Zollingerio-Elisono sindromui būdingas hormoniškai aktyvus kasos ar dvylikapirštės žarnos navikas, kuris gamina gastriną ir sukelia dvylikapirštės žarnos ir peptines opas. Šiame straipsnyje mes supažindinsime Jus su Zollingerio-Elisono sindromo priežastimis, apraiškomis, galimomis komplikacijomis, prognozėmis, diagnozavimo metodais ir gydymu. Ši informacija padės įtarti pirmųjų pavojingos ligos simptomų, kurie yra labai panašūs į pepsinės opos simptomus, atsiradimą, ir jūs priimsite teisingą sprendimą dėl gydytojo poreikio gydytojui.
Ši liga pirmą kartą buvo aprašyta 1955 m. Zollinger ir Ellison, naudodama du pacientus, kuriems buvo sunku išgydyti viršutinės virškinimo trakto opas. Be to, pacientams atsirado viduriavimas dėl padidėjusio rūgštingumo ir kasos salose. Šio naviko ląstelės išskyrė didelį kiekį gastrino (biologiškai aktyvios medžiagos, turinčios įtakos skrandžio sulčių gamybai ir fiziologinėms skrandžio funkcijoms), ir navikas vadinamas gastrinoma. Vėliau liga buvo pavadinta gydytojais, kurie ją apibūdino.
Kai kurie statistiniai duomenys
85-90% atvejų formavimasis pradeda augti nuo kasos galvos ar uodegos ląstelių, o apie 10-15% pacientų navikas yra lokalizuotas dvylikapirštės žarnos arba peripankreatinių limfmazgių dalyse. Labai reti gastrinomai susidaro skrandyje, blužnyje ar kepenyse.
Dažniau šie navikai auga lėtai, bet apie 60-90% yra piktybiniai. Jie gali metastazuoti į regioninius limfmazgius, mediastiną, blužnį ir kepenis. Matmenys gastrinom gali pasiekti 0,2-2 cm, o retais atvejais - 5 ar daugiau centimetrų.
Zollingerio-Elisono sindromas nustatomas gana retai - 1-4 pacientams nuo 1 mln. Žmonių per metus. Ekspertai pastebi, kad iš pradžių ši liga yra labai dažnai užmaskuota kaip paplitusi pepsinė opa ir 90–95 proc. Pacientų aptinkama daug pepsinių opų, kurių atsiradimą sukelia pernelyg didelė druskos rūgšties gamyba. Šis negalavimas gali išsivystyti bet kokio amžiaus žmonėms (paprastai 20-50 metų amžiaus žmonėms), ir paprastai jis aptinkamas vyrams.
Priežastys
Kol kas mokslininkai nesugebėjo nustatyti realių veiksnių, lemiančių Zollingerio-Elisono sindromo vystymąsi.
- Pagrindinė ligos atsiradimo priežastis yra nuolatinis, nekontroliuojamas didelio kiekio gastrino, kurį gamina naujai suformuotas navikas, išsiskyrimas.
- Maždaug 25% šios ligos sergančių pacientų aptinkama I tipo endokrininė adenomatozė, kurią lydi ne tik kasos audinys, bet ir kitos liaukos (skydliaukės, paratiroidos, hipofizės ir antinksčių liaukos).
- Kai kuriems pacientams sindromo atsiradimas yra susijęs su G-ląstelių gamybos gastrino hiperplazija, esanti skrandžio antrumoje.
- Be to, yra prielaidos apie galimą šios ligos genetinį pobūdį, kai paveldimi veiksniai perduodami iš motinos vaikams.
Simptomai
Zollingerio-Elisono sindromo metu pacientui būdingi skrandžio opa arba dvylikapirštės žarnos opa. Gautas skausmas gali turėti netipišką lokalizaciją, yra užsispyręs ir dažnai prastai gydomas įprastais opų opais.
Paprastai pacientai skundžiasi dėl stipraus skausmo atsiradimo pilvo viršutinėje dalyje. Jie pasirodo po valgio (kaip ir skrandžio opa) arba tuščiu skrandžiu. Tiriant šių virškinimo trakto dalių gleivines, atskleidėme įvairaus gylio opas. Be to, tokie pažeidimai gali sukelti dvylikapirštės žarnos sienos ar skrandžio perforaciją ir kraujavimą iš virškinimo trakto.
Maždaug 35–60% pacientų, kuriems pasireiškia viduriavimas, o kai kuriems pacientams šis pasireiškimas yra vienintelis Zollingerio-Elisono sindromo požymis. Išmatos tampa pusiau formos, vandeningos ir jame yra daug riebalų ir nesmulkintų maisto dalelių.
Daugumai pacientų pasireiškia skausmo ir viduriavimo derinys. Be to, Zollinger-Ellison sindromo pacientai gali pateikti šiuos skundus:
- rūgštus rauginimas;
- degimo pojūtis už krūtinkaulio ir rėmens;
- vėmimas;
- pykinimas;
- svorio netekimas (su ilgalaikiu viduriavimu).
Maždaug 13% pacientų, sergančių Zollingerio-Elisono sindromu, atsiranda sunki stemplė. Kai kuriuose iš šių pacientų gali atsirasti stemplės opos ir stemplės gleivinės.
Įrankių patikrinimų metu rastas gastrinomas reiškia tamsiai raudoną mezginį apvalų švietimą, kurio sudėtingumas yra tankus. Jis gali būti vienas arba keli.
Kai pacientui gastrinooma yra piktybinė, yra vėžio intoksikacijos požymių ir atsiranda kacheksija. Jei navikas duoda metastazių, atsiranda regioninių limfmazgių, mediastino, blužnies ar kepenų pažeidimo simptomų.
Galimos komplikacijos
Zollingerio-Elisono sindromas gali būti sudėtingas dėl šių patologinių sąlygų:
- opos perforacija ir peritonito vystymasis;
- kraujavimas iš virškinimo trakto;
- apatinės stemplės ribojimai;
- svorio netekimas (iki cachexia);
- širdies veikimo sutrikimai, atsirandantys dėl ilgalaikio viduriavimo, dėl to labai sumažėjo kalio kiekis;
- tulžies latako suspaudimas, kai atsiranda virškinimo trakto sutrikimų ir gelta;
- piktybinių navikų ir jo metastazių.
Diagnostika
Ankstyvą Zollingerio-Ellisono sindromo diagnozę dažnai stabdo šios ligos klinikinių požymių panašumas su pepsine opa. Tokiais atvejais svarbi diagnostinė vertė turi šiuos tyrimus:
- kraujo tyrimas serumo gastrino lygiui;
- skrandžio sulčių analizė su funkciniais tyrimais (maistas ar farmakologinis su sekrecinu ir kalcio druskomis).
Zollingerio-Elisono sindromo metu pacientų analizėje nustatomas gastrino kiekio padidėjimas iki 1000 pg / ml arba didesnis ir laisvojo druskos rūgšties kiekio padidėjimas 4-10 kartų.
Be šių laboratorinių tyrimų, atliekami šie bandymai:
- chromogranino A lygio nustatymas;
- hormonų tyrimai (insulinas, prolaktinas, somatotropinas ir tt).
Siekiant įvertinti vidaus organų pažeidimų pobūdį, atliekami šie tyrimai:
- Skrandžio rentgeno spinduliai;
- FGDS;
- Pilvo organų ultragarsas;
- MRT;
- CT nuskaitymas;
- selektyvus pilvo angiografija, kad būtų galima išmatuoti gastrino lygį kasos venos;
- scintigrafija su somatostatino analogais, paženklintais radioizotopais;
- radioizotopų kaulų nuskaitymas.
Jei įtariamas Zollingerio-Elisono sindromas, reikia nustatyti šios ligos diferencinę diagnozę su tokiomis ligomis:
- dažnai pasikartojančios ir ilgalaikės virškinimo trakto opos;
- plonosios žarnos navikai;
- celiakija;
- hipergastrinemija, kurią sukelia gastritas, B12 nepakankama anemija, hipertirozė ar pylorinė stenozė.
