Zollingerio-Ellisono sindromas

Zollingerio-Elisono sindromas yra klinikinių požymių, sukeltų pernelyg dinamiškos hormoniškai aktyvaus gastrino naviko gamybos, kompleksas. Ši apibrėžtis pateikiama daugelyje specializuotų medicinos įstaigų. Labai apgailestaujame, kad jame neatsižvelgiama į daugumos paprastų žmonių mąstymo inertiškumą ir nuspėjamumą, todėl Zollingerio-Elisono sindromas įgijo žinomumą dėl nepagydomos ligos, kuri neturėtų būti gydoma, bet „išgyveno“. Problema, kaip dažnai atsitinka, slypi frazėje „aktyvus navikas“, kuris daugelio supratimu yra lygiavertis negrįžtamam sakui.

Iš tiesų, tai yra daug „lengviau“ atsisakyti ir pradėti jaustis gaila dėl savęs, nei pasitarti su gydytoju ir pradėti reikiamą gydymą. "Simptomai yra gerai ištirti?" Negalima nuraminti, aš žinau, kad neturėjau ilgai. “ „Reikia specializuotos diagnostikos ir ilgalaikio tyrimo? Kas yra paskutinių dienų išleidimo gydytojams taškas, aš mieliau būčiau su savo šeima. “ Kažkas panašaus į tai dažnai galvoja individualūs pacientai, kuriems diagnozuota onkologija. Ir kas įdomiausia, jie dažnai pasirodo teisingi, „peršokę“ per kelis mėnesius.

Tačiau nekaltinkite mūsų dėl žiaurumo ir abejingumo. Galų gale, kiti pacientai, kurie tikrai nori gyventi, sužinoję apie savo ligą, pradeda veikti. Ir Zollingerio-Elisono sindromo atsitraukimas. O vietoj kelių mėnesių, kuriuos patys „aliarmai“ patiria, dauguma „normalių“ pacientų gyvena metus. Grėsmingi simptomai? Nieko, pertrauka! Reikia daugiau diagnostikos? Noriu gyventi už savo šeimą! Ar gydymas gali būti gana skausmingas? Aš tai padarysiu! Prisiminkite senąjį Odesos pokštą: „Kaip jūsų sveikata? „Negalima laukti!“ Būtent jis turėtų būti tų, kurie tikrai nenori atsisakyti, šūkis.

Problemos esmė

Piktybiniai navikai gali veikti skirtingai. Kai kurie augliai per vienerius ar dvejus aktyvaus augimo metus, jei nėra veiksmingo gydymo, gali išsiųsti pacientą į ligoninę. Kita vertus, kiti elgiasi tyliai ir nepastebimai, o vienintelis matomas klinikinis pasireiškimas bus tik per didelis tam tikrų hormonų gamyba. Zollingerio-Elisono sindromas patenka į antrąją kategoriją.

Paslėptas skrandžio arba kasos navikas (gastrinoma) pradeda aktyviai gastriną patekti į kraują (hormoną, kuris reguliuoja skrandžio sulčių sekreciją). Druskos rūgšties koncentracija labai padidėja, todėl susidaro blogai gydomos opos. Tai, kas paprastai atsitinka šiuo atveju, yra lengva nuspėti. Gydytojas, matydamas akivaizdžius opinių pažeidimų simptomus, nustato standartinį gydymą, kuriuo siekiama sumažinti HCl koncentraciją, ir diagnozė apsiriboja helicobacter pylori ir paviršiaus gastroskopijos analize. Dėl akivaizdžių priežasčių nebūtina laukti reikšmingo tokio gydymo poveikio, o po kelių savaičių vėl atsivėrusi opa.

Statistika

Įtariamas Zollingerio-Elisono sindromas yra gana sudėtingas. Ši patologija yra labai reti: nuo 1 iki 4 atvejų per 1 000 000 žmonių per metus. Taigi, iki 1978 m. Literatūroje nebuvo aprašyta daugiau kaip 2000 atvejų, o kai kurių iš jų ryšio su Zollingerio-Elisono sindromu neįmanoma įrodyti. 85–90% pacientų gastriną gaminantis navikas lokalizuojamas kasoje (uodegos ar galvos zonoje), 10-15% mažėjančioje dvylikapirštės žarnos dalyje ir labai retai (1-2% atvejų) skrandyje, blužnyje. kepenys ar kiti organai.

Jūs taip pat turite suprasti, kad kas ketvirtas pacientas negali rasti naviko, o tada Zollingerio-Elisono sindromas nėra paaiškinamas onkologinėmis priežastimis, bet vienu iš daugelio pirmosios rūšies endokrininės adenomatozės pasireiškimų (MEA-1).

Auglio dydis yra santykinai mažas - nuo 0,2 iki 2 cm, jam būdingas lėtas augimas, tačiau 10-40% atvejų pasirodo gerybinis, o tai gerokai pagerina prognozę. Rizikos amžiaus zona nėra aiškiai apibrėžta, nors dažniausiai tokia diagnozė nustatoma vyrams nuo 20 iki 50 metų.

Labiausiai būdingas sindromo simptomas yra skrandžio opos, paaiškintos druskos rūgšties (druskos rūgšties) perprodukcija (pasireiškia 90–95% pacientų). Jų lokalizacija gali būti kitokia, tačiau 25% atvejų paveikta dvylikapirštės žarnos ir jejunalinė distancija (negali būti painiojama su paties naviko buvimu). Skirtumas nuo įprastos peptinės opos arba gastrito yra daugialypė žala, nors ši funkcija būdinga tik aprašytam sindromui.

Priežastys

Nepaisant to, kad Zollingerio-Elisono sindromas (toliau - SZE) medicinoje žinomas jau daugiau kaip 50 metų, vis dar nėra patikimų teorijų apie tai, kas ją sukelia. Labiausiai tikėtinos SZE atsiradimo hipotezės yra šios:

• genetinis polinkis;
• viena iš galimų I tipo endokrininės neoplazijos komplikacijų (adenomatozės ir plonosios žarnos opinių opų derinys);
• dėl aplinkos poveikio (radiacinės žalos, ilgalaikio kontakto su pavojingomis cheminėmis medžiagomis, gyvenančiomis užterštose vietose ir tt).

Simptomai

1. Skrandžio ir (arba) dvylikapirštės žarnos opinių pažeidimų standartas

• sunkus rėmuo, kurį prastai palengvina vaistai, skirti kovoti su didele rūgštingumu;
• ilgalaikis ramus, ypač pastebimas po valgio;
• pilvo distiliacija (dujų gamyba);
• pykinimas, nepriklausomas nuo dietos;
• vėmimas, dėl kurio atsiranda laikinas atleidimas (dažnai sukeltas konkrečiai pacientų);
• vidurių užkietėjimas, lydimas ilgalaikio (dažnai keletą savaičių) išmatų trūkumo;
• svorio netekimas, išlaikant gerą apetitą;
• nemodifikuotas dirglumas, lėtinis nuovargis, prastas miegas.

2. SZE charakteristika (su didelėmis išlygomis)

• stiprios skausmingos atakos viršutinėje pilvo dalyje, paprastai pasireiškiančios po valgymo arba 2-3 val. po valgymo. Konkrečių vaistų (antibakterinių medžiagų, rūgštingumo reguliatorių, prokinetikos ir antispazminių vaistų) priėmimas atneša tik trumpą laiką;
• viduriavimas su vandenine, gausia išmatomis, kuriose yra nesmulkinto maisto. Tačiau, turint omenyje opos vidurių užkietėjimo charakteristikas, čia būtų tikslinga kalbėti apie defekacijos problemas, nenurodant jų tipo;
• nuolatinis deginimo pojūtis už krūtinkaulio, dažnai klaidinantis dėl gastroezofaginio refliukso ligos, kurioje rūgštus skrandžio turinys yra išmetamas atgal į stemplę, pasireiškimą.

