Zollingerio-Elisono sindromas (kasos gastrinoma): kas tai yra, priežastys, diagnozė, gydymas

Zollingerio-Elisono sindromas yra patologinė būklė, atsiradusi dėl kasos Langerhano salų (gastrinomos) funkciniu požiūriu aktyvaus naviko. Tai reta liga, kai auglys, kurio kiekis viršija, gamina hormonų gastriną. Patologija yra reali grėsmė žmogaus gyvybei. Kai atsiranda pirmieji ligos požymiai, nedelsdami kreipkitės į gydytoją, kad galėtumėte laiku diagnozuoti ir tinkamai gydyti.

Gastrinoma yra kasos adenoma, sukelianti polipeptido hormono gastrino perteklių. Jo įtakoje padidėja skrandžio parietalinių ląstelių skaičius ir didėja druskos rūgšties sekrecija, dėl kurios atsiranda virškinimo trakto gleivinės defektų - peptinių ir dvylikapirštės žarnos opų. Juos sunku gydyti vaistais ir juos lydi nuolatinis viduriavimas. Netipinės lokalizacijos opos yra ilgos ir dažnai pasikartoja.

Gastrinoma daugeliu atvejų yra lokalizuota kasoje, šiek tiek rečiau viduje, dvylikapirštės žarnos ir limfmazgiuose, esančiuose netoli liaukos. Kalbant apie morfologiją, navikas turi mezglią struktūrą, tamsiai raudoną, gelsvą arba pilką spalvą, suapvalintą formą ir tankią tekstūrą be aiškios kapsulės. Gastrinomų dydis dažnai svyruoja nuo 1-3 mm iki 1-3 cm skersmens. Didžioji dalis gastrinomo priklauso piktybiniams navikams. Jiems būdingas lėtas augimas ir metastazavimas į regioninius limfmazgius ir gretimus organus.

Gastrinomas yra suskirstytas į vienišas ir daugiskaitą. Pirmieji visada yra lokalizuoti kasoje, pastarieji dažniau yra daugelio neoplazijos, turinčios pažeidimų kitose organizmo endokrininėse liaukose, pasireiškimas.

Pirmą kartą praėjusio amžiaus viduryje du mokslininkai apibūdino patologiją - Zollinger ir Allison. Pacientams, jie nustatė sunkiai išgydomą opą viršutiniame GI, skrandžio sulčių aukštą rūgštingumą ir kasos salos aparato naviką. Mokslininkai nustatė glaudų patogenetinį ryšį tarp gleivinės opos ir šio naviko sukeltos hormoninės medžiagos. Zollingerio ir Ellisono atlikto darbo dėka sindromas gavo savo vardą.

Zollingerio-Elisono sindromas taip pat vadinamas opinis opinis diatezės sindromas. Tai gana retas virškinimo trakto patologija, kuri vyrauja vyrams nuo 20 iki 50 metų. Patologijos diagnostika susideda iš gastrinemijos, provokacijos testų, endoskopijos, transhepatinės angiografijos, rentgeno, ultragarso, tomografijos nustatymo. Pacientai, sergantys Zollingerio-Elisono sindromu, gydomi chirurginiu ir vaistiniu būdu: jie pašalina gastrinomą, atlieka antiproliferacinį ir simptominį gydymą. Jie yra vaistai, kurie mažina skrandžio sulčių rūgštingumą ir chemoterapiją. Zollingerio-Elisono sindromas yra labai pavojinga liga. Vėlyva diagnozė ir netinkama terapija lemia pacientų mirtį.

Priežastys

Tiesioginė ligos priežastis yra kasos navikas. Labai retais atvejais jis gali būti lokalizuotas skrandyje ar įvairiose žarnyno dalyse. Gastriną gaminantis navikas kartais tampa daugybinės adenomatozės pasireiškimu.

Šiuo metu gastrinomų susidarymo priežastys ir mechanizmas nėra visiškai suprantami. Yra genetinė naviko atsiradimo teorija, pagal kurią liga yra paveldima iš motinos į vaiką. Genų mutacijos sukelia nekontroliuojamą patologiškai pakeistų ląstelių augimą.

Paprastai G-ląstelės gamina gastriną, kuris skatina druskos rūgšties perteklinį išsiskyrimą, kurio perteklius sukelia skrandžio turinio rūgštėjimą ir slopina gastrino gamybą. Vandenilio chlorido rūgštis pagal grįžtamojo ryšio principą tampa hormonų sekrecijos inhibitoriumi. Naudojant Zollinger-Ellison sindromą, šis procesas nėra kontroliuojamas, o tai sukelia nuolatinę hipergastrinemiją. Hipergastrinemija taip pat yra skydliaukės naviko, inkstų lipomos, karcinoido, stemplės leiomyomos pasireiškimas. Didžiojo kiekio gastrino gamyba skatina skrandžio rūgšties sekreciją. Padidėjęs rūgštingumas yra skrandžio opų susidarymo priežastis, kurios negali būti gydomos opa.

Zollinger-Ellison sindromo rizikos grupei priklauso:

• patyrusiems rūkaliams
• vyresnio amžiaus žmonėms
• pacientams, sergantiems diabetu ar lėtiniu pankreatitu, t
• antsvorį turintys žmonės
• nesilaikant maisto režimo,
• turi paveldimą polinkį į šią patologiją.

Vaizdo įrašas: apie Zollingerio-Elisono sindromo koncepciją

Klinikinis vaizdas

Zollingerio-Elisono sindromas pradiniame etape praktiškai nepasireiškia. Vienintelis ligos simptomas yra nuolatinis viduriavimas, kurį sukelia hidrochlorido rūgšties perteklinis išsiskyrimas.

1. Skausmo sindromas Esant opoms, sunkūs skausmai atsiranda visiškai netinkamose vietose, kurias vaikai kontroliuoja prastai. Viršutinės pilvo skausmas yra labai patvarus ir intensyvus. Jis pasireiškia po valgymo, tuščiame skrandyje arba po valgio. Skausmas hipochondrijose dažnai spinduliuoja atgal.
2. Dispepsija. Pacientai turi rėmenį, rūgštų rauginimą, degimą krūtinėje, apetito netekimą, pykinimą, skrandžio turinio vėmimą skausmo sindromo aukštyje.
3. Sutrikusi išmatos. Viduriavimas sukelia pernelyg didelę druskos rūgšties įterpimą į žarnyną, didinant jo variklį ir silpninant siurbimo funkcijas. Kėdė yra gausu, pusiau formos, vandeninga, su nesuvirškinto maisto fragmentais ir riebalais. Steatorėja yra dažnas sindromo požymis, kurį sukelia lipazės inaktyvacija. Viduriavimas yra nuolatinis arba periodinis. Jis pasireiškia 50% pacientų, o 20% - tai vienintelis ligos požymis.
4. Piktybinė gastrinemija pasireiškia reikšmingu kūno svorio sumažėjimu, įskaitant organizmo išsekimą, kraujavimą iš virškinimo trakto, pažeistą rūgšties ir vandens ir elektrolitų pusiausvyrą.
5. Daugeliui pacientų atsiranda stemplės simptomų.
6. Galimas padidėjęs kepenys.

Ligoniui lokalizavus kasos galvoje, liga pasireiškia niežtinga oda, skausmingas pojūtis dešinėje hipochondrijoje, riebios išmatos, meteorizmas. Organo uodegos ar kūno pažeidimo požymiai yra: splenomegalija, kūno masės indekso sumažėjimas, skausmas kairėje pusėje po šonkauliais.

Zollinger-Ellison sindromo opos turi savo savybes. Jie yra gana dideli, daugybiniai ir sunkiai gydomi nuo opos.

Dažnai patologijos komplikacijos yra:

• opa ir peritonitas,
• kraujavimas iš virškinimo trakto,
• opos litavimas su gretimais organais,
• rando susitraukimas iš kūno
• opų pasikartojimas po operacijos,
• organizmo išeikvojimas
• širdies funkcijos sutrikimas
• metastazė gastrinoma.

Diagnostika

Gastroenterologai analizuoja ligos istoriją, paciento skundus, gyvenimo istoriją, šeimos istoriją. Ypatingas dėmesys turėtų būti skiriamas opų opų atsparumui opai gydyti, jų daugybei, dažnai pasikartojančiam atkryčiui, nepaaiškinamam viduriavimui, hiperkalcemijai, Helicobacter pylori infekcijos nebuvimui ir NSAID vartojimui. Tuomet gydytojas atlieka objektyvų tyrimą, kurio metu atskleidžia odos apvalkalą arba geltonumą. Palpacijos metu jie pasireiškia žymiu skausmu epigastriniame regione.

Kadangi ligos simptomai yra nespecifiniai ir panašūs į kitas virškinamojo trakto ligas, būtina atlikti specialius tyrimus, kad būtų galima nustatyti tinkamą diagnozę. Instrumentiniai ir laboratoriniai diagnostikos metodai leidžia patvirtinti arba paneigti tariamą diagnozę.

Klinikinė ligos diagnozavimo medžiaga yra paciento kraujas ir skrandžio sultys. Kraujo koncentracijoje nustatoma hormono gastrino koncentracija ir skrandžio sulčių rūgštingumas. Su šia patologija abu rodikliai bus padidinti. Siekiant atskirti Zollingerio-Elisono sindromą ir skrandžio opą, būtina nustatyti kenksmingos bakterijos Helicobacter pylori buvimą žmonėms. Norėdami tai padaryti, atlikite kraujo tyrimą, išmatą, kvėpavimo testą, citologiją. Išmatų turinys tiriamas pagal kopogramos rodiklius.