Gydymas
Jei aptinkamas Zollingerio-Elisono sindromas, pacientas yra hospitalizuotas į gastroenterologinį ar chirurginį skyrių. Jei navikas yra piktybinis, pacientui rekomenduojama gydyti onkologinėje klinikoje.
Konservatyvi terapija
Zollinger-Ellison sindromo gydymas vaistais yra skirtas sumažinti rūgštingumą, užkirsti kelią naujų opų atsiradimui ir gydyti esamas opas. Norėdami tai padaryti, pacientui gali būti priskiriamos šios vaistų grupės:
- H2-histamino blokatoriai - Famotidinas, Ranitidinas;
- protonų siurblio inhibitoriai - Rabeprazolas, Lansoprazolas, Omeprazolas ir kt.;
- m-cholinolitikai - pirenzepinas, platifilina hidrochloridas;
- stomatostatino analogas - oktreotidas.
Siekiant sulėtinti naviko augimą arba sumažinti jo dydį, gali būti skiriami citostatikai - 5-fluorouracilas, doksirubicinas, streptozocinas ir kt.
Chirurginis gydymas
Jei nėra gastrinomos metastazių, galima pašalinti minimaliai invazinę chirurginę operaciją, pvz., Dvylikapirštės žarnos ir šoninės duodenotomijos skaidulinės optinės diaphanoscopy, o po to peržiūrėti gleivinę. Sudėtingesniais atvejais ir kai neįmanoma nustatyti auglio vietos, atliekama visa skrandžio gastrektomija arba skrandžio rezekcija su proksimaline vagotomija ar pyloroplastika.
Prognozė
Zollingerio-Elisono sindromo rezultatas yra šiek tiek geresnis nei kitų virškinimo sistemos vėžio prognozių. Šis faktas paaiškinamas santykinai lėtu gastrinomos augimo tempu. Net nustatant kepenų metastazes, 5 metų išgyvenamumas yra 50–80%, o atlikus radikalias chirurgines intervencijas, šis skaičius siekia 70–80%. Zollinger-Ellison sindromo paciento mirties pradžią gali sukelti sunkios šios ligos opos komplikacijos.
Kuris gydytojas turi susisiekti
Jei turite skausmą skrandyje, viduriavimas, rėmuo ir raugėjimas turėtų pasitarti su gastroenterologu. Diagnozei gydytojas gali paskirti laboratorinius tyrimus, kad nustatytų gastrino lygį serume, skrandžio sultyse, hormonuose ir kt. Be to, pacientui bus skiriamos įvairios instrumentinės studijos: FGDS, rentgeno spinduliai, ultragarsas, MRI, CT ir kt. gastrinomai reikia konsultacijos onkologo.
Zollingerio-Elisono sindromas yra reta, bet rimta liga, kuri yra pavojinga jos komplikacijoms. Jo klinikiniai požymiai daugeliu atvejų yra panašūs į įprastos peptinės opos simptomus, o šiame patologijoje susidaręs navikas gali būti piktybinis ir duoti metastazių. Be to, skrandžio ar dvylikapirštės žarnos opos gali sukelti sunkias komplikacijas - perforaciją, peritonitą ir kraujavimą iš virškinimo trakto. Radikalios operacijos gali žymiai pagerinti pacientų išgyvenimo prognozę.
Informacinis vaizdo įrašas apie Zollingerio-Elisono sindromą:
Zollingerio-Elisono sindromas (kasos gastrinoma): kas tai yra, priežastys, diagnozė, gydymas
Zollingerio-Elisono sindromas yra patologinė būklė, atsiradusi dėl kasos Langerhano salų (gastrinomos) funkciniu požiūriu aktyvaus naviko. Tai reta liga, kai auglys, kurio kiekis viršija, gamina hormonų gastriną. Patologija yra reali grėsmė žmogaus gyvybei. Kai atsiranda pirmieji ligos požymiai, nedelsdami kreipkitės į gydytoją, kad galėtumėte laiku diagnozuoti ir tinkamai gydyti.
Gastrinoma yra kasos adenoma, sukelianti polipeptido hormono gastrino perteklių. Jo įtakoje padidėja skrandžio parietalinių ląstelių skaičius ir didėja druskos rūgšties sekrecija, dėl kurios atsiranda virškinimo trakto gleivinės defektų - peptinių ir dvylikapirštės žarnos opų. Juos sunku gydyti vaistais ir juos lydi nuolatinis viduriavimas. Netipinės lokalizacijos opos yra ilgos ir dažnai pasikartoja.
Gastrinoma daugeliu atvejų yra lokalizuota kasoje, šiek tiek rečiau viduje, dvylikapirštės žarnos ir limfmazgiuose, esančiuose netoli liaukos. Kalbant apie morfologiją, navikas turi mezglią struktūrą, tamsiai raudoną, gelsvą arba pilką spalvą, suapvalintą formą ir tankią tekstūrą be aiškios kapsulės. Gastrinomų dydis dažnai svyruoja nuo 1-3 mm iki 1-3 cm skersmens. Didžioji dalis gastrinomo priklauso piktybiniams navikams. Jiems būdingas lėtas augimas ir metastazavimas į regioninius limfmazgius ir gretimus organus.
Gastrinomas yra suskirstytas į vienišas ir daugiskaitą. Pirmieji visada yra lokalizuoti kasoje, pastarieji dažniau yra daugelio neoplazijos, turinčios pažeidimų kitose organizmo endokrininėse liaukose, pasireiškimas.
Pirmą kartą praėjusio amžiaus viduryje du mokslininkai apibūdino patologiją - Zollinger ir Allison. Pacientams, jie nustatė sunkiai išgydomą opą viršutiniame GI, skrandžio sulčių aukštą rūgštingumą ir kasos salos aparato naviką. Mokslininkai nustatė glaudų patogenetinį ryšį tarp gleivinės opos ir šio naviko sukeltos hormoninės medžiagos. Zollingerio ir Ellisono atlikto darbo dėka sindromas gavo savo vardą.
Zollingerio-Elisono sindromas taip pat vadinamas opinis opinis diatezės sindromas. Tai gana retas virškinimo trakto patologija, kuri vyrauja vyrams nuo 20 iki 50 metų. Patologijos diagnostika susideda iš gastrinemijos, provokacijos testų, endoskopijos, transhepatinės angiografijos, rentgeno, ultragarso, tomografijos nustatymo. Pacientai, sergantys Zollingerio-Elisono sindromu, gydomi chirurginiu ir vaistiniu būdu: jie pašalina gastrinomą, atlieka antiproliferacinį ir simptominį gydymą. Jie yra vaistai, kurie mažina skrandžio sulčių rūgštingumą ir chemoterapiją. Zollingerio-Elisono sindromas yra labai pavojinga liga. Vėlyva diagnozė ir netinkama terapija lemia pacientų mirtį.
Priežastys
Tiesioginė ligos priežastis yra kasos navikas. Labai retais atvejais jis gali būti lokalizuotas skrandyje ar įvairiose žarnyno dalyse. Gastriną gaminantis navikas kartais tampa daugybinės adenomatozės pasireiškimu.
Šiuo metu gastrinomų susidarymo priežastys ir mechanizmas nėra visiškai suprantami. Yra genetinė naviko atsiradimo teorija, pagal kurią liga yra paveldima iš motinos į vaiką. Genų mutacijos sukelia nekontroliuojamą patologiškai pakeistų ląstelių augimą.
Paprastai G-ląstelės gamina gastriną, kuris skatina druskos rūgšties perteklinį išsiskyrimą, kurio perteklius sukelia skrandžio turinio rūgštėjimą ir slopina gastrino gamybą. Vandenilio chlorido rūgštis pagal grįžtamojo ryšio principą tampa hormonų sekrecijos inhibitoriumi. Naudojant Zollinger-Ellison sindromą, šis procesas nėra kontroliuojamas, o tai sukelia nuolatinę hipergastrinemiją. Hipergastrinemija taip pat yra skydliaukės naviko, inkstų lipomos, karcinoido, stemplės leiomyomos pasireiškimas. Didžiojo kiekio gastrino gamyba skatina skrandžio rūgšties sekreciją. Padidėjęs rūgštingumas yra skrandžio opų susidarymo priežastis, kurios negali būti gydomos opa.
Zollinger-Ellison sindromo rizikos grupei priklauso:
- patyrusiems rūkaliams
- vyresnio amžiaus žmonėms
- pacientams, sergantiems diabetu ar lėtiniu pankreatitu, t
- antsvorį turintys žmonės
- nesilaikant maisto režimo,
- turi paveldimą polinkį į šią patologiją.
Vaizdo įrašas: apie Zollingerio-Elisono sindromo koncepciją
Klinikinis vaizdas
Zollingerio-Elisono sindromas pradiniame etape praktiškai nepasireiškia. Vienintelis ligos simptomas yra nuolatinis viduriavimas, kurį sukelia hidrochlorido rūgšties perteklinis išsiskyrimas.
- Skausmo sindromas Esant opoms, sunkūs skausmai atsiranda visiškai netinkamose vietose, kurias vaikai kontroliuoja prastai. Viršutinės pilvo skausmas yra labai patvarus ir intensyvus. Jis pasireiškia po valgymo, tuščiame skrandyje arba po valgio. Skausmas hipochondrijose dažnai spinduliuoja atgal.
- Dispepsija. Pacientai turi rėmenį, rūgštų rauginimą, degimą krūtinėje, apetito netekimą, pykinimą, skrandžio turinio vėmimą skausmo sindromo aukštyje.
- Sutrikusi išmatos. Viduriavimas sukelia pernelyg didelę druskos rūgšties įterpimą į žarnyną, didinant jo variklį ir silpninant siurbimo funkcijas. Kėdė yra gausu, pusiau formos, vandeninga, su nesuvirškinto maisto fragmentais ir riebalais. Steatorėja yra dažnas sindromo požymis, kurį sukelia lipazės inaktyvacija. Viduriavimas yra nuolatinis arba periodinis. Jis pasireiškia 50% pacientų, o 20% - tai vienintelis ligos požymis.
- Piktybinė gastrinemija pasireiškia reikšmingu kūno svorio sumažėjimu, įskaitant organizmo išsekimą, kraujavimą iš virškinimo trakto, pažeistą rūgšties ir vandens ir elektrolitų pusiausvyrą.
- Daugeliui pacientų atsiranda stemplės simptomų.
- Galimas padidėjęs kepenys.
Ligoniui lokalizavus kasos galvoje, liga pasireiškia niežtinga oda, skausmingas pojūtis dešinėje hipochondrijoje, riebios išmatos, meteorizmas. Organo uodegos ar kūno pažeidimo požymiai yra: splenomegalija, kūno masės indekso sumažėjimas, skausmas kairėje pusėje po šonkauliais.
Zollinger-Ellison sindromo opos turi savo savybes. Jie yra gana dideli, daugybiniai ir sunkiai gydomi nuo opos.
Dažnai patologijos komplikacijos yra:
- opa ir peritonitas,
- kraujavimas iš virškinimo trakto,
- opos litavimas su gretimais organais,
- rando susitraukimas iš kūno
- opų pasikartojimas po operacijos,
- organizmo išeikvojimas
- širdies funkcijos sutrikimas
- metastazė gastrinoma.
Diagnostika
Gastroenterologai analizuoja ligos istoriją, paciento skundus, gyvenimo istoriją, šeimos istoriją. Ypatingas dėmesys turėtų būti skiriamas opų opų atsparumui opai gydyti, jų daugybei, dažnai pasikartojančiam atkryčiui, nepaaiškinamam viduriavimui, hiperkalcemijai, Helicobacter pylori infekcijos nebuvimui ir NSAID vartojimui. Tuomet gydytojas atlieka objektyvų tyrimą, kurio metu atskleidžia odos apvalkalą arba geltonumą. Palpacijos metu jie pasireiškia žymiu skausmu epigastriniame regione.
Kadangi ligos simptomai yra nespecifiniai ir panašūs į kitas virškinamojo trakto ligas, būtina atlikti specialius tyrimus, kad būtų galima nustatyti tinkamą diagnozę. Instrumentiniai ir laboratoriniai diagnostikos metodai leidžia patvirtinti arba paneigti tariamą diagnozę.
Klinikinė ligos diagnozavimo medžiaga yra paciento kraujas ir skrandžio sultys. Kraujo koncentracijoje nustatoma hormono gastrino koncentracija ir skrandžio sulčių rūgštingumas. Su šia patologija abu rodikliai bus padidinti. Siekiant atskirti Zollingerio-Elisono sindromą ir skrandžio opą, būtina nustatyti kenksmingos bakterijos Helicobacter pylori buvimą žmonėms. Norėdami tai padaryti, atlikite kraujo tyrimą, išmatą, kvėpavimo testą, citologiją. Išmatų turinys tiriamas pagal kopogramos rodiklius.
Instrumentiniai patologijos diagnozavimo metodai yra: esofagogastroduodenoskopija, skrandžio radiografija, CT ir MR, selektyvi angiografija. Šie tyrimo metodai leidžia patvirtinti kasos naviko buvimą, nustatyti jo dydį ir tikslią lokalizaciją. Metastazių nustatymui atliekami krūtinės ląstelių rentgenografija, endoskopinė ultragarso analizė, scintigrafija su radioaktyviais izotopais pažymėtomis somatostatino analogais ir radioizotopų kaulų nuskaitymas.
gastrinooma ant CT
Gydymas
Asmenys, sergantys Zollingerio-Elisono sindromu, gydomi ligoninės gastroenterologiniame ar chirurginiame skyriuje. Esant piktybiniam navikui, pacientai yra hospitalizuojami onkologiniame vaistiniame skyriuje.
Pacientams, kuriems yra gastrinoma, reikia laikytis tam tikro režimo ir dietos. Dietiniai valgiai organizuojami priklausomai nuo paciento būklės. Dietos terapijos tikslas yra sumažinti virškinimo trakto dirginimą, sumažinti uždegimą, pagreitinti opų gijimą. Valgyti turėtų būti ne daugiau kaip 6 kartus per dieną. Maistas turėtų būti garinamas, virinamas, kepamas ir suvartotas nuskustas.
Konservatyviosios terapijos tikslas - greitai išgydyti opas, sumažinti skrandžio sulčių rūgštingumą, užkertant kelią recidyvui. Paprastai pacientams skiriami šie vaistai: omeprazolas, ranitidinas, famotidinas, platinfilinas, pirenzepinas, gastrotsepinas, oktreotidas. Visi šie vaistai priklauso skirtingoms farmakologinėms grupėms, tačiau turi vieną poveikį - prieš opą ir prieš proliferaciją. Kadangi opų pasikartojimo rizika yra labai didelė, šie vaistai skiriami gyvybei didelėmis dozėmis.
Chirurginis gydymas yra potencialiai piktybinio naviko pašalinimas. Idealiu atveju, auglys turėtų būti visiškai pašalintas, o tai sudarys palankiausią prognozę. Po operacijos medžiaga siunčiama į histologiją, kurios pagalba jie paaiškina gerą auglio kokybę. Jei formavimas yra toks, kad jo negalima pasiekti, galima pašalinti dalį ar visą organą. Pacientai nurodė skrandžio pašalinimą. Šiuo atveju navikas pašalinamas. Gastrinas neturi jokio poveikio organui, o ligos simptomai nebėra.
išilginė duodentotomija, gastrinomos pašalinimas
- Enukleacija - gastrinomos pašalinimas be jos lukštų pjūvių.
- Pankreatoduodeninė rezekcija - dalies kasos ir dvylikapirštės žarnos pašalinimas.
- Kasos distalinė rezekcija.
- Bendra kasos rezekcija.
- Selektyvus gastrolinomos embolizavimas.
- Skrandžio rezekcija.
- Iš viso gastrektomija.
- Laparoskopija yra dažnas reiškinys, kuriam nereikia visiškai atidaryti pilvo ertmės, paliekant jokių randų, mažinant kraujavimo ir komplikacijų riziką.
- Esant metastazėms kepenyse, atliekama jos rezekcija.
Po operacijos pacientui skiriamas vitaminas B12 ir specialūs kalcio papildai.
Dažnai pacientai kreipiasi į gydytoją, kai vidaus organuose jau yra metastazių. Tokiais atvejais visiškai išgydyti po operacijos galima tik 30% pacientų.
Chemoterapija plačiai naudojama esant piktybiniam navikui. Jis slopina naviko augimą. Tačiau net šis gydymas neužtikrina palankių rezultatų. Pacientams skiriamas vaistų derinys - Streptozotsin, Fluorouracilas, Doksorubicinas.
Prognozė ir prevencija
Patologijos prognozė priklauso nuo naviko histologijos, jo buvimo vietos ir metastazių buvimo. Daugeliu atvejų prognozė yra palyginti palanki. Taip yra dėl lėto auglio augimo ir daugelio vaistų, kurie mažina skrandžio sekreciją, buvimo šiuolaikinėje farmacijos rinkoje.
5 metų išgyvenimo prognozė priklauso nuo pradinės paciento sveikatos būklės, taikomo gydymo metodo, metastazių buvimo vidaus organuose. Mirtis atsiranda, kai atsiranda sunkių opinių pažeidimų.
Siekiant išvengti patologijos vystymosi, ekspertai rekomenduoja laikytis šių taisyklių:
- valgykite teisę
- reguliariai apsilankykite gastroenterologe,
- kartą per metus, kad būtų atliekamas virškinimo trakto endoskopinis tyrimas, t
- kovoti su blogais įpročiais
- išvengti streso ir konfliktų.
Zollinger - Ellisono sindromas
Zollingerio-Elisono sindromas yra simptomų kompleksas, kurį sukelia gastriną gaminantys kasos ar dvylikapirštės žarnos navikai, druskos rūgšties hiperhypersekcijos ir jo opinis poveikis virškinimo trakto gleivinei. Liga pasireiškia opos simptomais: skausmu, viduriavimu, rėmeniu, kraujavimu ir kraujavimu iš virškinimo trakto. Zollingerio-Elisono sindromo diagnozė pagrįsta bazinio gastrino, endoskopinių ir rentgeno tyrimų, ultragarso, CT, selektyviosios angiografijos duomenų nustatymu. Zollinger-Ellison sindromo gydymas gali apimti gastrinomos pašalinimą, pilną gastrektomiją, vagotomiją, H2 blokatorių vartojimą, m-cholinolitikus, protonų siurblio inhibitorius, chemoterapiją.
Zollinger - Ellisono sindromas
Zollingerio-Elisono sindromą sukelia hormoninio aktyvaus kasos ar dvylikapirštės žarnos naviko, kuris sukuria per didelį kiekį gastrino, atsiradimą, dėl kurio padidėja rūgšties gamyba skrandyje ir vystosi peptinės ir dvylikapirštės žarnos opos.
Gastrino gamybai būdingi navikai (gastrinomas) priklauso APUD sistemos endokrininių ląstelių adenomoms ir yra pavaizduoti vienu ar keliais tamsiai raudonos spalvos mazgais, turinčiais apvalią (kiaušinio) formą, tankią konsistenciją, mažą dydį (paprastai nuo 0,2 iki 2 cm). Zollingerio-Elisono sindromo metu gastrinomas yra daugiausia kasos kūno ar uodegos vietoje, apie trečdalis dvylikapirštės žarnos ar peripankrealių limfmazgių (retai skrandyje, blužnyje, kepenyse). Du trečdaliai gastrinomų yra piktybiniai navikai, auga lėtai, metastazuojasi daugiausia regioniniuose ir supraclavikiniuose limfmazgiuose, kepenyse, blužnyje, tarpstatiniame, peritoneume ir odoje.
Zollingerio-Elisono sindromo atveju daugelio viršutinės virškinimo trakto opų buvimas netipiškai lokalizuojamas (pvz., Distalinėje dvylikapirštės žarnos dalyje, jejunume), ilgai trunkantis ir dažnai pasikartojantis. Zollingerio-Elisono sindromas yra retai patologija gastroenterologijoje (apie 4 atvejai vienam milijonui žmonių), dažniausiai pasireiškia 20–50 metų vyrų.
Zollingerio-Elisono sindromo priežastys
Pagrindinė Zollingerio-Elisono sindromo priežastis yra nuolatinė, nekontroliuojama hipergastrinemija, kurią sukelia gastriną gaminantys kasos ar dvylikapirštės žarnos navikai. Beveik ketvirtadalis pacientų, sergančių Zollingerio-Elisono sindromu, rodo daugkartinę I tipo endokrininę adenomatozę, o ne tik kasos, bet ir hipofizės, skydliaukės ir skydliaukės bei antinksčių liaukos.
Kartais Zollingerio-Elisono sindromas gali būti susijęs su antropo gastriną gaminančių G-ląstelių hiperplazija. Paprastai G-ląstelių gastrino sekreciją reguliuoja neigiamas grįžtamojo ryšio mechanizmas (inhibitorius yra druskos rūgšties išsiskyrimas). Gastrino naviko gamyba Zollingerio-Elisono sindrome visai nereglamentuojama, o tai lemia nekontroliuojamą hipergastrinemiją.
Zollingerio-Elisono sindromo simptomai
Zollingerio-Elisono sindromo atveju sunkios skrandžio opos ir dvylikapirštės žarnos opa gali būti aptikta netipine lokalizacija, tolerantiška prieš opų gydymui. Klinikiniai Zollingerio-Elisono sindromo simptomai yra nuolatiniai, intensyvūs pilvo viršutinės dalies skausmai, gausūs, pusiau formos ar vandeningos išmatos, turinčios didelį riebalų kiekį (viduriavimas ir steatorėja), ilgas rėmuo ir raugėjimas, stemplės uždegimas, stemplės įtempimas. Viduriavimą sukelia rūgštėjimas jejunum turinyje, padidėjęs peristaltika, uždegimo raida ir absorbcijos sutrikimas.
Piktybinis Zollingerio-Elisono sindromo pobūdis gali rodyti reikšmingą kūno svorio sumažėjimą. Zollingerio-Elisono sindromo tendencijoje atsiranda destruktyvių procesų ir komplikacijų (perforacija ir kraujavimas iš virškinimo trakto).
Zollingerio - Elisono sindromo diagnostika
Zollinger - Ellison sindromo ankstyvos diagnostikos sunkumai yra susiję su simptomais, panašiais į įprastą peptinę opą. Apčiuopiamas reiškinys parodė stiprų skausmą epigastrijoje, vietinį opos skausmą (teigiamas Mendelio simptomas).
Zollingerio-Elisono sindromo diferencinė diagnostinė vertė turi bazinio gastrino lygį serume ir skrandžio sekrecijos rodiklius, atliekant funkcinius tyrimus su standartizuota maistine apkrova arba intraveniniu sekretino, gliukagono, kalcio druskų vartojimu. Zollinger - Ellison sindromui, priešingai nei įprasta pepsinė opa, yra reikšmingas gastrino kiekio kraujyje padidėjimas (iki 1000 pg / ml ar daugiau) ir laisvos druskos rūgšties (4-10 kartų) srauto greitis. Specifinis Zollingerio-Elisono sindromo tyrimas yra sekrecino tyrimas, kurio įvedimas didina gastrino kiekį daugumoje pacientų (su dvylikapirštės žarnos opomis, jo koncentracija mažėja). Panašų poveikį sukelia gliukagono ir kalcio gliukonato testavimas nepalankiausiomis sąlygomis.
Zollingerio - Elisono sindromo diagnozę papildo instrumentiniai tyrimo metodai. Įtarimas dėl Zollingerio - Elisono sindromo gali atsirasti dėl daugelio opinių pažeidimų ir neįprastos opų vietos, pasireiškiančios skrandžio ir FGDS rentgeno spinduliais. Ultrasonografija pilvo ertmėje ir CT leidžia vizualizuoti kasos naviką, esant piktybiniam gastrinomui, taip pat yra reikšmingas kepenų padidėjimas ir naviko susidarymas. Labiausiai informatyvus, bet techniškai sudėtingesnis Zollingerio-Elisono sindromo diagnozavimo metodas yra selektyvus pilvo angiografija, nustatanti gastrino lygį kasos venose.
Zollingerio - Ellisono sindromas yra diferencijuojamas su sunkiais sukrėtimais ir dažnai pasikartojančiomis viršutinės virškinimo trakto opos, celiakija, plonųjų žarnų navikais, hipergastrinemija su hipertiroze, gastritu, pylorine stenoze, B12 trūkumo anemija.
Zollingerio-Ellisono sindromo gydymas
Radikalus Zollingerio-Ellisono sindromo gydymo metodas yra visiškai pašalinus gastrinomą su dvylikapirštės žarnos ir šoninės duodenotomos pluošto optine diafoskopija, kruopščiai peržiūrint gleivinę. Dažnai operacijos metu įvairiuose organuose aptinkamos gastrinomos metastazės, todėl tik po to galima visiškai išgydyti tik 30% pacientų.
Skrandžio rezekcijos efektyvumas su proksimaliniu selektyviu vagotomija arba pyloroplastika su Zollingerio-Elisono sindromu yra mažas, nes opos gali pasikartoti labai greitai. Anksčiau plačiai vartojama visa gastrektomija šiuo metu nurodoma tik nesant konservatyvaus gydymo rezultato ir sudėtingo opinio proceso eigos.
Zollingerio - Ellisono sindromo konservatyvi medicininė praktika - vaistai, mažinantys druskos rūgšties išsiskyrimą: histamino H2 receptorių blokatoriai (ranitidinas, famotidinas), kartais kartu su selektyviais m-cholinolitikais (platifilinu, pirenzepinu), protonų siurblio inhibitoriais (omeprazolu, lansoprazolu) ). Vaistai gali būti skiriami gyvybei, nes yra didelė opos pasikartojimo rizika, jų dozės yra didesnės nei gydant įprastą peptinę opą ir priklauso nuo druskos rūgšties bazinės sekrecijos. Dėl piktybinių ir neveikiančių gastrinomų vartojama chemoterapija (streptozocino, fluorouracilo ir doksorubicino derinys).
Zollingerio - Elisono sindromo prognozė
Zollingerio - Ellisono sindromo prognozė yra šiek tiek geresnė nei kitų piktybinių navikų, ir yra susijusi su gana lėtu augimu: 5 metų išgyvenimas net esant kepenų metastazėms yra 50-80%, po radikalių operacijų - 70-80%. Mirtį gali sukelti ne pats auglys, bet sunkių opinių pažeidimų komplikacijos.
„Pro-Gastro“
Virškinimo sistemos ligos... Sakykime viską, ką norite sužinoti apie juos.
Zollingerio-Elisono sindromas: simptomai ir gydymas
Zollingerio-Elisono sindromas - tai simptomų kompleksas, atsirandantis dėl padidėjusio hormono gastrino kiekio kraujyje, kurį gamina hormoniškai aktyvus navikas - gastrinoma. Daugiau nei prieš 50 metų, 1955 m. Mokslininkai R.M. Zollinger ir E.H. Būtent šie trys požymiai yra jų vardų vadinamos patologijos pagrindas.
Patikima statistika apie šią ligą, deja, ne. Manoma, kad vienas žmogus iš tūkstančių žmonių, kenčiančių nuo skrandžio opų, turi Zollingerio-Elisono sindromą. Paprastai diagnozuojama, kad gastrinomas yra jaunas ir brandus - nuo 20 iki 50 metų, vyrai yra vyresni nei pusantro karto daugiau nei moterys.
Kur ieškoti gastrino
Nustatyta, kad aštuoniuose – devyniuose iš dešimties pacientų vėžį gaminančio gastrino randama uodegos ar kasos galvos regione. Labai retai - 10-15% atvejų - ji yra dvylikapirštės žarnos, arba, jos, mažėjančioje jos dalyje. Atskirais atvejais navikas yra lokalizuotas kituose organuose - skrandyje, blužnyje ir pan.
Dažnai gastrinoma yra viena iš genetiškai nustatytų patologijų - daugybinės endokrininės neoplazijos, sutrumpinto MEH, I tipo sindromo, pasireiškimas. Jam būdingas auglių susidarymas keliose endokrininėse liaukose. Taigi, jie gali būti randami hipofizėje (jos priekinėje skiltyje), skydliaukės ir skydliaukės liaukose, kasos ląstelių salose, antinksčių liaukose.
Priežastys, vystymosi mechanizmas
Deja, kodėl Zollinger-Ellison sindromas atsiranda šiandien, mokslas nėra patikimai žinomas.
Plėtojant IH I tipą, daugelis genų mutacijų atlieka pagrindinį vaidmenį, kuris sukelia nekontroliuojamą patologiškai pakeistų ląstelių augimą.
Vėžys gamina hormonų gastriną, kurio perteklius sukelia skrandžio rūgšties ląstelių išskyrimo į skrandį aktyvaciją. Padidėjęs jo kiekis sukelia skrandžio ir dvylikapirštės žarnos gleivinės opas.
Dėl didelio kiekio skrandžio rūgšties kiekis patenka į žarnyną ir padidina hormono sekrecijos jejunum ląstelių sekreciją, nes pacientas turi viduriavimą ar viduriavimą.
Dėl žemų pH reikšmių lipidų skaidymo fermentai - lipazės - inaktyvuojami. Didelis kiekis riebalų išsiskiria su išmatomis - stebima steatorėja.
Klinikinis vaizdas
Pagrindiniai Zollingerio-Elisono sindromo simptomai yra susiję su virškinimo traktu. Visų pirma, tai yra pilvo viršutinės dalies skausmas arba skrandžio turinio vėmimas skausmo sindromo aukštyje. Tai yra akivaizdaus skrandžio ar dvylikapirštės žarnos defekto požymiai.
Jei erozija ar opos yra didesnės - stemplėje, pacientas skundžiasi skausmu per savo kursą (už krūtinkaulio) ir sunkiu rėmeniu.
Tokios patologijos opų skirtumai nuo skrandžio opos yra tokie:
- dideli dydžiai, daug opų, jų lokalizacija mažėjančioje dvylikapirštės žarnos dalyje arba netgi mažesnė žydų;
- neveiksmingas arba mažai veiksmingas įprastinis opinis gydymas;
- dažnai atsirandančios komplikacijos - perforacija, kraujavimas, opinis defekto litavimas su gretimais organais, žarnyno catatinis susiaurėjimas; daugeliu atvejų ši liga pasireiškia viena iš šių komplikacijų;
- po chirurginio opos gydymo, jis greitai pasirodys.
Beveik pusė tų, kurie serga Zollingerio-Elisono sindromu, turi viduriavimą. Kai kuriais atvejais ji yra, o ne pilvo skausmas. Tai gali būti pastovi arba periodiškai. Dažnai pacientai praranda svorį, jie sukelia rūgšties ir vandens bei elektrolitų pusiausvyros sutrikimus.
Auglys, dėl kurio atsiranda visi pirmiau minėti simptomai, yra piktybinis daugiau nei pusėje atvejų. Žinoma, tai nėra toks agresyvus, kaip ir daugelis kitų navikų - jam būdingas gana lėtas augimas, tačiau jis vis dėlto suteikia metastazių regioniniams limfmazgiams ir nutolusiems organams - mediastiną, blužnį, kepenis ir kt. Gastrinomo matmenys paprastai svyruoja nuo 0,2 iki 5 cm, vidutinis dydis yra apie 2 cm.
Diagnostikos principai
Reikia galvoti apie Zollingerio-Ellisono sindromą, kai skrandžio ar dvylikapirštės žarnos opos pasireiškia kartu su viduriavimu, taip pat, jei jis yra netipiškas, sunkus, su pernelyg ryškiais simptomais arba nepakankamai reaguoja į gydymą opa.
Norint išsiaiškinti diagnozę, pacientui gali būti taikomi šie tyrimo metodai:
- nustatant gastrino lygį serume (su šia patologija, jis bus žymiai padidintas). Prieš kelias dienas prieš tyrimą pacientas turėtų nustoti vartoti antisekretorinius vaistus - jie gali iškreipti rezultatus;
- sekrecino ir kalcio testai (sekrecino įvedimas į veną esant gastrinomai beveik sukels momentinį gastrino kiekį kraujyje);
- chromogranino A lygio nustatymas (ši medžiaga yra nespecifinis neuroendokrininio pobūdžio navikų žymeklis; jo koncentracijos padidėjimas 2 ar daugiau kartų patvirtinamas endokrininių navikų buvime organizme);
- hormonų (insulino, prolaktino, somatotropino ir kt.) kiekio kraujyje nustatymas atliekamas siekiant neįtraukti I tipo MEN;
- EGD (atliekamas siekiant nustatyti opos vizualizaciją, nustatyti tikslią vietą, dydį);
- Pilvo ertmės, retroperitoninės erdvės, skydliaukės (pirminio naviko arba jo metastazių aptikimo) ultragarsinė analizė;
- krūtinės radiografija (metastazių aptikimui);
- endoskopinė ultragarso analizė;
- scintigrafija su radioaktyviais izotopais paženklintais somatostatino analogais (tai yra specialus metodas, skirtas diagnozuoti gastrinomą ir kitus bet kokio endokrininio naviko dydžius, net mažesniu nei 0,5 cm dydžio, kuris leidžia nustatyti jų lokalizacijos vietą labai tiksliai);
- magnetinis rezonansas ir kompiuterinė tomografija;
- angiografija pilvo selektyvi;
- radioizotopų kaulų nuskaitymas;
- specializuotų specialistų - endokrinologo, onkologo, chirurgo - konsultacijos.
Gydymo taktika
Asmenys, kenčiantys nuo Zollingerio-Elisono sindromo arba įtariantį, turėtų būti hospitalizuoti į gastroenterologinę ar chirurginę ligoninę. Jei nustatoma, kad navikas yra piktybinis, pacientas gydys onkologiją.
Pagrindinis šios patologijos gydymo tikslas yra gastrinomos pašalinimas. Konservatyvus gydymas atliekamas siekiant pagreitinti opos gijimą, sumažinti skrandžio sulčių rūgštingumą ir užkirsti kelią naujų opų atsiradimui.
Konservatyvus gydymas
Pacientui gali būti skiriami vaistai šiose grupėse:
- protonų siurblio inhibitoriai - omeprazolas, rabeprazolas ir kt.;
- H2-histamino blokatoriai (ranitidinas, famotidinas);
- Oktreotidas (somatostatino analogas) - stabilizuoja simptomus, lėtina patologinio proceso progresavimą;
- chemoterapiniai vaistai (doksorubicinas, 5-fluorouracilas ir kt.) - mažina navikų dydį, sklando metastazavusių ligos simptomų.
Chirurginis gydymas
Idealus gydymo būdas yra visiškai pašalintas lokalizuotas navikas (gastrinomas) be MEH ir metastazių. Šis gydymas suteikia palankiausią prognozę.
Jei tiksli vieta navikui rasti ir kai kuriose kitose klinikinėse situacijose, būtina pašalinti visą skrandį - gastrektomiją.
Prognozė
Anksčiau, kai nebuvo jokių vaistų, galinčių sumažinti skrandžio sekreciją, Zollinger-Ellison sindromo mirtingumas buvo didelis. Jos priežastis, kaip taisyklė, tapo virškinimo trakto opų komplikacijomis.
Dabar, net ir su piktybiniais gastrinomais, daugelis pacientų gyvena ilgiau nei penkerius metus nuo diagnozavimo. Jei navikas metastazuoja į kepenis, penkerių metų išgyvenamumas yra tik 20-30%.
Informacinis vaizdo įrašas apie Zollingerio-Elisono sindromą:
Pranešimas „Ledin E. V.“ tema „Zollinger-Ellison sindromas“:
Zollingerio-Ellisono sindromas
Zollingerio-Elisono sindromas yra simptomų kompleksas, pasižymintis skrandžio ir dvylikapirštės žarnos pepsinių opų atsiradimu, lydimas reguliaraus viduriavimo. Ši liga buvo pavadinta gydytojais, kurie 1955 m. Atrado ryšį tarp kasos paslapties, didelio rūgšties skrandžio sulčių gamybos ir peptinių opų susidarymo. Priešingai klasikiniam klinikiniam vaizdui su Zollingerio-Elisono sindromu, gydymas nuo opos yra neveiksmingas. Be to, mes svarstome, kas sukelia ligą, ir kokio pobūdžio gydymą reikia.
Gastrinoma - Zollingerio-Elisono sindromas
Šiuo metu žinomas Zollingerio-Elisono sindromą sukeliantis veiksnys yra gastriną gaminantis navikas (gastrinoma), kuriam būdinga klinikinė triad: druskos rūgšties padidėjęs išsiskyrimas, pasikartojančios peptinės opos, kasos navikas (tai buvo amerikiečių gydytojas R. Zollinger, kuris jį apibūdino savo rašte ir E. Allison).
Auglys, kuris sukelia Zollingerio-Elisono sindromo simptomus, 15% atvejų lokalizuotas skrandyje, kituose registruotuose pavyzdžiuose - kasos galvos ar uodegos. Atsižvelgiant į tai, padidėjusi skrandžio sulčių, druskos rūgšties ir fermentų gamyba, dėl kurių kartu atsiranda pepsinių opų, kurios negali būti gydomos, vystymasis. Dauguma pacientų turi dvylikapirštės žarnos opas, bet dažnai skrandyje ir jejunume.
Zollingerio-Elisono sindromo simptomai
Iš išorės Zollingerio-Elisono sindromo simptomai panašūs į bendrą pepsinę opą, tai yra, pastebimas skausmas epigastrijoje palpacijos metu, vietiniai opos opų skausmai, bet skirtingai nuo dvylikapirštės žarnos opos ar skrandžio opos, šis negalavimas negali būti taikomas įprastiniam gydymui.
Pagrindiniai Zollingerio-Elisono sindromo požymiai yra pilvo viršutinės dalies skausmas. Jei opos yra lokalizuotos skrandyje, diskomfortas padidėja pusvalandį po valgymo, jei jis būna dvylikapirštės žarnos, jis tampa pastebimas tuoj pat skrandyje, o po valgio jis išnyksta. Kaip jau minėta, net ir ilgai trunkantis Zollinger-Ellison sindromo gydymas (opų gydymas) neturi jokio poveikio. Tuo pačiu metu galima pastebėti stemplės gleivinės uždegimą, dėl kurio jo srovė susiaurėja.
Be to, būdingas Zollingerio-Elisono sindromo simptomas yra nuolatinis rėmuo ir rūgštus raugėjimas. Viršutinė druskos rūgštis patenka į plonąją žarną, didina judrumą ir lėtina absorbciją, todėl išmatos tampa gausios, vandeningos su dideliu riebalų kiekiu ir pacientas per trumpą laiką greitai praranda svorį.
Esant piktybinei ligos eigai, kepenyse gali atsirasti navikų formavimosi, todėl šis organas didėja.
Sindromo diagnozė
Kadangi Zollinger-Ellison sindromo išoriniai simptomai yra labai panašūs į peptinę opą, diferencinės diagnozės užduotis yra patvirtinti arba pašalinti naviko buvimą. Rentgeno spinduliai ir endoskopija atskleis opų buvimą, bet ne auglio, kuris yra pagrindinė priežastis. Zollingerio-Elisono sindromą rodo padidėjęs gastrino kiekis kraujyje (iki 1000 pg / ml, palyginti su 100 pg / ml pepsine opa). Kitas išskirtinis bruožas yra pagrindinės paslapties rūgštingumas, didesnis nei 100 mmol / h. Diagnozėje verta saugoti, jei opa yra daugialypė, o opos yra gana neįprastos.
Jei turite šiuos požymius, galite priskirti tyrimą, naudodami ultragarso, kompiuterinės tomografijos ir ypač selektyvios pilvo angiografijos, kuri vizualizuos naviką, tyrimą.
Zollingerio-Ellisono sindromo gydymas
Gastrinoma su Zollinger-Ellison sindromu yra potencialiai piktybinis susidarymas, o jo šalinimui gali būti nustatytas radikalus arba konservatyvus gydymas. Pirmuoju atveju atliekamas visiškas gastrinomos išskyrimas, toliau tiriant metastazių vidinius organus. Paprastai iki operacijos laiko jie jau yra gana paplitę, ir tik 30% operacijų jis visiškai atkuria. Kadangi opos greitai atsinaujina, skrandžio rezekcija yra neveiksminga. Konservatyvus gydymas Zollinger-Ellison sindromu apima vaistus, slopinančius druskos rūgšties gamybą, kurie, atsižvelgiant į tikėtiną opų pasikartojimą, yra vartojami didelėmis dozėmis ir paprastai yra skirti gyvybei.
Jei Zollingerio-Elisono sindrome diagnozuojama piktybinė gastrinomos prigimtis, nustatyta chemoterapija. Tačiau, kadangi navikas auga gana lėtai, prognozė yra geresnė nei kitų piktybinių navikų. Mirtinas rezultatas yra ne dėl paties naviko, bet dėl didelių opų komplikacijų.
Zollingerio-Elisono sindromas: simptomai ir gydymas
Zollingerio-Elisono sindromas - pagrindiniai simptomai:
- Pykinimas
- Svorio netekimas
- Vėmimas
- Raugėjimas
- Skausmas viršutinėje pilvo dalyje
- Deginimas krūtinėje
- Rėmuo
- Odos padengimas
- Krūtų diskomfortas
- Odos pageltimas
- Geltona gleivė
- Defekacijos proceso pažeidimas
Zollingerio-Elisono sindromas yra gana reta gastroenterologinė liga, kurią sukelia keturi žmonės milijonui žmonių. Pagrindinė rizikos grupė yra darbingo amžiaus. Šiuo metu nebuvo nustatyta gastrino gamybos neoplazmų, kurios dažnai būna gerybinės, priežastys. Tačiau gydytojai nustato keletą labiausiai tikėtinų predisponuojančių veiksnių.
Liga turi specifinių simptomų, kurie apsunkina jo diagnozę. Pagrindiniai klinikiniai požymiai, laikomi skrandžio skausmu, rėmeniu ir rauginimu, defekacijos ir vidinio kraujavimo pažeidimu.
Gastrinomos diagnozė pagrįsta gastrino kiekio nustatymu ir plačiu paciento instrumentinių tyrimų skaičiumi. Gydymas yra labai sudėtingas, ty kartu su chirurgine operacija reikalingi vaistai.
Etiologija
Patologija gavo panašų pavadinimą pagal mokslininkų, kurie pirmą kartą aprašė savo klinikinį kursą, pavadinimus. Pažymėtina, kad iki šiol nepastebimos priežastys, dėl kurių atsirado auglio, išskiriančio didelį kiekį gastrino, kuris yra biologiškai aktyvi medžiaga, turinti reguliuojamą poveikį skrandžio sulčių sekrecijai, vystymosi priežastys.
Vis dėlto, atsižvelgiant į daugelį gastroenterologijos srityje atliktų mokslinių tyrimų, tapo žinomi keli predisponuojantys veiksniai, kurie labai padidina tokios ligos atsiradimo tikimybę. Tai apima:
- apsunkintas paveldimumas;
- endokrininės sistemos sutrikimai, ypač antinksčių ir hipofizės;
- parathormono hiperplazija;
- opinių žarnų arba dvylikapirštės žarnos opinių navikų buvimas;
- nuolat patiriant didelius rūgšties skrandžio kiekius į žarnyną;
- gerybiniai arba piktybiniai navikai, lokalizuoti hipofizėje;
- plonosios žarnos dismotiliškumas arba uždegimas;
- gausus kasos bikarbonatų paskirstymas.
Be to, galima teigti, kad tokios ligos etiologija yra daugialypės pirmojo tipo endokrininės neoplazijos. Ši sąlyga pasižymi tuo, kad žmogus tuo pačiu metu turi endokrininės adenomatozės ir plonosios žarnos opinių opų.
Bet kokiu atveju, gastrinoma yra neoplazmas su:
- apvalios arba ovalios;
- tamsiai raudonas atspalvis;
- apimtis nuo dviejų milimetrų iki dviejų centimetrų.
Vėžiui būdingas lėtas augimas ir gerybinis kursas. Tačiau kiekvienas trečiasis panašios diagnozės pacientas yra piktybinis. Dažniausiai metastazės plinta į:
- regioniniai limfmazgiai;
- kepenys ir blužnis;
- pilvo ertmės ir mediastino;
- odą
Klasifikacija
Priklausomai nuo navikų skaičiaus, gastrinomas yra:
- vienišas arba vienišas - diagnozuotas maždaug 70% atvejų;
- daugkartinis - pasireiškia kiekviename ketvirtajame paciente, kuris kreipiasi dėl kvalifikuotos pagalbos dėl gastriną gaminančio naviko.
Atskirai, verta pabrėžti hipergastrinemiją - ši būklė yra labai reta ir ji atsiranda dėl bet kokių auglių buvimo antinksčių, stemplės ar inkstų fone.
Priklausomai nuo vietos, yra:
- kasos gastrinoma yra dažniausiai pasitaikančio formavimo vieta, kuri beveik vienodai veikia šio organo galvą, kūną ir uodegą;
- dvylikapirštės žarnos gastrinoma;
- skrandžio gastrinoma.
Ypač retai pasitaiko naviko kepenų ir blužnies, taip pat peripancreatinių limfmazgių.
Simptomatologija
Zollingerio-Elisono sindromo metu dažnai nustatoma dvylikapirštės žarnos opa arba skrandžio opa, kuri turi netipinių židinių ir nėra jautri standartiniam gydymui nuo opos.
Būtent dėl šios priežasties klinikinio vaizdo pagrindas yra šie simptomai:
- nuolatinis viršutinės pilvo skausmas, kuris pasireiškia nepriklausomai nuo valgymo proceso. Ši funkcija yra dažniausia vyrams;
- defekacijos akto, kuris išreiškiamas išmatų skysčio nuoseklumu, pažeidimas labai dažnai veikia kaip vienintelė gastrinomos apraiška ir yra būdingiausia moteriai;
- diskomfortas ir degimo pojūtis krūtinės srityje;
- rėmuo ir ramus, turintis nemalonų rūgštų kvapą kaip GERD;
- kraujavimas iš virškinimo trakto - nustatomas paciento instrumentinio tyrimo metu.
Retesni gastrinomos simptomai yra:
- pykinimas, kuris baigsis gagingomis;
- blyški oda;
- svorio netekimas - dažnai pasireiškia gausaus viduriavimo fone, rečiau nurodo naviko piktybinius navikus;
- dantų paviršiaus defektai;
- odos geltonumas ir matomos gleivinės;
- susitraukimų, dėl kurių stemplė susiaurėja, susidarymą.
Pažymėtina, kad vaikams pirmiau minėti simptomai yra pastebimi, jis išreiškiamas tik didesniu intensyvumo laipsniu.
Diagnostika
Sunku nustatyti teisingą diagnozę lemia tai, kad klinikinę nuotrauką užmaskuoja įprastiniai dvylikapirštės žarnos ar skrandžio opų pažeidimai.
Iš to matyti, kad diagnozė turėtų apimti įvairius laboratorinius ir instrumentinius tyrimus, prieš kuriuos atliekami tokie manipuliacijos, kuriuos asmeniškai atlieka gastroenterologas:
- ligos istorijos tyrimas, ne tik pacientas, bet ir jo artimiausias šeimos narys, siekiant ieškoti lėtinių virškinamojo trakto ligų ar panašios ligos diagnozavimo giminaičiams;
- paciento gyvenimo istorijos rinkimas;
- išsamus fizinis tyrimas, kurio tikslas - apčiuopti pilvo ertmės priekinę sieną - kai kuriais atvejais skausmo pobūdis gali rodyti gastrinomos lokalizaciją;
- Išsamus asmens tyrimas - įvertinti simptomų sunkumą ir pirmą kartą.
Laboratoriniai tyrimai atliekami tik įgyvendinant: t
- bendroji klinikinė kraujo analizė - nustatyti galimą anemiją, kuri gali atsirasti kraujavimo virškinimo trakte fone;
- biocheminis kraujo tyrimas - įvertinti gastrino kiekį;
- testas, kuris nustato skrandžio turinio sekrecijos ir jo rūgštingumo kiekį;
- sekrecino tyrimas - ši medžiaga yra skiriama pacientui tuščiu skrandžiu ir stebimas gastrino kiekis.
Zollingerio-Elisono sindromo instrumentinė diagnostika numato:
- EFGDS - su privalomu biopsijos įdiegimu, kuris nustatys neoplazmos ląstelių ir audinių struktūrą ir gali parodyti jų piktybinę naviką;
- Peritoninių organų ultragarsas;
- selektyvus pilvo angiografija;
- Virškinimo sistemos CT ir MRI - patvirtinti gastrino gamybos navikų lokalizaciją ir metastazių aptikimą.
Diagnozės metu gastrinoomą reikia atskirti nuo tokių ligų:
- sunkus susitraukimas ar dažnai pasikartojančios opos;
- celiakija;
- plonosios žarnos navikai;
- hipergastrinemija su hipertirozės ar gastrito, pylorinės stenozės ar B12 trūkumo anemija.
Gydymas
Tokiu radikaliu gydymo metodu, kaip chirurgine intervencija, galima visiškai atsikratyti naviko. Nustatant metastazę, šio Zollinger-Ellison sindromo gydymo metodo veiksmingumas yra tik 30%.
Kaip konservatyvi terapija, naudojamos vaistinės medžiagos, kuriomis siekiama sumažinti druskos rūgšties išsiskyrimą, ypač:
Didelių tokių vaistų dozių priėmimas gali būti priskirtas pacientui visą gyvenimą.
Atsižvelgiant į lokalizacijos vietą, chirurginis gydymas gali būti atliekamas taikant šiuos metodus:
- optinio pluošto DAP;
- šoninė duodenotomija su dvylikapirštės žarnos gleivinės išsiskyrimu;
- pilnas arba dalinis skrandžio rezekcija;
- proksimalinė selektyvi vagotomija;
- pyloroplastika;
- visa gastrektomija.
Chemoterapija yra naudojama neveiksniam gastrinomai arba piktybinių navikų atvejais.
Komplikacijos
Zollinger-Ellison sindromo simptomai ir gydymas yra du pagrindiniai veiksniai, sukeliantys komplikacijų išsivystymą, ty, ignoruojant požymius ir netinkamą gydymą.
Taigi, gastrinomos pasekmės yra:
- dvylikapirštės žarnos opos arba skrandžio perforacija, kuri gali sukelti peritonitą;
- stemplės liumenų susiaurėjimas;
- kraujavimas virškinimo trakte, dėl kurio atsiranda anemija;
- reikšmingas kūno svorio sumažėjimas iki didelio išsekimo laipsnio;
- piktybiniai navikai ir naviko metastazės;
- tulžies latakų suspaudimas su neoplazmu, kuris gali sukelti gelta;
- širdies funkcijos sutrikimas.
Prevencija ir prognozė
Siekiant užkirsti kelią gastrinomų vystymuisi:
- visiškai atsisakyti blogų įpročių;
- išvengti psicho-emocinio streso;
- valgyti tinkamai ir efektyviai;
- laiku gydyti virškinimo trakto ir endokrininės sistemos ligas, sukeliant gastriną gaminančius navikus;
- kelis kartus per metus, kad juos ištirtų gastroenterologas.
Gastrinomos prognozė yra palyginti palanki, kurią sukelia lėtas auglio augimas. Penkerių metų išgyvenimas, net esant metastazėms, svyruoja nuo 50 iki 80%. Po radikalios chirurgijos atsigavimas be atkryčio atsiranda apie 70% atvejų.
Paciento mirtį gali sukelti ne tik gastrinoma, kaip ir skrandžio opos komplikacijos.
Jei manote, kad turite Zollinger-Ellison sindromą ir šios ligos požymius, jūsų gastroenterologas gali jums padėti.
Mes taip pat siūlome naudoti mūsų internetinę ligų diagnostikos paslaugą, kuri parenka galimas ligas pagal įvestus simptomus.
Lėtinis dvylikapirštės žarnos uždegimas yra dvylikapirštės žarnos liga, kurioje sutrikdoma organo struktūra ir jos viršutinis sluoksnis yra išeikvotas. Dažnai pasireiškia dėl kitų uždegiminių procesų atsiradimo virškinimo trakte arba dėl netinkamos mitybos. Kadangi sutrikimas yra lėtinis, jis pakyla su paūmėjimo ir simptomų pašalinimo laikotarpiais. Štai kodėl būtina atlikti ilgalaikį gydymą ir laikytis specialios dietos visą gyvenimą.
Gastroenterokolitas (toksiškumas maistui) yra uždegiminė liga, kuri sukelia virškinimo trakto pralaimėjimą, daugiausia esantį mažoje ar storoje žarnoje. Tai yra didelis pavojus, kurį sukelia galimas dehidratavimas organizme, jei nėra pakankamos kontrolės. Jai būdinga greita pradžia ir greita srovė. Paprastai 3-4 dienas, jei laikomasi gydytojo rekomendacijų, taip pat skiriamas tinkamas gydymas, ligos simptomai išnyksta.
Gelta yra patologinis procesas, kurio susidarymą įtakoja didelė bilirubino koncentracija kraujyje. Diagnozuoti ligą gali ir suaugusieji, ir vaikai. Bet kuri liga gali sukelti tokią patologinę būklę, ir visi jie visiškai skirtingi.
Kepenų echinokokozė yra lėtinė liga, kurią sukelia parazitiniai kirminai, kurie gali trukti ilgiau nei pusę metų. Jis susideda iš cistų susidarymo kepenų paviršiuje. Šio kūno pralaimėjimas yra daugiau kaip penkiasdešimt procentų visų echinokokozės aptikimo atvejų. Yra keletas ligos rūšių, nuo kurių priklauso jo eiga.
Tulžies pūslės eiga yra šios organo struktūros anomalija, per kurią organas deformuojamas. Atsižvelgiant į tai, pasikeičia įprastinė ZH forma, kurios išvaizda turėtų būti kriaušės. Be to, pažeidžiamas jo veikimas ir tulžies stagnacija, o tai reiškia komplikacijų vystymąsi.
Naudodamiesi pratimais ir nuosaikumu, dauguma žmonių gali be medicinos.