Kartais su SZE pastebimi kraujavimo iš virškinimo trakto požymiai, tačiau pacientai jiems nepaiso dėmesio arba nurašo juos nuo dietos savybių.

Diagnostika

Kaip galima identifikuoti SZE? Jei žmogus ją vertina kaip vieną iš pepsinės opos apraiškų (ir vietiniai gastroenterologai kartais skiriasi šiuo „prognozavimu“), tada iš esmės neįmanoma tinkamai diagnozuoti. Todėl šiuo atveju individualus požiūris į kiekvieną pacientą yra vienintelė teisinga elgesio taktika. Pagrindinės priemonės, leidžiančios nustatyti SZE ir numatyti tinkamą gydymą, yra šios:

Preliminarus pokalbis su pacientu

1. Paciento subjektyvių skundų paaiškinimas (žr. Galimų klinikinių požymių sąrašą).

2. Medicininių įrašų analizė

• ankstesnių skrandžio problemų;
• paslėpti gastrito ar pepsinės opos ligos požymiai;
• organizmo atsparumas specifiniams vaistams;
• blogų įpročių buvimas.

3. Šeimos istorijos sudarymas: ar artimiesiems gimė virškinimo trakto ligos.

Išsamus išankstinis patikrinimas

1. Odos spalva

• SZE, yra padidėjęs („Skandinavijos“) padorumas;
• jei navikas suspaudžia bendrą tulžies lataką, gali pasireikšti gelta.

2. Virškinimo trakto požymiai.

3. Dantų emalio erozija.

Laboratoriniai tyrimai ir bandymai

1. Gastrino kiekio kraujyje nustatymas (griežtai laikomas tuščiame skrandyje).

2. Skrandžio turinio rūgštingumo lygis (SZE ženklas yra pH mažesnis nei 2,0, o tiriamos medžiagos tūris yra didesnis nei 140 ml).

3. Sekretino testas. Šis peptidinis hormonas (sekretinas) stimuliuoja biologiškai aktyvių medžiagų gamybą, padedančias išardyti maistą. Šio metodo esmė yra sekrecino intraveninis vartojimas ir vėlesnis gastrino kiekio kraujyje valdymas. Pavojaus ženklas yra jo lygio padidėjimas iki 200 vnt / ml arba daugiau.

4. Helicobacter pylori buvimo organizme analizė (specifinis metodas, kuriuo vadovaujamasi).

Instrumentinės studijos

1. EGDS - esophagogastroduodenoscopy (stemplės, skrandžio ir dvylikapirštės žarnos vidinio paviršiaus tyrimas, įvertinant jų būklę). Jei reikia, gydytojas gali atlikti audinio mėginį tolesnės laboratorinės analizės metu.

2. Impedanso-pH metrija (tikslus atsparumo tarp daugelio į stemplę įterptų elektrodų matavimas).

3. Pilvo organų ultragarsinė analizė (dažniausiai galima nustatyti gastrinomų buvimą).

4. CAA - selektyvi pilvo angiografija (minimaliai invazinė procedūra, skirta kraujui paimti iš kasos venų, siekiant nustatyti gastriną).

5. CT (kompiuterinė tomografija) arba MRI (magnetinio rezonanso vizualizacija) yra naudojami išankstinei diagnozei išsiaiškinti, o kai kiti tyrimo metodai nėra pakankamai veiksmingi.

Gydymas

Visų pirma, reikia suprasti, kad SZE terapija kaip tokia, neatsižvelgiant į priežastis, dėl kurių ji buvo padaryta, greičiausiai nebus veiksminga. Kitaip tariant, jei gydytojas pradeda gydyti sindromo simptomus, o ne jo pagrindinę priežastį (hormonų gamybą sukeliantį naviką), pacientui nieko nepavyks. Kita vertus, mažai tikėtina, kad simptominis gydymas, kuriuo siekiama sumažinti paciento būklę, bus nereikalingas arba nereikalingas, tačiau tik tuo atveju, jei jis nepakeičia kovos su naviku.

Bet jei nuspręsite, kad druskos rūgšties koncentracijos sumažėjimas skrandyje ir jo gamybos sumažėjimas yra vienodos sąvokos, tada padarysite didelę klaidą. Pirmasis yra tik simptominis gydymas, kurį jau minėjome. Pacientas pajus reljefą, sumažės skausmo lygis, tačiau kai narkotikų poveikis sustos, situacija grįš į pradinį tašką. Taip pat neturėtume pamiršti, kad laikui bėgant vaistų veiksmingumas sumažės, todėl norint pasiekti reikiamų veiksmų, būtina padidinti dozę.

Tuo atveju, kai konservatyvus gydymas yra neveiksmingas (arba jei tyrimas atskleidė piktybinį gastrinomos pobūdį), pacientui reikia chirurgijos, kad būtų pašalintas navikas su privalomu chemo- ir radioterapijos kursu. Mes neprisidėsime prie vėžiu sergančių pacientų gydymo detalių (ši tema yra pernelyg didelė), bet dar kartą norime jums priminti, kad kovojant su piktybiniais navikais svarbiausias veiksnys, lemiantis išgyvenimą, yra laikas. Kuo greičiau pacientui bus suteikta reikiama pagalba, tuo didesnės atsigavimo galimybės.

Vaistai, kurie yra efektyviausi SZE

• H2 receptorių blokatoriai (ranitidinas). Rekomenduojama koncentracija yra 2–5 kartus didesnė už „įprastą“ peptinę opą. Vartojimo dažnis - kas 3-6 val., O laikui bėgant, dozė didėja.
• Protonų siurblio inhibitoriai (lansoprazolas, omeprazolas). Jie leidžia išlaikyti rūgštingumo lygį saugiame sveikatos lygmenyje be reikšmingų šalutinių poveikių, nors ilgalaikio vartojimo atveju abiejų vaistų veiksmingumas gali sumažėti.

Prognozė

Piktybinė gastrinomų prigimtis ir didelė metastazių tikimybė nereiškia, kad SZE pacientai yra pasmerkti. Be to, laiku ir radikaliai pašalinus pirminį naviką, 5 metų išgyvenamumas yra 70–80%, kuris laikomas labai vertingu onkologijos rezultatu.

Jei chirurginė intervencija dėl bet kokių priežasčių yra neįmanoma (paciento amžius, kepenų metastazės, mažas atsakas į chemoterapiją), 4-5 metų išgyvenamumas, nors ir sumažintas iki 50-80%, vis dar išlieka viena didžiausių, palyginti su kitų tipų navikų. Ir mirtinas rezultatas atsiranda ne dėl gastrinomos, bet dėl ​​sunkių opinių pažeidimų virškinimo trakte. Toliau pateikiama logiška išvada: su atitinkama medicinine priežiūra ir atidžiai (!) Laikytis visų gydytojo rekomendacijų, paciento perspektyvos toli gražu nėra blogiausios.

Galimos komplikacijos

• Perforuota (perforacinė) opa, sparčiai vystantis sunkus pilvo organų uždegimas. Ši būsena reikalauja neatidėliotinos (!) Operatyvinės intervencijos, o laikas eina per kelias minutes.
• Reikšmingas apatinės stemplės sumažėjimas dėl didelio koncentracijos druskos rūgšties sienų poveikio. Jei tokia komplikacija laiku nenustatyta, išgyvenimo prognozė gerokai pablogėja.
• Nuolatinis kraujavimas iš virškinimo trakto.
• Progresyvus svorio netekimas, kartais lemiantis visišką išsekimą (cachexia), dėl ko pacientai maitinami per mėgintuvėlį. Noras sumažinti skausmą yra suprantamas, tačiau pacientai turi suprasti, kad stiprus gedimas daro gydymą labai neveiksmingą.
• Nuolatinis kalio organizmo praplovimas (tai įvyksta esant sunkiam viduriavimui) gali sukelti rimtus širdies ir kraujagyslių sistemos darbo sutrikimus, o po to į gastroenterologinius simptomus pridėti kardiologiniai. Dėl to chirurginė intervencija tampa neįmanoma, o sėkmingo gydymo rezultato tikimybė greitai sumažėja.
• Pirminio naviko metastazės gali pakenkti kitiems organams ir sistemoms (beveik neįmanoma padėti tokiems pacientams su dabartiniu vaistų vystymo lygiu).
• Progresyvus kepenų nepakankamumas dažnai baigiasi visišku šio svarbiausio organo gedimu ir visišku paciento negalavimu. Šiuo atveju jam gali padėti tik kepenų transplantacija, tačiau tokios operacijos kaina ir daugelis metų, kai laukiama tinkamo donoro, padarys prognozę nepalankią.

Prevencija

Dėl neaiškių SES priežasčių vis dar nėra veiksmingų jos prevencijos metodų, o visos gydytojų rekomendacijos sumažinamos iki šių bendrų prevencinių priemonių:

1. Mitybos principų laikymasis

• visiškas greito maisto ir bet kokių gazuotų gėrimų atmetimas;
• apriboti riebalų, rūkytų, keptų ir aštrų maisto produktų, taip pat kavos vartojimą.

2. Gastroenterologo atliekami kasmetiniai profilaktiniai tyrimai. Niekas neginčys, kad gastroskopija yra privaloma šiuo atveju - procedūra yra nemalonus. Tačiau geriau patirti vieną kartą per metus, nei skųstis dėl savo blogos sėkmės ir apgailestau dėl prarastų galimybių.

3. Netinkamų įpročių (alkoholio, rūkymo) atsisakymas. Daugelis įsitikina, kad pora alaus ar draugo su rūkytų cigarečių nesukels didelės žalos, bet kai tik „optimistai“ bus informuoti SZE diagnoze, jų nuotaika labai pasikeičia. Ypač šis patarimas yra svarbus tiems, kuriems gresia pavojus.

4. Psicho-emocinės būsenos normalizavimas. Bet koks stresas, nervų perkrova ir konfliktai gali sukelti naviko susidarymą. Patikėkite, teiginys, kad visos mūsų ligos yra iš nervų, yra daug arčiau tiesos, nei manote.

Zollingerio-Elisono sindromas (kasos gastrinoma): kas tai yra, priežastys, diagnozė, gydymas

Zollingerio-Elisono sindromas yra patologinė būklė, atsiradusi dėl kasos Langerhano salų (gastrinomos) funkciniu požiūriu aktyvaus naviko. Tai reta liga, kai auglys, kurio kiekis viršija, gamina hormonų gastriną. Patologija yra reali grėsmė žmogaus gyvybei. Kai atsiranda pirmieji ligos požymiai, nedelsdami kreipkitės į gydytoją, kad galėtumėte laiku diagnozuoti ir tinkamai gydyti.

Gastrinoma yra kasos adenoma, sukelianti polipeptido hormono gastrino perteklių. Jo įtakoje padidėja skrandžio parietalinių ląstelių skaičius ir didėja druskos rūgšties sekrecija, dėl kurios atsiranda virškinimo trakto gleivinės defektų - peptinių ir dvylikapirštės žarnos opų. Juos sunku gydyti vaistais ir juos lydi nuolatinis viduriavimas. Netipinės lokalizacijos opos yra ilgos ir dažnai pasikartoja.

Gastrinoma daugeliu atvejų yra lokalizuota kasoje, šiek tiek rečiau viduje, dvylikapirštės žarnos ir limfmazgiuose, esančiuose netoli liaukos. Kalbant apie morfologiją, navikas turi mezglią struktūrą, tamsiai raudoną, gelsvą arba pilką spalvą, suapvalintą formą ir tankią tekstūrą be aiškios kapsulės. Gastrinomų dydis dažnai svyruoja nuo 1-3 mm iki 1-3 cm skersmens. Didžioji dalis gastrinomo priklauso piktybiniams navikams. Jiems būdingas lėtas augimas ir metastazavimas į regioninius limfmazgius ir gretimus organus.

Gastrinomas yra suskirstytas į vienišas ir daugiskaitą. Pirmieji visada yra lokalizuoti kasoje, pastarieji dažniau yra daugelio neoplazijos, turinčios pažeidimų kitose organizmo endokrininėse liaukose, pasireiškimas.

Pirmą kartą praėjusio amžiaus viduryje du mokslininkai apibūdino patologiją - Zollinger ir Allison. Pacientams, jie nustatė sunkiai išgydomą opą viršutiniame GI, skrandžio sulčių aukštą rūgštingumą ir kasos salos aparato naviką. Mokslininkai nustatė glaudų patogenetinį ryšį tarp gleivinės opos ir šio naviko sukeltos hormoninės medžiagos. Zollingerio ir Ellisono atlikto darbo dėka sindromas gavo savo vardą.

Zollingerio-Elisono sindromas taip pat vadinamas opinis opinis diatezės sindromas. Tai gana retas virškinimo trakto patologija, kuri vyrauja vyrams nuo 20 iki 50 metų. Patologijos diagnostika susideda iš gastrinemijos, provokacijos testų, endoskopijos, transhepatinės angiografijos, rentgeno, ultragarso, tomografijos nustatymo. Pacientai, sergantys Zollingerio-Elisono sindromu, gydomi chirurginiu ir vaistiniu būdu: jie pašalina gastrinomą, atlieka antiproliferacinį ir simptominį gydymą. Jie yra vaistai, kurie mažina skrandžio sulčių rūgštingumą ir chemoterapiją. Zollingerio-Elisono sindromas yra labai pavojinga liga. Vėlyva diagnozė ir netinkama terapija lemia pacientų mirtį.

Priežastys

Tiesioginė ligos priežastis yra kasos navikas. Labai retais atvejais jis gali būti lokalizuotas skrandyje ar įvairiose žarnyno dalyse. Gastriną gaminantis navikas kartais tampa daugybinės adenomatozės pasireiškimu.

Šiuo metu gastrinomų susidarymo priežastys ir mechanizmas nėra visiškai suprantami. Yra genetinė naviko atsiradimo teorija, pagal kurią liga yra paveldima iš motinos į vaiką. Genų mutacijos sukelia nekontroliuojamą patologiškai pakeistų ląstelių augimą.

Paprastai G-ląstelės gamina gastriną, kuris skatina druskos rūgšties perteklinį išsiskyrimą, kurio perteklius sukelia skrandžio turinio rūgštėjimą ir slopina gastrino gamybą. Vandenilio chlorido rūgštis pagal grįžtamojo ryšio principą tampa hormonų sekrecijos inhibitoriumi. Naudojant Zollinger-Ellison sindromą, šis procesas nėra kontroliuojamas, o tai sukelia nuolatinę hipergastrinemiją. Hipergastrinemija taip pat yra skydliaukės naviko, inkstų lipomos, karcinoido, stemplės leiomyomos pasireiškimas. Didžiojo kiekio gastrino gamyba skatina skrandžio rūgšties sekreciją. Padidėjęs rūgštingumas yra skrandžio opų susidarymo priežastis, kurios negali būti gydomos opa.

