakų arba sukelia tulžies pūslės sienelės uždegimą).

    Prevenciniai veiksmai

    Siekiant užkirsti kelią Gilberto ligos vystymuisi, būtina vesti sveiką gyvenimo būdą, o ne provokuoti genetinio fermento defekto aktyvaciją.

    Siekiant užkirsti kelią šiai ligai:

    • mažiausiai vaistų, kurie gali būti toksiški kepenims, naudojimas;
    • racionali mityba (vaisių, daržovių, grūdų, liesos mėsos ir žuvies dominavimas, keptų, konservuotų maisto produktų atmetimas);
    • fizinės sveikatos palaikymas nėra intensyvi treniruotė;
    • alkoholinių gėrimų ir rūkymo atmetimas, anabolinių steroidų vartojimas siekiant aukštų rezultatų sporto srityje;
    • reguliariai lankantis pas gydytoją ir gydant gastritą, hepatitą, tulžies pūslės ligą, pankreatitą, jei toks yra.

    Jei Gilbert liga buvo diagnozuota susituokusioje poroje ar jų artimuose, prieš planuojant nėštumą jie turėtų gauti genetinę konsultaciją, kad vaikas gimtų sveikas, be šios ligos.

    Prognozė

    Laimei, ligos prognozė yra palanki, bet aukštas tulžies pigmento lygis bus visą gyvenimą. Jei gydymas atliekamas teisingai, naudojant fenobarbitalį, bilirubino kiekis išlieka normalus. Su bet kokiu nukrypimu nuo dietos ir rekomendacijos gali grįžti į gelta ir dispepsijos simptomus. Siekiant išvengti atkryčio, svarbu laikytis sveiko gyvenimo būdo ir stengtis neužkietinti virškinimo trakto sutrikimų. Šiuo atveju prognozė yra teigiama.

    Valstybė, kurioje pats asmuo ar jo artimieji pastebi geltoną odos ar akių spalvą (dažnai tai įvyksta po šventės su įvairiais maisto produktais), su išsamesniu tyrimu gali būti Gilberto sindromas.

    Bet kurios specialybės gydytojas taip pat gali įtarti patologijos buvimą, jei jo paūmėjimo laikotarpiu jis turėjo arba atlikti „kepenų funkcijų testų“ analizę arba atlikti tyrimą. Pažvelkime į šią ligą, jos apraiškas ir pavojų.

    Termino apibrėžimas

    Gilbert'o sindromas yra lėtinė gerybinio kepenų liga, kurią lydi epizodinis ikterinis skleros ir odos dažymas, kartais - ir kiti simptomai, susiję su bilirubino koncentracijos kraujyje padidėjimu. Liga plinta bangomis: laikotarpiai be patologinių požymių pakeičiami paūmėjimais, kurie dažniausiai atsiranda po tam tikrų maisto produktų ar alkoholio vartojimo. Nuolat vartojant „netinkamus“ maisto fermentus, gali būti lėtinis ligos eiga.

    Ši patologija yra susijusi su genų defektu, perduodamu iš tėvų. Tai nesukelia sunkių kepenų sunaikinimo, kaip yra, bet gali būti komplikuotas tulžies latakų uždegimu arba (žr.).

    Kai kurie gydytojai mano, kad Gilberto sindromas nėra liga, o organizmo genetinis bruožas. Tai neteisinga: fermentas, kurio sintezė pažeidžia patologiją, yra susijęs su įvairių toksinių medžiagų neutralizavimu. Tai reiškia, kad kai kuri organų funkcija kenčia, tuomet būklė gali būti saugiai vadinama liga.

    Biocheminė nuoroda

    Bilirubinas, kuris sukelia žmogaus odos ir akių baltymų spalvą saulės spalva, yra medžiaga, susidariusi iš hemoglobino. Išgyvenus 120 dienų, raudonieji kraujo kūneliai, eritrocitai, suskaidomi blužnies, hemo, geležies neturinčio junginio, ir globino, baltymo, išsiskiria. Pastarasis, suskaidantis į komponentus, absorbuojamas kraujyje. Heme taip pat formuoja riebalų tirpią netiesioginę bilirubiną.

    Kadangi jis yra toksiškas substratas (daugiausia smegenims), organizmas netrukus jį bando neutralizuoti. Norėdami tai padaryti, jis yra susijęs su pagrindiniu kraujo baltymu - albuminu, kuris perduoda bilirubiną (jo netiesioginę dalį) į kepenis. Ten dalis jo laukia fermento UDP-gliukuroniltransferazės, kuri, pridedant gliukuronato, tampa vandenyje tirpi ir mažiau toksiška. Toks bilirubinas (jis jau vadinamas tiesioginiu, susietu) išsiskiria į žarnyno turinį ir šlapimą.

    Gilberto sindromas yra patognominis pažeidimas:

    • netiesioginio bilirubino įsiskverbimą į hepatocitus (kepenų ląsteles);
    • pristatyti juos į savo svetaines, kuriose veikia UDP-gliukuroniltransferazė;
    • gliukuronato.

    Tai reiškia, kad riebalų tirpių ir netiesioginio bilirubino kiekis kraujyje Gilberto sindrome didėja. Jis lengvai įsiskverbia į daugelį ląstelių (visų ląstelių membranas yra dvigubas lipidinis sluoksnis). Ten jis suranda mitochondrijas, jų viduje šliaužia (jų lukštai dažniausiai susideda iš lipidų) ir laikinai sutrikdo svarbiausius ląstelių procesus: audinių kvėpavimą, oksidacinį fosforilinimą, baltymų sintezę ir kt.

    Netiesioginis bilirubinas padidėja per 60 μmol / l (esant 1,70 - 8,51 μmol / l greičiui), o tai paveikia periferinių audinių mitochondrijas. Jei jo lygis yra didesnis, riebaluose tirpios medžiagos patenka į smegenis ir nukenčia jos struktūrų, atsakingų už įvairių gyvybiškai svarbių procesų atlikimą. Labiausiai gyvybei pavojingas gydymas kvėpavimo ir širdies funkcijų centrais su bilirubinu. Nors pastarasis nėra būdingas Gilberto sindromui (čia bilirubinas retai pakyla iki didelio skaičiaus), tačiau kartu su vaistiniu, virusiniu ar alkoholiniu pažeidimu tokia nuotrauka yra įmanoma.

    Kai sindromas pasireiškia neseniai, kepenyse vis dar nėra jokių pokyčių. Bet kai jis pastebimas žmonėms ilgą laiką, aukso rudos spalvos pigmentas pradeda kauptis jo ląstelėse. Jie patys patiria baltymų distrofiją, o ekstraląstelinė matrica pradeda ryti.

    Statistika

    Gilberto sindromas yra gana dažna viso pasaulio gyventojų patologija. Jis pasireiškia 2–10 proc. Europiečių, kas trisdešimt Azijos, bet afrikiečiai dažniausiai serga - liga užregistruojama kas trečią kartą.

    Tai pasireiškia liga 12 - 30 metų, kai organizmui būdingas lytinių hormonų padidėjimas. Vyrai serga 5 - 7 kartus dažniau: tai yra dėl androgenų poveikio bilirubino metabolizmui.

    Priežastys

    Šis sindromas išsivysto žmonėms, kurie gavo abiejų tėvų antrosios chromosomos defektą vietoje, atsakingoje už vieno iš kepenų fermentų - uridino difosfato gliukuroniltransferazės (arba bilirubino-UGT1A1) susidarymą. Tai sukelia šio fermento kiekio sumažėjimą iki 80%, todėl jo užduotis - netiesioginio bilirubino, toksiškesnio smegenims, konversija į susietą frakciją - yra daug blogesnė.

    Genetinis defektas gali būti išreikštas skirtingais būdais: bilirubino-UGT1A1 vietoje stebimas dviejų perteklių nukleino rūgščių įterpimas, tačiau jis gali atsirasti kelis kartus. Tai priklausys nuo ligos eigos sunkumo, jo paūmėjimo ir gerovės laikotarpių.

    Nurodytas chromosomų trūkumas dažnai jaučiamas tik paauglystėje, kai bilirubino metabolizmas keičiasi po lytinių hormonų. Kadangi aktyviai veikia šis androgenų procesas, Gilberto sindromas dažniau registruojamas vyrų populiacijoje.

    Kaip yra defektinio geno perdavimas

    Perdavimo mechanizmas vadinamas autosominiu recesyvu. Tai reiškia:

    • nėra ryšio su X ir Y chromosomomis, tai yra, nenormalus genas gali pasireikšti bet kurios lyties asmenyje;
    • kiekvienas žmogus turi po vieną chromosomą. Jei jis turi 2 defektines antras chromosomas, tuomet pasirodys Gilberto sindromas. Kai sveikas genas yra ant porinės chromosomos tame pačiame lokuse, patologija neturi jokios galimybės, bet toks genų anomalijos turintis asmuo tampa vežėju ir gali jį perduoti savo vaikams.

    Daugumos su recesyviniu genomu susijusių ligų pasireiškimo tikimybė nėra labai reikšminga, nes jei antroje tokioje chromosomoje yra dominuojantis alelis, asmuo taps tik defekto nešikliu. Tai netaikoma Gilberto sindromui: iki 45% gyventojų turi geną su trūkumu, todėl tikimybė perduoti jį iš abiejų tėvų yra gana didelė.

    Trigavimo veiksniai

    Paprastai Gilberto sindromas neišvystomas iš „tuščios vietos“, nes 20–30% UDP-gliukuroniltransferazės normaliomis sąlygomis užtikrina organizmo poreikius. Pirmieji simptomai atsiranda po:

    • piktnaudžiavimas alkoholiu;
    • vartojant anabolinius vaistus;
    • ryškus pratimas;
    • vaistų, kurių sudėtyje yra paracetamolio, aspirino, rifampicino ar streptomicino antibiotikų, vartojimas;
    • nevalgius;
    • perviršis ir stresas;
    • operacijas;
    • gydymas Prednizolonu, Deksametazonu, Diprospanu ar kitais gliukokortikoidų hormonais paremtais vaistais;
    • daug maisto, ypač riebalų.

    Tie patys veiksniai apsunkina ligos eigą.

    Sindromo tipai

    Liga klasifikuojama pagal du kriterijus:

    • Papildomo raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimo buvimas (hemolizė). Jei liga pasireiškia esant hemolizei, netiesioginis bilirubinas iš pradžių padidėja net prieš susidūrimą su bloku UDP-gliukuroniltransferazės defekto pavidalu.
    • Santykis su virusiniu hepatitu (Botkino liga, hepatitas B, C). Jei asmuo, turintis dvi defektines antras chromosomas, kenčia nuo ūminio virusinio genezės hepatito, patologija pasireiškia anksčiau, prieš 13 metų. Priešingu atveju jis pasireiškia 12–30 metų.

    Simptomatologija

    Privalomi Gilbert sindromo paūmėjimo simptomai yra šie:

    • periodiškai atsiranda ir (arba) baltos spalvos (skleros jau geltonos spalvos jau mažesnės). Viso kūno ar atskiro ploto (nasolabialinio trikampio, delnų, aksiliarinių lapų ar kojų) oda gali būti geltona;
    • nuovargis;
    • sumažinta miego kokybė;
    • apetito praradimas;
    • Xantelazma - geltonos spalvos plokštelės vokuose.

    Taip pat galima pastebėti:

    • prakaitavimas;
    • sunkumas hipochondrijoje dešinėje;
    • pykinimas;
    • vidurių pūtimas;
    • galvos skausmas;
    • raumenų skausmai;
    • viduriavimas ar, atvirkščiai, vidurių užkietėjimas;
    • silpnumas;
    • apatija arba, atvirkščiai, dirglumas;
    • galvos svaigimas;
    • drebulys.

    Gerovės laikotarpiu bet kokie požymiai yra visiškai neveiksmingi, o trečdalyje žmonių jų nepastebima net paūmėjimo metu.

    Diagnostika

    Gydytojas gali pasiūlyti, kad asmuo, kaip liga prasidėjo, turi Gilberto sindromą, taip pat padidindamas bendrojo bilirubino kiekį veniniame kraujyje dėl netiesioginės frakcijos - iki 85 μmol / l. Tuo pačiu metu fermentai, kurie kalba apie kepenų audinio pažeidimą - AlAT ir AsAT - yra normaliose ribose. Kiti: albumino kiekis, koagulogramos rodikliai, šarminė fosfatazė ir gama-glutamiltransferazė - normaliomis ribomis:

    Hemograma neturėtų rodyti eritrocitų ir hemoglobino kiekio sumažėjimo, forma neturėtų apimti „mikrocitozės“, „anisocitozės“ ar „mikrosferocitozės“ (tai rodo hemolizinę anemiją, o ne Gilberto sindromą). Taip pat neturėtų atsirasti antikombocitų antikūnų, nustatytų Coombs reakcijoje.

    Kiti organai nepatiria (pvz., Sunkų hepatitą B), kuriuos galima matyti iš karbamido, amilazės ir kreatinino. Jokių pokyčių ir elektrolitų pusiausvyros. Bromsulfaleino tyrimas: bilirubino išsiskyrimas sumažinamas 1/5. Neigiamas rezultatas yra hepatito virusų (DNR ir RNR) genomas, gautas atliekant PCR iš kraujo.

    Stercobilin išmatų rezultatas yra neigiamas. Šlapime nėra tulžies pigmentų.

    Netiesiogiai sindromą gali patvirtinti šie funkciniai tyrimai:

    • fenobarbitalio tyrimas: miego tabletės vartojimas šiuo pavadinimu sumažina netiesioginio bilirubino koncentraciją;
    • pasninkavimo testu: jei asmuo dvi dienas valgys 400 kcal per dieną, tada jo bilirubinas padidėja 50 - 100%;
    • bandymas su nikotino rūgštimi (vaistas sumažina eritrocitų membranos atsparumą): jei šis vaistas švirkščiamas į veną, nekonjuguotos frakcijos bilirubino koncentracija padidės.

    Diagnozę patvirtina Gilberto sindromo analizė. Taip vadinamas žmogaus DNR tyrimas, gautas iš veninio kraujo arba iš žandikaulio. Rašant ligą: UGT1A1 (TA) 6 / (TA) 7 arba UGT1A1 (TA) 7 / (TA) 7. Jei po santrumpos "TA" (tai reiškia 2 nukleino rūgštis - timiną ir adeniną), 6 paveikslas yra abu kartus - tai neįtraukia Gilberto sindromo, kuris veda į diagnostinę paiešką kitų paveldimų gelta ir hemolizinių anemijų kryptimi.

    Nustačius diagnozę, reikia atlikti keletą instrumentinių tyrimų:

    • Kepenų, tulžies takų ultragarsas: lemia darbinio kepenų paviršiaus dydį, būklę, cholecistitą, intra- ir extrahepatinių tulžies latakų uždegimą, akmenis tulžies organuose;
    • Kepenų audinio radioizotopų tyrimas: Gilberto sindromui būdinga išskyrimo ir absorbavimo funkcijų pažeidimas;
    • Kepenų biopsija: kepenų ląstelėse nėra uždegimo, cirozės ar lipidų nuosėdų, tačiau galima nustatyti UDP-gliukuroniltransferazės aktyvumo sumažėjimą.

    Gydymas

    Gydymo poreikį sprendžia gydytojas, atsižvelgdamas į asmens būklę, remisijos dažnį ir bilirubino lygį.

    Iki 60 µmol / l

    Gilberto sindromo gydymas, jei nekonjuguota bilirubino frakcija yra mažesnė nei 60 µmol / l, nėra jokių požymių, tokių kaip mieguistumas, elgesio kaita, dantenų kraujavimas, pykinimas ar vėmimas, tačiau tik šiek tiek pagelsta, vaistai nenustatyti. Galima naudoti tik:

    • fototerapija: odos apšvietimas mėlynąja šviesa, kuri padeda netirpiai netiesioginiam bilirubinui patekti į vandenyje tirpią lumirubiną ir yra auginamas krauju;
    • dietos terapija, išskyrus produktą, kuris sukelia ligą, taip pat riebalų ir kepti maisto produktai;
    • sorbentai: aktyvuotos anglies arba kito sorbento priėmimas.

    Gydymas, jei viršija 80 µmol / l

    Jei netiesioginis bilirubinas yra didesnis kaip 80 µmol / l, fenobarbitalis yra skiriamas nuo 50 iki 200 mg per parą, 2–3 savaičių laikotarpiu (jis sukelia mieguistumą, todėl vairavimas ir darbas gydymo metu yra draudžiami). Gali būti naudojami fenobarbitaliniai vaistai, kurių poveikis yra mažesnis: Valocordin, Barboval ir Corvalol.

    Mityba su sindromu, turinčiu hiperbilirubinemiją, daugiau nei 80 µmol / l jau yra griežtesnė. Leidžiama:

    • liesos mėsos ir žuvies;
    • mažai riebalų turintys pieno gėrimai ir varškės;
    • džiovinta duona;
    • galetny slapukai;
    • ne rūgščių sultys;
    • morsy;
    • saldžios arbatos;
    • šviežios daržovės ir vaisiai, kepti, virti.

    Draudžiama vartoti riebalų, aštrų, konservuotų ir rūkytų produktų, kepimo ir šokolado. Jūs negalite gerti alkoholio, kakavos ir.

    Gydymas stacionare

    Jei bilirubino lygis yra aukštas, arba asmuo pablogėjo miegoti, jį sutrikdo košmarai, pykinimas, apetito praradimas, būtina hospitalizacija. Ligoninėje jis padės sumažinti bilirubinemiją:

    • intraveninis polioninių tirpalų vartojimas
    • paskirties vieta
    • stebėti teisingą sorbentų naudojimą
    • taip pat bus priskirtas toksinių medžiagų, atsirandančių dėl kepenų pažeidimo, laktuliozės preparatų: Normase arba kitų, blokavimas.
    • Svarbu tai, kad jie sugebės įvesti į veną įleidžiamą albuminą arba kraujo perpylimą.

    Šiuo atveju mityba yra labai ekologiška. Gyvūniniai baltymai (mėsa, subproduktai, kiaušiniai, varškės sūris arba žuvis) pašalinami iš jų, šviežios daržovės, vaisiai ir uogos, be riebalų. Galite naudoti tik grūdus, sriubas be zazharki, keptus obuolius, sausainius, bananus ir mažai riebalų turinčius pieno produktus.

    Atsisakymo laikotarpis

    Laikotarpiu be paūmėjimo būtina apsaugoti tulžies latakus nuo tulžies stagnacijos ir akmenų susidarymo. Norėdami tai padaryti, paimkite cholagogo žoleles, vaistus Gepabene, Ursofalk, Urokholum. „Aklas skamba“ atliekamas kartą per 2 savaites, kai ksilitas, sorbitolis arba Carlsbad druska yra išgerti tuščiu skrandžiu, tada guli dešinėje pusėje ir sušilti tulžies pūslės plotą pusvalandį.

    Atleidimo laikotarpis nereikalauja, kad būtų laikomasi griežtos dietos, jums reikia išskirti tik tuos produktus, kurie sukelia pasunkėjimą (kiekvienas asmuo turi kitokį rinkinį). Be to, noras išlaikyti bilirubino normalią skaičių naudojant nesubalansuotą mitybą gali sukelti apgaulingą gerovę: šis pigmentas sumažės, bet ne dėl pagerėjusios kepenų funkcijos, tačiau dėl sumažėjusių raudonųjų kraujo kūnelių ir anemija sukels visiškai skirtingas komplikacijas.

    Prognozė

    Gilberto sindromas veikia palankiai, nesukeliant mirtingumo, net jei netiesioginis bilirubinas kraujyje nuolat didėja. Per daugelį metų vystosi tulžies latakų uždegimas kepenyse ir už jos ribų, vystosi tulžies pūslės liga, kuri neigiamai veikia gebėjimą dirbti, bet nėra negalios požymis.

    Jei pora jau turi vaiką su Gilberto sindromu, prieš planuodama kitą koncepciją reikia pasitarti su medicinos genetika. Tas pats turi būti padaryta, jei vienas iš tėvų akivaizdžiai kenčia nuo šios patologijos.

    Kariuomenės tarnyba

    Kalbant apie Gilberto sindromą ir kariuomenę, teisės aktai rodo, kad asmuo turi teisę į tarnybą, tačiau turi būti apibrėžtas tokiomis sąlygomis, kai jam nereikės fiziškai dirbti, badauti ar priimti kepenims toksiškus maisto produktus (pvz., Būstinę). Jei pacientas nori skirti sau profesinę karinę karjerą, tai jam neleidžiama.

    Prevencija

    Neįmanoma išvengti genetinės ligos, kuri yra Gilberto sindromas, atsiradimą. Galite lėtinti tik ligos atsiradimą arba padaryti retesnius paūmėjimo laikotarpius, jei:

    • valgyti sveiką maistą, įskaitant daugiau maisto produktų maiste;
    • malonumas gauti mažiau serga virusinėmis ligomis;
    • stebėti maisto kokybę, kad nesukeltumėte apsinuodijimo (vėmimas, sindromas pablogėja)
    • netaikykite sunkios fizinės jėgos;
    • mažiau būti saulėje;
    • pašalinti tuos veiksnius, kurie gali sukelti virusinį hepatitą (injekciniai vaistai, neapsaugotas seksas, auskarų vėrimas / tatuiravimas ir tt).

    Taigi, Gilberto sindromas yra liga, nors daugeliu atvejų jis nėra gyvybei pavojingas, tačiau tam reikia tam tikrų gyvenimo būdo apribojimų. Jei nenorite greitai nukentėti nuo komplikacijų, nustatykite sunkinančius veiksnius ir venkite jų. Taip pat aptarkite su savo hepatologu ar bendrosios praktikos gydytoju visus klausimus, susijusius su mitybos, geriamojo gydymo, vaistų ar liaudies gydymo taisyklėmis.

    Gilberto sindromas yra paveldima liga, susijusi su geno, susijusio su metabolizmu, defektu. Dėl to padidėja medžiagos kiekis kraujyje, o pacientui periodiškai atsiranda vidutinio gelta, ty oda ir gleivinė gelsvai atspalvį. Tuo pačiu metu visi kiti kraujo parametrai ir kepenų funkcijos tyrimai lieka visiškai normalūs.

    Gilberto sindromas - kas tai paprasta?

    Pagrindinė ligos priežastis yra geno, atsakingo už gliukuronilo transferazę - kepenų fermentą, kuris leidžia keistis bilirubinu, defektas. Jei šio fermento organizme trūksta, medžiaga nebus visiškai pašalinta, ir dauguma jų pateks į kraują. Didėjant bilirubino koncentracijai, prasideda gelta. Tai yra, paprasčiausiai sakant: Gilbert'o liga yra kepenų nesugebėjimas pakankamai apdoroti toksinę medžiagą ir pašalinti ją.

    Gilberto sindromas - simptomai

    Liga dažnai diagnozuojama 2-3 kartus dažniau vyrams. Paprastai jos pirmieji požymiai atsiranda nuo 3 iki 13 metų amžiaus. Gilberto sindromas vaikas gali gauti „paveldėti“ iš tėvų. Be to, liga išsivysto ant ilgo pasninko, infekcijų, fizinio ir emocinio streso. Kartais liga pasireiškia dėl hormonų vartojimo arba tokių medžiagų kaip kofeinas, natrio salicilatas, paracetamolis.

    Pagrindinis sindromo simptomas -. Jis gali būti pertrūkis (pasireiškiantis po geriamojo, dėl fizinio krūvio ar traumos) ir lėtinis. Kai kuriems pacientams bilirubino kiekis Gilberto sindrome šiek tiek pakyla, o oda įgyja tik šviesiai gelsvą atspalvį, o kitose net akių baltymai tampa ryškūs. Retais atvejais atsiranda gelta.

    Be odos ir gleivinės geltonumo, Gilberto ligos simptomai yra šie:

    • nemiga;
    • silpnumas;
    • nuovargis;
    • kartaus skonio išvaizda burnoje;
    • apetito praradimas;
    • patinimas;
    • sunkumo pojūtis dešinėje hipochondrijoje;
    • pažeidimas išmatose (pacientai dažnai skundžiasi viduriavimu su vidurių užkietėjimu);
    • kepenų išplitimas (pasireiškia tik 25% atvejų, kai organų dydis šiek tiek keičiasi ir palpacija lieka neskausminga).

    Gilberto sindromas - diagnozė

    Norėdami nustatyti šią ligą, turite atlikti kelis klinikinius tyrimus. Reikia atlikti Gibert sindromo tyrimą. Be jo, pacientas skiriamas:

    • šlapimo analizė;
    • bilirubino koncentracijos kraujyje tyrimas;
    • bilirubino mėginiai (su nikotino rūgštimi, badu arba fenobarbitaliu);
    • sterkobilino išmatų analizė;
    • šarminės fosfatazės, GGTP, AsAT, AlAT analizės.

    Gilberto sindromo analizė

    Laboratorinių tyrimų rezultatus visada sunku išardyti. Ypač tada, kai yra tiek daug jų, kaip šios ligos diagnozėje. Jei įtariamas Giberto sindromas, o bilirubino analizė viršija 8,5 - 20,5 mmol / l normą, diagnozė patvirtinama. Toksiškos medžiagos buvimas šlapime taip pat laikomas nepalankiu ženklu. Svarbu - neapibrėžti virusinio hepatito požymiai sindrome.

    Gilberto sindromo genetinė analizė

    Kadangi liga dažnai yra paveldima, daugeliu atvejų diagnostikos priemonės apima DNR tyrimus. Manoma, kad liga perduodama vaikui tik tada, kai abu tėvai yra nenormalaus geno nešėjai. Jei vienas iš jo giminaičių to neturi, kūdikis bus gimęs sveikas, tačiau tuo pačiu metu jis taps „neteisingo“ geno nešikliu.

    Žmogaus homozigotinį sindromą galima nustatyti DNR diagnostikoje, tiriant TA kartojimų skaičių. Jei reklamuotojo regione yra 7 ar daugiau, diagnozė patvirtinama. Ekspertai primygtinai rekomenduoja prieš pradedant gydymą atlikti genetinį tyrimą, ypač kai tikimasi gydymo vaistais, turinčiais hepatotoksinį poveikį.

    Kaip gydyti Gilberto sindromą?

    Svarbu suprasti, kad tai nėra įprasta liga. Todėl Gilberto sindromui nereikia specialaus gydymo. Sužinoję apie jų diagnozę, pacientams patariama persvarstyti dietą - kuo labiau sumažinti sūrus, aštrus maistas, - pabandykite apsisaugoti nuo streso ir rūpesčių, atsisakyti blogų įpročių ir, jei įmanoma, praktikuoti sveiką gyvenimo būdą. Paprasčiau tariant, nėra jokios paslapties, kaip gydyti Gilberto sindromą. Tačiau visos pirmiau minėtos priemonės gali normaliai padidinti bilirubino kiekį.

    Preparatai su Gilberto sindromu

    Nurodykite bet kokį vaistą, kuris turėtų būti specialistas. Paprastai vartojami vaistai Gilberto sindromui:

    1. Vaistai iš barbitūratų grupės. Šie preparatai turi epilepsijos poveikį, tuo pačiu sumažindami bilirubino kiekį.
    2. . Apsaugokite kepenis nuo neigiamo dirgiklių poveikio.
    3. Esant disepsijos sutrikimams, Gilberto sindromas gydomas antiemetiniais vaistais ir virškinimo fermentais.
    4. Enterosorbentai palengvina greitą bilirubino pašalinimą iš žarnyno.

    Dieta Gilberto sindromui

    Tiesą sakant, tinkama mityba yra raktas į sėkmingą normalios bilirubino koncentracijos kraujyje atkūrimą. Dieta Gilberto ligai reikalauja griežtos. Bet tai yra veiksminga. Pacientams, kuriems diagnozuota ši diagnozė, leidžiama valgyti:

    • kviečių duona;
    • mažai riebalų turintis sūris;
    • liesa jautiena;
    • virti vištiena;
    • Daržovių sultiniai;
    • trapus grūdai;
    • vaisiai (bet ne rūgštūs);
    • kompotai;
    • silpna arbata

    Produktai su Gilbert liga yra draudžiami taip:

    • švieži pyragaičiai;
    • pipirai;
    • ledai;
    • riebios mėsos ir žuvies;
    • špinatai;
    • taukai;
    • druskos;
    • garstyčios;
    • alkoholis;
    • natūrali kava.

    Gilberto sindromas - liaudies gynimo gydymas

    Negalima remtis tik alternatyviais gydymo būdais. Tačiau Augustino Gilberto sindromas yra viena iš tų ligų, kuriose tradicinį gydymą sveikina net daugelis specialistų. Svarbu aptarti vaistų sąrašą su gydytoju, aiškiai nustatyti dozę sau ir nepamirškite reguliariai imtis visų būtinų kontrolės testų.

    Gilberto sindromas - aliejaus apdorojimas actu ir medumi

    • alyvuogių aliejus - 0,5 l;
    • gėlių medus - 0,5 kg;
    • obuolių actas - 75 ml.
    1. Visos sudedamosios dalys yra gerai sumaišytos viename inde ir supilamos į stiklinę, gerai uždaromą talpyklą.
    2. Jums reikia laikyti vaistą vėsioje tamsioje vietoje (pvz., Apatinėje šaldytuvo lentynoje).
    3. Prieš naudojimą skystis turi būti maišomas su mediniu šaukštu.
    4. Gerti apie 15 - 20 ml 20 - 30 minučių prieš valgį, 3 - 5 kartus per dieną.
    5. Gelta trečią dieną prasidės gelta, bet jums reikia gerti vaistą mažiausiai savaitę. Pertraukos tarp kursų turėtų būti bent trys savaitės.

    Gilberto sindromo gydymas su varnalėliu

    1. Patartina naudoti gegužės mėnesį surinktus šviežius lapus, kuriuose yra maksimalus maistinių medžiagų kiekis.
    2. Pereteret žalumynai su vandeniu.
    3. Sultys rekomenduojama gerti 15 ml tris kartus per dieną 10 dienų.

    Kas yra pavojingas Gilberto sindromas?

    Liga nesukelia mirties, o gyvenimo kokybė blogėja. Tačiau tuo pačiu metu Gilberto sindromas dar turi neigiamų pasekmių. Per kelerius metus kai kurie gelta turintys pacientai gali sukelti psichosomatinius sutrikimus. Kas gali labai apsunkinti socialinio prisitaikymo procesą ir priversti asmenį eiti į psichoterapeutą.

    Retais atvejais su Gilberto sindromu, pigmento ar šlapimo pūslės kanalais. Jei taip atsitinka, tai yra dėl pernelyg didelio netiesioginio bilirubino kiekio nuosėdose. Kepenų pokyčiai beveik nekito. Tačiau, jei neapsiribojate alkoholiu, nepageidaujamu maistu ir nekontroliuojant vaistų, gali išsivystyti hepatitas.

    Gilberto sindromas ir nėštumas

    Visos būsimos motinos turėtų būti nedelsiant nuramintos: ši liga ir nėštumas neatmeta viena kitos. Gilberto sindromas nekelia jokios grėsmės nei moteriai, nei jos negimusiam vaikui. Didžiausias pavojus aptikti ligą įdomioje situacijoje yra nesugebėjimas vartoti tų vaistų, kurie tradiciškai naudojami pacientų būklei palengvinti.

    Gilberto sindromas yra paveldėtas, tačiau nėščia motina gali sumažinti bilirubino kiekį kraujyje. Tam reikia:

    1. Visiškai pašalinti fizinę krūvį.
    2. Atsisakykite alkoholio.
    3. Venkite net silpno streso.
    4. Niekada nebijokite.
    5. Norėdami likti saulėje ribotą laiką.

    Alternatyvūs pavadinimai: paveldima hiperbilirubinemija (Gilbert sindromas) - genetinis tyrimas, Gilbert sindromo DNR diagnostika, UGT 1A1 geno tyrimas.

    Gilberto sindromas yra įgimta patologija, kurios pagrindinis požymis yra periodinis laisvos bilirubino dalies kraujo padidėjimas, kliniškai pasireiškiantis gelta. Šio sindromo dažnis populiacijoje yra apie 5%. Šio sindromo atsiradimo priežastis yra fermento, atsakingo už laisvojo bilirubino konversiją į jungtis, aktyvumo pokytis. Savo ruožtu šio fermento aktyvumas priklauso nuo UGT 1A1 geno: jei jame yra mutacijų (daugiau kaip 6 pakartotinių TA nukleotidų vietų), susintetinamas mažiau aktyvus fermentas, kuris negali atlikti jai priskirtos funkcijos.

    Genetinių tyrimų duomenys apie Gilberto sindromą

    1. Įtarimas dėl Gilberto sindromo.
    2. Įvairių hiperbilirubinemijos ir Gilberto sindromo diferencinė diagnozė.
    3. Prieš gydant tam tikras ligas, kurioms reikia skirti hepatotoksinių vaistų.
    4. Neinfekcinė mažo intensyvumo gelta.
    5. Paveldima paveldima istorija - pacientų, sergančių neinfekcine gelta arba hiperbilirubinemija, buvimas šeimoje.
    6. Šalutinio poveikio rizikos įvertinimas, skiriant narkotiką „Irinotekanas“ (naudojamas kolorektaliniam vėžiui gydyti).

    Studijų medžiaga

    Veninis kraujas arba kraujagyslių (bukalinis) epitelis.

    Pasirengimas tyrimui

    Specialaus mokymo nereikia.

    Tyrimo rezultatų interpretavimas

    Tyrimo rezultatai pateikiami raidinių ir skaitmeninių įrašų forma:

    1. UGT1A1 (TA) 6 / (TA) 6 - normalus genotipas, Gilberto sindromas nenustatytas;
    2. UGT1A1 (TA) 6 / (TA) 7 - papildomas dinukleotido įterpimas heterozigotinėje formoje. Gilberto sindromo atsiradimo rizika yra latentinė arba lengva.
    3. UGT1A1 (TA) 7 / (TA) 7 - papildomas dinukleotido įterpimas homozigotinėje formoje. Labai didelė rizika susirgti Gilbert sindromu. Liga gali pasireikšti padidinus bilirubino kiekį ir sunkesnius klinikinius simptomus.

    Kaip pasireiškia Gilberto sindromas

    Šios patologijos klinikiniai požymiai labai skiriasi:

    1. Asimptominiai, retai pasitaiko geltonumo.
    2. Pageidautina žala centrinei nervų sistemai: galvos svaigimas, pasikartojantys galvos skausmai, sumažėjusi koncentracija, atminties sutrikimas, panikos priepuoliai, depresija.
    3. Svarbiausi virškinimo trakto pažeidimai: virškinimas, pykinimas, viduriavimas, pilvo pūtimas, netoleravimas tam tikriems maisto produktams, skausmas dešinėje hipochondrijoje.

    Papildoma informacija

    Asmuo, turintis mutaciją UGT 1A1 gene, gali išgyventi iki senatvės, nežinant, kad jis turi polinkį į Gilberto sindromą. Pirminis sindromo pasireiškimas gali pasireikšti bet kuriame amžiuje. Yra keletas veiksnių, kurie gali sukelti ligą, o vėliau tampa recidyvų priežastimi:

    1. Mitybos klaidos - riebių, rūkytų, aštrių maisto produktų naudojimas.
    2. Pasninkas
    3. Emocinis stresas, perteklius.
    4. Sunkus fizinis krūvis, įskaitant sportą.
    5. Virusinės infekcijos.
    6. Hepatotoksinių vaistų priėmimas kitų ligų gydymui.

    Kartu su Gilberto sindromo molekuline genetine diagnoze patartina atlikti bilirubino ir jo frakcijų kraujo tyrimą. Gydytojas turi atlikti tyrimo rezultatų aiškinimą kartu su laboratoriniais duomenimis, anamneze, ligos klinikiniais požymiais.

    Literatūra:

    1. Šerlokas, S. Kepenų ir tulžies takų ligos: Trans. iš anglų kalbos / Sh. Sherlock, D. Dooley; Ch. red. Aprosina Z.G., Mukhin N.A. - M. Geotar medicina, 1999 - 859 p., Ill.
    2. Debinski HS, Lee CS, Dhillon AP, Mackenzie P, Rhode J, Desmond PV. UDP-gliukuronoziltransferazėGilberto sindrome. Patologija.
    3. Monaghan G, Ryan M, Seddon R, Hume R, Burchell B. Bilirubino UPD-gliukuronoziltransferazės geno genetinis variacija Gilberto sindromas Lancet 1996 m.

    Gilberto sindromas yra retas paveldimumo patologija, kurią sudaro fermentų neutralizavimas bilirubino neutralizavimui. Ne liga, bet turi gelta.

    Apibrėžimas ir priežastys

    Gilberto liga buvo nustatyta XX a. Pradžioje. Dabar tai vadinama gerybine hiperbilirubinemija. Patologiniai pokyčiai yra susiję su autosominiais recesyviniais geno defektais, kuriuose kepenyse atsiranda fermentų trūkumas. Dalyvaudamas bilirubinas prisijungia prie gliukurono rūgšties. Dėl šio pažeidimo tam tikra bilirubino dalis kraujyje nėra užfiksuota, dėl to padidėja jo lygis ir atsiranda hiperbilirubinemija..

    Makroskopiniu tyrimu kepenys neturi įtakos. Tačiau atliekant histologijos tyrimą biopsijos matomose pigmento nuosėdose aukso spalvoje, yra organo nutukimas, hepatocitų baltymų išeikvojimas, fibrozė. Ankstyvosiose patologijos raidos stadijose liga nepasireiškia, bet liga progresuoja, kepenys visada rodo pažeidimus.

    Patologijos paplitimas Europos šalyse yra mažas - vidutiniškai apie 2-3 proc., Tačiau tarp Afrikos žemyno gyventojų ketvirtadalis gyventojų kenčia nuo Gilberto sindromo. Dažniausiai vyrai turi šią diagnozę, o diagnozė atliekama jauname amžiuje (iki trisdešimties metų), dėl kurios paveldima patologija gavo antrąjį pavadinimą nepilnamečių pertrūkių gelta. Liga neturi įtakos pacientų gyvenimo trukmei.

    Diagnostika

    Siekiant nustatyti patologiją, atliekama visa analizė. Analizuojant Gilberto sindromą, svarbu ne tik nustatyti geno defekto buvimą, bet ir nustatyti, kaip liga paveikė kūną ir kepenų būklę. Šiuo tikslu diagnozė apima keletą bandymų.

    Genų žymeklis defektui

    Norint prisiimti patologijos perdavimą būsimai kartai, būtina atlikti genetinės santuokos poros analizę. Genetika padės nustatyti „gedimo“ geno nešėjų buvimą, taip pat nustatyti nesveikų palikuonių gimimo galimybę. Tam atliekama speciali analizė. Jo dekodavimas leidžia nustatyti: jei abu tėvai turi Gilbertio sindromo vežimą, tada diagnozė rodo šiuos rezultatus: 50% atvejų gimsta vaikas - šio geno nešėjas, 25% - vaikas, turintis Gilbert'o ligą, o likęs 25% - visiškai sveikas vaikas. Jei vienas iš tėvų serga šia liga, o kitas tėvas yra visiškai sveikas, visi vaikai, gimę iš tokios santuokos, bus Gilberto sindromo vežėjai.

    Bendras kraujo tyrimas

    Visiškai kraujo kiekis paprastai nepasikeičia. Kartais padidėja hemoglobino kiekis (iki 160 vienetų), o kai kuriems pacientams galima diagnozuoti retikulocitozę.

    Biocheminis kraujo tyrimas

    Biocheminė kraujo analizė leidžia matyti pažengusius kūno gyvybinius požymius. Visų pirma gydytojai atkreipia dėmesį į šiuos rodiklius: