Whipple liga

Whipple liga yra retai pasitaikančia infekcinės kilmės patologija, atsirandanti dėl pirminės plonosios žarnos limfinės sistemos pažeidimo ir sąnarių sinovinių membranų. Pagrindiniai klinikiniai požymiai yra viduriavimas, karščiavimas, poliartritas ir sąnarių skausmas, daugybinė limfadenopatija, plaučių, širdies ir centrinės nervų sistemos pažeidimas. Diagnozė atliekama atliekant diagnostinius tyrimus (endoskopija, ultragarsas, rentgeno spinduliai), plonosios žarnos biopsiją, kraujo tyrimus ir PCR diagnostiką. Pacientai gavo ilgalaikį antibiotikų gydymą, vartojo gliukokortikosteroidus, fermentus ir multivitaminų kompleksus.

Whipple liga

Whipple liga (lipofaginė žarnyno granulomatozė, žarnyno lipodistrofija) yra patologija, pavadinta po amerikiečių patologo George'o H. Whipple, kuris jį atrado 1907 metais. Atliekant autopsijos procedūrą, mirusio paciento žarnyno sienoje mokslininkas atrado mezenterinį limfadenopatiją ir lipidų nusodinimą. Tai rodo, kad ligos pagrindas yra žarnyno lipodistrofija - riebalų gamybos ir skilimo pažeidimas. Vėliau buvo įrodyta ligos infekcinė prigimtis, o 1992 m. Patogenas buvo identifikuotas taikant PCR metodą. Ligos dažnis yra 0,5–1 atvejo 1 milijonui gyventojų. Statistikos duomenimis, patologija dažnai paveikia 40–50 metų žmones, 80% atvejų pacientai yra vyrai.

Whipple ligos priežastys

Infekcijos sukėlėjas yra gram-teigiami patogenai Tropheryma whippelii - aktinomicetų atstovai su trijų sluoksnių ląstelių sienelėmis. Infekcija atliekama išmatomis ir per burną vaikystėje ir pasireiškia trumpalaikiu gastroenteritu. Buvo užregistruoti sergamumo šeimoje atvejai, tačiau neužfiksuotas patikimas bakterijų perdavimo iš žmogaus į asmenį faktas. Kai kurie mokslininkai mano, kad tik tam tikros patogeninės padermės sukelia patologinius pokyčius.

Triferim Whipple aptikta žarnyno gleivinėje, kituose organuose aktyvioje ligos fazėje. Tačiau patogeno DNR galima aptikti pacientų seilėse, neturinčiose klinikinių patologinių požymių. Yra pasiūlymų, kad ligos pasireiškimas yra tiesiogiai susijęs su „nešiklio įsibrovimo“ reakcija. Patologija yra dažna tarp žmonių, turinčių sutrikusią humoralinę ar ląstelinę imunitetą. Ligos vystymosi tikimybė didėja su endokrininių liaukų, ypač antinksčių, disfunkcija.

Patogenezė

Žarnyno lipodistrofijai būdinga infiltratų grupė, susidedanti iš makrofagų, turinčių įvairių organų Tropheryma whippelii. Bakterijų buvimas fagocituose leidžia manyti, kad šios ląstelės sugeba užfiksuoti mikroorganizmus, tačiau jų negalima. Taip yra dėl imuninio atsako sutrikimų (priešuždegiminio citokino IL-12 ir gama-interferono gamybos sumažėjimas, limfocitinės reakcijos į antigenus sumažėjimas, taip pat T-limfocitų gamyba). Dėl šios priežasties makrofagai su patogenais nusodinami plonųjų žarnų ir mezenterinių limfmazgių gleivinėje, sukelia malabsorbcijos viduriavimą ir sutrikusią limfos drenažą.

Infiltracijos kaupimasis į sinovialines membranas prisideda prie artrito pasireiškimo. Tolesnis šio proceso plitimas vyksta limfogeniniu būdu, kuris paaiškina infekcijos apibendrinimą ir serologinių širdies, akies obuolio, plaučių, smegenų membranų pralaimėjimą. Yra daug patologinių židinių, sukeliančių ligos progresavimą ir jos komplikacijas.

Whipple ligos simptomai

Daugialypio pažeidimo faktas daro labai įvairų klinikinį žarnyno lipodistrofijos vaizdą. Dviejuose trečdaliuose pacientų liga pasireiškia kaip sąnarių pažeidimas dar ilgiau, nei atsirado išsivystęs gastroenterologinis vaizdas. Didelių sąnarių (riešo, kelio, sukroiliacinio, kulkšnies) poligonitas ar poliartrijos yra klajojančios. Išpuolių trukmė - nuo kelių valandų iki 3-4 dienų. Tarp išpuolių yra visiškas atleidimas. Nepastebėta sąnarių formos pasikeitimo ar jų sunaikinimo. Ekstremalių pasireiškimų stadijoje maždaug pusė pacientų turi karščiavimą.

Antrajame etape 85% atvejų pasireiškia pilvo skausmas, viduriavimas, vidurių pūtimas, pykinimas, vėmimas, svorio kritimas ir karščiavimas. Išmatų dažnis pasiekia 10 kartų per dieną. Sunkiais atvejais išsekimo požymiai pasireiškia kacheksija. Skausmas su lokalizacija bamboje turi paroksizminį pobūdį. Ligos perėjimo prie antrojo etapo bruožas yra apibendrintas limfmazgių išplėtimas, palpacija, jie yra mobilūs, bet neskausmingi. Kai kuriais atvejais stebimas įvairių choroidų dalių (rainelės, ciliarinio kūno, choroido) uždegimas.

Trečiasis etapas - sisteminiai pažeidimai - pasižymi neurologinių simptomų raida. Centrinė ir periferinė nervų sistema kenčia, ataksija, išsivysto polineuropatija, sumažėja klausos ir regėjimo aštrumas. Įtraukimas į patologinį širdies procesą pasireiškia endokarditu ir perikarditu (dažnai patologija aptinkama tik echokardiografinio tyrimo metu). 30-50% pacientų susidaro bronchopulmoninės patologijos (bronchitas arba eksudacinis pleuritas). Dėl padidėjusio mediastino limfmazgių ir trachėjos suspaudimo, atsiranda dusulys, sausas kosulys ir uždusimo pojūtis.

Komplikacijos

Whipple liga - tai lėtinės ligos patologija, kuriai būdingas remisijos ir atkryčio periodas. Remiantis stebėjimais, komplikacijos pasireiškia atsinaujinimo akimirkose, kurios atsiranda, kai nėra profilaktinio gydymo. Pagrindinės yra neurologinės patologijos, įskaitant demencijos progresavimą, motorinio koordinavimo sutrikimą, hidrocefaliją, supranuklearinę ophthalmoplegiją ir miokloniją. Pastaruoju atveju atsiranda nugaros smegenų ar smegenų žievės pažeidimas. Tai sukelia priverstinį raumenų mėšlungį, drebulį, taip pat asmens fizinės ir psichinės būklės pablogėjimą.

Diagnostika

Kadangi Whipple liga ankstyvosiose stadijose yra sunku diagnozuoti, dauguma pacientų teisingai diagnozuojami tik po kelerių metų. Siekiant patvirtinti infekcinę ligos genezę ir tipinius patologinius pokyčius, atliekami šie instrumentiniai ir laboratoriniai tyrimai:

• EGD su biopsija. Viršutinio virškinimo trakto endoskopija atskleidžia dvylikapirštės žarnos raukšlių patinimą, hiperemiją, ruožą ir sustorėjimą. Gleivinė tampa granuliuota, jos žiedai sutirštėja ir sutrumpėja. Histologinis biopsijos mėginio tyrimas atskleidžia makrofagus su nesuvirškintais patogeniniais mikroorganizmais, PCR tyrimas gali aptikti Tropheryma whippelii ir patvirtinti Whipple ligą, net jei mėginyje yra tik patogeno DNR mėginiai.
• Spindulių tyrimai. Turi papildomą vertę. Plonosios žarnos rentgeno spindulių kontrasto pagerinimas leidžia nustatyti gleivinės sutirštėjimą, žarnyno išplitimą ir dvylikapirštės žarnos lenkimą. Mediumstino ir pilvo ertmės Ultragarsas rodo, kad padidėja vidurinio audinio, odos ir retroperitoninių limfmazgių.
• Kraujo tyrimai. Žarnyno lipodistrofijai būdinga hipochrominė anemija, padidėjusi ESR, hiperleukocitozė, trombocitozė. Serume trūksta baltymų, kalcio, geležies ir cholesterolio. Sutriko albumino sintezė.

Sisteminės infekcijos klinikinių apraiškų kintamumas apima privalomą žarnyno lipodistrofijos diferenciaciją su enteritu, Krono liga, celiakija, plonosios žarnos limfosarkoma, Hodžkino liga, infekciniu endokarditu ir jungiamojo audinio patologijomis. Diagnostikos procese dalyvauja gastroenterologai, infekcinių ligų specialistai, onkologai, kardiologai ir reumatologai.

Gydymas Whipple liga

Iki antibiotikų eros žarnyno lipodistrofijos terapinis gydymas buvo laikomas beveik neįmanomu. Šiandien ligos gydymui pasireiškia etiotropinis antibiotikų gydymas 1-2 metus. Specifinių vaistų (cefalosporinų, tetraciklinų, penicilinų, sulfonamidų, fluorochinolonų) pasirinkimas priklauso nuo diagnostinių tyrimų rezultatų ir dabartinių duomenų apie Tropheryma whippelii atsparumą tam tikriems antibiotikų tipams.

Gydymo metu PCR analizė ir biopsijos mėginių morfologinis tyrimas atliekami reguliariai. Jei nėra patogeno pėdsakų, gydymas nutraukiamas. Patogenų nustatymas, atlikus tyrimus, nutraukus gydymą, gali rodyti Whipple ligos atkrytį (pasireiškia 40% atvejų) ir reikia tęsti gydymą dvejus metus. Kompleksinė terapija apima gliukokortikoidų, citostatikų ir TNF inhibitorių (jei yra artritas), fermentų ir multivitaminų kompleksų skyrimą. Esant centrinės nervų sistemos patologijoms, ypač traukuliams, nurodomi epilepsijos vaistai. Nustačius hidrocefaliją, atliekamos manevravimo operacijos.

Prognozė ir prevencija

Nurodant laikiną ir tinkamą gydymą, ligos rezultatas yra sąlyginai palankus. Pacientų būklės pagerėjimas pastebimas praėjus 1-2 savaitėms po gydymo pradžios, tačiau morfologinių pokyčių regresija yra ilgesnė ir ne visuomet išsami. Esant recidyvuojančiam kursui, nurodomas pakartotinis gydymas. Specifinė žarnyno lipodistrofijos imunoprofilaktika nebuvo sukurta. Prevencinės priemonės sumažinamos iki galimų atkryčių prevencijos. Pacientai, kuriems buvo taikoma Whipple liga, turi stebėti gastroenterologą kas 3 mėnesius ir kas šešis mėnesius lankyti infekcinių ligų specialistą.

Whipple liga - reta bakterinio pobūdžio plonosios žarnos liga

Liga yra labai reti: vienas žmogus pasireiškia milijonais. Vyrai serga dažniau nei aštuoni kartus. Amžius, kai patologija paprastai aptinkama, yra apie penkiasdešimt metų.

Liga yra išreikšta plonosios žarnos bakterijų pažeidimu, kuris gali sukurti organizme sąlygas daugelio kūno sistemų funkciniams sutrikimams. Būtina pirmąjį įtarimą dėl reguliarių negalavimų nedelsiant pasitarti su gydytoju.

Whipple ligos simptomai

Ligos požymiai gali būti labai įvairūs. Pirmieji simptomai nerodo virškinimo trakto problemų. Ragina tai pasirodyti vėliau, kartais per kelerius metus.

Pagrindinės funkcijos:

• lėtinė karščiavimas,
• sąnarių liga:
  • skausmas jose, keičiasi dislokacija (tada viename sąnarių skausme, tada kitame);
  • sąnarių patinimas ir patinimas;
• limfmazgiai,
• lėtinis raumenų skausmas ir jų plombų atsiradimas,
• krūtinės skausmas,
• drėgnas kosulys.

Po kurio laiko, kartais dvejus metus, o kartais ir daug daugiau, virškinimo organų sutrikimai tampa pastebimi:

• viduriavimas - dažnas noras, putos išmatos;
• pacientas svorio netenka
• pykinimas
• apetito stoka
• bejėgiškumas
• kolikos skausmai (lokalizacija netoli bambos),
• beriberio ženklai,
• pilvo pūtimas
• pigmentacija ir odos pilingas.

Tolesnė ligos raida sukelia sistemų sutrikimus:

• neurologiniai sutrikimai,
• tracheobronchitas,
• širdies liga, susijusi su jo įvairių komponentų pralaimėjimu:
  • kriauklės,
  • vožtuvai
  • raumenys;
• akių ligos
• ir kiti.

Formos

Ekspertai ligos eigą skirsto į tris laikotarpius, kurie, patologijos progresavimo dėka, patenka į vienas kitą, pridedant naujų simptomų.

1. Pirmajame etape pasireiškia anomalijos, kurios neturi simptomų, susijusių su virškinimo trakto problemomis. Šis laikotarpis vadinamas ekstensyviais pasireiškimo etapais.
2. Antrasis etapas yra susijęs su maistinių medžiagų absorbcijos plonosios žarnos sienelėmis pažeidimu, todėl sutrikimai virškinimo trakte tampa pastebimi. Šis laikotarpis vadinamas žarnyno stadija.
3. Paskutinis ligos etapas, kai jau nurodomi sistemos darbo sutrikimai, vadinamas daugiaorganizuotų sutrikimų stadija.

Priežastys

Kodėl yra liga - ši tema sukėlė daug prieštaravimų tarp specialistų. Šiandien manoma, kad patologijos priežastis yra bakterija Tropheryma whippelii.

Tai palengvina šios aplinkybės:

• prasta mityba,
• imunitetas silpninamas neigiamu poveikiu organizmui (prasta ekologija, liga, badas), t
• genetinis polinkis.

Diagnostika

Sunku nustatyti ligą, nes simptomai gali būti labai skirtingi, o pirmame etape pažeidimai virškinimo trakte nėra nurodyti. Todėl, norint tinkamai atlikti diagnozę, būtina atlikti daugybę diagnostinių veiksmų.

• Gydantis gydytojas analizuoja paciento skundus, kokie yra problemos simptomai ir kiek laiko jie pasirodė.
• Taip pat atsižvelgiama į artimus giminaičius. Specialistas domisi tuo, ką kenčia giminaičiai, ar jie turi kokių nors Whipple ligai būdingų ligų:
  • celiakija - plonoji žarna negali virškinti grūdų baltymų komponento,
  • skrandžio opa - įvairaus sudėtingumo kūno sienų vientisumo pažeidimas,
  • malabsorbcija - sumažėjęs gebėjimas absorbuoti vitaminus ir maistines medžiagas iš plonosios žarnos sienelių,
  • Krono liga - plonąją žarną veikia sunkūs uždegiminiai procesai.
• Sudarytas išsamus paciento ligų vaizdas. Ypatingas dėmesys skiriamas lėtinėmis virškinimo trakto ligomis sergantiems pacientams:
  • cholecistitas,
  • pankreatitas,
  • tulžies pūslės liga
  • ir kiti.
• Pacientas tiriamas dėl parazitų buvimo organizme. Ši aplinkybė padeda sumažinti imunitetą, o tai savo ruožtu padeda įsijungti į bakterinę infekciją.
• Laboratoriniai tyrimai:
  • Kopograma - norint patvirtinti diagnozę, svarbu išsiaiškinti, ar yra išmatų:
    • daug riebalų
    • mitybos pluoštas
    • maisto fragmentai, kurie lieka neapdoroti.
  • Kraujo tyrimas - tyrimas parodys, ar bazinis kraujo kiekis yra normalus, ypač svarbu žinoti, koks yra hemoglobino kiekis.
  • Polimerazės grandinės reakcija - analizė gali nustatyti bakterijos Tropheryma whippelii (DNR patogeno) buvimą virškinimo trakto turinyje arba seilėse.
  • Biocheminis kraujo tyrimas - tyrimas leidžia nustatyti, ar yra vidaus organų funkcinių sutrikimų.
• Diagnostinės priemonės, naudojamos naudojant įrangą:
  • Kompiuterinė tomografija pateikia informaciją apie vidaus organų būklę.
  • Žarnyno endoskopija - specialistai tiria organą ir, naudodami biopsiją (atskiria mažą žarnyno gleivinės dalį) ir histologinį biomaterijos tyrimą, gauna informaciją apie plonosios žarnos sienelių būklę.
  • Echokardiografija - širdies tyrimas siekiant išsiaiškinti, ar yra širdies patologinių pokyčių, būdingų Whipple ligai.
  • Ultragarsinis vidaus organų ir limfmazgių tyrimas, siekiant gauti išsamią informaciją apie jų būklę.

Gydymas

Nustačius diagnozę, nustatomas kompleksinis gydymas. Liga reikalauja kantrybės iš paciento ir gydytojo. Gydymo procesas trunka mažiausiai metus.

Veiklos kompleksas apima:

• Narkotikų vartojimas:
  • hormonų (jei gydytojas mano, kad tai būtina), t
  • antimikrobiniai vaistai (ko-trimoxazolas), t
  • antibiotikai (tetraciklinai gerai tinka, gali būti kitų vaistų, pvz., penicilinų), t
  • mineralai ir vitaminai.
• 5. Maisto numerio laikymasis. Maistas turėtų būti lengvas, didelis baltymas. Riebaus maisto kiekis ir asortimentas yra labai riboti.

Komplikacijos

Jei asmuo neatsižvelgia į negalavimą ir negauna medicininės priežiūros, liga progresuoja. Todėl gali būti pasekmių, kurios gali kelti grėsmę paciento gyvybei.

Tai yra:

• antinksčių anomalijos,
• endokarditas - širdies gleivinės pažeidimas (vidinis),
• anemija,
• perikarditas - skystis kaupiasi perikardo ertmėje,
• kacheksija - kūno išeikvojimas didele dalimi;
• miokarditas yra širdies raumenų patologija,
• nepakankamas kelių kūno sistemų darbas.
• perteklinio skysčio kaupimasis smegenų srityje (edema), t
• ligos pasikartojimas.

Prognozė

Jei pacientas pradėjo gydymą laiku, prognozė paprastai yra palanki. Tai, kas bus rezultatas po ilgo laiko nuo ligos pradžios, priklauso nuo tokių aplinkybių:

• kiek laiko pacientas atėjo į specialistus pagalbos
• ar organizme atsirado negrįžtamų reiškinių, kiek sistemų ir kiek jie pradėjo dirbti su funkcijų pablogėjimu.

Prevencija

Ekspertai teikia rekomendacijas, kaip išvengti ligos pasikartojimo.

• Būtina griežtai laikytis gydytojų patarimų, atidžiai sekti gydymo režimą.
• Turėtų laikytis dietos.
• Būtinai reguliariai atlikite diagnostikos procedūras, kurias nustato specialistai.

Retos vaikų lėtinės viduriavimo priežastys

Whipple liga (žarnyno lipodistrofija) yra labai reti infekcinė liga, kurios metu plonosios žarnos limfinių kraujagyslių užsikimšimas atsiranda dėl bakterinės kilmės mukopolisacharido kompleksų.

Diagnozė Labai svarbu diagnozuojant KU yra žarnyno gleivinės biopsijos pavyzdžių histologinis tyrimas, leidžiantis nustatyti deformuotas klubo formos villią dėl didelio limfos ir ryškaus savo gleivinės sluoksnio infiltracijos makrofaguose - daugiakampėse ląstelėse su granuliuota citoplazma.

Gydymas. Antibakterinis gydymas (doksiciklinas, klindomicinas, tetraciklinas, biseptolis) yra rodomas ilgą laiką (6-12 mėn.), Pakaitinė terapija (vitaminai, elektrolitai, mineralai), kad sumažėtų žarnyno absorbcija: gera mityba su daug kalorijų turinčia dieta, turinti daug baltymų ir vitaminų.

Lėtinis viduriavimo sindromas dėl žarnyno absorbcijos gali būti vienas iš pirmųjų ir netgi svarbiausių klinikinių požymių įvairiose imunologinio nepakankamumo formose. Pagrindiniai imunodeficito būsenų (IDS) variantai, kurie gali pasireikšti pasikartojančios ar lėtinės viduriavimo metu, pateikti 2 lentelėje.

Imunologinis tyrimas, siekiant pašalinti CID, turėtų būti atliekamas, jei:

• yra šeimos, turinčios IDS;

• vaikas kenčia nuo lėtinių ar dažnai pasikartojančių viršutinių kvėpavimo takų ir bronchopulmoninės sistemos infekcijų, taip pat odos ir gleivinės (pūlinys, panaritiums, furunkulozė, periodontitas, kandidozė);

• vaikas neturi svorio;

• vaikui diagnozuota infekcija, kurią sukelia mažas virulentiškumas arba oportunistinė flora;

• vaikas kenčia nuo autoimuninių ar alerginių ligų.

Viduriavimo gydymas su simptominiais IDS; nustatytu defektų pakeitimo terapija atliekama, kai tik įmanoma. Kombinuotam CID nurodomas kaulų čiulpų persodinimas.

Neuroendokrininiai virškinimo trakto navikai ir endokrininės ligos

Ši ligų grupė apima navikus, atsirandančius iš virškinimo sistemos endokrininių ląstelių, galinčių gaminti biologiškai aktyvias medžiagas (hormonus, peptidus, aminus). Šiuo metu yra daugiau kaip 20 skirtingų endokrininių ląstelių, lokalizuotų žarnyno gleivinėje ir kasoje.

Pagrindinių neuroendokrininių navikų charakteristikos ir diagnostiniai kriterijai pateikti 3 lentelėje. Endokrininiai sutrikimai, atsirandantys esant lėtiniam viduriavimui, apima tirotoksikozę, cukrinį diabetą, antinksčių nepakankamumą, hipoparatiroidizmą, I tipo autoimuninį sindromą. Biologiškai aktyvios medžiagos, išsiskyrusios iš naviko audinių meduliariniame skydliaukės vėžyje, taip pat gali sustiprinti žarnyno sekreciją ir sukelia ilgalaikį viduriavimą.

Gydymas. Pastaraisiais metais gydant neuroendokrininius navikus plačiai naudojamas somatostatino, sandostatino, sintetinis analogas. Įvairiems navikams,

Šio vaisto vartojimas leidžia pasiekti teigiamą poveikį: sulėtinti naviko progresavimą arba netgi sumažinti jo dydį, tam tikru mastu atkurti sutrikusią metabolizmą. Atsižvelgiant į piktybinį naviko pobūdį, patartina sujungti Sandostatin terapiją su interferonu ar chemoterapija. Vietinio naviko atveju nurodomas radikalus chirurginis gydymas.

Retos malabsorbcijos formos

Terminas "malabsorbcija" reiškia mitybos trūkumo sindromus, kurie atsiranda pažeidžiant pilvo žarnos pilvo, parietalinio, membraninio virškinimo ir transportavimo mechanizmus. Būtina atskirti pirminę ir antrinę žarnyno absorbcijos formą su įvairiais klinikiniais požymiais (pav.). Dažnai, bet ne visada, malabsorbcijos sindromą lydi ilgalaikis viduriavimas.

Įvairios skrandžio, kepenų, tulžies takų, intrauterinės infekcijos, paveldimos metabolinės ligos, cistinė fibrozė ir kitos kasos ligos gali sukelti malabsorbcijos sindromą (CM). Be to, daugelis infekcinių ir parazitinių ligų gali lydėti ilgalaikį žarnyno absorbcijos sutrikimą ir lėtinį viduriavimą. Be to, yra keletas retų genetiškai nustatytų absorbcijos sutrikimų, kurie pateikti 4 lentelėje.

Eksudacinė znopatija - sindromas, kuriame yra pažeidžiamas baltymų apykaitos sutrikimas dėl padidėjusio plazmos baltymų išsiskyrimo į žarnyno sienelę.

Fig. Klinikiniai malabsorbcijos sindromo požymiai.

ir prarasti juos su išmatomis. Paprastai į žarnyno liumeną patekę plazmos baltymai hidrolizuojami į aminorūgštis, kurios vėliau reabsorbuojasi.

Yra pirminė ir antrinė eksudacinė enteropatija (EE). Pirminė EE - labai reta liga - dėl įgimtos žarnyno limfangiektazijos. Jis paveldimas autosominiu recesyviniu būdu, tačiau taip pat įmanoma dominuojantis paveldėjimo tipas su skirtingu patologinio geno ekspresyvumu. Antrinis EE gali išsivystyti prieš įvairias lėtines virškinimo trakto ligas, tokias kaip celiakija, Zollingerio-Ellisono sindromas, sutrikęs pagrindinio limfos kanalo, NUC, CD, Hirschsprungo ligos, kepenų cirozės, nefrozinio sindromo, kraujotakos nepakankamumo, imunodeficito sutrikimų, onkologinės ligos ir kt.

Klinikinis vaizdas. Pirminė EE (lymphangiectasia) išsivysto palaipsniui, o ankstyvosiose stadijose baltymų su išmatomis praradimas kompensuojamas padidėjusia sintezė kepenyse. Klinikiniame paveiksle vyrauja edeminis sindromas dėl hipoproteinemijos. Edema paprastai yra ryškesnė apatinėse galūnėse, gali būti asimetriška. Dažnai

4 lentelė. Pagrindinės retų malabsorbcijos formų priežastys ir klinikiniai požymiai

Kitos žarnyno absorbcijos problemos (K90.8) - Whipple liga

Versija: ligų katalogas MedElement

Bendra informacija

Trumpas aprašymas

Pastaba Whipple liga su artropatija gali būti papildomai koduojama - „Artropatija kitose nurodytose ligose“ - M14.8 *.

Etiologija ir patogenezė

Kai kurie autoriai mano, kad Whipple ligos sukėlėjas gali būti anaerobinis Corynebacterium, hemofilinės bakterijos, streptokokų L formos.
Taigi ligos etiologijos klausimas lieka atviras.

Patogenezė
Žarnyno gleivinės infekcija, kurią sukelia bakterijos, lemia masinį laminos proprijos įsiskverbimą ir dėl to žarnyno limfos takų užsikimšimą. Panašūs pokyčiai, ypač limfos trakto blokada, aptinkami kitų organų (kepenų, sąnarių, perikardo pleuros) serozinėse membranose. Pokyčiai randami miokardo ir smegenų. Žarnyno pokyčiai savo ruožtu sukelia sutrikusią visų maistinių medžiagų absorbciją ir transportavimą bei sunkios malabsorbcijos vystymąsi. Didelis hidrostatinis spaudimas limfinėje sistemoje ir sutrikęs gleivinės pralaidumas prisideda prie vandens ir baltymų išsiskyrimo į žarnyno liumeną ir sunkių baltymų trūkumo atsiradimą pacientams.

Kartu su infekcijos apibendrinimu Whipple ligos patogenezėje labai svarbi yra imunologiniai sutrikimai, ypač T-limfocitų reguliuojamų pogrupių santykio pokyčiai, makrofagų gebėjimo lizuoti patogeną ir kt.

Epidemiologija

Amžius: dažniausiai vyresnis nei 30 metų

Simptomas Paplitimas: Labai reti

Lytis (m / f): 4

Veiksniai ir rizikos grupės

Klinikinis vaizdas

Klinikiniai diagnostikos kriterijai

Simptomai, srovė

3. Kvėpavimo nepakankamumo simptomai:
- nesėkmingas kosulys, susijęs su pasikartojančiu tracheobronchitu, pleuritu (50% atvejų);
- krūtinės skausmas (dėl pleurito ar perikardito).

5. Kūno temperatūros padidėjimas (45% atvejų), kartu su šaltkrėtis, po to ryškus prakaitavimas.

6. Odos pažeidimų simptomai:
- sausą odą ir jos išsklaidytą hiperpigmentaciją, daugiausia atvirose kūno vietose (40% pacientų, kuriems yra hiperglikuotos odos sritys aplink akis ir skruostų srityje);

- trapūs nagai, plaukų slinkimas.

7. Širdies ir kraujagyslių sistemos pažeidimo simptomai (30-55% atvejų). Dažniausiai pasireiškia endokarditas, atsirandantis prieš tai, kai nėra ankstesnės vožtuvo patologijos. Negalima stebėti padidėjusios kūno temperatūros ir endokardito.

- sutrikusi atmintis ir motyvacinė sfera.

Diagnostika

- sinchroniniai raumenų arba veido raumenų susitraukimai;
- patogeno Tropheryma whippelii identifikavimas plonosios žarnos biopsijos mėginiuose;
- patogeno DNR nustatymas pagal PGR.

Įtarimas dėl Whipple ligos gali atsirasti, jei įvykdomas vienas iš šių kriterijų:
1. Nežinomos etiologijos, nakties prakaitavimo, šaltkrėtis.
2. Steatorėja, viduriavimas, pilvo skausmas.
3. Migruojanti artralgija ir poliartralija.
4. Neaiškios genezės limfadenopatija.
5. Vieno iš šių neurologinių požymių buvimas:
- supraventrikulinė oftalmoplegija;
- ritminė mioklonija;
- demencija;
- depresija, nerimas, psichozė;
- hipotalaminio regiono pažeidimo požymiai (polidipsija, bulimija, sumažėjęs lytinis potraukis, amenorėja, nemiga).

Instrumentinė diagnostika

Laboratorinė diagnostika

Diferencinė diagnostika

Reikėtų manyti, kad yra visų ligų, susijusių su malabsorbcijos sindromu (lėtinis viduriavimas, svorio sumažėjimas, anemija), taip pat dirgliosios žarnos sindromas, lėtinis pankreatitas su sekrecijos nepakankamumu.

Lėtinis žarnyno epitelio pralaimėjimas paprastai stebimas amiloidozėje, Krono liga, radiacijos enteritu, žarnyno išemija, tropine malabsorbcija, celiakija, žarnyno limfangiektazija.

Whipple liga taip pat turi būti atskirta nuo žarnyno infekcijos, ypač nuo Mycobacterium avium-intracellulare (MAI) sukeltos infekcijos, dėl histologinių požymių panašumo. Gydant rūgštiniu dažikliu MAI dėmės yra teigiamos. Diagnozę galima patvirtinti PGR.

Jejunumo histologiniai pokyčiai su tam tikrais malabsorbcijos sutrikimais

Komplikacijos

Komplikacijos pasižymi kacheksija, anemija, energijos nepakankamumu dėl malabsorbcijos.

Gydymas

Gydymo tikslai:
- ligos simptomų pašalinimas;
- normalizuoti kūno svorį;
- mikroorganizmų Tropheryma whippelii likvidavimas.

Gydymo metodai

Dieta su riebalų apribojimu, padidėjęs baltymų ir vitaminų kiekis. Medicininė mityba turėtų padėti kovoti su viduriavimu ir užpildyti mitybos trūkumus. Patartina vartoti enteraliniam mitybai specialius mišinius su trumpos ir vidutinės grandinės trigliceridais, kurie absorbuojami ne limfinėje, bet kraujagyslėse.

Narkotikų gydymas

Skiriami gliukokortikosteroidai (prieštaringas požiūris), antibiotikai ir fermentai. Atliekamas multivitaminų trūkumo koregavimas.
Kai kuriais atvejais nurodomas simptominis gydymas.

1. Antibakterinė terapija

Rekomenduojamų antibakterinių vaistų diapazonas yra skirtingas ir apima streptomiciną, chloramfenikolį, peniciliną, ko-trimoxazolą, cefalosporinus. Tačiau dauguma autorių nustoja vartoti tetraciklino arba penicilino serijos antibiotikus.
Jei pacientui nėra neurologinių simptomų, gydymas gali prasidėti nedelsiant kartu su trimoxazolu.
Pacientams, sergantiems neurologiniais simptomais, gydymas prasideda parenteriniu antibiotikų vartojimu (per 14 dienų).

Vienas iš rekomenduojamų režimų: ceftriaksonas (2 g i / v per parą) arba prokainas (1,2 milijono TV / v vieną kartą per parą) arba penicilinas G (1,5–6 mln. V / v kas 6 val.) derinys su streptomicinu (1,0 g / m 1 kartą per parą, 10-14 dienų) + trimetoprimo-sulfametoksazolo (160/800 mg per burną 2 kartus per dieną, 1 metus).
Pacientai, alergiški sulfonamidams, pirmiau minėti vaistai gali būti pakeisti geriamuoju penicilinu VK arba ampicilinu.

Dėl antibakterinio gydymo pastebimas greitas klinikinis pagerėjimas, karščiavimas ir sąnarių skausmas praeina per kelias dienas. Žarnyno simptomai paprastai išnyksta per 1-4 savaites.

Gydymas antibiotikais turi būti atliekamas mažiausiai 1 metus.

Gydymo veiksmingumas:
- neigiamas PGR;
- Tropheryma whippelii išnykimas plonosios žarnos gleivinės biopsijos mėginiuose (Tropheryma whippelii mikroorganizmai išnyksta po 4-8 savaičių ir putojančių makrofagų - per metus nuo gydymo pradžios).
Gydymo veiksmingumo stebėsena turėtų prasidėti per 2-3 mėnesius nuo antibakterinių vaistų paskyrimo.
Gavus pirmuosius neigiamus rezultatus, gydymas tęsiasi 1 metus, nes recidyvai gali pasireikšti kelis mėnesius ar net po metų po gydymo nutraukimo.
Bakterijų aptikimas po antibakterinių vaistų panaikinimo gali būti ligos pasikartojimo pirmtakas (pasireiškia 40% atvejų). Atsinaujinimo atveju gydymas tęsiamas dar 1-2 metus.

2. Hormoninis gydymas: prednizonas, kurio dozė yra iki 20-30 mg per parą. Šis gydymo metodas nėra pagrindinis.

3. Multienziminiai preparatai.

4. Vitaminų trūkumo korekcija. Daugeliu atvejų su Whipple liga yra sutrikusi riebaluose tirpių vitaminų (A, E, K) absorbcija. Vitaminai gali būti naudojami parenteraliai.

5. Simptominis gydymas: esant konvuliniam sindromui, pacientams reikia vartoti prieštraukulinius vaistus, pavyzdžiui, valproinę rūgštį (depakiną, convoluxą).

Chirurginis gydymas
Kartais pacientams, sergantiems centrinės nervų sistemos pažeidimais, atsiranda hidrocefalija. Tokiems pacientams atliekamas ventriculoperitoninis šuntavimas.

Prognozė

Jei negydoma, 100% atvejų liga yra mirtina. 5 metų išgyvenimo rodikliai negydytiems pacientams yra 80% po artralgijos pradžios ir 20% po virškinimo trakto pažeidimų simptomų.

Tinkamu gydymu remisija pasiekiama 60-70% pacientų. 30-40% atvejų pasikartoja.

1999–2007 m Jungtinėse Valstijose buvo užregistruota 33 mirties atvejai, kai K90.8 kodas buvo nurodytas kaip pagrindinė mirties priežastis.

Whipple liga: simptomai, diagnozė ir gydymas

Whipple liga yra sunki sisteminė liga, kuri turi infekcinį pobūdį ir ypač ryškius mažų žarnų pažeidimų simptomus ir absorbcijos sutrikimus maistinių medžiagų virškinimo trakte. Ligos pavadinimas buvo garbingas gydytojui, kuris pirmą kartą jį apibūdino - George'as Whipple.

Priežastys

Whipple liga yra menkai suprantama liga. XX a. Pabaigoje, po daugelio tyrimų, buvo nustatytas ligos sukėlėjas - bakterija Tropheryma whippélii, tačiau mokslininkai visiškai nesuprato jo sukeltos patologijos tobulinimo mechanizmų.

Yra hipotezė, pagal kurią patogenas nusėda makrofaguose, kurie pirmiausia kaupiasi storosios žarnyno gleivinės storyje, o tada įsiskverbia į mezenterinius limfmazgius, iš kurių limfos keliai plinta į kitus organus.

Faktai, kurie žinomi dėl Whipple ligos ir jos sukėlėjo:

• Tropheryma whippélii ne visada sukelia ligą. Kai kurie žmonės turi asimptominį šio mikroorganizmo vežimą.
• Asmens infekcija Tropheryma whippleiot asmuo neįvyksta.
• Liga yra šeima, kuri gali būti dėl paveldimo organizmo jautrumo patogenui.
• Whipple liga dažnai paveikia vyrus nuo 40 iki 50 metų.
• Labiausiai jautrūs yra žmonės, dirbantys žemėje.
• Imuninė sistema kovoja su Trophery whippéliz dėl organizmo imuninės reakcijos sutrikimų.

Whipple ligos simptomai

Whipple ligos pasireiškimas keičiasi patologinio proceso progresavimu:

• Pirmajame etape pasireiškia tik papildomos žarnyno apraiškos - karščiavimas, trumpalaikis sąnarių uždegimas, silpnumas, limfmazgių patinimas įvairiose kūno dalyse.
• Antrasis etapas vadinamas išsivysčiusiu, būtent dėl ​​to atsiranda požymių, kad pažeista plonoji žarna, ir maistinių medžiagų absorbcijos sutrikimai.
• Trečiajame etape liga nebėra tik žarnyno trakte, daugelis organų patenka į patologinį procesą, todėl atsiranda simptomų, susijusių su jų disfunkcija. Tai paveikė odą, širdį, nervų sistemą, akis, antinksčių liaukas.

Šis polimorfinis klinikinis ligos vaizdas sukelia rimtų diagnozės ir gydymo taktikos pasirinkimo problemų. Gydytojai ilgą laiką gali nesėkmingai gydyti Whipple ligos apraiškas savo pacientuose, nežinant apie ligą ir nedarant poveikio jos priežastims.

Whipple ligos žarnyno apraiškos yra viduriavimas 10 ar daugiau kartų per dieną, pilvo pūtimas, stiprus skausmas aplink bambą. Be to, dėl patologinių plonosios žarnos sienelių pokyčių pacientams atsiranda malabsorbcija (nepakankamas tam tikrų medžiagų įsisavinimo ir virškinamojo trakto apdorojimo sindromas), kurį lydi polihipovitaminozės ir baltymų trūkumo simptomai:

Antrame ligos etape pacientai greitai praranda kūno svorį ir stiprumą, kai kurie pasiekia beveik kachektinę būseną (ekstremalus išsekimo laipsnis). Susiję ir endokrininiai sutrikimai, pasireiškiantys antinksčių nepakankamumu, moterų menstruacijų nutraukimu, impotencija vyrams.

Trečiasis etapas pasižymi specifiniais smegenų pažeidimais, kurie pasireiškia progresuojančia demencija (demencija) ir polineuropatija. Širdis taip pat jaučia patologinį poveikį - atsiranda perikarditas (širdies maišelio uždegimas) ir (arba) endokarditas (širdies vidinės sienelės uždegimas).

Whipple ligos diagnostika

Vienintelis patikimos Whipple ligos diagnozavimo metodas yra biopsijos medžiagos, paimtos iš gleivinės gleivinės viršutinėse dalyse, morfologinė analizė. Kiti tyrimai negali suteikti gydytojams tikslaus patvirtinimo, kad pacientas gydo ligą. Jie leidžia tik įvertinti, kiek ligos praėjo, kokie organai yra paveikti ir kokie yra virškinimo sistemos sutrikimai. Tokie pagalbiniai diagnostikos metodai:

• Užbaigti kraujo kiekį - įvertinti raudonojo kraujo rodiklius ir nustatyti anemiją.
• Kraujo biochemija - nustatyti baltymų frakcijų kiekį.
• Elektrolitų, geležies, kalcio, vitaminų kraujo tyrimai.
• Endoskopinis žarnyno tyrimas yra metodas, leidžiantis vizualizuoti virškinimo vamzdžio gleivinę.
• Išmatų scatologinė analizė (aptikta su steatorėja) ir PCR, siekiant nustatyti ligos sukėlėją.
• MRI ir CT naudojami vidaus organų, pleuros ir perikardo ertmių bei limfmazgių būklės patikrinimui.
• Širdies ultragarsas rodo endokarditą, perikarditą ir vožtuvų patologijas.
• Siaurų specialistų konsultacijos - priklausomai nuo paciento simptomų.

Gydymo ypatybės

Pagrindinis aptariamos ligos gydymo metodas yra gydymas antibiotikais. Kol jie pradėjo vartoti, pacientai mirė dėl išnaudojimo ir vidaus organų veikimo sutrikimų.

Yra įvairių antibiotikų terapijos schemų, tačiau dažniausiai jie naudoja du:

• Tetraciklino antibiotikas skiriamas 4-6 mėnesiams kasdien, po to 4 dienų pertrauka dar 9–18 mėnesių.
• Ceftriaksonas arba meropenemas didelėmis dozėmis pacientams į veną skiriamas 2 savaites, po to pereina prie biseptolio arba ko-trimoxazolo dar 12-18 mėnesių.

Gydymo nutraukimo rodikliai yra remisija, neigiamas PCR ir patogeno nebuvimas biopsijos mėginiuose.

Whipple ligos smegenų formos atveju gydymas antibiotikais yra pritaikytas prie vaistų gebėjimo prasiskverbti į ląstelių barjerą tarp kraujo ir smegenų audinio. Sunkiais atvejais, kai atliekamas bendras procesas, antibiotikai skiriami kartu su gliukokortikosteroidais.

Kita svarbi Whipple ligos gydymo dalis yra simptominė terapija. Pirmiausia atliekamas malabsorbcijos ir viduriavimo sutrikimų koregavimas. Tokie pacientai skiriami:

• Speciali dieta, kuri suteikia organizmui nepakeičiamų amino rūgščių, bet neužkrauna virškinamojo trakto riebalais. Dieta kiekvienam pacientui kuriama individualiai, atsižvelgiant į masės deficitą ir analizės rezultatus.
• Parenterinis aminorūgščių ir baltymų preparatų vartojimas.
• Subalansuoti fermentai - pagerinti virškinimo procesus. Šios grupės vaistai parenkami remiantis koprogramos ir biocheminių tyrimų rezultatais.
• Antispazminiai vaistai ir vaistų nuo viduriavimo. Jie mažina diskomfortą, skausmą ir sumažina kelionių į tualetą skaičių.
• Enterosorbentai geresniam nuodingų produktų pašalinimui iš žarnyno.

Taip pat svarbu yra vitamino ir geležies trūkumo korekcija. Pacientams skiriami antianeminiai vaistai, taip pat preparatai, kurių sudėtyje yra vitaminų B12, B6, B1, C ir folio rūgšties.

Prognozė

Whipple ligos prognozė priklauso nuo ligos išsivystymo etapo ir medicininės pagalbos, kurią ji gauna. Jei dar nėra rimtų pažeidimų, atsižvelgiant į tinkamą gydymą, pacientas greitai atsigauna. Ateityje jis turi periodiškai atlikti išlaikymo terapijos tyrimus ir kursus. Jei liga diagnozuojama vėlai, organizmas turi daug išeiti ir infekcinis-uždegiminis procesas išplito iš žarnyno į kitus organus, prognozė nebus labai palanki. Dar blogiau yra situacija, kai pacientas jokiu būdu negauna jokio gydymo. Toks neveiklumas yra tiesioginis kelias į mirtį.

Olga Zubkova, medicinos komentatorė, epidemiologė

Iš viso peržiūrėta 2 957, šiandien peržiūrėta 6 peržiūros

Whipple liga: simptomai ir gydymas

Whipple liga - pagrindiniai simptomai:

• Sąnarių skausmas
• Ištinus limfmazgius
• Pykinimas
• Padidėjusi temperatūra
• Šaltkrėtis
• Vėmimas
• Navų skausmas
• Nuovargis
• Viduriavimas
• Sausa oda
• Odos pilingas
• Raumenų skausmas
• Pažeistos sąnario patinimas
• Padidėjęs pilvas
• Svorio netekimas
• Padidėjęs dujų susidarymas
• Jausmas pasibjaurėjimas nuo valgymo
• Putų išmatos
• Odos paraudimas per pažeistą sąnarį
• Odos hiperpigmentacija

Whipple liga (Syn. Whipple liga, Whipple liga, mesentery lipogranulomatosis, žarnyno lipofaginė granulomatozė, žarnyno lipodistrofija, žarnyno lipodistrofija) yra retas sisteminis patologija, kurioje dažniausiai paveikia plonąją žarną. Kai liga progresuoja, gali būti įtraukti virškinimo, nervų ir širdies ir kraujagyslių sistemos organai.

Ligos priežastis yra mažai ištirtos bakterijos Tropheryma whippelii. Pagrindinis veiksnys, sukeliantis ligą, laikomas imuninės sistemos atsparumo sumažėjimu.

Klinikiniame paveiksle vyrauja simptomai, atsirandantys dėl paveikto organo ar sistemos. Dažnai išreikštas karščiavimas, nusiminusi išmatos, produktyvus kosulys, traukuliai ir sumažėjęs regėjimo aštrumas.

Whipple ligos diagnostika būtinai turi būti integruotas požiūris. Laboratoriniai tyrimai reikalingi ligos sukėlėjui nustatyti ir instrumentinėms procedūroms, skirtoms nustatyti vidaus organų pažeidimo mastą.

Gydymo taktika yra konservatyvi ir apima vaistų vartojimą ir taupią mitybą. Pažymėtina, kad gydymas trunka ilgai, vidutiniškai 2 metai.

Etiologija

Šiuolaikiniai mokslininkai mano, kad liga vystosi dėl patologinių mikroorganizmų įsiskverbimo į žmogaus organizmą - Tropheryma whippelii.

Po infekcijos bakterijos aktyviai didina imuninių ląstelių, vadinamų makrofagais, skaičių. Sveikas žmogus atlieka infekcinių medžiagų absorbavimo ir sunaikinimo funkciją, tačiau šiuo atveju bacilės lieka nepažeistos.

Struktūriniu būdu pakeistos makrofagai pradeda kauptis plonosios žarnos gleivinėje, todėl staiga sumažėja maistinių medžiagų absorbcija. Taip yra dėl to, kad jų transportavimas nutraukiamas žarnyne, o membranoje susidaro riebalai (lipodistrofija).

Toliau didina vitaminų, mineralų ir kitų maistinių medžiagų absorbcijos pokyčių problemą. Tuomet patologinis procesas apima pilvo limfmazgius, miokardą ir perikardą, sąnarius ir pilvo ertmę, pleurą ir smegenis.

Gydytojai nustatė, kad kai kuriems sveikiems žmonėms, t. Y., Nesant būdingų ligos požymių, bakterija gali būti išskiriama su seilėmis.

Be infekcinės priežasties, organizmo reakcija vaidina svarbų vaidmenį vystant ligą. Pagrindiniai veiksniai:

• sumažintas imunitetas;
• helmintinės invazijos;
• lėtinės virškinimo trakto problemos;
• geros mitybos trūkumas.

Pažymėtina, kad pagrindinę rizikos grupę sudaro 40–50 metų žmonės, tačiau neįmanoma atmesti ligos atsiradimo tikimybės kitoje amžiaus grupėje. Pažymėtina, kad šio tipo infekcija dažniausiai paveikia vyrus.

Klasifikacija

Kai liga progresuoja, Whipple liga eina per kelis etapus, kurie palaipsniui vystosi vienas po kito:

• 1 etapas - pasireiškia papildomi simptomai. Dažnai veikia tik viena sistema, pvz., Sąnariai ar limfmazgiai. Pagrindinis simptomas yra nuolatinis kūno temperatūros padidėjimas.
• 2 etapas - išsivysto virškinimo procesų ir su tuo susijusių pasekmių pažeidimas, pavyzdžiui, kėdės sutrikimas ir staigus kūno svorio sumažėjimas.
• 3 etapas - dalyvavimas įvairių vidaus organų, tarp kurių gali būti širdis, plaučiai, nervų sistema, patologijoje.

Liga yra tik lėtinis.

Simptomatologija

Nepaisant to, kad Whipple liga yra užkrečiama, šiuo metu nėra tikslių duomenų apie inkubacijos laikotarpio trukmę.

Pirmieji klinikiniai požymiai:

• staigus temperatūros rodiklių padidėjimas iki 38 laipsnių ir daugiau;
• raumenų ir sąnarių skausmas;
• sunkūs šaltkrėtis;
• odos patinimas ir paraudimas per pažeistą sąnarį;
• limfadenopatija - jų mobilumas yra išsaugotas, ir nėra skausmo dėl palpacijos.

Palaipsniui pradeda vystytis žarnyno ar žarnyno simptomai:

• defekacijos akto sutrikimas, išreikštas gausiu viduriavimu - noro ištuštinti žarnyną dažnis gali siekti 10 kartų per dieną;
• išmatų konsistencija ir jų šviesiai rudos spalvos - kai kuriais atvejais išmatų masė pasižymi nuosekliu nuoseklumu, rodančiu kraujavimo sutrikimą arba vidaus kraujavimą;
• laipsniškas svorio kritimas;
• mėšlungio skausmas lokalizuotas bambos srityje ir dažnai pasitaiko po valgio;
• pykinimas, kartais sukelia gagingavimą;
• nenoras vartoti maistą;
• liežuvio patinimas ir uždegimas;
• pilvo dydžio padidėjimas;
• padidėjęs dujų susidarymas;
• nuovargis.

Stebimi odos pokyčiai:

• hiperpigmentacijos vietų išvaizda;
• sausa ir dribsnių oda;
• poodinė kraujavimas;
• odos tankinimas.

Nurodyti dalyvavimą patologiniame plaučių procese:

• stiprus kosulys su skrepliais;
• skausmas krūtinėje;
• nuolatinis kraujo tonų reikšmių mažėjimas;
• dusulys;
• nedidelis temperatūros padidėjimas.

Nervų sistemos pažeidimai yra išreikšti tokiais sutrikimais:

• demencija;
• priepuoliai;
• viršutinės arba apatinės galūnių paralyžius;
• kalbos funkcijos sutrikimas;
• miego sutrikimai;
• depresija;
• atminties praradimas.

Kai kuriais atvejais paveikti regėjimo organai:

• naktį arba „vištienos“ aklumą;
• akių uždegimas;
• odos tamsėjimas aplink akis.

Klinikiniai pasireiškimai atsiranda tiek suaugusiems, tiek vaikams. Reikia nepamiršti, kad vaiko simptomų sunkumas gali būti daug didesnis nei vidutinio amžiaus ar vyresnio amžiaus žmonėms.

Diagnostika

"Whipple ligos" diagnozė gali būti tik gydytojo, remiantis daugelio laboratorinių ir instrumentinių tyrimų rezultatais.

Esant būdingiems simptomams, verta pasitarti su bendrosios praktikos gydytoju, kuris turi savarankiškai atlikti keletą manipuliacijų:

• tirti ligos istoriją ir rinkti gyvenimo istoriją;
• odos ir regėjimo organų įvertinimas;
• temperatūros, širdies ritmo ir kraujo tono matavimas;
• klausytis paciento fonendoskopu;
• išsami apklausa - išsiaiškinti, kaip pirmą kartą pasireiškia ir pasireiškė simptominis vaizdas.

Kitas diagnostinis žingsnis yra laboratoriniai tyrimai:

• bendrasis klinikinis kraujo tyrimas;
• kraujo biochemija;
• hemograma;
• koprograma;
• PCR bandymai;
• išmatų analizė, tiriant kiaušidžių ir okultinio kraujo;
• biopsijos histologinis tyrimas.

Informatyviausios instrumentinės procedūros:

• pilvaplėvės radiografija;
• FGDS;
• pilvo organų ultragarsu;
• irrigoskopija;
• biopsija;
• CT nuskaitymas;
• MRT;
• EKG;
• Echokardiografija.

Kaip papildomos diagnostinės priemonės, skirtos diagnozuoti Whipple ligą, reikia konsultacijų su tokiais specialistais:

• neurologas;
• kardiologas;
• gastroenterologas;
• reumatologas;
• pediatras - su vaiko liga.

Gydymas

Whipple ligos pašalinimas trunka gana ilgą laiką ir apima tik konservatyvius gydymo metodus.

Narkotikų gydymas apima tokių lėšų panaudojimą:

• hormoninės priešuždegiminės medžiagos;
• fermentų;
• antibakteriniai preparatai;
• narkotikų stiprinimas;
• vaistai maistinių medžiagų absorbcijai gerinti;
• mineraliniai ir vitamininiai kompleksai;
• kalio, magnio, geležies ir kalcio preparatai.

Gydymo metu svarbu, kad pacientai laikytųsi daug kalorijų turinčio mitybos, turinčios daug baltymų. Tai reiškia, kad dietoje turėtų būti tokių produktų:

• liesos mėsos ir žuvies;
• pieno produktai;
• sojos ir košės;
• jūros gėrybės;
• Daržovių sriubos;
• kviečių duona;
• kompotai ir silpna arbata;
• žalumynai ir salotos;
• ankštiniai augalai;
• daržovės ir vaisiai, virti kepant arba garinant.

Griežtai draudžiamų ingredientų sąrašas:

• Konditerijos gaminiai;
• šviežia kepimas;
• rūgštis ir špinatai;
• Kepimo aliejai;
• riebūs ir aštrūs patiekalai;
• pusgaminiai;
• subproduktai;
• saldainiai ir ledai;
• aštrūs padažai ir prieskoniai;
• kava ir alkoholis.

Rekomenduojama dažnai ir dalinai vartoti maistą. Tik gydantis gydytojas pateikia visas taisykles dėl dietos, mėginių meniu, draudžiamų ir leistinų produktų sąrašo.

Galimos komplikacijos

Be jokio gydymo, Whipple liga gali sukelti mirtinas komplikacijas:

Prevencija ir prognozė

Siekiant sumažinti ligos atsiradimo tikimybę, žmonės turėtų laikytis kelių paprastų taisyklių. Profilaktinės rekomendacijos apima:

• visiškai atmesti priklausomybę;
• subalansuota mityba;
• nuolat stiprinti imuninę sistemą;
• išsamus gastroenterologinių ir kitų lėtinių patologijų, galinčių sukelti Whipple ligos vystymąsi, pašalinimas;
• Reguliarus baigiamasis egzaminas medicinos įstaigoje.

Whipple ligos simptomai ir gydymas turi įtakos prognozei, kuri laikoma sąlyginai palankia. Taip yra todėl, kad neįmanoma visiškai išgydyti ligos, tačiau gydymo taisyklių laikymasis gali padėti pasiekti ilgalaikę remisiją.

Pažymėtina, kad be kvalifikuotos pagalbos žmonės praeina kelerius metus po žarnyno klinikinių pasireiškimų pradžios. Komplikacijos gali būti mirtinos.

Jei manote, kad turite Whipple ligą ir šios ligos požymius, tai gali padėti gydytojai: gydytojas, pediatras.

Mes taip pat siūlome naudoti mūsų internetinę ligų diagnostikos paslaugą, kuri parenka galimas ligas pagal įvestus simptomus.

Lėtinio pankreatito paūmėjimas yra vienas iš vangaus uždegiminio proceso etapų su lokalizacija kasoje. Ryškių simptomų priepuolio trukmė gali kisti nuo kelių valandų iki vienos savaitės, kai kuriais atvejais ilgiau.

Giardiazė vaikams - tai parazitinė patologija, kurią sukelia vienaląsčiusis mikroorganizmas - Giardia. Liga laikoma viena iš dažniausiai diagnozuotų vaikų amžiaus grupės pacientų. Yra keletas mechanizmų patologinio agento įsiskverbimui į vaiko kūną - dažniausiai tai pasiekia maistas. Pagrindinę rizikos grupę sudaro 3-4 metų kūdikiai.

Hepatitas G yra infekcinė liga, kurią sukelia neigiamas specifinio patogeno poveikis kepenims. Tarp kitų šios ligos veislių yra mažiau tikėtina, kad bus diagnozuota. Prognozė visiškai priklauso nuo jo varianto. Patologinio agento nešiklis laikomas sergančiu asmeniu ir asimptominiu viruso nešikliu. Dažniausia infekcija yra per kraują, tačiau yra ir kitų bakterijų patekimo mechanizmų.

Kolitas vaikams - žarnyno uždegimas, kuris galiausiai sukelia šios organo gleivinės sluoksnio distrofiją - toks procesas yra kupinas savo disfunkcijos. Daugeliu atvejų liga diagnozuojama vidutinio ir vyresnio amžiaus pacientų grupėje, tačiau formavimo išlieka kūdikiams ir darželio grupės vaikams.

Postcholecystectomy sindromas yra liga, apimanti visą įvairių klinikinių apraiškų kompleksą, atsiradusį operacijos fone, kurio esmė buvo akmenligės arba akmenų pašalinimas iš tulžies latako.

Naudodamiesi pratimais ir nuosaikumu, dauguma žmonių gali be medicinos.