Instrumentiniai patologijos diagnozavimo metodai yra: esofagogastroduodenoskopija, skrandžio radiografija, CT ir MR, selektyvi angiografija. Šie tyrimo metodai leidžia patvirtinti kasos naviko buvimą, nustatyti jo dydį ir tikslią lokalizaciją. Metastazių nustatymui atliekami krūtinės ląstelių rentgenografija, endoskopinė ultragarso analizė, scintigrafija su radioaktyviais izotopais pažymėtomis somatostatino analogais ir radioizotopų kaulų nuskaitymas.

gastrinooma ant CT

Gydymas

Asmenys, sergantys Zollingerio-Elisono sindromu, gydomi ligoninės gastroenterologiniame ar chirurginiame skyriuje. Esant piktybiniam navikui, pacientai yra hospitalizuojami onkologiniame vaistiniame skyriuje.

Pacientams, kuriems yra gastrinoma, reikia laikytis tam tikro režimo ir dietos. Dietiniai valgiai organizuojami priklausomai nuo paciento būklės. Dietos terapijos tikslas yra sumažinti virškinimo trakto dirginimą, sumažinti uždegimą, pagreitinti opų gijimą. Valgyti turėtų būti ne daugiau kaip 6 kartus per dieną. Maistas turėtų būti garinamas, virinamas, kepamas ir suvartotas nuskustas.

Konservatyviosios terapijos tikslas - greitai išgydyti opas, sumažinti skrandžio sulčių rūgštingumą, užkertant kelią recidyvui. Paprastai pacientams skiriami šie vaistai: omeprazolas, ranitidinas, famotidinas, platinfilinas, pirenzepinas, gastrotsepinas, oktreotidas. Visi šie vaistai priklauso skirtingoms farmakologinėms grupėms, tačiau turi vieną poveikį - prieš opą ir prieš proliferaciją. Kadangi opų pasikartojimo rizika yra labai didelė, šie vaistai skiriami gyvybei didelėmis dozėmis.

Chirurginis gydymas yra potencialiai piktybinio naviko pašalinimas. Idealiu atveju, auglys turėtų būti visiškai pašalintas, o tai sudarys palankiausią prognozę. Po operacijos medžiaga siunčiama į histologiją, kurios pagalba jie paaiškina gerą auglio kokybę. Jei formavimas yra toks, kad jo negalima pasiekti, galima pašalinti dalį ar visą organą. Pacientai nurodė skrandžio pašalinimą. Šiuo atveju navikas pašalinamas. Gastrinas neturi jokio poveikio organui, o ligos simptomai nebėra.

išilginė duodentotomija, gastrinomos pašalinimas

1. Enukleacija - gastrinomos pašalinimas be jos lukštų pjūvių.
2. Pankreatoduodeninė rezekcija - dalies kasos ir dvylikapirštės žarnos pašalinimas.
3. Kasos distalinė rezekcija.
4. Bendra kasos rezekcija.
5. Selektyvus gastrolinomos embolizavimas.
6. Skrandžio rezekcija.
7. Iš viso gastrektomija.
8. Laparoskopija yra dažnas reiškinys, kuriam nereikia visiškai atidaryti pilvo ertmės, paliekant jokių randų, mažinant kraujavimo ir komplikacijų riziką.
9. Esant metastazėms kepenyse, atliekama jos rezekcija.

Po operacijos pacientui skiriamas vitaminas B12 ir specialūs kalcio papildai.

Dažnai pacientai kreipiasi į gydytoją, kai vidaus organuose jau yra metastazių. Tokiais atvejais visiškai išgydyti po operacijos galima tik 30% pacientų.

Chemoterapija plačiai naudojama esant piktybiniam navikui. Jis slopina naviko augimą. Tačiau net šis gydymas neužtikrina palankių rezultatų. Pacientams skiriamas vaistų derinys - Streptozotsin, Fluorouracilas, Doksorubicinas.

Prognozė ir prevencija

Patologijos prognozė priklauso nuo naviko histologijos, jo buvimo vietos ir metastazių buvimo. Daugeliu atvejų prognozė yra palyginti palanki. Taip yra dėl lėto auglio augimo ir daugelio vaistų, kurie mažina skrandžio sekreciją, buvimo šiuolaikinėje farmacijos rinkoje.

5 metų išgyvenimo prognozė priklauso nuo pradinės paciento sveikatos būklės, taikomo gydymo metodo, metastazių buvimo vidaus organuose. Mirtis atsiranda, kai atsiranda sunkių opinių pažeidimų.

Siekiant išvengti patologijos vystymosi, ekspertai rekomenduoja laikytis šių taisyklių:

• valgykite teisę
• reguliariai apsilankykite gastroenterologe,
• kartą per metus, kad būtų atliekamas virškinimo trakto endoskopinis tyrimas, t
• kovoti su blogais įpročiais
• išvengti streso ir konfliktų.

Zollingerio-Elisono sindromas: simptomai, modernūs gydymo metodai

Zollingerio-Elisono sindromui būdingas hormoniškai aktyvus kasos ar dvylikapirštės žarnos navikas, kuris gamina gastriną ir sukelia dvylikapirštės žarnos ir peptines opas. Šiame straipsnyje mes supažindinsime Jus su Zollingerio-Elisono sindromo priežastimis, apraiškomis, galimomis komplikacijomis, prognozėmis, diagnozavimo metodais ir gydymu. Ši informacija padės įtarti pirmųjų pavojingos ligos simptomų, kurie yra labai panašūs į pepsinės opos simptomus, atsiradimą, ir jūs priimsite teisingą sprendimą dėl gydytojo poreikio gydytojui.

Ši liga pirmą kartą buvo aprašyta 1955 m. Zollinger ir Ellison, naudodama du pacientus, kuriems buvo sunku išgydyti viršutinės virškinimo trakto opas. Be to, pacientams atsirado viduriavimas dėl padidėjusio rūgštingumo ir kasos salose. Šio naviko ląstelės išskyrė didelį kiekį gastrino (biologiškai aktyvios medžiagos, turinčios įtakos skrandžio sulčių gamybai ir fiziologinėms skrandžio funkcijoms), ir navikas vadinamas gastrinoma. Vėliau liga buvo pavadinta gydytojais, kurie ją apibūdino.

Kai kurie statistiniai duomenys

85-90% atvejų formavimasis pradeda augti nuo kasos galvos ar uodegos ląstelių, o apie 10-15% pacientų navikas yra lokalizuotas dvylikapirštės žarnos arba peripankreatinių limfmazgių dalyse. Labai reti gastrinomai susidaro skrandyje, blužnyje ar kepenyse.

Dažniau šie navikai auga lėtai, bet apie 60-90% yra piktybiniai. Jie gali metastazuoti į regioninius limfmazgius, mediastiną, blužnį ir kepenis. Matmenys gastrinom gali pasiekti 0,2-2 cm, o retais atvejais - 5 ar daugiau centimetrų.

Zollingerio-Elisono sindromas nustatomas gana retai - 1-4 pacientams nuo 1 mln. Žmonių per metus. Ekspertai pastebi, kad iš pradžių ši liga yra labai dažnai užmaskuota kaip paplitusi pepsinė opa ir 90–95 proc. Pacientų aptinkama daug pepsinių opų, kurių atsiradimą sukelia pernelyg didelė druskos rūgšties gamyba. Šis negalavimas gali išsivystyti bet kokio amžiaus žmonėms (paprastai 20-50 metų amžiaus žmonėms), ir paprastai jis aptinkamas vyrams.

Priežastys

Kol kas mokslininkai nesugebėjo nustatyti realių veiksnių, lemiančių Zollingerio-Elisono sindromo vystymąsi.

• Pagrindinė ligos atsiradimo priežastis yra nuolatinis, nekontroliuojamas didelio kiekio gastrino, kurį gamina naujai suformuotas navikas, išsiskyrimas.
• Maždaug 25% šios ligos sergančių pacientų aptinkama I tipo endokrininė adenomatozė, kurią lydi ne tik kasos audinys, bet ir kitos liaukos (skydliaukės, paratiroidos, hipofizės ir antinksčių liaukos).
• Kai kuriems pacientams sindromo atsiradimas yra susijęs su G-ląstelių gamybos gastrino hiperplazija, esanti skrandžio antrumoje.
• Be to, yra prielaidos apie galimą šios ligos genetinį pobūdį, kai paveldimi veiksniai perduodami iš motinos vaikams.

Simptomai

Zollingerio-Elisono sindromo metu pacientui būdingi skrandžio opa arba dvylikapirštės žarnos opa. Gautas skausmas gali turėti netipišką lokalizaciją, yra užsispyręs ir dažnai prastai gydomas įprastais opų opais.

Paprastai pacientai skundžiasi dėl stipraus skausmo atsiradimo pilvo viršutinėje dalyje. Jie pasirodo po valgio (kaip ir skrandžio opa) arba tuščiu skrandžiu. Tiriant šių virškinimo trakto dalių gleivines, atskleidėme įvairaus gylio opas. Be to, tokie pažeidimai gali sukelti dvylikapirštės žarnos sienos ar skrandžio perforaciją ir kraujavimą iš virškinimo trakto.

Maždaug 35–60% pacientų, kuriems pasireiškia viduriavimas, o kai kuriems pacientams šis pasireiškimas yra vienintelis Zollingerio-Elisono sindromo požymis. Išmatos tampa pusiau formos, vandeningos ir jame yra daug riebalų ir nesmulkintų maisto dalelių.

Daugumai pacientų pasireiškia skausmo ir viduriavimo derinys. Be to, Zollinger-Ellison sindromo pacientai gali pateikti šiuos skundus:

• rūgštus rauginimas;
• degimo pojūtis už krūtinkaulio ir rėmens;
• vėmimas;
• pykinimas;
• svorio netekimas (su ilgalaikiu viduriavimu).

Maždaug 13% pacientų, sergančių Zollingerio-Elisono sindromu, atsiranda sunki stemplė. Kai kuriuose iš šių pacientų gali atsirasti stemplės opos ir stemplės gleivinės.

Įrankių patikrinimų metu rastas gastrinomas reiškia tamsiai raudoną mezginį apvalų švietimą, kurio sudėtingumas yra tankus. Jis gali būti vienas arba keli.

Kai pacientui gastrinooma yra piktybinė, yra vėžio intoksikacijos požymių ir atsiranda kacheksija. Jei navikas duoda metastazių, atsiranda regioninių limfmazgių, mediastino, blužnies ar kepenų pažeidimo simptomų.

Galimos komplikacijos

Zollingerio-Elisono sindromas gali būti sudėtingas dėl šių patologinių sąlygų:

• opos perforacija ir peritonito vystymasis;
• kraujavimas iš virškinimo trakto;
• apatinės stemplės ribojimai;
• svorio netekimas (iki cachexia);
• širdies veikimo sutrikimai, atsirandantys dėl ilgalaikio viduriavimo, dėl to labai sumažėjo kalio kiekis;
• tulžies latako suspaudimas, kai atsiranda virškinimo trakto sutrikimų ir gelta;
• piktybinių navikų ir jo metastazių.

Diagnostika

Ankstyvą Zollingerio-Ellisono sindromo diagnozę dažnai stabdo šios ligos klinikinių požymių panašumas su pepsine opa. Tokiais atvejais svarbi diagnostinė vertė turi šiuos tyrimus:

• kraujo tyrimas serumo gastrino lygiui;
• skrandžio sulčių analizė su funkciniais tyrimais (maistas ar farmakologinis su sekrecinu ir kalcio druskomis).

Zollingerio-Elisono sindromo metu pacientų analizėje nustatomas gastrino kiekio padidėjimas iki 1000 pg / ml arba didesnis ir laisvojo druskos rūgšties kiekio padidėjimas 4-10 kartų.

Be šių laboratorinių tyrimų, atliekami šie bandymai:

• chromogranino A lygio nustatymas;
• hormonų tyrimai (insulinas, prolaktinas, somatotropinas ir tt).

Siekiant įvertinti vidaus organų pažeidimų pobūdį, atliekami šie tyrimai:

• Skrandžio rentgeno spinduliai;
• FGDS;
• Pilvo organų ultragarsas;
• MRT;
• CT nuskaitymas;
• selektyvus pilvo angiografija, kad būtų galima išmatuoti gastrino lygį kasos venos;
• scintigrafija su somatostatino analogais, paženklintais radioizotopais;
• radioizotopų kaulų nuskaitymas.

Jei įtariamas Zollingerio-Elisono sindromas, reikia nustatyti šios ligos diferencinę diagnozę su tokiomis ligomis:

• dažnai pasikartojančios ir ilgalaikės virškinimo trakto opos;
• plonosios žarnos navikai;
• celiakija;
• hipergastrinemija, kurią sukelia gastritas, B12 nepakankama anemija, hipertirozė ar pylorinė stenozė.

Gydymas

Jei aptinkamas Zollingerio-Elisono sindromas, pacientas yra hospitalizuotas į gastroenterologinį ar chirurginį skyrių. Jei navikas yra piktybinis, pacientui rekomenduojama gydyti onkologinėje klinikoje.

Konservatyvi terapija

Zollinger-Ellison sindromo gydymas vaistais yra skirtas sumažinti rūgštingumą, užkirsti kelią naujų opų atsiradimui ir gydyti esamas opas. Norėdami tai padaryti, pacientui gali būti priskiriamos šios vaistų grupės:

• H2-histamino blokatoriai - Famotidinas, Ranitidinas;
• protonų siurblio inhibitoriai - Rabeprazolas, Lansoprazolas, Omeprazolas ir kt.;
• m-cholinolitikai - pirenzepinas, platifilina hidrochloridas;
• stomatostatino analogas - oktreotidas.

Siekiant sulėtinti naviko augimą arba sumažinti jo dydį, gali būti skiriami citostatikai - 5-fluorouracilas, doksirubicinas, streptozocinas ir kt.

Chirurginis gydymas

Jei nėra gastrinomos metastazių, galima pašalinti minimaliai invazinę chirurginę operaciją, pvz., Dvylikapirštės žarnos ir šoninės duodenotomijos skaidulinės optinės diaphanoscopy, o po to peržiūrėti gleivinę. Sudėtingesniais atvejais ir kai neįmanoma nustatyti auglio vietos, atliekama visa skrandžio gastrektomija arba skrandžio rezekcija su proksimaline vagotomija ar pyloroplastika.

Prognozė

Zollingerio-Elisono sindromo rezultatas yra šiek tiek geresnis nei kitų virškinimo sistemos vėžio prognozių. Šis faktas paaiškinamas santykinai lėtu gastrinomos augimo tempu. Net nustatant kepenų metastazes, 5 metų išgyvenamumas yra 50–80%, o atlikus radikalias chirurgines intervencijas, šis skaičius siekia 70–80%. Zollinger-Ellison sindromo paciento mirties pradžią gali sukelti sunkios šios ligos opos komplikacijos.

Kuris gydytojas turi susisiekti

Jei turite skausmą skrandyje, viduriavimas, rėmuo ir raugėjimas turėtų pasitarti su gastroenterologu. Diagnozei gydytojas gali paskirti laboratorinius tyrimus, kad nustatytų gastrino lygį serume, skrandžio sultyse, hormonuose ir kt. Be to, pacientui bus skiriamos įvairios instrumentinės studijos: FGDS, rentgeno spinduliai, ultragarsas, MRI, CT ir kt. gastrinomai reikia konsultacijos onkologo.

Zollingerio-Elisono sindromas yra reta, bet rimta liga, kuri yra pavojinga jos komplikacijoms. Jo klinikiniai požymiai daugeliu atvejų yra panašūs į įprastos peptinės opos simptomus, o šiame patologijoje susidaręs navikas gali būti piktybinis ir duoti metastazių. Be to, skrandžio ar dvylikapirštės žarnos opos gali sukelti sunkias komplikacijas - perforaciją, peritonitą ir kraujavimą iš virškinimo trakto. Radikalios operacijos gali žymiai pagerinti pacientų išgyvenimo prognozę.

Informacinis vaizdo įrašas apie Zollingerio-Elisono sindromą:

Zollingerio-Ellisono sindromas

Zollingerio-Elisono sindromas yra simptomų kompleksas, pasižymintis skrandžio ir dvylikapirštės žarnos pepsinių opų atsiradimu, lydimas reguliaraus viduriavimo. Ši liga buvo pavadinta gydytojais, kurie 1955 m. Atrado ryšį tarp kasos paslapties, didelio rūgšties skrandžio sulčių gamybos ir peptinių opų susidarymo. Priešingai klasikiniam klinikiniam vaizdui su Zollingerio-Elisono sindromu, gydymas nuo opos yra neveiksmingas. Be to, mes svarstome, kas sukelia ligą, ir kokio pobūdžio gydymą reikia.

Gastrinoma - Zollingerio-Elisono sindromas

Šiuo metu žinomas Zollingerio-Elisono sindromą sukeliantis veiksnys yra gastriną gaminantis navikas (gastrinoma), kuriam būdinga klinikinė triad: druskos rūgšties padidėjęs išsiskyrimas, pasikartojančios peptinės opos, kasos navikas (tai buvo amerikiečių gydytojas R. Zollinger, kuris jį apibūdino savo rašte ir E. Allison).

Auglys, kuris sukelia Zollingerio-Elisono sindromo simptomus, 15% atvejų lokalizuotas skrandyje, kituose registruotuose pavyzdžiuose - kasos galvos ar uodegos. Atsižvelgiant į tai, padidėjusi skrandžio sulčių, druskos rūgšties ir fermentų gamyba, dėl kurių kartu atsiranda pepsinių opų, kurios negali būti gydomos, vystymasis. Dauguma pacientų turi dvylikapirštės žarnos opas, bet dažnai skrandyje ir jejunume.

Zollingerio-Elisono sindromo simptomai

Iš išorės Zollingerio-Elisono sindromo simptomai panašūs į bendrą pepsinę opą, tai yra, pastebimas skausmas epigastrijoje palpacijos metu, vietiniai opos opų skausmai, bet skirtingai nuo dvylikapirštės žarnos opos ar skrandžio opos, šis negalavimas negali būti taikomas įprastiniam gydymui.

Pagrindiniai Zollingerio-Elisono sindromo požymiai yra pilvo viršutinės dalies skausmas. Jei opos yra lokalizuotos skrandyje, diskomfortas padidėja pusvalandį po valgymo, jei jis būna dvylikapirštės žarnos, jis tampa pastebimas tuoj pat skrandyje, o po valgio jis išnyksta. Kaip jau minėta, net ir ilgai trunkantis Zollinger-Ellison sindromo gydymas (opų gydymas) neturi jokio poveikio. Tuo pačiu metu galima pastebėti stemplės gleivinės uždegimą, dėl kurio jo srovė susiaurėja.

Be to, būdingas Zollingerio-Elisono sindromo simptomas yra nuolatinis rėmuo ir rūgštus raugėjimas. Viršutinė druskos rūgštis patenka į plonąją žarną, didina judrumą ir lėtina absorbciją, todėl išmatos tampa gausios, vandeningos su dideliu riebalų kiekiu ir pacientas per trumpą laiką greitai praranda svorį.

Esant piktybinei ligos eigai, kepenyse gali atsirasti navikų formavimosi, todėl šis organas didėja.

Sindromo diagnozė

Kadangi Zollinger-Ellison sindromo išoriniai simptomai yra labai panašūs į peptinę opą, diferencinės diagnozės užduotis yra patvirtinti arba pašalinti naviko buvimą. Rentgeno spinduliai ir endoskopija atskleis opų buvimą, bet ne auglio, kuris yra pagrindinė priežastis. Zollingerio-Elisono sindromą rodo padidėjęs gastrino kiekis kraujyje (iki 1000 pg / ml, palyginti su 100 pg / ml pepsine opa). Kitas išskirtinis bruožas yra pagrindinės paslapties rūgštingumas, didesnis nei 100 mmol / h. Diagnozėje verta saugoti, jei opa yra daugialypė, o opos yra gana neįprastos.

Jei turite šiuos požymius, galite priskirti tyrimą, naudodami ultragarso, kompiuterinės tomografijos ir ypač selektyvios pilvo angiografijos, kuri vizualizuos naviką, tyrimą.

Zollingerio-Ellisono sindromo gydymas

Gastrinoma su Zollinger-Ellison sindromu yra potencialiai piktybinis susidarymas, o jo šalinimui gali būti nustatytas radikalus arba konservatyvus gydymas. Pirmuoju atveju atliekamas visiškas gastrinomos išskyrimas, toliau tiriant metastazių vidinius organus. Paprastai iki operacijos laiko jie jau yra gana paplitę, ir tik 30% operacijų jis visiškai atkuria. Kadangi opos greitai atsinaujina, skrandžio rezekcija yra neveiksminga. Konservatyvus gydymas Zollinger-Ellison sindromu apima vaistus, slopinančius druskos rūgšties gamybą, kurie, atsižvelgiant į tikėtiną opų pasikartojimą, yra vartojami didelėmis dozėmis ir paprastai yra skirti gyvybei.

Jei Zollingerio-Elisono sindrome diagnozuojama piktybinė gastrinomos prigimtis, nustatyta chemoterapija. Tačiau, kadangi navikas auga gana lėtai, prognozė yra geresnė nei kitų piktybinių navikų. Mirtinas rezultatas yra ne dėl paties naviko, bet dėl ​​didelių opų komplikacijų.

Zollinger - Ellisono sindromas

Zollingerio-Elisono sindromas yra būklė, kurią sukelia gastrino išskiriantis navikas, kuris gali būti kasoje, skrandyje ar dvylikapirštės žarnos dalyje. Neoplazmas aktyvuoja druskos rūgšties išsiskyrimą, kuris sukelia du pagrindinius sindromo simptomus - nuolatinį viduriavimą ir skrandžio ir dvylikapirštės žarnos pepsines opas, kurių negalima gydyti standartiniu būdu.

Formos

Zollingerio-Elisono sindromas yra simptomų kompleksas, susijęs su gastrinoma (gastriną gaminančiais navikais). Pagal lokalizaciją yra trijų tipų navikai:

• kasos gastrinoma (navikas gali būti galvos, kūno ar uodegos srityje);
• skrandžio gastrinoma;
• dvylikapirštės žarnos gastrinoma.

Kai kuriais atvejais tai yra organo ląstelės, iš kurių ji yra suformuota, tačiau dažnai ji atsinaujina į piktybinį naviką ir praranda savo ląstelių diferenciaciją.

Priežastys

Zollingerio-Elisono sindromas atsiranda dėl gastriną gaminančio naviko vystymosi. 85% atvejų navikas išsivysto uodegos ar kasos galvos srityje, 15% pacientų, esančių skrandžio srityje. Kai kuriems pacientams, sergantiems sindromu, jis nėra aptiktas navikas, bet antrumo gleivinės G-ląstelių hiperplazija. Ketvirtadalis pacientų sindromas nėra susijęs su naviku, bet su daugybine endokrinine adenomatoze, kurioje pažeidimas pastebimas ne tik kasoje, bet ir paratiroidinėse liaukose, hipofizėje, antinksčių liaukose.

Remiantis įvairiais šaltiniais, 60–90% atvejų naviko pobūdis yra piktybinis, tačiau jo augimas yra lėtas, metastazės veikia limfmazgiuose, kepenyse, blužnyje, mediastine. Dažniausiai auglių dydis yra 0,2–2 cm, o išskirtiniais atvejais - 5 cm ar daugiau.

Zollingerio-Elisono sindromas - retas patologija: diagnozuoti 1-4 atvejus milijonui. Iki šiol jos priežastys ir patogenezė nėra gerai suprantami. Kadangi sindromas pradžioje yra painiojamas su pepsine opa, tikėtina, kad iki 1% pacientų, sergančių dvylikapirštės žarnos opomis, iš tikrųjų yra Zollingerio-Elisono sindromas. Manoma, kad paveldimas veiksnys vaidina tam tikrą vaidmenį, patologija perduodama per motinos liniją.

Simptomai

Pirmieji simptomai primena įprastą skrandžio ir dvylikapirštės žarnos opų opą. Tai yra pilvo viršutinio pilvo skausmai, atsirandantys iš karto po valgio arba tuščio skrandžio, arba po kelių valandų po valgio. Todėl diagnozę visada reikia paaiškinti. Jei gydymą nustato opa, jis neveiks.

Konkretūs Zollingerio-Elisono sindromo požymiai:

• viduriavimas (vandeningos arba pusiau formos išmatos su riebalų ir nesmulkintų maisto fragmentų pūslelėmis), kurį sukelia rūgštėjimas jejunumo turinyje, uždegimas, susilpnėjusi absorbcijos funkcija ir padidėjęs peristaltika;
• deginimas krūtinkaulyje, raugėjimas, rėmuo, dažnai klaidinantis dėl gastroezofaginio refliukso ligos;
• pykinimas, vėmimas;
• kraujavimas iš virškinimo trakto;
• kūno svorio sumažėjimas (pastebėtas dėl viduriavimo ir piktybinio naviko pobūdžio).

Komplikacijos

Zollingerio-Elisono sindrome pastebimi įvairūs destrukciniai procesai ir virškinimo trakto komplikacijos:

• opos perforacija peritonito vystymuisi;
• apatinės stemplės susiaurėjimas (liumenų susiaurėjimas);
• kraujavimas iš virškinimo trakto iš opų;
• didelis svorio kritimas ir išeikvojimas;
• sutrikusi širdies funkcija, susijusi su kalio trūkumu;
• gastrinomos metastazės kepenyse, limfmazgiuose ir kituose organuose;
• gelta dėl to, kad auglys sulaužė tulžies lataką.

Sindromo opos nereaguoja į standartinį gydymą opa ir yra linkusios į komplikacijas, kurios gali kelti grėsmę paciento gyvybei. Padėtis gali būti išspręsta tik pašalinus sindromo priežastį - chirurginį naviko pašalinimą.

Diagnostika

Ankstyvajame etape Zollingerio-Elisono sindromo simptomai nėra būdingi, sunku diagnozuoti ligą. Simptomai panašūs į bendrą pepsinę opą. Taigi, palpacija gali būti pažymėta teigiamu Mendelio sindromu - sunkiu skausmu epigastrijoje ir vietiniame skausme opos vietoje.

Diferencinėje bazinio gastrino tyrimo serume tyrimo, kuris atliekamas taikant radioimuninį metodą, diagnozėje. Taip pat atliekama skrandžio sekrecijos analizė - tai funkcinių testų serija su maistine ar intravenine sekrecino, gliukagono, kalcio druskų doze. Zollingerio-Elisono sindromo atveju gastrino lygis pakyla iki 1000 pg / ml arba daugiau, tai yra 5–30 kartų didesnis už įprastą, o laisvosios druskos rūgšties srautas padidėja 4–10 kartų, o tai nėra būdinga įprastai peptinei opai. Tačiau reikia nepamiršti, kad ši būklė taip pat gali pasireikšti ir su B12 nepakankama anemija, lėtiniu inkstų nepakankamumu, pylorine stenoze, taip pat pacientais, kuriems buvo atlikta plati žarnyno rezekcija arba vagotomija.

Zollingerio-Elisono sindromo metu kalcio gliukonato intraveninis vartojimas sukelia gastrino kiekio padidėjimą 50%, o pepsine opa - pokyčiai yra nedideli. Bandymas su standartizuota mityba (30 g baltymų, 20 g riebalų ir 25 g angliavandenių) neturi įtakos pradinei gastrino koncentracijai, nors jo kiekis žymiai padidėja su opa.

Instrumentiniai tyrimo metodai taip pat suteikia konkretų vaizdą. Taigi skrandžio rentgenografija ir stemplės, skrandžio ir dvylikapirštės žarnos endoskopinis tyrimas gali atskleisti opų ar jų netipinės padėties įvairovę. Kartais rentgeno spinduliai rodo skrandžio gleivinės sutirštėjimą, tačiau tai nėra specifinis sindromo simptomas.

Pilvo organų CT ir ultragarsu galima parodyti kasos naviko vizualizaciją, taip pat kepenų padidėjimą ir metastazių buvimą, jei navikas yra piktybinis. Tačiau metodas yra veiksmingas tik 50–60% atvejų, nes mažo dydžio navikas yra labai lengva praleisti.

Diagnozuojant Zollingerio-Elisono sindromą, gali būti labai svarbus selektyvus pilvo angiografija, nustatant gastrino lygį kasos venose. Jis atskleidžia patologiją 80% tikslumu. Tačiau pats metodas yra techniškai sudėtingas ir reikalauja daug patirties.

Be aprašytų metodų, diferencinė diagnostika yra įmanoma pasikartojančioms virškinimo trakto opoms, celiakijai, mažiems žarnyno navikams, hipergastrinemijai dėl gastrito, hipotirozės.

Gydymas

Zollinger-Ellison sindromo gydymas yra skirtas ligos priežasties pašalinimui. Priklausomai nuo naviko tipo, gali būti nustatyta konservatyvi arba operatyvi terapija.

Konservatyvūs metodai apima vaistus, kurie slopina druskos rūgšties sekreciją. Tai yra histamino H2 receptorių blokatoriai, kurie kartais derinami su selektyviais M-cholinolitikais, taip pat protonų siurblio inhibitoriais. Dėl pasikartojimo pavojaus, tokie vaistai skiriami gyvybei ir didesnėms dozėms negu skrandžio opos atveju, tačiau pagal druskos rūgšties išsiskyrimo lygį.

Chirurginis sindromo gydymas nurodomas nesant konservatyvaus gydymo rezultato, taip pat piktybinio naviko pobūdžio. Tačiau visiškas gastrinomos pašalinimas galimas tik 10% atvejų, nes navikas greitai metastazuoja. Anksčiau tokiose situacijose buvo panaudota visa gastrektomija (viso skrandžio pašalinimas), o dabar tokios radikalios operacijos indikacijos yra ribotos.

Apskritai, Zollingerio-Elisono sindromo prognozė yra geresnė nei kitų piktybinių navikų. Net ir esant kepenų metastazėms, gydytojai skiria pacientą 5 metus 50–80% atvejų, o po radikalios terapijos - 70–80%. Didžiausias pavojus yra ne pats auglys, o sunkių opinių pažeidimų komplikacijos.

Šis straipsnis skelbiamas tik švietimo tikslais ir nėra mokslinė medžiaga ar profesionali medicininė pagalba.

Zollingerio-Ellisono sindromas

Sąlyga, kai įvairios virškinimo sistemos organų formacijos išskiria didelį kiekį gastrino, medicinoje klasifikuojama kaip Zollingerio-Elisono sindromas. Gastrinas gali būti išskiriamas kasos naviko, naviko ant skrandžio sienelių arba dvylikapirštės žarnos ir (arba) plonosios žarnos. Šis reiškinys visada sukelia gilių opų, kurias sunku gydyti, susidarymą. Gastrinoma yra gerybinis navikas, tačiau laikui bėgant, nesuteikiant profesionalios pagalbos, jis gali virsti piktybiniu naviku (vėžiu).

Priežastys

Zollingerio-Elisono sindromas nėra atskira / nepriklausoma liga - ji visuomet yra įvairių kasos, skrandžio ir tam tikrų žarnyno dalių (dvylikapirštės žarnos ir plonosios žarnos) auglių navikose. Vienintelė šios patologinės būklės atsiradimo priežastis yra per daug gastrino išsiskyrimas - šiuo atveju kalbame apie gastrinomą. Tokia patologinė būklė gali būti paveldėta, tačiau šis faktas dar nėra visiškai suprantamas, todėl mes nekalbame apie genetinę polinkį kaip besąlyginę sindromo priežastį.

Klasifikacija

Yra tik trys auglių formos, kurios išskiria per daug gastrino. Jie klasifikuojami pagal vietą - kasa, skrandis, mažas / dvylikapirštės žarnos.

Kaip akivaizdu

„Zollinger-Ellison“ sindromas pasireiškia visais skrandžio opos ir (arba) dvylikapirštės žarnos opos požymiais. Štai kodėl diagnozei reikės specialistų pagalbos - tik pilnas, nuodugnus tyrimas padės tiksliai diagnozuoti. Svarstomos patologinės būklės simptomai:

1. Skausmas viršutinėje pilvo dalyje. Jis pasireiškia arba iš karto po valgio (ypač valgant riebalų ar aštrų maistą), arba tuščiu skrandžiu.
2. Viduriavimas (viduriavimas). Dažnai šis simptomas yra vienintelė priežastis kreiptis į gydytoją. Išmatos yra pernelyg gausios, turi vandeninę struktūrą, bet yra nesupakuotos maisto.
3. Rėmuo. Šis simptomas dažnai klaidinamas dėl skrandžio refliukso požymio, ypač dėl to, kad lydi dažnas raugėjimas ir degimo pojūtis krūtinėje.

Labiau retai, tačiau vėmimas su Zollingerio-Elisono sindromu, nepagrįstas svorio netekimas ir kraujo buvimas išmatose.

Diagnostiniai metodai

Zollingerio-Elisono sindromas diagnozuojamas tiksliai ir besąlygiškai tik kruopščiai ištyrus pacientą. Visų pirma, gydytojai laboratoriniams tyrimams gamina kraują - kraujyje randamas gastrinas, kurį išskiria didelis esamo naviko kiekis. Tai iš karto gali būti pretekstas atlikti preliminarią diagnozę. Laboratorijoje privaloma tirti skrandžio sultis - atsižvelgiant į aptariamą patologinę būklę, tai padidins rūgštingumą.

Diagnozės metu gydytojas atlieka ir esogastroduodenografija - skrandžio, stemplės tyrimas, naudojant specialią įrangą. Pirma, gydytojas išsiaiškina virškinimo trakto organų sienų būklę, ir, antra, atlieka biopsiją - histologiniam tyrimui surenkama nedidelė medžiaga (tai leis aptikti vėžines ląsteles).

Tiesiogiai gastrinoma (navikas) gali būti aptikta naudojant ultragarsu, iškart nustatoma pagal jo dydį, formą ir vietą. Galite pakeisti ultragarsą su CT (kompiuterine tomografija) - bus gauti tikslesni rezultatai.

Būtina atlikti gilų paciento apklausą ir išsiaiškinti aptariamos patologinės būklės atsiradimo ir vystymosi priežastis - tiriamos anksčiau diagnozuotos virškinimo trakto ligos, ar yra panašių šeimos narių ligų ir pan.

Gydymo principai

Zollingerio-Elisono sindromas gali būti gydomas dviem būdais - terapiniu ir chirurginiu.

Rekomenduojama, kad gydymas būtų atliekamas, jei neįmanoma nustatyti piktybinio aptikto naviko pobūdžio. Tokiu atveju bus paskirti specialūs vaistai, kurie žymiai sumažins rūgšties (druskos) koncentraciją skrandžio sultyse. Beje, tuo pačiu metu tie patys agentai turės gydomąjį poveikį opoms.

Jei paciento būklė yra kritiška, Zollingerio-Elisono sindromas jau prasidėjo ir gilių opų susidarymas virškinimo sistemos organų sienose, tada turėsite naudoti chirurginę intervenciją. Šiuo atveju atliekama operacija diagnozuotam navikui pašalinti. Tas pats gydymo metodas laikomas tinkamu ir galimas tik tuo atveju, kai aptinkamas kasos, skrandžio sienos, dvylikapirštės žarnos ar plonosios žarnos piktybinis navikas.

Net po operacijos ir išleidimo, pacientas privalo reguliariai atlikti gastroenterologo įprastinį tyrimą, kad būtų išvengta atkryčių - jei navikas yra piktybinis, tuomet jo nauja raida yra visiškai įmanoma.

Prevencinės priemonės

Kadangi Zollingerio-Elisono sindromas pasireiškia tik tam tikrų virškinimo sistemos organų ligų fone,

• reguliariai tikrinantis gydytojas;
• visų gydymo reikalavimų laikymasis ir vykdymas;
• pasitarkite su dietologu ir laikykitės rekomendacijų;
• fizinio aktyvumo apribojimas;
• išvengti stresinių situacijų.

Zollingerio-Elisono sindromas yra gana sudėtinga ir pavojinga patologinė būklė. Jei ignoruojami jo simptomai, atsisako chirurgijos, tada gali atsirasti skrandžio, kasos, dvylikapirštės žarnos, skrandžio kraujavimas, kacheksija (išsekimas) ir gelta. Tačiau laiku teikiama profesionali pagalba ne tik apsaugo nuo ligos progresavimo, bet ir neleidžia plisti metastazėms, jei auglys pasireiškia piktybiniu.

ZALLINGER'S - ELLISON SYNDROME DIAGNOSTIKA IR APDOROJIMAS

Apie straipsnį

Autorius: Okhlobystin A.V. Rusijos sveikatos apsaugos ministerijos (GBOU VPO „Pirmasis Maskvos valstybinis medicinos universitetas, pavadintas IM Sechenov“) t

Citavimui: Okhlobystin A.V. ZOLLINGERŲ - ELLISONO SYNDROMO DIAGNOSTIKA IR APDOROJIMAS // BC. 1998. №7. P. 4

Zollingerio-Elisono sindromas (SZE) yra klinikinis hipergastrinemijos pasireiškimas, kurį sukelia gastriną gaminantys kasos ar dvylikapirštės žarnos navikai. Ši liga neturėtų būti taikoma pacientams, kuriems sunku patrinti, dažnai pasikartojančios opos, ypač po chirurginio pepsinės opos gydymo pacientams, sergantiems ezofagitu, viduriavimu ir svorio kritimu. SZE gali būti sudėtinės 1 tipo endokrininės adenomatozės komponentas. 70–70 proc. Pacientų neįmanoma visiškai pašalinti gastrinomos, todėl jiems reikia atlikti nepertraukiamą antisekretorinį gydymą, kontroliuojant endoskopiją ir skrandžio sekrecijos lygį.

Zollingerio-Elisono sindromą (ZES) sukelia gastriną gaminantis kasos ar dvylikapirštės žarnos navikas. Ši liga dažnai turi pasikartoti, ypač kai tai yra pacientams, sergantiems ezofagitu, viduriavimu, svorio kritimu. Jis negali būti visiškai pašalintas iš skrandžio sekrecijos kūno.

A.V. Okhlobystin, Vidaus medicinos katedra „Propedeutics“ 1 Leutas. MMA fakultetas. I.M. Sechenovas (Rusijos medicinos mokslų akademijos akademikas, prof. VT Ivashkin)

A.V.Okhlobystin, Vidaus Propedeutikos katedra (Rusijos medicinos mokslų akademijos akademikas, prof. V.I.Ivashkinio vadovas), pirmasis terapinis fakultetas, I.M. Sechenovo Maskvos medicinos akademija

1955 m. Zollinger ir E.H. Ellisonas apibūdino sindromą, pasireiškiantį sunkia hipergastrinemija, skrandžio hipersekcija ir viršutinės virškinamojo trakto pepsinėmis opomis. Hipergastrinemija šioje ligoje yra susijusi su hormoniškai aktyvaus naviko, gastrinomo, buvimu.
Pagal statistiką, Zollingerio-Ellisono sindromo (SZE) paplitimas yra nuo 0,1 iki 4 vienam milijonui gyventojų, tačiau tikrasis ligos paplitimas yra daug didesnis, o tai siejama su reikšminga diagnoze. Yra žinoma, kad teisingą diagnozę nustato pacientas vidutiniškai 5–7 metus po pirmųjų simptomų atsiradimo. Pacientai, kuriems yra SZE, sudaro iki 1% visų dvylikapirštės žarnos opų sergančių pacientų [1, 2].

Paprastai gastrino sekrecijos reguliavimas priklauso nuo neigiamo grįžtamojo ryšio mechanizmo: druskos rūgšties išsiskyrimas slopina antrino, kuris išskiria gastriną, G-ląstelių darbą. Tačiau druskos rūgštis nepaveikia gastrino susidarymo naviko, dėl kurio atsiranda nekontroliuojama hipergastrinemija.
Virškinimo trakto opų atsiradimas SZE nėra susijęs su Helicobacte r pylori infekcija. Šios infekcijos dažnis pacientams, sergantiems gastrinoma, yra 23% (10% aktyvios infekcijos), kuris yra žymiai mažesnis, palyginti su bendruoju populiacija ir pacientais, sergančiais skrandžio opa [3].
Gastrinomos yra APUD ląstelių adenomos (Kulchitsky ląstelės). Dažniausiai navikai formuoja ir išskiria ne tik gastriną, bet ir kitus hormonus: kasos polipeptidą, somatostatiną, adrenokortikotropinį hormoną, gliukagoną, insuliną, vazoaktyvų žarnyno peptidą (VIP), tačiau dažniausiai šių medžiagų poveikis kliniškai nepasireiškia. Vėžys gali būti vienkartiniai arba dažniau daugkartiniai, svyruojantys nuo 2 iki 20 mm. Daugumoje pacientų (apie 80%) navikai yra vadinamajame "gastrino trikampyje", kurie sudaro kasą (kūną ir uodegą), dvylikapirštę žarną ir cistinės ir įprastos kepenų kanalo jungtis [4, 5]. Tradiciškai SZE yra apibūdinamas kaip kasos endokrininis navikas, tačiau apie trečdalis gastrino yra dvylikapirštės žarnos arba peripankrealių limfmazgių sienelėje. Be to, navikai gali būti lokalizuoti blužnies ir skrandžio sienos [2].
1 lentelė. Provokaciniai SZE aptikimo bandymai [2, 10, 21]

2/3 atvejų Gastrinomas gali būti piktybinis, tačiau jų histologinis heterogeniškumas dažnai apsunkina piktybinio ir gerybinio naviko atskyrimą [5]. Naudojant šviesos mikroskopiją, navikai gali būti panašūs į karcinoidą, ypač jei jie vystosi plonojoje žarnoje arba skrandyje. Piktybiniai gastrinomai paprastai auga lėtai. Metastazės atsiranda regioniniuose limfmazgiuose, kepenyse, taip pat pilvaplėvėje, blužnyje, kauluose, odoje, mediastine.
1 schema. 1 tipo daugininės endokrininės adenomatozės diagnostika [2].

Maždaug 80% SZE sergančių pacientų išskyrė (sporadinius) gastrinomus. 20% pacientų gastrinomas yra sudėtinės 1 tipo endokrininės adenomatozės komponentas (Vermere sindromas, MEN-1) [5]. Daugumoje šių pacientų, be gastrinomos, stebimas paratiroidinis hiperplazija ir kalcio koncentracija serume. Be to, daugybinės endokrininės adenomatozės gali pasireikšti kasos salelių ląstelių (b-ląstelių adenoma, gliukagonomas, VIPoma), antinksčių žievės, hipofizės ir skydliaukės hiperplazija (1 pav.). 47% atvejų navikas yra piktybinis, dažniausiai metastazuojasi kepenyse.

Svarbiausias gastrinomos simptomas, pastebėtas 90 - 95% pacientų, yra virškinimo trakto opų atsiradimas. Apie 75% pacientų opos pasireiškia proksimaliniame dvylikapirštės žarnos ir skrandžio. Išopos gali būti lokalizuotos distaliniame dvylikapirštės žarnos (jejunum) (iki 25% atvejų). Išopos dažniausiai būna vienkartinės, tačiau gali būti kelios, ypač lokalizavus post-bulbar. Klinikiniai opos opos, pasireiškiančios gastrinomos metu, yra panašios į įprastos pepsinės opos apraiškas, tačiau SLE būdingas nuolatinis pilvo skausmas, kuris nėra lengvai pritaikomas įprastai gydymui nuo opos. Dažnai pasikartojamos opos, atsiranda komplikacijų: kraujavimas, perforacija, stenozė. Opų komplikacijos yra sunkios ir yra pagrindinė pacientų mirties priežastis. Maždaug pusei pacientų atsiranda stemplė [1, 2, 4].
2 schema. Situacijos, kai reikėtų atmesti SZE buvimą [2].

Šios ligos būdingas bruožas yra viduriavimas, pasireiškiantis 30–65% pacientų. 25–40% pacientų viduriavimas yra pirmasis simptomas, o 7–18% - vienintelis. Pastebėta, kad druskos rūgšties išsiskyrimas sukelia žalos gleivinės pažeidimą, kuris sukelia padidėjusį plonosios žarnos judrumą, padidina kalio jonų sekreciją ir sulėtina natrio ir vandens absorbciją. Esant mažoms pH reikšmėms, kasos fermentai (ypač lipazės) yra inaktyvuoti ir tulžies druskos nusodinamos su silpnų micelių susidarymu. Dėl to sumažėja riebalų ir monogliceridų absorbcija, atsiranda steatorėja ir svorio netekimas.
3 schema. Pacientų, sergančių SZE, gydymo taktika [2]

Metastazės į regioninius limfmazgius išsivysto 1/3 pacientų, sergančių SZE. Gastronomos metastomos į kepenis aptinkamos 10–20% pacientų, kurie jau buvo gydomi, o vėliau - kaulų metastazės. Kepenų metastazių buvimas paprastai lemia prastą paciento prognozę, tačiau Ellisonas taip pat aprašė keletą pacientų, turinčių kepenų metastazių, gyvenusių nuo 15 iki 20 metų po visiškos gastrektomijos. Pacientams po sėkmingo naviko rezekcijos arba jei operacijos metu neatsirado naviko, 10 metų išgyvenamumas yra 60–100%. Nesukeliantis navikas, 5 metų išgyvenamumas yra 40%. Pacientų, sergančių daugelio 1 tipo endokrinine adenomatoze, išgyvenimas paprastai yra didesnis nei pacientams, kuriems yra izoliuotas SZE. Tai susiję su ryškesniais klinikiniais simptomais, dėl kurių anksčiau diagnozuojama ir pradedama antisekretorinė terapija [5].

SZE reikia įtarti visiems pacientams, sergantiems sunkia stemplė (3-4 Sawari-Miller sunkumas), ypač tiems, kurie serga dvylikapirštės žarnos opomis arba nežinomos kilmės viduriavimu (2 pav.). SZE buvimas skrandžio opose yra mažai tikėtinas: tokios opos pastebimos mažiau nei 5% gastrinomų sergančių pacientų.
Labai svarbi diagnozei yra skrandžio sekrecijos aspiracinis tyrimas: pacientams, sergantiems SZE, bazinė druskos rūgšties gamyba 1 valandą (BAO) yra 15 meq / h ar daugiau. Kartais BAO viršija 100 meq / h. Po operacijos skrandžio ar dvylikapirštės žarnos opoms BAO lygis> 5 meq / h yra diagnostinis. BAO vertė, didesnė nei 15 meq / h, randama tik 10% pacientų, sergančių peptine opa, o SZE - 70% pacientų. Kitas būdingas bruožas yra tai, kad SZE atveju bazinė druskos rūgšties gamyba yra 60% ar daugiau didžiausios (MAO). Tačiau reikia nepamiršti, kad pacientams, sergantiems skrandžio opa ir sveikais asmenimis, galima pastebėti ir didelį rūgšties susidarymą, ir mažą atotrūkį tarp bazinės ir didžiausios druskos rūgšties.
SZE atveju gastrino koncentracija serume yra padidėjusi: 70% pacientų, vartojusių radioaktyviųjų izotopų nevalgius, neviršija 100 pg / ml ir gali siekti 450 000 pg / ml. Tačiau, esant didelėms plonosios žarnos rezekcijoms, galima stebėti, kad padidėja serumo gastrino kiekis tokiose ligose kaip nepageidaujama anemija, lėtinis atrofinis gastritas, feochromocetomas ir inkstų nepakankamumas. Kartais (mažiau nei 1% atvejų) dvylikapirštės žarnos opos atveju gali atsirasti hipergastrinemija dėl antrumo G-ląstelių hiperfazės ir (arba) hiperplazijos. Šiuo atveju, atliekant biopsiją, randamas gastrino kiekis antrumo gleivinėje. Gastrino kiekis, didesnis nei 250 pg / ml, yra laikomas diagnostiniu SZE, besąlygišku - daugiau nei 1000 g / ml.
Tais atvejais, kai pastebima didelė skrandžio sekrecija, tačiau gastrino kiekis serume yra nuo 100 iki 1000 pg / ml, gastrinomos diagnozė turi būti patvirtinta provokuojančiais testais. Bandymai, atliekami su sekretinu, kalcio ar standartiniais pusryčiais. Atliekant tyrimus su sekretinu, Kabi-sekretinas yra skiriamas į veną 2 vienetų / kg / h doze; Gastrino kiekis matuojamas du kartus prieš injekciją ir po to kas 5 minutes 30 minučių (kitas variantas: 2, 5, 10, 15 ir 20 minučių po injekcijos). Kalcio mėginys yra atliekamas taip: 10% kalcio gliukonato tirpalo į veną per 3 valandas skiriama 5 mg Ca / kg / h doze; Gastrinas nustatomas prieš įvedant kalcio ir kas 30 minučių 4 valandas, o kalcio testas pacientui yra pavojingesnis, palyginti su sekrecino tyrimu, todėl nerekomenduojama atlikti pirminio tyrimo. Atliekant bandymus su standartiniais pusryčiais, gastrino aktyvumas nustatomas tuščiu skrandžiu ir kas 15 minučių 1,5 val. Po valgymo.
SZE pasižymi staigiu gastrino kiekio padidėjimu po kalcio tirpalo įvedimo, paradoksalus padidėjimas po sekrecijos injekcijos, o po bandomojo pusryčio gastrino kiekio padidėjimas daugiau nei 50% (1 lentelė). Didžiausia diagnostinė vertė yra testas su sekretinu. Tai teigiama 87% pacientų, sergančių SZE. Kalcio bandymo indikacija yra neigiamas sekrecino tyrimas (13% pacientų, kuriems buvo nustatyta SZE). Deja, kalcio testas gali papildomai atskleisti tik 4% gastrinooma sergančių pacientų. Taigi 9% pacientų, sergančių SZE, abu provokuojantys tyrimai yra neigiami.
Norint pasirinkti tinkamą gydymo taktiką, labai svarbu nustatyti, ar gastrinoma yra izoliuota, ar ji egzistuoja daugelio 1 tipo endokrininės adenomatozės sistemoje (žr. 1 diagramą). Pastaruoju atveju dauguma pacientų patiria šeimos istoriją, pasireiškia pirmasis hiperparatiroidizmas ir tik tada gastrinooma. Tačiau pacientai aprašyti, kuriems po išsivysčiusio SZE klinikinio vaizdo atsiradimo pasireiškė hiperparatiroidizmo požymiai. Diagnozės nustatymas padės nustatyti hormonų spektrą, turkiškojo balno rentgeno spindulius, hipofizės kompiuterinę tomografiją.
Ne mažiau sunku nei laboratorinė gastrinomos diagnozė - nustatyti jo lokalizaciją. Taip yra dėl mažo gastrino dydžio. Mažesnis nei 1 mm auglys gali būti piktybinis ir metastazuojantis į regioninius limfmazgius, kepenis [6]. Paprastai sunku aptikti mažiau nei 1 cm dydžio auglį. Paciento tyrimui, siekiant nustatyti gastrinomos lokalizaciją, algoritmas apima:
• pilvo organų ultragarsinis tyrimas;
• pilvo ertmės kompiuterinė tomografija;
• kepenų / kasos angiografija.
Be to, endoskopinis ultragarsas, transliacija diagnostikos laparotomijos metu ir intraoperacinis ultragarsas gali aptikti 80% 1 cm ar didesnio dydžio navikų, esančių trikampyje su gastrinu. Skenavimo skenavimas leidžia identifikuoti kaulų metastazes.

Pacientų gydymas SZE

Su izoliuotu lokalizacijos izoliuotais gastrinomais atliekama naviko rezekcija. Tai įmanoma 20% pacientų, turinčių izoliuotų gastrinomų. Pagrindinės chirurginio gydymo indikacijos yra tokios: nustatoma naviko vieta, nėra daugelio 1 tipo endokrininės adenomatozės, metastazių. Tačiau net ir tokiems pacientams, po naviko rezekcijos, mažiau kaip 30% atvejų stebimas atleidimas per 5 metus [7, 8]. Todėl daugumai SZE sergančių pacientų reikia simptominio gydymo: ligos simptomų palengvinimo ir dvylikapirštės žarnos ir jejūnų opų randų pasiekimo naudojant antisekretorinį gydymą.
Pacientams po dalinės skrandžio ar vagotomijos rezekcijos pastebimas sunkesnis SZE kursas. Pasak „Zollinger“, blogiausia SZE operacija yra dalinė pilvo rezekcija. Po tokių operacijų būtina atlikti dar aktyvesnį antisekretorinį gydymą.
Galingas nuolatinis antisekretorinis gydymas, nuolat kontroliuojant endoskopiją ir skrandžio sekrecijos tyrimas, yra pagrindinis konservatyvaus SES gydymo komponentas. Norėdami tai padaryti, naudokite dvi vaistų grupes: blokatorius H ₂ -histamino receptorių ir protonų siurblio inhibitorių. Prieš atsiradus šiems vaistams, vienintelis būdas slopinti skrandžio sekreciją buvo atlikti visišką gastrektomiją [4, 9].
Blokatoriai H ₂ -receptorius reikia skirti nuo 2 iki 5 kartų didesnės dozės negu dvylikapirštės žarnos opa [1, 10]. Visų pirma, ranitidinas vartojamas 1,5 - 9 g per parą. Narkotikai turi būti vartojami dažniau: kas 4-6 valandas [13]. Pagal Nacionalinių sveikatos institutų (JAV) rekomendacijas N ₂-blokatoriai yra BAO sumažėjimas iki mažiau nei 10 mekv / val. Deja, H pagalba₂-blokatorių, netgi esant didelėms dozėms, sunku pasiekti šį rodiklį (kuris gali būti nepakankamas, kad ištiktų opos ir išnyktų ezofagitas). Be to, daugeliu atvejų reikia didinti metinį dozę [11, 12]. Todėl šiuo metu blokatoriai H₂ -receptoriai naudojami tik intraveniniam vartojimui chirurginės intervencijos metu, pooperaciniu laikotarpiu ir kai neįmanoma vartoti geriamųjų vaistų [2].
Protonų siurblio inhibitoriai (omeprazolas ir lansoprazolas), kurie blokuoja galutinį druskos rūgšties sekrecijos etapą, turi stipresnį ir ilgesnį antisekretinį poveikį, lyginant su H ₂ -blokatoriai. Naudojant šiuos vaistus, BAO gali būti lengvai sumažintas iki 10 mekv / h lygio, ir paprastai galima pasiekti ne daugiau kaip 2 mekv / h lygį. Protonų siurblio inhibitorių vartojimui nereikia didinti paros dozės per tam tikrą laiką, be to, dozė dažnai gali būti šiek tiek sumažinta [13].
Omeprazolis ir lansoprazolas veiksmingai veikia panašiai [14]. Tačiau lansoprazolis turi daugiau jungiamųjų vietų parietalinėje ląstelėje, o tai paaiškina jos šiek tiek didesnį aktyvumą eksperimentinėmis sąlygomis [15, 16]. Klinikiniai tyrimai, naudojant 24 valandų pH metrą, parodė, kad omeprazolas (20-160 mg per parą dozė) ir lansoprazolas (30-165 mg per parą) pacientams, sergantiems SZE, turi panašų pH profilį ir vidutinį pH lygį per dieną. (atitinkamai 1,8–6,4 vienetų ir 2,1–6,4 vienetų) [17, 18]. Nepaisant turimų publikacijų, kasdienio protonų siurblio inhibitorių dozė gali būti skiriama vienu žingsniu, skirstant jį į dvi dozes, padidėja gydymo veiksmingumas [2].
Pacientams, kuriems yra SZE, reikia atidžiai pasirinkti ir kontroliuoti gydymą. Neišjungtų pacientų, sergančių nesudėtingu SZE, terapijos tikslas yra sumažinti BAO mažesnį nei 5 meq / h. Pacientams, sergantiems ezofagitu arba po operacijos skrandyje (išskyrus visišką gastrektomiją), reikia ryškiau slopinti skrandžio rūgšties gamybą (iki BAO mažiau nei 1 meq / h) [2, 4, 19, 12, 18]. Pradinė dozė yra 60 mg omeprazolio arba lansoprazolo per parą [19]. Tada vaistas yra „titruojamas“: kasdien nuo 1 iki 2 savaičių paros dozė padidinama nuo 20 iki 30 mg, kontroliuojant skrandžio sekrecijos tyrimą, kol pasiekiamas norimas BAO kiekis. Skrandžio sekrecijos tyrimas atliekamas maždaug prieš 1 valandą prieš vartojant kitą vaisto dozę. Siekiant įvertinti tinkamą įsiurbimo dažnį, pageidautina atlikti 24 valandų pH matuoklį [21]. Ateityje kontroliniai tyrimai, įskaitant EGD ir skrandžio jutimą, atliekami po 3 mėnesių. Jei per šį laikotarpį opos nepasikartoja, gali pasireikšti galimas rezekcinis navikas. Dinaminis pacientų stebėjimas (klinikinis tyrimas, endoskopinis gatsroduodenoskopija, skrandžio intubacija) atliekamas 2-4 kartus per pirmuosius metus, po to - 2 kartus per metus. Jei BAO yra lygus nuliui ir MAO yra mažesnis nei 5 meq / h, galima atidžiai sumažinti dozę, tačiau, jei MAO yra lygus arba didesnis nei 5 meq / h, vaisto dozė turėtų likti nepakitusi [2].
Nesugebėjimas laikytis nustatyto gydymo režimo arba reguliariai atlikti tolesnius tyrimus yra visos gastrektomijos indikacija. Paprastai SZE sergantiems pacientams tokia operacija gerai toleruojama, tačiau ateityje jiems reikia į raumenis įleisti vitamino B12, geležies, kalcio [21].
Net ir kruopščiai stebint klinikinį tyrimą, SZE eiga yra nenuspėjama ir sunku kontroliuoti naudojant antisekretorinius vaistus. Pacientams, kurių rūgšties produkcija yra mažesnė nei 1 meq / h [2], yra atvejų, kai opos yra perforuotos ir kraujavimas po viso gastrektomijos. Tokios situacijos gali užkirsti kelią sisteminei endoskopijai.
Vartojant gastrinomas su metastazėmis, ne tik atliekant antisekretinį gydymą, bet ir visišką gastrektomiją, vartojant streptozociną ir 5-fluorouracilą, sumažėja naviko dydis ir sumažėja gastrino kiekis serume [21].
Jei yra daugelio 1 tipo endokrininės adenomatozės, visų pirma reikia pašalinti parathormono liaukas. Kai kuriems pacientams po šios operacijos gastrino ir skrandžio sekrecijos lygis normalizuojamas [2, 10, 21].
Taigi daugumoje SZE sergančių pacientų negalima atlikti chirurginio gydymo. Šiems pacientams reikia nuolat gydyti protonų siurblio inhibitorius, kontroliuojant endoskopiją ir tiriant skrandžio sekreciją.

1. Gastroenterologijos vadovas: trimis tomais / redagavo bendrasis F.I. Komarova ir A.L. Grebeneva. V.1 Stemplės ir skrandžio ligos / F.I. Komarovas, A.L. Grebenev, A.A. Sheptulin ir kiti - M.: Medicine, 1995. - S. 672: Il.
2. Hirschowitz B.I. Zollingerio-Elisono sindromas: patogenezė, diagnozė ir valdymas. Amer. J. Gastroent. 1997; 92 (3): 44–8.
3. Weber H. C., Venzon D.J., Jensen R.T., Metz DC. Zollingerio - Elisono sindromo, Helicobacter pylori ir protonų siurblio inhibitorių terapijos tyrimai. Gastroent. 1997; 112 (1): 84–91.
4. Hirschowitz B.I. Hipergastrino ir Zollingerio-Elisono sindromo gydymas ir patobiologija. Yale J Biol Med 1992; 65: 659–76.
5. Jensen R.T., Gardner J.D. Zollingerio-Elisono sindromas: klinikinis pateikimas, patologija, diagnozė ir gydymas. In: Zakim D, Dannenberg AJ, red. Peptinė opa ir kitos su rūgštimi susijusios ligos. Niujorkas: Academic Research Assoc Inc 1991: 117–212.
6. Schroder, W., Holscher, A.H., Beckurts, T., et al. Dvylikapirštės žarnos mikrogastrinomas, susijęs su Zollingerio - Elisono sindromu. Hepato-Gastroent. 1996 m. 43 (12): 1465–9.
7. Mignon, M., Ruszniewski, R., Haffar, S., et al. Dabartinis požiūris į auglio procesų valdymą pacientams, sergantiems gastrinoma. Pasaulis J Surg 1986; 10: 703–10.
8. Norton J. A., Doppman J.L., Jensen R.T. Gydomoji rezekcija pacientams, sergantiems Zollinger - Ellison sindromu: 10 metų perspektyvinio tyrimo rezultatai. Am Surg 1992; 21 5: 8–18.
9. Farley, D. R., van Heerden, J., Grant C.S., et al. Zollinger - Ellisono sindromas: kolektyvinė chirurginė patirtis. Ann Surg 1991; 215: 561–9.
10. Vidaus ligos. 10 knygų. 7 knyga: Per. iš anglų kalbos / Red. E. Braunwald, C.J. Isselbacher, R.G. Petersdorf ir kt. - M.: Meditsina, 1996 - C. 720: serga.
11. Jensen R.T., Maton P.N. Zollingerio-Elisono sindromas. Gustavsson S., Kumar D., Graham D.Y., red. Skrandis. Londonas: Churchill Gyvenamasis akmuo, 1991: 341–74.
12. Metz D.C., Piseg na J. R., Ringham G.L., et al. Lansoprazolo Zollingerio-Elisono sindromo efektyvumo ir saugumo perspektyvinis tyrimas. Dig Dis Sci 1993; 38: 245–56.
13. Metz, D.C., Pisegna, J.R., Fishbeyn, V.A., et al. Šiuo metu vartojamos omeprazolio zollinger - Ellisono sindromo dozės yra per didelės. Gastroenterologija 1992; 103: 1498–1508.
14. Jensen R.T., Metz D.C., Koviack P.D., et al. Lansoprazolo ilgalaikio veiksmingumo ir saugumo tyrimas pacientams, sergantiems Zollingerio-Elisono sindromu. Aliment Pharmacol Ther 1993; 7: 41–50.
15. Nagaya H., Satoh H., Maki Y. protonų siurblio inhibitorius AG 1749 izoliuotose šunų parietalinėse ląstelėse. J. Pharmacol Exp Ther 1990; 252: 1289–95.
16. Tolmanas K.G., Sanders S.W., Buchi K.N. Skrandžio pH lygis po 15 mg ir 30 mg lansoprazolo ir 20 mg omeprazolo. Gastroenterologija 1994; 106: A172.
17. Ramdani A., Paul G., Ruszniewsji Ph., Et al. Lansoprazolo ir omeprazolo lyginamasis veiksmingumas per 24 val. Intragastrinį pH matavimą 9 zollingerio - Ellisono sindromo atvejais. Gastroenterologija 1992; 102: A151.
18. Matonas, P.N., Frucht, H., Vinayek, R., et al. Zollinger-Ellison sindromo pacientų, kuriems buvo atlikta ankstesnė skrandžio operacija, medicininis valdymas: perspektyvinis tyrimas. Gastroenterologija 1988; 94: 294–9.
19. Hirschowitz B.I. Nollurgiškai gydomo Zollingerio-Elisono sindromo klinikinė eiga. In: Mignon M, Jensen RT, red. Endokrininiai kasos navikai, t. 23. Bazelis, Šveicarija: S. Karger AG, 1995: 360-71. Virškinimo trakto tyrimų serijos sienos.
20. Miller L.S., Vinayek R., Frucht H., et al. Reflux ezofagitas pacientams, sergantiems Zollinger - Ellison sindromu. Gastroenterologija 1990; 98: 341–6.
21. Berkow R. red., Vyriausiasis, Fletcher A.J.: „Merck“ diagnostikos ir terapijos vadovas. Merck tyrimų laboratorijos. 16. red. Rahway, NJ, 1992.

Helicobacter pylori infekcijos pašalinimas, sumažinant opų pasikartojimo dažnį.