Zollinger-Ellison sindromo rizikos grupei priklauso:

• patyrusiems rūkaliams
• vyresnio amžiaus žmonėms
• pacientams, sergantiems diabetu ar lėtiniu pankreatitu, t
• antsvorį turintys žmonės
• nesilaikant maisto režimo,
• turi paveldimą polinkį į šią patologiją.

Vaizdo įrašas: apie Zollingerio-Elisono sindromo koncepciją

Klinikinis vaizdas

Zollingerio-Elisono sindromas pradiniame etape praktiškai nepasireiškia. Vienintelis ligos simptomas yra nuolatinis viduriavimas, kurį sukelia hidrochlorido rūgšties perteklinis išsiskyrimas.

1. Skausmo sindromas Esant opoms, sunkūs skausmai atsiranda visiškai netinkamose vietose, kurias vaikai kontroliuoja prastai. Viršutinės pilvo skausmas yra labai patvarus ir intensyvus. Jis pasireiškia po valgymo, tuščiame skrandyje arba po valgio. Skausmas hipochondrijose dažnai spinduliuoja atgal.
2. Dispepsija. Pacientai turi rėmenį, rūgštų rauginimą, degimą krūtinėje, apetito netekimą, pykinimą, skrandžio turinio vėmimą skausmo sindromo aukštyje.
3. Sutrikusi išmatos. Viduriavimas sukelia pernelyg didelę druskos rūgšties įterpimą į žarnyną, didinant jo variklį ir silpninant siurbimo funkcijas. Kėdė yra gausu, pusiau formos, vandeninga, su nesuvirškinto maisto fragmentais ir riebalais. Steatorėja yra dažnas sindromo požymis, kurį sukelia lipazės inaktyvacija. Viduriavimas yra nuolatinis arba periodinis. Jis pasireiškia 50% pacientų, o 20% - tai vienintelis ligos požymis.
4. Piktybinė gastrinemija pasireiškia reikšmingu kūno svorio sumažėjimu, įskaitant organizmo išsekimą, kraujavimą iš virškinimo trakto, pažeistą rūgšties ir vandens ir elektrolitų pusiausvyrą.
5. Daugeliui pacientų atsiranda stemplės simptomų.
6. Galimas padidėjęs kepenys.

Ligoniui lokalizavus kasos galvoje, liga pasireiškia niežtinga oda, skausmingas pojūtis dešinėje hipochondrijoje, riebios išmatos, meteorizmas. Organo uodegos ar kūno pažeidimo požymiai yra: splenomegalija, kūno masės indekso sumažėjimas, skausmas kairėje pusėje po šonkauliais.

Zollinger-Ellison sindromo opos turi savo savybes. Jie yra gana dideli, daugybiniai ir sunkiai gydomi nuo opos.

Dažnai patologijos komplikacijos yra:

• opa ir peritonitas,
• kraujavimas iš virškinimo trakto,
• opos litavimas su gretimais organais,
• rando susitraukimas iš kūno
• opų pasikartojimas po operacijos,
• organizmo išeikvojimas
• širdies funkcijos sutrikimas
• metastazė gastrinoma.

Diagnostika

Gastroenterologai analizuoja ligos istoriją, paciento skundus, gyvenimo istoriją, šeimos istoriją. Ypatingas dėmesys turėtų būti skiriamas opų opų atsparumui opai gydyti, jų daugybei, dažnai pasikartojančiam atkryčiui, nepaaiškinamam viduriavimui, hiperkalcemijai, Helicobacter pylori infekcijos nebuvimui ir NSAID vartojimui. Tuomet gydytojas atlieka objektyvų tyrimą, kurio metu atskleidžia odos apvalkalą arba geltonumą. Palpacijos metu jie pasireiškia žymiu skausmu epigastriniame regione.

Kadangi ligos simptomai yra nespecifiniai ir panašūs į kitas virškinamojo trakto ligas, būtina atlikti specialius tyrimus, kad būtų galima nustatyti tinkamą diagnozę. Instrumentiniai ir laboratoriniai diagnostikos metodai leidžia patvirtinti arba paneigti tariamą diagnozę.

Klinikinė ligos diagnozavimo medžiaga yra paciento kraujas ir skrandžio sultys. Kraujo koncentracijoje nustatoma hormono gastrino koncentracija ir skrandžio sulčių rūgštingumas. Su šia patologija abu rodikliai bus padidinti. Siekiant atskirti Zollingerio-Elisono sindromą ir skrandžio opą, būtina nustatyti kenksmingos bakterijos Helicobacter pylori buvimą žmonėms. Norėdami tai padaryti, atlikite kraujo tyrimą, išmatą, kvėpavimo testą, citologiją. Išmatų turinys tiriamas pagal kopogramos rodiklius.

Instrumentiniai patologijos diagnozavimo metodai yra: esofagogastroduodenoskopija, skrandžio radiografija, CT ir MR, selektyvi angiografija. Šie tyrimo metodai leidžia patvirtinti kasos naviko buvimą, nustatyti jo dydį ir tikslią lokalizaciją. Metastazių nustatymui atliekami krūtinės ląstelių rentgenografija, endoskopinė ultragarso analizė, scintigrafija su radioaktyviais izotopais pažymėtomis somatostatino analogais ir radioizotopų kaulų nuskaitymas.

gastrinooma ant CT

Gydymas

Asmenys, sergantys Zollingerio-Elisono sindromu, gydomi ligoninės gastroenterologiniame ar chirurginiame skyriuje. Esant piktybiniam navikui, pacientai yra hospitalizuojami onkologiniame vaistiniame skyriuje.

Pacientams, kuriems yra gastrinoma, reikia laikytis tam tikro režimo ir dietos. Dietiniai valgiai organizuojami priklausomai nuo paciento būklės. Dietos terapijos tikslas yra sumažinti virškinimo trakto dirginimą, sumažinti uždegimą, pagreitinti opų gijimą. Valgyti turėtų būti ne daugiau kaip 6 kartus per dieną. Maistas turėtų būti garinamas, virinamas, kepamas ir suvartotas nuskustas.

Konservatyviosios terapijos tikslas - greitai išgydyti opas, sumažinti skrandžio sulčių rūgštingumą, užkertant kelią recidyvui. Paprastai pacientams skiriami šie vaistai: omeprazolas, ranitidinas, famotidinas, platinfilinas, pirenzepinas, gastrotsepinas, oktreotidas. Visi šie vaistai priklauso skirtingoms farmakologinėms grupėms, tačiau turi vieną poveikį - prieš opą ir prieš proliferaciją. Kadangi opų pasikartojimo rizika yra labai didelė, šie vaistai skiriami gyvybei didelėmis dozėmis.

Chirurginis gydymas yra potencialiai piktybinio naviko pašalinimas. Idealiu atveju, auglys turėtų būti visiškai pašalintas, o tai sudarys palankiausią prognozę. Po operacijos medžiaga siunčiama į histologiją, kurios pagalba jie paaiškina gerą auglio kokybę. Jei formavimas yra toks, kad jo negalima pasiekti, galima pašalinti dalį ar visą organą. Pacientai nurodė skrandžio pašalinimą. Šiuo atveju navikas pašalinamas. Gastrinas neturi jokio poveikio organui, o ligos simptomai nebėra.

išilginė duodentotomija, gastrinomos pašalinimas

1. Enukleacija - gastrinomos pašalinimas be jos lukštų pjūvių.
2. Pankreatoduodeninė rezekcija - dalies kasos ir dvylikapirštės žarnos pašalinimas.
3. Kasos distalinė rezekcija.
4. Bendra kasos rezekcija.
5. Selektyvus gastrolinomos embolizavimas.
6. Skrandžio rezekcija.
7. Iš viso gastrektomija.
8. Laparoskopija yra dažnas reiškinys, kuriam nereikia visiškai atidaryti pilvo ertmės, paliekant jokių randų, mažinant kraujavimo ir komplikacijų riziką.
9. Esant metastazėms kepenyse, atliekama jos rezekcija.

Po operacijos pacientui skiriamas vitaminas B12 ir specialūs kalcio papildai.

Dažnai pacientai kreipiasi į gydytoją, kai vidaus organuose jau yra metastazių. Tokiais atvejais visiškai išgydyti po operacijos galima tik 30% pacientų.

Chemoterapija plačiai naudojama esant piktybiniam navikui. Jis slopina naviko augimą. Tačiau net šis gydymas neužtikrina palankių rezultatų. Pacientams skiriamas vaistų derinys - Streptozotsin, Fluorouracilas, Doksorubicinas.

Prognozė ir prevencija

Patologijos prognozė priklauso nuo naviko histologijos, jo buvimo vietos ir metastazių buvimo. Daugeliu atvejų prognozė yra palyginti palanki. Taip yra dėl lėto auglio augimo ir daugelio vaistų, kurie mažina skrandžio sekreciją, buvimo šiuolaikinėje farmacijos rinkoje.

5 metų išgyvenimo prognozė priklauso nuo pradinės paciento sveikatos būklės, taikomo gydymo metodo, metastazių buvimo vidaus organuose. Mirtis atsiranda, kai atsiranda sunkių opinių pažeidimų.

Siekiant išvengti patologijos vystymosi, ekspertai rekomenduoja laikytis šių taisyklių:

• valgykite teisę
• reguliariai apsilankykite gastroenterologe,
• kartą per metus, kad būtų atliekamas virškinimo trakto endoskopinis tyrimas, t
• kovoti su blogais įpročiais
• išvengti streso ir konfliktų.

Zollingerio-Ellisono sindromas

Zollingerio-Elisono sindromas yra simptomų kompleksas, pasižymintis skrandžio ir dvylikapirštės žarnos pepsinių opų atsiradimu, lydimas reguliaraus viduriavimo. Ši liga buvo pavadinta gydytojais, kurie 1955 m. Atrado ryšį tarp kasos paslapties, didelio rūgšties skrandžio sulčių gamybos ir peptinių opų susidarymo. Priešingai klasikiniam klinikiniam vaizdui su Zollingerio-Elisono sindromu, gydymas nuo opos yra neveiksmingas. Be to, mes svarstome, kas sukelia ligą, ir kokio pobūdžio gydymą reikia.

Gastrinoma - Zollingerio-Elisono sindromas

Šiuo metu žinomas Zollingerio-Elisono sindromą sukeliantis veiksnys yra gastriną gaminantis navikas (gastrinoma), kuriam būdinga klinikinė triad: druskos rūgšties padidėjęs išsiskyrimas, pasikartojančios peptinės opos, kasos navikas (tai buvo amerikiečių gydytojas R. Zollinger, kuris jį apibūdino savo rašte ir E. Allison).

Auglys, kuris sukelia Zollingerio-Elisono sindromo simptomus, 15% atvejų lokalizuotas skrandyje, kituose registruotuose pavyzdžiuose - kasos galvos ar uodegos. Atsižvelgiant į tai, padidėjusi skrandžio sulčių, druskos rūgšties ir fermentų gamyba, dėl kurių kartu atsiranda pepsinių opų, kurios negali būti gydomos, vystymasis. Dauguma pacientų turi dvylikapirštės žarnos opas, bet dažnai skrandyje ir jejunume.

Zollingerio-Elisono sindromo simptomai

Iš išorės Zollingerio-Elisono sindromo simptomai panašūs į bendrą pepsinę opą, tai yra, pastebimas skausmas epigastrijoje palpacijos metu, vietiniai opos opų skausmai, bet skirtingai nuo dvylikapirštės žarnos opos ar skrandžio opos, šis negalavimas negali būti taikomas įprastiniam gydymui.

Pagrindiniai Zollingerio-Elisono sindromo požymiai yra pilvo viršutinės dalies skausmas. Jei opos yra lokalizuotos skrandyje, diskomfortas padidėja pusvalandį po valgymo, jei jis būna dvylikapirštės žarnos, jis tampa pastebimas tuoj pat skrandyje, o po valgio jis išnyksta. Kaip jau minėta, net ir ilgai trunkantis Zollinger-Ellison sindromo gydymas (opų gydymas) neturi jokio poveikio. Tuo pačiu metu galima pastebėti stemplės gleivinės uždegimą, dėl kurio jo srovė susiaurėja.

Be to, būdingas Zollingerio-Elisono sindromo simptomas yra nuolatinis rėmuo ir rūgštus raugėjimas. Viršutinė druskos rūgštis patenka į plonąją žarną, didina judrumą ir lėtina absorbciją, todėl išmatos tampa gausios, vandeningos su dideliu riebalų kiekiu ir pacientas per trumpą laiką greitai praranda svorį.

Esant piktybinei ligos eigai, kepenyse gali atsirasti navikų formavimosi, todėl šis organas didėja.

Sindromo diagnozė

Kadangi Zollinger-Ellison sindromo išoriniai simptomai yra labai panašūs į peptinę opą, diferencinės diagnozės užduotis yra patvirtinti arba pašalinti naviko buvimą. Rentgeno spinduliai ir endoskopija atskleis opų buvimą, bet ne auglio, kuris yra pagrindinė priežastis. Zollingerio-Elisono sindromą rodo padidėjęs gastrino kiekis kraujyje (iki 1000 pg / ml, palyginti su 100 pg / ml pepsine opa). Kitas išskirtinis bruožas yra pagrindinės paslapties rūgštingumas, didesnis nei 100 mmol / h. Diagnozėje verta saugoti, jei opa yra daugialypė, o opos yra gana neįprastos.

Jei turite šiuos požymius, galite priskirti tyrimą, naudodami ultragarso, kompiuterinės tomografijos ir ypač selektyvios pilvo angiografijos, kuri vizualizuos naviką, tyrimą.

Zollingerio-Ellisono sindromo gydymas

Gastrinoma su Zollinger-Ellison sindromu yra potencialiai piktybinis susidarymas, o jo šalinimui gali būti nustatytas radikalus arba konservatyvus gydymas. Pirmuoju atveju atliekamas visiškas gastrinomos išskyrimas, toliau tiriant metastazių vidinius organus. Paprastai iki operacijos laiko jie jau yra gana paplitę, ir tik 30% operacijų jis visiškai atkuria. Kadangi opos greitai atsinaujina, skrandžio rezekcija yra neveiksminga. Konservatyvus gydymas Zollinger-Ellison sindromu apima vaistus, slopinančius druskos rūgšties gamybą, kurie, atsižvelgiant į tikėtiną opų pasikartojimą, yra vartojami didelėmis dozėmis ir paprastai yra skirti gyvybei.

Jei Zollingerio-Elisono sindrome diagnozuojama piktybinė gastrinomos prigimtis, nustatyta chemoterapija. Tačiau, kadangi navikas auga gana lėtai, prognozė yra geresnė nei kitų piktybinių navikų. Mirtinas rezultatas yra ne dėl paties naviko, bet dėl ​​didelių opų komplikacijų.

Zollingerio-Ellisono sindromas

. arba: Ultrogeninė kasos adenoma, gastrinoma

Zollingerio-Elisono sindromo simptomai

Zollingerio-Elisono sindromo simptomai būdingi įprastai skrandžio opai ir (arba) dvylikapirštės žarnos opai.

Iš visų simptomų kelios yra labiausiai specifinės.

• Nuolatinis viršutinės pilvo skausmas. Išreikštas daugiau nei pusėje pacientų, dažniau vyrams. Pasireiškia po valgymo (būdinga skrandžio opai - įvairių gylio ir / arba opų defektų skrandžio sienoje susidarymas) arba tuščiu skrandžiu / po kelių valandų po valgio (būdinga dvylikapirštės žarnos opoms - skirtingų gylio ir (arba) opų defektų susidarymas). dvylikapirštės žarnos sienelė).
• Viduriavimas (laisvos išmatos). Gali pasireikšti daugiau nei pusėje pacientų, dažniau moterų. Dažnai tai yra vienintelis simptomas. Išmatos yra gausios, vandeningos, su nedideliu kiekiu neištirpusio maisto ir riebalų.
• Pirmiau minėtų dviejų simptomų derinys pasireiškia daugiau nei pusėje pacientų.
• Uždega už krūtinkaulio, raugėjimas ir rėmuo, kurie dažnai klaidinami dėl gastroezofaginio refliukso ligos (reguliarus, dažnai kartojamas rūgštinio skrandžio turinio įpurškimas į stemplę, dėl kurio sugadinama jo apatinė dalis).
• Kiti, retesni simptomai:
  • pykinimas;
  • vėmimas;
  • kraujavimas iš virškinimo trakto;
  • svorio netekimas (dažniausiai pailgėjusios palaidos išmatos).

Formos

Pagal lokalizaciją (vietą) yra 3 gastrinomos tipai.

• Kasos gastrinoma:
  • galvutės;
  • įstaigų;
  • uodega.

• Gastrinooma skrandyje.
• Dvylikapirštės žarnos gastrinoma.

Gastrinoma dažniausiai yra gerybinė (išlaiko gebėjimą diferencijuoti (naviko ląstelių tipas yra toks pat, kaip ir organo ląstelių tipas, iš kurio jis kilo)), tačiau kartais jis gali būti piktybinis (degeneruotas į piktybinius (dalinai ar visiškai prarastą ląstelių diferenciaciją) naviko).

Priežastys

Priežastys, visų pirma sukeliančios gastrinomą, nebuvo nustatytos. Galbūt yra ryšys su ligos perdavimu paveldėjimu iš motinos vaikams.

Zollingerio-Elisono sindromas gali būti ligos, vadinamos „1 tipo dauginukės endokrininės neoplazijos“ (paveldimas endokrininės adenomatozės (daug mažų navikų be aiškios vietos organe) ir pepsinio (sukeltos rūgšties ir fermentų perteklių) opų plonosios žarnos opų derinys ( dvylikapirštės žarnos ir jejunumo)).

Terapeutas padės gydyti ligą

Diagnostika

• Ligos istorijos ir skundų analizė (kai (seniai) nuolatinis viršutinės pilvo skausmas, laisvos išmatos (viduriavimas), deginimas, skausmas už krūtinkaulio, raugėjimas rūgštiniu turiniu, su kuriuo pacientas susieja simptomų atsiradimą, kaip liga progresavo).
• Paciento gyvenimo istorijos analizė (pacientui jau seniai būdingos opos, atsparios vaistams nuo opų, kitų ankstesnių ligų, blogų įpročių (alkoholio vartojimas, rūkymas)).
• Šeimos istorijos analizė (virškinimo trakto ligų artimųjų (virškinimo trakto) buvimas).
• Objektyvūs tyrimo duomenys:
  • oda;
  • kraujavimas iš virškinimo trakto;
  • gelta (odos ir akių baltymų dažymas kraujyje dėl padidėjusio bilirubino (vieno iš tulžies pigmentų, raudonųjų kraujo kūnelių) kraujo ir audinių). Tai atsitinka, jei navikas suspaudžia bendrą tulžies lataką (indą, per kurį tulžies teka iš kepenų ir tulžies pūslės);
  • dantų erozija (paviršiaus defektas).

• Instrumentiniai ir laboratoriniai duomenys.
  • Gastrino (biologiškai aktyvios medžiagos, kuri reguliuoja poveikį skrandžio sulčių sekrecijai ir fiziologinėms skrandžio funkcijoms) nustatymas nevalgius kraujyje (paciento išvakarėse pacientai neturėtų vartoti maisto ir vaistų, keičiančių rūgšties gamybą skrandyje).
  • Skrandžio rūgšties gamybos bandymas (jei skrandžio rūgštingumas (pH) yra mažesnis nei 2,0, kartu su dideliu išmatuotos medžiagos kiekiu (> 140 ml), tai yra priežastis įtarti šią ligą).
  • Testas su sekretinu (medžiaga, skatinanti biologiškai aktyvių medžiagų kasos gamybą, sudarančią sudėtingus maisto komponentus į paprastesnius, kurie vėliau absorbuojami į organizmą). Tuščia skrandžio sekrecine švirkščiama į veną, o po to stebimas gastrino kiekis kraujyje. Padidinti jo kiekį> 200 vnt / ml yra teigiamas bandymo rezultatas.
  • Esophagogastroduodenoscopy (diagnostinė procedūra, kurios metu gydytojas tiria ir įvertina stemplės, skrandžio ir dvylikapirštės žarnos vidinio paviršiaus būklę, naudojant specialų optinį instrumentą (endoskopą)) su privaloma biopsija (atsižvelgiant į organo fragmentą, nustatantį jo audinių ir ląstelių struktūrą).
  • Impedancijos pH metrija (procedūra, pagrįsta kintamosios srovės atsparumo daugeliui elektrodų, įvestų į stemplę, atsparumo matavimui terpės rūgštingumui matuoti).
  • Skrandžio ir (arba) kvėpavimo diagnozės medžiagos, skirtos Helicobacter pylori (bakterijos, pakenkiančios skrandžio ir dvylikapirštės žarnos sienoms gyvybiškai svarbios veiklos metu), tyrimas.
  • Ultragarsinis pilvo organų tyrimas (ultragarsas), siekiant nustatyti kasos, skrandžio sienos ar dvylikapirštės žarnos naviko buvimą.
  • Selektyvi pilvo angiografija (mažo poveikio diagnostinis metodas, kai kraujas paimamas iš kasos (kasos) venų ir nustatomas pagal jo gastriną) (biologiškai aktyvi medžiaga, turinti reguliuojamą poveikį skrandžio sulčių sekrecijai ir fiziologinėms skrandžio funkcijoms) per odos punkciją su specialiais įrankiais. )).
  • Kompiuterinė tomografija (CT), skirta nustatyti kasos, skrandžio sienos ar dvylikapirštės žarnos navikus.
  • Magnetinio rezonanso tyrimas (MRI) yra tikslesnis diagnostikos metodas nei kompiuterinė tomografija. Atlikta siekiant nustatyti kasos navikus, skrandžio ar dvylikapirštės žarnos sieną.

• Konsultacijos taip pat gali būti gastroenterologas ir chirurgas.

Zollingerio-Ellisono sindromo gydymas

Zollinger-Ellison sindromo gydymas sumažinamas iki šių gydymo etapų:

• didžiausias druskos rūgšties ir skrandžio sulčių išsiskyrimo sumažinimas su šiuolaikiniais vaistais nuo opų siurblių inhibitorių grupės;
• konservatyvaus (ne chirurginio) gydymo ir įtariamo piktybinio gastrinomos (naviko, kuris išskiria biologiškai aktyviąją medžiagą, reguliuojančią skrandžio sulčių sekreciją ir veikia fiziologines skrandžio funkcijas) atveju, būtina chirurginė naviko rezekcija (naviko pašalinimas operacijos metu).

Komplikacijos ir pasekmės

• Opos perforacija (skrandžio arba žarnyno sienelės skylės susidarymas), kuriant peritonitą (sunkų pilvo organų uždegimą).
• Apatinės stemplės griežta (reikšmingas sumažėjimas arba susilpnėjimas) dėl nuolatinio žalingo skrandžio rūgšties poveikio.
• Kraujavimas iš virškinimo trakto (kraujavimas iš virškinimo trakto opų).
• Reikšmingas svorio sumažėjimas iki cachexia (išsekimas).
• Širdies nepakankamumas (nuolatinis viduriavimas (skystas išmatos)) žymiai praranda kalį (mikroelementas, atsakingas už normalų širdies veikimą).
• Metastazės (naviko židinio susidarymas kituose organuose, ypač kepenyse) gastrinoomas (navikai, kurie išskiria biologiškai aktyvią medžiagą, reguliuojančią skrandžio sulčių sekreciją ir paveikia fiziologines skrandžio funkcijas).
• Tulžies latakų suspaudimas nuo naviko, dėl kurio atsiranda gelta (odos ir akių baltymų dažymas dėl padidėjusio bilirubino kraujo ir audinių (vienas iš tulžies pigmentų, raudonųjų kraujo ląstelių skilimo produkto) ir virškinimo trakto sutrikimų.

Zollinger-Ellison sindromo opos yra atsparios standartiniam gydymui nuo opos ir yra linkusios į komplikacijas, įskaitant gyvybei pavojingus pacientus. Tokiu atveju būtina atlikti chirurginį naviko pašalinimą (ligos priežastis).

Zollingerio-Ellisono sindromo prevencija

Zollingerio-Elisono sindromo specifinės profilaktikos nėra. Rekomenduojama:

• laikytis geros mitybos principų (apriboti keptų, riebių, aštrų ir rūkytų maisto produktų, greito maisto, gazuotų gėrimų, kavos suvartojimą);
• laiku atliekamas gastroenterologo tyrimas, įskaitant endoskopiją (diagnostinė procedūra, kurios metu gydytojas tiria ir įvertina stemplės, skrandžio ir dvylikapirštės žarnos vidinio paviršiaus būklę, naudojant specialų optinį prietaisą (endoskopą)) - pageidautina kartą per metus;
• pašalinti blogus įpročius (pernelyg geras gėrimas, rūkymas).
• išvengti psicho-emocinio streso.

Neprivaloma

• Šaltiniai

• Klinikinė chirurgija: nacionalinė lyderystė: 3 t. V.S. Savelyev, A.I. Kiriyenko. - M: GEOTAR-MEDIA, 2009. V.2. - 832 s.
• Vidinių ligų diagnozavimo ir gydymo standartai: Shulutko B.I., S.V. Makarenko. 4-asis leidimas papildytas ir pataisytas. „ELBI-SPb“ SPb 2007.

Ką daryti su Zollinger-Ellison sindromu?

• Pasirinkite tinkamą bendrosios praktikos gydytoją
• Atlikti bandymus
• Gydykite gydytoją
• Laikykitės visų rekomendacijų

Zollingerio-Elisono sindromas: simptomai, modernūs gydymo metodai

Zollingerio-Elisono sindromui būdingas hormoniškai aktyvus kasos ar dvylikapirštės žarnos navikas, kuris gamina gastriną ir sukelia dvylikapirštės žarnos ir peptines opas. Šiame straipsnyje mes supažindinsime Jus su Zollingerio-Elisono sindromo priežastimis, apraiškomis, galimomis komplikacijomis, prognozėmis, diagnozavimo metodais ir gydymu. Ši informacija padės įtarti pirmųjų pavojingos ligos simptomų, kurie yra labai panašūs į pepsinės opos simptomus, atsiradimą, ir jūs priimsite teisingą sprendimą dėl gydytojo poreikio gydytojui.

Ši liga pirmą kartą buvo aprašyta 1955 m. Zollinger ir Ellison, naudodama du pacientus, kuriems buvo sunku išgydyti viršutinės virškinimo trakto opas. Be to, pacientams atsirado viduriavimas dėl padidėjusio rūgštingumo ir kasos salose. Šio naviko ląstelės išskyrė didelį kiekį gastrino (biologiškai aktyvios medžiagos, turinčios įtakos skrandžio sulčių gamybai ir fiziologinėms skrandžio funkcijoms), ir navikas vadinamas gastrinoma. Vėliau liga buvo pavadinta gydytojais, kurie ją apibūdino.

Kai kurie statistiniai duomenys

85-90% atvejų formavimasis pradeda augti nuo kasos galvos ar uodegos ląstelių, o apie 10-15% pacientų navikas yra lokalizuotas dvylikapirštės žarnos arba peripankreatinių limfmazgių dalyse. Labai reti gastrinomai susidaro skrandyje, blužnyje ar kepenyse.

Dažniau šie navikai auga lėtai, bet apie 60-90% yra piktybiniai. Jie gali metastazuoti į regioninius limfmazgius, mediastiną, blužnį ir kepenis. Matmenys gastrinom gali pasiekti 0,2-2 cm, o retais atvejais - 5 ar daugiau centimetrų.

Zollingerio-Elisono sindromas nustatomas gana retai - 1-4 pacientams nuo 1 mln. Žmonių per metus. Ekspertai pastebi, kad iš pradžių ši liga yra labai dažnai užmaskuota kaip paplitusi pepsinė opa ir 90–95 proc. Pacientų aptinkama daug pepsinių opų, kurių atsiradimą sukelia pernelyg didelė druskos rūgšties gamyba. Šis negalavimas gali išsivystyti bet kokio amžiaus žmonėms (paprastai 20-50 metų amžiaus žmonėms), ir paprastai jis aptinkamas vyrams.

Priežastys

Kol kas mokslininkai nesugebėjo nustatyti realių veiksnių, lemiančių Zollingerio-Elisono sindromo vystymąsi.

• Pagrindinė ligos atsiradimo priežastis yra nuolatinis, nekontroliuojamas didelio kiekio gastrino, kurį gamina naujai suformuotas navikas, išsiskyrimas.
• Maždaug 25% šios ligos sergančių pacientų aptinkama I tipo endokrininė adenomatozė, kurią lydi ne tik kasos audinys, bet ir kitos liaukos (skydliaukės, paratiroidos, hipofizės ir antinksčių liaukos).
• Kai kuriems pacientams sindromo atsiradimas yra susijęs su G-ląstelių gamybos gastrino hiperplazija, esanti skrandžio antrumoje.
• Be to, yra prielaidos apie galimą šios ligos genetinį pobūdį, kai paveldimi veiksniai perduodami iš motinos vaikams.

Simptomai

Zollingerio-Elisono sindromo metu pacientui būdingi skrandžio opa arba dvylikapirštės žarnos opa. Gautas skausmas gali turėti netipišką lokalizaciją, yra užsispyręs ir dažnai prastai gydomas įprastais opų opais.

Paprastai pacientai skundžiasi dėl stipraus skausmo atsiradimo pilvo viršutinėje dalyje. Jie pasirodo po valgio (kaip ir skrandžio opa) arba tuščiu skrandžiu. Tiriant šių virškinimo trakto dalių gleivines, atskleidėme įvairaus gylio opas. Be to, tokie pažeidimai gali sukelti dvylikapirštės žarnos sienos ar skrandžio perforaciją ir kraujavimą iš virškinimo trakto.

Maždaug 35–60% pacientų, kuriems pasireiškia viduriavimas, o kai kuriems pacientams šis pasireiškimas yra vienintelis Zollingerio-Elisono sindromo požymis. Išmatos tampa pusiau formos, vandeningos ir jame yra daug riebalų ir nesmulkintų maisto dalelių.

Daugumai pacientų pasireiškia skausmo ir viduriavimo derinys. Be to, Zollinger-Ellison sindromo pacientai gali pateikti šiuos skundus:

• rūgštus rauginimas;
• degimo pojūtis už krūtinkaulio ir rėmens;
• vėmimas;
• pykinimas;
• svorio netekimas (su ilgalaikiu viduriavimu).

Maždaug 13% pacientų, sergančių Zollingerio-Elisono sindromu, atsiranda sunki stemplė. Kai kuriuose iš šių pacientų gali atsirasti stemplės opos ir stemplės gleivinės.

Įrankių patikrinimų metu rastas gastrinomas reiškia tamsiai raudoną mezginį apvalų švietimą, kurio sudėtingumas yra tankus. Jis gali būti vienas arba keli.

Kai pacientui gastrinooma yra piktybinė, yra vėžio intoksikacijos požymių ir atsiranda kacheksija. Jei navikas duoda metastazių, atsiranda regioninių limfmazgių, mediastino, blužnies ar kepenų pažeidimo simptomų.

Galimos komplikacijos

Zollingerio-Elisono sindromas gali būti sudėtingas dėl šių patologinių sąlygų:

• opos perforacija ir peritonito vystymasis;
• kraujavimas iš virškinimo trakto;
• apatinės stemplės ribojimai;
• svorio netekimas (iki cachexia);
• širdies veikimo sutrikimai, atsirandantys dėl ilgalaikio viduriavimo, dėl to labai sumažėjo kalio kiekis;
• tulžies latako suspaudimas, kai atsiranda virškinimo trakto sutrikimų ir gelta;
• piktybinių navikų ir jo metastazių.

Diagnostika

Ankstyvą Zollingerio-Ellisono sindromo diagnozę dažnai stabdo šios ligos klinikinių požymių panašumas su pepsine opa. Tokiais atvejais svarbi diagnostinė vertė turi šiuos tyrimus:

• kraujo tyrimas serumo gastrino lygiui;
• skrandžio sulčių analizė su funkciniais tyrimais (maistas ar farmakologinis su sekrecinu ir kalcio druskomis).

Zollingerio-Elisono sindromo metu pacientų analizėje nustatomas gastrino kiekio padidėjimas iki 1000 pg / ml arba didesnis ir laisvojo druskos rūgšties kiekio padidėjimas 4-10 kartų.

Be šių laboratorinių tyrimų, atliekami šie bandymai:

• chromogranino A lygio nustatymas;
• hormonų tyrimai (insulinas, prolaktinas, somatotropinas ir tt).

Siekiant įvertinti vidaus organų pažeidimų pobūdį, atliekami šie tyrimai:

• Skrandžio rentgeno spinduliai;
• FGDS;
• Pilvo organų ultragarsas;
• MRT;
• CT nuskaitymas;
• selektyvus pilvo angiografija, kad būtų galima išmatuoti gastrino lygį kasos venos;
• scintigrafija su somatostatino analogais, paženklintais radioizotopais;
• radioizotopų kaulų nuskaitymas.

Jei įtariamas Zollingerio-Elisono sindromas, reikia nustatyti šios ligos diferencinę diagnozę su tokiomis ligomis:

• dažnai pasikartojančios ir ilgalaikės virškinimo trakto opos;
• plonosios žarnos navikai;
• celiakija;
• hipergastrinemija, kurią sukelia gastritas, B12 nepakankama anemija, hipertirozė ar pylorinė stenozė.

Gydymas

Jei aptinkamas Zollingerio-Elisono sindromas, pacientas yra hospitalizuotas į gastroenterologinį ar chirurginį skyrių. Jei navikas yra piktybinis, pacientui rekomenduojama gydyti onkologinėje klinikoje.

Konservatyvi terapija

Zollinger-Ellison sindromo gydymas vaistais yra skirtas sumažinti rūgštingumą, užkirsti kelią naujų opų atsiradimui ir gydyti esamas opas. Norėdami tai padaryti, pacientui gali būti priskiriamos šios vaistų grupės:

• H2-histamino blokatoriai - Famotidinas, Ranitidinas;
• protonų siurblio inhibitoriai - Rabeprazolas, Lansoprazolas, Omeprazolas ir kt.;
• m-cholinolitikai - pirenzepinas, platifilina hidrochloridas;
• stomatostatino analogas - oktreotidas.

Siekiant sulėtinti naviko augimą arba sumažinti jo dydį, gali būti skiriami citostatikai - 5-fluorouracilas, doksirubicinas, streptozocinas ir kt.

Chirurginis gydymas

Jei nėra gastrinomos metastazių, galima pašalinti minimaliai invazinę chirurginę operaciją, pvz., Dvylikapirštės žarnos ir šoninės duodenotomijos skaidulinės optinės diaphanoscopy, o po to peržiūrėti gleivinę. Sudėtingesniais atvejais ir kai neįmanoma nustatyti auglio vietos, atliekama visa skrandžio gastrektomija arba skrandžio rezekcija su proksimaline vagotomija ar pyloroplastika.

Prognozė

Zollingerio-Elisono sindromo rezultatas yra šiek tiek geresnis nei kitų virškinimo sistemos vėžio prognozių. Šis faktas paaiškinamas santykinai lėtu gastrinomos augimo tempu. Net nustatant kepenų metastazes, 5 metų išgyvenamumas yra 50–80%, o atlikus radikalias chirurgines intervencijas, šis skaičius siekia 70–80%. Zollinger-Ellison sindromo paciento mirties pradžią gali sukelti sunkios šios ligos opos komplikacijos.

Kuris gydytojas turi susisiekti

Jei turite skausmą skrandyje, viduriavimas, rėmuo ir raugėjimas turėtų pasitarti su gastroenterologu. Diagnozei gydytojas gali paskirti laboratorinius tyrimus, kad nustatytų gastrino lygį serume, skrandžio sultyse, hormonuose ir kt. Be to, pacientui bus skiriamos įvairios instrumentinės studijos: FGDS, rentgeno spinduliai, ultragarsas, MRI, CT ir kt. gastrinomai reikia konsultacijos onkologo.

Zollingerio-Elisono sindromas yra reta, bet rimta liga, kuri yra pavojinga jos komplikacijoms. Jo klinikiniai požymiai daugeliu atvejų yra panašūs į įprastos peptinės opos simptomus, o šiame patologijoje susidaręs navikas gali būti piktybinis ir duoti metastazių. Be to, skrandžio ar dvylikapirštės žarnos opos gali sukelti sunkias komplikacijas - perforaciją, peritonitą ir kraujavimą iš virškinimo trakto. Radikalios operacijos gali žymiai pagerinti pacientų išgyvenimo prognozę.

Informacinis vaizdo įrašas apie Zollingerio-Elisono sindromą: