Hirschsprungo liga - kas tai? Simptomai ir gydymas

Hirschsprungo liga yra gana reta liga. Dažniausiai tai pasireiškia 95% atvejų naujagimiams, tačiau gali pasireikšti vyresniems vaikams ir suaugusiems.

Šiuo sutrikimu pacientas turi storosios žarnos nervų sistemos patologiją. Sveikoje storoje žarnoje ant sienų yra specialūs nerviniai plexai, kurie užtikrina storosios žarnos gebėjimą stumti turinį teisinga kryptimi. Tokie nervų pluoštai yra žarnyno ir jo submucosa raumenų sluoksnyje.

Hirschsprungo liga pasireiškia vyrų ligoniams pagal statistiką 4 kartus dažniau nei mergaitėms. Ši liga nėra paveldima, tačiau jos simptomų pasireiškimo rizika sergančių tėvų vaikams yra vidutiniškai 3 proc.

Kas tai?

Hirschprungo liga - įgimtos etiologijos dvitaškio vystymosi anomalija, dėl kurios pažeidžiama žarnyno fragmentų inervacija (įgimta agangliozė) - pasireiškia nuolatinis vidurių užkietėjimas.

Naujagimiams klinikinis vaizdas yra skiriamasis ir įvairus - susijęs su agangliozės zonos vietos (palyginti su išangės) ilgiu ir aukščiu. Hirschprungo ligos paplitimas: 1: 5 000 naujagimių.

Patogenezė

Ganglioninės (arba ganglioninės) ląstelės yra dažnas kai kurių tipų didelių neuronų, kurie žarnyne yra atsakingi už ryšį tarp nervų struktūrų. Ontogenezės metu gangliono ląstelės migruoja iš viršutinės žarnos į distalinę dalį.

Dėl migracijos pažeidimo susidaro žarnyno aganglioninė dalis (funkcinio susiaurėjimo zona), kurioje yra sumažėjusi arba visiškai neveikianti inervacija (gebėjimas atlikti transliacinius kontraktinius judesius). Kai kuriais atvejais aganglioninis regionas gali nepaprastai išplisti, sudarant megakoloną, kuris yra viena iš sunkių Hirschsprungo ligos komplikacijų.

Aganglioninio regiono lokalizacijos vieta paprastai yra distalinė storosios žarnos dalis. Retais atvejais yra Hirschsprungo ligos formų, kuriose agllioninis segmentas susidaro vietoje iš blužnies stulpelio arba išsivysto visos storosios žarnos agangliozė. Šioje ligos formoje pacientams stebimas bendras peristaltikos paralyžius.

Hirschprungo ligos simptomai

Hirshprungo ligos požymių sunkumas priklauso nuo amžiaus, pažeidimo apimties ir istorijos.

1. Periodiškai pasireiškia viduriavimas.
2. Yra vidurių pūtimas. Dujos kaupiasi žarnyne.
3. Vidurių užkietėjimas. Tai yra labiausiai paplitęs ligos požymis. Kai kuriems vaikams kelioms savaitėms gali nebūti išmatų. Sunkios ligos atveju išbėrimo procesas paprastai neįmanomas be klizmo.
4. Naujagimiams meconija (pirmoji išmatos) palieka vėlai (2–3 dienas) arba visiškai nepalieka.
5. Kūdikis yra žarnyne. Jis yra kaprizingas, verkia, savo kelius traukia į pilvą.
6. Pilvas tampa patinęs. Nulis yra išlygintas arba išsiskyręs. Skrandis tampa asimetriškas.
7. Apsinuodijimas kūnu. Vaikas atsisako valgyti, netenka svorio. Gali kilti temperatūros padidėjimas.
8. Kai išmatuotas aktas, pašalinami išmatų akmenys (tanki kieta kėdė). Visiškas ištuštinimas neįvyksta. Išmatos turi nemalonų kvapą. Išvaizda jie primena ploną juostą.

Jei anomalija neapima visos žarnyno, naujagimių simptomai yra gana neryškūs. Žindomam kūdikiui, išmatų masės išsiskiria pusiau skysčio konsistencija. Juos galima lengvai pašalinti organizme.

Pirmosios problemos kyla tuo metu, kai trupiniai patenka į mitybą. Suaugusiųjų maistas sukelia išmatų kondensaciją. Pasirodo žarnyno obstrukcija, stebimi intoksikacijos simptomai. Iš pradžių klinikoje padeda klizma. Ateityje šis renginys nebesuteikia pagalbos.

Hirschprungo ligos stadijos

Atsižvelgiant į ligos dinamiką ir kintančius simptomus, gydytojai išskiria šiuos ligos etapus:

• Kompensuotas - vidurių užkietėjimas pastebimas nuo vaikystės, valymo kliūtys jį ilgą laiką lengvai pašalina
• Subkompensuotas - palaipsniui klampos tampa mažiau veiksmingos, pablogėja paciento būklė: mažėja kūno svoris, pilvo sunkumas ir skausmas, dusulys; pastebėta sunki anemija, medžiagų apykaitos sutrikimai. Subkompensacijos būklė atsiranda pacientams, kuriems dekompensacija yra konservatyvaus gydymo fone.
• Dekompensuoti - valymo klizma ir vidurių paleidikliai retai sukelia pilną žarnyno judėjimą. Yra pilvo pojūtis, pilvo pūtimas. Įvairių veiksnių (staigaus mitybos pokyčio, intensyvaus mankšto) įtakoje pacientams atsiranda ūminis žarnyno obstrukcija. Vaikams dekompensacija dažnai būna stebima subtotal ir bendruose pažeidimuose.
• Ūminė Hirschsprungo liga pasireiškia naujagimiams kaip mažai įgimta žarnyno obstrukcija.

Hirschsprungo liga, skirtingai nuo kitų vidurių užkietėjimo priežasčių (naviko, atonicų vidurių užkietėjimas senyvo amžiaus žmonėms, nespecifinis opinis kolitas), pasižymi vidurių užkietėjimo atsiradimu nuo gimimo ar ankstyvos vaikystės.

Dažnai tėvai atkreipia dėmesį į endokrininių, psichinių ir neurologinių sutrikimų buvimą. Liga gali būti susijusi su kitomis įgimtomis anomalijomis: Dauno liga, minkštos gomurio lūžimas.

Komplikacijos

Hirshprung įgimta anomalija dažnai sukelia įvairias komplikacijas. Jų grupėje yra:

1. Anemija
2. „Išmatos“ intoksikacija. Ši komplikacija yra apsinuodijimo organizmu, sukaupus toksines medžiagas, rezultatas.
3. Ūminio enterokolito vystymasis. Spartus šio uždegimo progresavimas yra mirtinas.
4. "Išmatų akmenų" susidarymas. Tuo pačiu metu susidaro tokios kietos masės, kurios gali sulaužyti žarnyno sienų vientisumą.

Negalima daryti prielaidos, kad įgimta žarnyno vystymosi anomalija praeis savaime. Tolesnė vaiko gyvenimo kokybė ir pokyčių visame kūne nebuvimas priklauso nuo patologijos savalaikio gydymo.

Hirschsprungo ligos gydymas

Ligonių gydymas konservatyviais metodais yra neveiksmingas, tokios gydymo priemonės paprastai yra skiriamos kaip pasirengimas operacijai. Vienintelis veiksmingas gydymas Hirschsprungo liga yra chirurgija. Kiekvienu atveju taikomas individualus metodas ir atsižvelgiama į tris gydymo galimybes:

1. Konservatyvių lėtinio vidurių užkietėjimo gydymo metodų taikymas, kol bus išspręsta chirurginės intervencijos tikslingumo problema.
2. Veiklos atidėjimas, kuriam taikomas laikino kolostomos nustatymo metodas
3. Avarinė chirurgija

Remiantis daugelio metų patirtimi, chirurgai mano, kad tokiai operacijai optimalus amžius yra 12-18 mėnesių. Tačiau, jei konservatyviu būdu stebimas stabilus kompensacinis procesas, intervenciją galima atidėti iki 2-4 metų amžiaus.

Taip pat būtina atsižvelgti į tai, kad perkeliate operaciją ir vėluojate jo įgyvendinimą, paciento organizme prasideda nepageidaujami antriniai pokyčiai: didėja enterokolito, disbakteriozės ir baltymų apykaitos sutrikimų grėsmė. Todėl svarbu, kad gydytojas pasiektų tą liniją, kai atsiranda optimali operacijos amžiaus riba, ir vis dar nėra ryškių antrinių pokyčių.

Konservatyvus gydymas

Pagrindinis šios terapijos tikslas yra nuolatinis žarnyno valymas. Dėl to gydytojai rekomenduoja imtis šių veiksmų:

• Dieta Jį skiria tik gydytojas. Pasirinkimas sustabdomas su vidurius veikiančiais produktais: daržovėmis (morkomis, burokėliais), vaisiais (slyvomis, obuoliais), grūdais (avižiniai, grikiai), pieno produktais (ryazhenka, kefyru).
• Pratimai. Gydytojas rekomenduos specialias terapines pratybas. Ji stimuliuoja peristaltiką ir stiprina spaudą.
• Masažas Dienos pilvo masažas. Jis skatina natūralų peristaltiką ir žarnyno valymą.
• Vitaminai. Stiprinti kūną ir apsaugoti nuo neigiamo toksinių medžiagų poveikio.
• Valymo klizma. Vaikui reikia nuolat valyti žarnyną.
• Probiotikai. Vaistai stimuliuoja žarnyno veikimą ir prisotina ją naudingomis mikrofloromis.
• Baltymų preparatai. Elektrolitų tirpalai švirkščiami į veną. Jie rekomenduojami ryškiems prastos mitybos simptomams.

Tuo atveju, kai konservatyvaus gydymo metodai nesuteikia norimo poveikio arba liga yra pažengusi, pacientui skiriamas chirurginis gydymas.

Chirurginis gydymas

Po serijos egzaminų chirurgas priima sprendimą, kada ir kaip atlikti operaciją. Jis turėtų būti atliekamas palankiausiu laikotarpiu, o ne paūmėjimų metu. Kas yra chirurginio metodo esmė? Pažeistas segmentas yra pašalintas, o sveikos storosios žarnos dalys yra sujungtos. Operacija gali būti dviejų tipų:

1. Vienas žingsnis. Agoninis dvitaškio regionas yra sutrumpintas. Sveika storosios žarnos dalis iš karto prijungta prie tiesiosios žarnos.
2. Dvi akimirkos. Pirma, atliekamas sutrumpinimas, tada kolostomija (žarnyno sekcija patenka į pilvo paviršių). Išmatos masės išleidžiamos į specialų konteinerį - kateterį. Po adaptacijos laikotarpio atliekama antroji operacijos dalis: prijungtos sveikos trapiosios žarnos dalys.

Visi pacientai, kuriems atliekamas chirurginis gydymas, turi būti stebimi, kad būtų galima įvertinti funkcinius gydymo rezultatus ir nustatyti bei ištaisyti vėlyvas operacijos sukeltas komplikacijas. Rekomenduojama per savaitę po operacijos atlikti medicininę apžiūrą ir konsultuotis su gydytoju. Tada per metus patikrinimai gali būti atliekami kartą per 3 mėnesius.

Hirschsprungo liga vaikams yra gana palanki. Dauguma operacijų, skirtų pašalinti trūkstamą gaubtinės dalies dalį, atliekamos be papildomų komplikacijų, tačiau tik tuo atveju, jei tėvai ar vaikas patys stebi gydytojo rekomendacijų laikymąsi ir periodiškai tiria.

Kas yra Hirschsprungo liga: požymiai, komplikacijos, diagnozė ir gydymas

Hirschsprungo liga yra viena iš retų ligų, kurios yra įgimtos.

Pirmą kartą apie šį patologinį procesą, išmoktą XIX a. Pagal šią ligą paprastai suprantama kaip reikšmingas dvitaškio pokytis.

Šiuo metu liga gavo pavadinimą megacolon.

Ligos samprata

Kas yra Hirschsprungo liga, mažai žino. Liga pirmą kartą XIX a. Pabaigoje buvo aprašyta pediatru Haraldu Hirshprungu.

Manoma, kad ši liga turi genetinį polinkį. Tai reiškia, kad, jei bent kas nors šeimoje nukentėjo nuo šios ligos, jis tikrai pasirodys naujagimyje. Ir praktikoje ši liga pasireiškia viename iš penkių tūkstančių vaikų.

Hirschsprungo liga yra įgimtas nenormalus procesas, kuris neigiamai veikia storąją žarną. Patologinis reiškinys pasižymi sutrikusi žarnyno zonos inervacija, kuri sukelia lėtinį vidurių užkietėjimą.

Sveikos žarnos sienelėse raumenų ir poodinės struktūros yra nervų pluoštai, kurie yra atsakingi už kūno gebėjimą stumti turinį teisinga kryptimi. Kai vaikas turi šią ligą, kai kuriose žarnyno vietose šis gebėjimas atimamas.

Atsižvelgiant į tai, yra motorinės funkcijos pažeidimas. Reguliarus vidurių užkietėjimas sukelia sunkų organizmo apsinuodijimą.

Hirschsprung liga naujagimiams gali turėti skirtingus simptomus. Viskas priklauso nuo agangliozės vietos aukščio. Manoma, kad kuo labiau paveikė organizmą, tuo daugiau simptomų atsiras.

Netinkamai suformuotos distalinės zonos sukelia variklio funkcijos praradimą apatiniuose regionuose. Poveikio zona tampa kliūtimi maisto judėjimui.

Kiekvieną kartą, kai visas turinys pradeda spindėti virš nukentėjusios zonos. Šis procesas lemia kitų žarnyno dalių išplitimą.

Priežastys

Jei pacientas įtaria Hirschsprungo ligą, tai gali pasakyti tik patyręs gydytojas. Patologinio proceso priežastys dar nebuvo ištirtos.

Yra žinoma, kad nėštumo etape nuo 5 iki 12 savaičių vyksta aktyvus nervų pluoštų susidarymas, kuris yra atsakingas už laiku veikiančią virškinimo sistemos funkcionalumą.

Tačiau kai kuriais atvejais šis etapas nutraukiamas tuo metu, kai pradeda formuotis dvitaškis.

Be to, ekspertai turi skirtingą versijos versiją. Galbūt priežastis yra DNR lygio mutacija. Liga yra paveldima. Todėl dažniau jis atsiranda tiems, kurių giminės jau sirgo šia liga.

Dažnai patologija randama vaikams nuo 10 metų. Tokiu atveju vyrų lytis kenčia nuo ligos keturis kartus dažniau.

Simptomatologija

Kiek Hirschsprungo ligos sindromas pasireiškia, priklauso nuo žarnos pažeidimo laipsnio.

Pirmieji simptomai gali būti jaučiami jau pirmąsias vaiko gyvenimo dienas. Jei kūdikis pirmąją dieną nepatiria žarnyno ištuštinimo, tai jau laikoma susirūpinimo priežastimi.

Dažniausi simptomai:

• nuolatinis vidurių užkietėjimas;
• patinę pilvą;
• vidurių pūtimas.

Su amžiumi padidėja simptomų skaičius.

Ženklai pasireiškia:

• sunkus vidurių užkietėjimas;
• apetito stoka, maisto suvartojimo atmetimas;
• nepakankamas svorio padidėjimas;
• vidurių pūtimas;
• nemalonus išmatų kvapas;
• keisti išmatų formą. Jie primena ploną plėvelę;
• visiško žarnyno ištuštinimo nebuvimas.

Kai kūdikis maitinamas krūtimi, simptomai nėra tokie pastebimi. Šiame etape kėdė yra suskystinta. Išmatos nepatenka į žarnyno traktą. Pirmieji pasireiškimai pastebimi nuo to momento, kai kūdikiui skiriami papildomi maisto produktai, o maistas tampa storesnis.

Išmatos tampa tankesnės, dažniau užkietėja, padidėja žarnyno obstrukcija ir stiprėja intoksikacija.

Vyresni vaikai kenčia nuo ilgalaikio vidurių užkietėjimo. Kėdė negali būti iki septynių dienų. Jei laiku atkreipkite dėmesį į patologiją, tada viskas yra daug lengviau perduodama.

Kitas svarbus simptomas yra vidurių pūtimas. Jis pradeda kankinti kūdikį nuo pirmųjų gyvenimo dienų. Gazika, esanti virškinimo trakte, ištempia kūną. Dėl šios priežasties pasikeičia pilvo forma.

Išvaizda atrodo neįprasta. Nulis yra visiškai išlygintas arba išlygintas. Dėl žarnyno judėjimo skrandis tampa asimetriškas.

Jei tėvai neatvyksta į gydytoją, tada yra intoksikacijos požymių. Kūdikis tampa vangus, kaprizingas. Oda tampa šviesi. Temperatūra gali pakilti.

Jei negydoma, vaikai susiduria su anemija ir baltymų energijos trūkumu.

Dar blogiau, kai Hirschsprungo liga pasireiškia vėmimu ir viduriavimu, pastebima jau paskutiniais etapais - tai rodo pilną žarnyno obstrukciją. Vėmimą lydi stiprus skausmo sindromas. Viduriavimas gali pasireikšti pirmąsias kūdikio gyvenimo dienas ir sukelti mirtį.

Hirschsprungo liga

Hirschprungo liga (sinonimai: agangliozė, HSCR) - įgimtos etiologijos dvitaškio anomalija, dėl kurios pažeidžiama žarnyno fragmento inervacija (įgimta agangliozė) - pasireiškia nuolatinis vidurių užkietėjimas. Naujagimiams klinikinis vaizdas yra skiriamasis ir įvairus - susijęs su agangliozės zonos vietos (palyginti su išangės) ilgiu ir aukščiu. Kuo ilgesnis agangliozės plotas ir kuo didesnis jis yra, tuo sunkesni ir šviesesni ligos simptomai. 1888 m. Ligą pirmą kartą aprašė danų pediatras Harald Hirschprung (gimęs Harald Hirschsprung) dviejuose berniukuose, kurie mirė nuo lėtinio vidurių užkietėjimo [1].

Turinys

Etiologija ir patogenezė

Ligos širdyje yra storosios žarnos inervacijos pažeidimas, jo mažesni skyriai, dėl kurių sumažėja (iki trūkumo) aganglioninio segmento peristaltika. Dėl to virškinimo trakte kaupiasi viršutiniuose regionuose - atsiranda vidurių užkietėjimas.

Genotipo ir fenotipo santykis su HSCR yra sudėtingas. HSCR pasireiškia kaip atskira liga 70 proc. Pacientų, 12 proc. Jis yra susijęs su chromosomų sutrikimais, o 18 proc. Atvejų tai yra vienas iš įvairių paveldimų sindromų požymių. Iki 2014 m. Buvo atrasti 10 genų ir 5 genetiniai lokai, dalyvaujantys HSCR vystyme [2].

Hirschprungo liga: simptomai ir gydymo metodai (chirurgija, vaistai)

Hirschsprungo liga yra retas įgimtas storosios žarnos apsigimimas, kuriam būdingas nervų pluoštų (agangliozės) nebuvimas žarnyno sienoje. Šios ligos pagrindas yra paveldimos priežastys, Auerbacho ir Meissnerio plexų nebuvimas.

Auerbach plexus yra nervų ląstelių ir jų procesų tinklas, esantis tarp žarnyno sienelės raumenų sluoksnių per visą jo ilgį ir dalyvauja žarnyno peristaltiniuose judėjimuose. Meisnerio pluoštas yra virškinimo trakto sluoksniuotame sluoksnyje ir yra susijęs su judrumu ir žarnyno sekrecija.

Esant ligai, tam tikroje žarnyno dalyje gali būti dalinis ar visiškas nervų ganglių arba jų nenormalios struktūros nebuvimas. Agangliozė sukelia storosios žarnos judesių sutrikimą, raumenų sluoksnyje atsiranda distrofinių procesų. Poveikio zona yra spazminės būklės ir nedalyvauja peristaltiniuose judėjimuose, o žarnyno sekcija, esanti virš nukentėjusios teritorijos, yra nuolat perkrauta ir pradeda pailgėti.

Formos

Pažeidimo vieta yra ligos klasifikavimo pagal formą pagrindas

• Tikslioji forma. Tik tiesiosios žarnos įtaka, kuri gali būti dalinė.
• Rektosigmoidinė forma. Šioje formoje agangliozė paveikia tiesiąją žarną ir sigmoidą. Sigmoidinė dvitaškis gali būti iš dalies arba visiškai paveiktas.
• Tarpinė forma. Skersinis dvitaškis yra paveiktas kartu su sigmoidu ir tiesiąja žarna.
• Bendra forma. Sunkiausia klinikinių apraiškų forma ir gydymo prognozė. Paveikta visa storoji žarna.

Toliau pateikiamos tokios formos:

• Ūminė forma. Tai įvyksta pirmąjį vaiko gyvenimo mėnesį.
• Subakute forma. Jis yra vaiko amžius nuo 1 iki 3 mėnesių.
• Lėtinė forma. Tinka po 3 mėnesių.

Etapai

• Kompensuotas etapas. Bendra gerovė ir gera priežiūra nėra pažeisti. Vidurių užkietėjimas, kurį sukelia dietos pasikeitimas. Šiam etapui būdingi ankstyvieji simptomai, vėlyvieji ligos simptomai.
• Subkompensuotas etapas. Lėtai progresuoja simptomai, didėja drėkinamųjų klampų naudojimas žarnyno judėjimui. Tinkamos konservatyvios terapijos metu galima pereiti prie kompensuojamo etapo. Klinikinį vaizdą rodo ankstyvieji ir vėlyvieji simptomai.
• Dekompensuotas etapas. Progresyvūs simptomai nuo pirmųjų gyvenimo dienų. Vaikai gali turėti mažą žarnyno obstrukciją. Ankstyvas ligos simptomų atsiradimas. Dekompensacijos stadija sparčiai vystosi, kai išnyksta žarnyno agangliozė.

Simptomai

Hirschsprungo liga pasireiškia nuo pirmųjų vaiko gyvenimo dienų. Klinikiniame paveiksle išskiriami ankstyvieji ir vėlyvieji simptomai:

Ankstyvieji simptomai

• Vidurių užkietėjimas. Tai pirmas požymis, kai tėvai atkreipia dėmesį į vaikus. Stuburo sulaikymas prasideda naujagimių laikotarpiu. Vaikas gauna pirmąjį išmatą, atsiranda pilvo pūtimas. Nepriklausomas išmatų išleidimas yra labai retas. Vidurių vidurius ir valymo klizma vartoja žarnyno ištuštinimui. Po klizmo išsiskiria didelė išmatų konsistencija.
• Išmatų apsinuodijimas. Ilgai išmatuotas sulaikymas išmatose, dažniau vaikystėje vystosi išmatų intoksikacija. Jai būdingas kūno svorio sumažėjimas ir svorio padidėjimas vaikui, oda tampa pilka, baltymų kiekis kraujyje mažėja, o tai sukelia edemą. Vandens ir elektrolitų pusiausvyros sutrikimas veikia širdies, plaučių, kepenų ir kitų organų darbą.
• Padidėjęs pilvas. Pilvo dydžio padidėjimas atsiranda dėl dujų kaupimosi žarnyne, žarnyno kilpų sienelių su išmatomis. Nesant gydymo, priekinė pilvo sienelė tampa plona, ​​per kurią matomos ištemptos žarnyno kilpos. Egzaminų metu kietas išmatų akmuo yra gerai apčiuopiamas.
• Pūtimas (vidurių pūtimas). Vidurių užkietėjimas, sumažėjęs gleivių susidarymas veda prie fermentacijos ir žarnyno žarnyno lumenio procesų, kuriuos lydi dideli dujų ir toksinių produktų kiekiai.
• Pilvo skausmas. Jie turi trūkstamą, skausmingą charakterį, jie gali būti pakeisti kramtymo skausmais. Ištuštinus žarnyną, atsiranda trumpalaikis skausmo nusilpimas. Skausmo sindromo atsiradimas susijęs su žarnyno sienelės pertekliumi virš agangliozės vietos, gleivinės išmatų akmenų pažeidimo ir uždegiminių procesų atsiradimo.

Vėliniai simptomai

• Anemija Girshprungo ligos metu sutrikdomi virškinimo procesai, atsiranda disbakteriozė. Šios sąlygos mažina vitaminų ir mineralų įsisavinimą, vysto geležies trūkumą, B12 trūksta anemija.
• Hipotrofija. Svorio netekimą gali sukelti išmatų apsinuodijimas, disbiozė ir uždegiminių procesų pridėjimas. Nepakankamas maistinių medžiagų kiekis iš žarnyno liumenų į kraujotaką.
• Viduriavimas Laisvos išmatos atsiranda dėl žarnyno disbakteriozės ir uždegiminių procesų atsiradimo.
• Išmatų akmenys. Dėl silpnųjų raumenų ląstelių aktyvumo trūkumo susidaro išmatų masės, kurios sutraiško žarnyno sienas, ištempia ir sukelia žarnyno obstrukcijos riziką. Tai pasireiškia kėdės nebuvimu, pilvo distiliacija, gleivių išskyrimu iš tiesiosios žarnos. Kūdikis verkia, atsisako krūtimi.
• Krūtinės deformacija. Padidėjęs pilvas spaudžiasi į diafragmą ir mediastinalinius organus, todėl krūtinė deformuojasi. Sutrikusi širdies ir kraujagyslių sistemos veikla, atsiranda bronchopulmoninių komplikacijų.
• Diseptiniai simptomai. Asmuo nerimauja dėl pykinimo, skrandžio sunkumo jausmo, apetito praradimo. Galbūt rėmuo. Mažiems vaikams vėmimas.

Diagnostika

Diagnostinėmis priemonėmis siekiama nustatyti trijų simptomų: vidurių užkietėjimą nuo gimimo, nuolatinį pilvo pūtimą, drėkinamuosius duomenis ir kitos patologijos, kuriai būdingas panašus klinikinis vaizdas, neįtraukimą (įgimtą žarnyno obstrukciją).

• Ultragarsas. Jis naudojamas kitoms ligoms, turinčioms panašių simptomų (žarnyno invazija ir kt.), Pašalinti.
• Irrigologija. Spindulinis žarnyno tyrimas atskleidžia būdingą žarnyno dalies susiaurėjimą, kuris susilpnėja. Vienas iš patikimų Hirschsprungo ligos diagnozavimo metodų. Jis vartojamas vyresniems kaip 2 sav. Amžiaus vaikams diagnozei patvirtinti.
• Apžiūrėti pilvo ertmės radiografiją. Naudojamas kitoms virškinimo trakto ligoms (žarnyno obstrukcijai) pašalinti.
• Biopsija. Būdingas nervų pluoštų nebuvimas ir modifikuotų hipertrofinių pluoštų identifikavimas žarnyno sienoje.

Gydymas

Chirurginis gydymas

Radikalios chirurginio gydymo tikslas yra žarnyno patologinės dalies pašalinimas kartu su dekompensuotų išsiplėtusių žarnyno kilpų pašalinimu. Naudojama Duhamelio, Duhamel-Martin operacija, kai kuriais atvejais taikoma kolostomija.

Kuo mažesnis vaiko amžius, tuo geresnis pooperacinis laikotarpis.

Konservatyvus gydymas

Gydymas yra pagalbinis ir nesukelia atsigavimo.

• Dieta Nustatyti didelio pluošto maisto produktai (daržovės, žalumynai, vaisiai), pieno produktai, skirti palengvinti išmatų pašalinimą. Miltų produktai neįtraukiami į dietą.
• Probiotikai (Bifidumbakterin) naudojami žarnyno mikroflorai normalizuoti.
• Fermentų preparatai (Mikrasim, pankreatinas) yra naudojami, siekiant palengvinti virškinimo procesus ir sumažinti žarnyno apkrovą.
• Valymo klizma.
• Masažuokite pilvo ar treniruotės terapiją. Terapinis masažas naudojamas išmatų judėjimui per žarnyną. Gydomosios gimnastikos tikslas - mokyti pilvo raumenis ir yra atliekamas prižiūrint specialistui.

Prognozė

Savalaikis diagnozavimas ir gydymas ankstyvosiomis ligos stadijomis gali sukelti asmens atsigavimą. Sunkių ligų formų ir sveikų žarnyno zonų kompensuojančių distrofinių pokyčių raida, atkryčių dažnis didėja.

Hirschsprungo liga

Hirschsprungo liga yra liga, atsiradusi dėl įgimtų nervų pluoštų vystymosi sutrikimų, užtikrinančių storosios žarnos inervaciją. Patologiją lydi vidurių užkietėjimas ir malabsorbcija storojoje žarnoje. Hirschsprungo liga gali lengvai išsivystyti tik suaugusiems, sunkiam kursui būdinga tai, kad naujagimyje nėra mekonio (originalių išmatų). Liga diagnozuojama žarnyno spinduliu ir endoskopiniu tyrimu. Hirschprungo liga gydoma chirurginiu būdu: pašalinama žarnyno dalis.

Hirschsprungo liga

Hirschsprungo liga (agangliozė) yra įgimta virškinimo trakto anomalija, kuriai būdingas nepakankamas storosios žarnos dalies ar viso pažeidimo inervacija. Priklausomai nuo agangliono zonos vietos ir apimties, proktologijoje išskiriamos tiesiosios, tiesiosios, segmentinės, tarpinės ir bendros Hirschsungo ligos formos. Vyrai kenčia nuo šios patologijos keturis kartus dažniau nei moterys. Daugeliu atvejų (90%) Hirschsprungo liga diagnozuojama naujagimiams. 20% naujagimių aptinkamos kitos įgimtos nervų sistemos patologijos, taip pat širdies ir kraujagyslių sistemos, virškinimo organų ir urogenitalinių sutrikimų ligos. Vaikams, sergantiems Dauno sindromu, Hirshprung liga yra 10 kartų dažnesnė nei asmenims, neturintiems chromosomų.

Hirschprungo ligos priežastys

Nėštumo laikotarpiu nuo penktosios iki dvyliktosios savaitės vyksta nervų grupių formavimasis, dar labiau užtikrinantis virškinimo sistemos inervaciją. Formavimas prasideda nuo burnos ertmės nervų plexų ir nusileidžia per stemplę į skrandį, žarnyną ir išangę. Kai kuriais atvejais dėl nepaaiškinamų priežasčių šis procesas yra nutraukiamas, todėl dvitaškio vietoje nėra nervų pluoštų. Neužsikimšusio ploto ilgis gali būti skirtingas ir gali būti mažesnis nei keli centimetrai arba apimti visą storąją žarną. Iš storosios žarnos ilgio atimta nervų pluoštas ir nustatomas ligos sunkumas.

Manoma, kad storosios žarnos nervų sistemos vystymosi sutrikimus sukelia DNR geno struktūros mutacijos. Kadangi Hirschsprungo liga yra įgimta ir paveldima, tikimybė, kad ši patologija atsiras šeimoje, kurioje vienas vaikas jau kenčia nuo jo, yra daug didesnis. Be to, reikia atkreipti dėmesį, kad berniukai 4-5 kartus dažniau serga šia liga.

Hirschprungo ligos simptomai

Klinikinių simptomų sunkumas priklauso nuo sunkumo (žarnyno pažeidimo laipsnio). Dažniausiai simptomai aptinkami iškart po gimimo, tačiau kartais jie gali pasirodyti paauglystėje ar paauglystėje. Hirschsprungo ligos simptomai naujagimiams: pirmosiomis dienomis po gimimo meconija (originalios išmatos) nepalieka, vėmimas (kartais su tulžimi), vidurių užkietėjimas ar viduriavimas, padidėjęs dujų susidarymas.

Vyresniems vaikams gali pasireikšti nuolatinis vidurių užkietėjimas, padidėjęs pilvas, augimo ir vystymosi atsilikimas, susijęs su absorbcija ir malabsorbcijos sindromo atsiradimu. Dažnai yra anemija dėl nuolatinio kraujo netekimo iš išmatų, taip pat galimo infekcijos pridėjimo ir enterokolito vystymosi, kuris pasireiškia dėl padidėjusios kūno temperatūros, viduriavimo ir vėmimo. Sunkus intoksikacija gali būti dvitaškis.

Hirschsprungo ligos diagnozė

Kaip diagnostikos priemonės Hirschsprungo ligai aptikti, naudojami instrumentiniai tyrimai ir funkciniai testai. Kai pilvo ertmės fluoroskopija atskleidė storosios žarnos išplitimo sritis ir jame nėra išmatų virš išangės. Jei po kontrastinės medžiagos klizma atliekama irrigoskopija, žarnyno siena gali būti gerai matoma ir susiaurinti bei išplėsti plotai.

Hirschsprungo ligai būdinga reflekso stoka, kuri silpnina vidinį sfinkterį, kai ištempiama tiesiosios žarnos ampulė. Šio reflekso nebuvimas gali būti nustatomas naudojant anorektalinį manometriją (tyrimai, kuriais matuojamas spaudimas storojoje žarnoje ir vidiniame sifinkteryje). Norint patvirtinti nervų ląstelių nebuvimą storosios žarnos sienelėje, atliekama kolonoskopija, kurios metu imama biopsija, ir atliekamas histologinis tyrimas.

Hirschsprungo ligos gydymas

Vienintelis veiksmingas būdas gydyti Hirschsprungo ligą yra chirurginis gydymas. Operacija susideda iš pažeistos storosios žarnos dalies ištraukimo ir sveikos dalies prijungimo prie tiesiosios žarnos galinės dalies. Vieno etapo chirurginės intervencijos atveju visi etapai atliekami nedelsiant, tačiau kai kuriais atvejais pasirenkamas dviejų pakopų veikimas. Pirmasis dviejų pakopų operacinės taktikos etapas apima pažeistos žarnyno dalies pašalinimą (rezekciją) ir sveikos žarnos galiuko pašalinimą per pilvo pjūvį (kolostomiją). Išmatų išsiskyrimas vyksta specialioje talpykloje, kurią pacientas turi su juo.

Po to, kai pacientas prisitaiko prie naujų virškinimo sąlygų sutrumpintoje žarnyne, atliekamas antrasis chirurginio gydymo etapas - rekonstrukcinė operacija, kurios metu laisvasis sveikos žarnos galas yra prijungtas prie tiesiosios žarnos, o pilvas pilna skylė sutraukiama (uždarant kolostomiją). Po chirurginio gydymo pacientai dažniausiai palaipsniui normalizuoja išmatą, nors kai kurie iš pradžių gali turėti viduriavimą. Kartais pacientai pastebi polinkį į vidurių užkietėjimą, kuris dažniausiai išsprendžiamas vartojant vidurius.

Jei pasireiškia viduriavimas ar vidurių užkietėjimas, pacientams, sergantiems Hirschsprungo liga, gali būti rekomenduojama riebalų turinti dieta. Po operacijos yra didelė žarnyno infekcijos ir enterokolito atsiradimo rizika. Jei pooperaciniu laikotarpiu pasireiškia šie simptomai: karščiavimas, viduriavimas, vėmimas, pilvo pūtimas, kraujavimas iš žarnyno, nedelsdami kreipkitės į gydytoją.

Jei žarnos sužalojimas nedideliame plote yra lengvai tekantis Hirshprung ligos atvejis, chirurginis gydymas gali būti nutrauktas ir apsiriboja sifono klizma. Enemas veikia visą gyvenimą. Būtina gaminti juos dideliu kiekiu vandens (iki dviejų litrų), kad palengvintų išmatų patekimą į vazelino aliejų. Be to, pacientams, sergantiems šia patologija, rekomenduojamos specialios terapinės pratybos.

Hirschprungo ligų prevencija

Hirschprungo liga yra įgimta, genetiškai nustatyta ir negali būti užkirstas kelias. Ankstyvas ligos nustatymas ir laiku teikiama medicininė pagalba padeda pagerinti pacientų gyvenimo kokybę.

Hirschpringo ligos diagnozavimo priežastys ir gydymas vaikams

Paveldimas virškinimo trakto susidarymo sutrikimas apima patologiją, vadinamą įgimtu idiopatiniu megakolonu. Yra maždaug vienas iš penkių tūkstančių kūdikių, turinčių panašią problemą, ir yra keturis kartus daugiau berniukų. Jei yra šeimos nario liga, ligos atsiradimo tikimybė yra maždaug keturi procentai.

Ši diagnozė nustatoma kartu su kitais genetiniais sutrikimais: 21 chromosomoje - trisomija - penkiais procentais atvejų, kai širdies ir kraujagyslių, šlapimo, virškinimo sutrikimai - dvidešimt procentų. Dažnai diagnozė nustatoma kūdikystės metu, tačiau kartais simptomai atsiranda daug vėliau.

Pirmieji ligos įrašai, pasibaigę XIX a. Pabaigoje, priklauso danų pediatrui Haraldui Girshprungui, kurio pavadinimas buvo gautas. Remiantis Hirschsprungo pastabomis, liga pasireiškė kai kuriose storosios žarnos vietose, kurios paveikė peristaltiką ir defekacijos mechanizmą.

Šiandien atsirado nauji, tikslūs ligos diagnozavimo būdai, kurie padeda pasirinkti optimalų gydymą ir užkirsti kelią komplikacijų ir rimtų pasekmių atsiradimui pacientui.

Kas yra Hirschsprung liga

Hirschprungo liga naujagimiams yra netinkamas apatinės virškinimo trakto dalies struktūrinis formavimas ir veikimas. Kai kuriose jo dalyse nėra arba yra nepakankamas nervų pluoštų kiekis, vadinamas nervų gangliais, palaikantis sienų tonusą, reguliuojantį peristaltiką ir išmatų išmatose.

Paprastai įgimtos ligos yra susijusios su rektosigmoidu arba sigmoidu. Atitinkama dalis nedalyvauja reklamuojant turinį, suspausta. Išplečiamos dvitaškio sekcijos prieš probleminę sritį. Audinys be inervacijos sutirštėja, virsta jungiamuoju. Žarnos sienos, esančios žemiau ne darbo zonos, ir toliau veikia normaliai, jos yra glaudžiai suspaustos, dėl to jos hipertrofijos. Ilgesnis ir nutolęs nuo nenormalaus ploto zonos sukelia sunkesnes ligos apraiškas.

Su žarnyno aganglioze nuo pirmųjų gyvenimo savaičių kūdikis patiria vidurių užkietėjimą dėl sumažėjusio žarnyno judrumo. Vaikas gali nešioti save ne daugiau kaip kartą per savaitę. Išmatų masė kaupiasi, sukelia bendrą apsinuodijimą, ir gali atsirasti pavojingų žarnyno obstrukcijų. Kartais tik klizma gali padėti jį ištuštinti. Svarbu kuo greičiau sužinoti priežastis, dėl kurių vaiko virškinimo ir šalinimo sistemos veikia netinkamai, nes ignoravimo pasekmės gali būti ne tik sisteminės disfunkcijos, bet ir mirtis.

Ligos priežastys

Mokslininkai vis dar galvoja apie Hirschsprungo ligos priežastis. Jos kilmė yra embrioninės ontogenezės nesėkmė dėl struktūrinių DNR pokyčių. Manoma, kad Hirschsprungo liga vaikams priklauso nuo dešimtosios chromosomos mutacijos. Nuo 35 iki 84 dienų auga nervų mazgai, reguliuojanti žarnyno peristaltiką.

Mechanizmas pradedamas įgyvendinti nuo burnos; tada stemplėje, skrandyje, žarnyne ir išangėje susidaro ganglijos. Kartais atsiranda sutrikimas dvitaškyje. Savo mažame fragmente arba visame rajone ganglijos neauga (arba jų nėra).

Hirschsprungo ligos formos ir simptomai

Mes suprasime, kas yra vaikų Hirschsprungo sindromas. Patologija dažnai derinama su kitais centrinės nervų sistemos sutrikimais. Žindymas atideda problemos aptikimą, nes motinos pienas pagerina normalių virškinimo trakto sričių judrumą, silpnėja, prisideda prie išmatos proceso.

Įvedus papildomus maisto produktus, išmatos sutankinamos. Vaikas patiria skausmingų pilvaplėvių raumenų spazmus, dujos fermentuojasi, negali savarankiškai šūdyti.

Pilvas pamažu didėja, daro spaudimą krūtinkaulio, kvėpavimo takų, sukelia jo dalių uždegimą. Koprolitai formuojasi žarnyne, sukelia apsinuodijimą.

Sunkios pasekmės yra anemija, kraujo dėmės išmatose, vėmimas, kolitas, žarnyno mikrobų disbalansas, viduriavimas, augimas ir vėlesni vystymosi procesai. Gana retai, žandikaulio metu nustatomi žarnyno fragmentiniai sutrikimai. Šie simptomai laikomi ryškiais Hirshprung ligos simptomais vaikams:

• pirmosios išmatos kūdikyje neišnyksta net po kelių dienų po pristatymo;
• yra padidėjęs „varlių“ pilvaplėvės;
• bamba yra žymiai mažesnė už normalią;
• yra vidurių pūtimo požymių;
• yra vėmimas;
• kūdikis gerai nevalgo, jam sunku ištuštinti žarnyną, netikėtai įžeidžiant, išeiti su plona juosta;
• kartais atsiranda viduriavimas.

Ligonio formą lemia tiesiosios žarnos aganglinės dalies lokalizacija. Per ketvirtį visų žarnoje esančių tiesiosios žarnos agangliozės atvejų yra nedidelis plotas, neturintis nervų grupių. Yra polinkis į vidurių užkietėjimą.

Septyniasdešimt procentų rodo stačiakampio formos formą, kai nenormali zona apima tiesioginę ir dalį sigmoidinės dvitaškio.

Tai sukelia nuolatinį vidurių užkietėjimą, stiprų vidurių pūtimą ir skausmingus pojūčius pilvo zonoje. Mažiau nei trys procentai patologijų yra susiję su segmentine forma.

Tuo pačiu metu visoje žarnyno ilgio zonoje yra patologinių zonų. Tokio anomalijos pasekmės kiekvienam sergančiam vaikui pasireiškia savaip. Kažkas eina į tualetą retai, bet kažkas turi pagalbos klizma.

Trimis procentais atvejų registruojamas subtotalinis pažeidimo tipas (tai atsitinka, kai pusėje storosios žarnos nėra ląstelių, reikalingų sveikam funkcionavimui).

Bendrosios agangliozės atveju (pasireiškimo dažnis - mažiau nei procentas), kuris pasireiškia nuo pirmųjų dienų, inervacija visiškai nutraukiama storojoje žarnoje.

Šiuo atveju kūdikis apskritai negali pasiplaukti, jo pilvas labai išpūsti.

Liga progresuoja per tam tikrus etapus:

• kompensuojamame etape vidurių užkietėjimas pastebimas iš karto po gimdymo, dar labiau apsunkina kitų produktų įvedimą (dėl susilpnėjusio judrumo, defekacija galima tik su klizmu);
• subkompensuotoje stadijoje ne visada padeda vartoti klizmas: jie kenčia nuo sunkių pilvo skausmų, toksemija, jam sunku kvėpuoti, trupiniai beveik nesveria svorio;
• dekompensacijos stadijoje simptomai pasunkėja, išmatų masė tampa tankesnė, o jei neatliekamos skubios priemonės, būklė gali sukelti žarnyno obstrukcijos sindromo atsiradimą.

Paraiškų intensyvumas ir sunkumas priklauso nuo ligos stadijos:

1. Pradžioje: yra kėdės pažeidimų, neįmanoma ištuštinti sau, pilvo sritis išsipučia;
2. Vėliau: pridedama anemija, baltymų trūkumas, koprolitų susidarymas, krūtinė deformuota;
3. Komplikacijų stadijoje gali prasidėti paradoksinis viduriavimas ir vėmimas, pilvo skausmas yra labai stiprus.

Ligos diagnozė

Gydytojas nagrinėja nedidelį pacientą, apklausia tėvus apie skundus dėl agangliozės šeimoje. Be to, jis gali pasinaudoti tokiais diagnostikos metodais, kurie padeda nustatyti ligos pobūdį: stebėti jo lokalizaciją, sunkumą, taip pat paveikto fragmento ilgį.

Taikomi tokie tyrimo metodai:

• storosios žarnos rentgeno spinduliai su kontrasto įvedimu;
• peritoninių organų ultragarsas;
• žarnyno sienelės biopsija;
• bendroji biologinių skysčių, išmatų analizė;
• skaitmeninis rektalinis tyrimas;
• slėgio matavimas storosios žarnos, tiesiosios žarnos, analinio sfinkterio;
• gleivinės būklės vizualinis įvertinimas naudojant sigmoidoskopą.

Būtina atlikti išsamią diagnozę su kitomis panašiomis ligomis, pavyzdžiui, žarnyno volvulus.

Gydymas

Ši patologija gali būti išgydoma tik operuojant. Bet jūs negalite vaiko patekti į kritinę ligos formą. Būtina reguliariai valyti žarnyną, sukurti mitybą ir režimą, kuris skatintų natūralų norą ištuštinti.

Tinkamai organizuota priežiūra, mityba ir gydymas padės užkirsti kelią žarnyno obstrukcijai, kitaip bus kritinė būklė, reikalaujanti skubios operacijos.

Konservatorius

Chirurginis ligos gydymas leidžiamas ne anksčiau, nei kūdikis pasiekia dvejų metų ar trejų metų amžių. Nuo gimimo būtina atlikti konservatyvų gydymą namuose. Būtina sistemingai stebėti dvitaškio ištuštinimą, įvairiais būdais skatinti natūralų procesą.

Naudojant valymo, benzino, sifono klizma, išmatų stagnacija, intoksikacija ir obstrukcija. Procedūros vykdymas nuolatiniu grafiku prisideda prie sąlyginio reflekso vystymosi. Gydytojai pasakys, kaip saugiai ir teisingai atlikti visus šiuos veiksmus.

Pabandykite žindyti šiek tiek ilgiau. Gydytojas turėtų griežtai kontroliuoti naujų produktų pristatymą. Mityba turi turėti maisto produktų su maistiniais pluoštais, kurie aktyvuoja, didina žarnyno lygiųjų raumenų spazmus ir skatina maistą per jį. Naudinga bus slyvų, džiovintų abrikosų, obuolių, morkų, burokėlių, avižinių, grikių, pieno produktų naudojimas. Vaikas turi gerti pakankamai vandens.

Medicinos darbuotojai jums pasakys, kokie masažo metodai bus veiksmingi šiai ligai, moko fizinės terapijos, kuri sustiprins pilvo sieną, išlaikys virškinimo sistemos tonusą ir funkciją, užkerta kelią pilvo pūtimui ir kolikoms, treniruoja išangės sfinkterį. Klasės turėtų būti rengiamos reguliariai dešimt minučių prieš valgant.

Veikia

Sukūrus įgimtą agangliozę, vaikai atrenkami optimaliam chirurginės intervencijos laikotarpiui, ir tai gali padaryti tik gydytojas. Jis rodomas stabilizavimo ir tobulinimo metu. Gydytojas sumažina nenormalų žarnyno gabalėlį ir susiuvina sveikų sričių kraštus. Manipuliacija gali būti vykdoma vienu metu, kai po patologinių audinių nukirpta sveikų kraštų jungtis.

Tačiau dviejų etapų gydymas gali ir yra atliekamas. Po ligos ploto rezekcijos dalis likusios žarnos pašalinama už kūno. Produktų išsiskyrimas į kalopriemniką. Po tam tikro laiko, atliekamas galutinis operacijos etapas, susiuvami žarnyno galai. Paprastai tai seka savęs defekacijos sukūrimu. Gali pasireikšti trumpas viduriavimas.

Su prevenciniu tikslu galite naudoti vidurius, kartais vartoti klizmas. Parama apima probiotikų, fermentinių vaistų, vitaminų kompleksų ir baltymų preparatų naudojimą, kaip nustatyta.

Jei pasireiškia tokie simptomai kaip kraujas išmatose, gagging, hipertermija, vidurių pūtimas, sunkus viduriavimas, turite nedelsiant apsilankyti pas gydytoją.

Galbūt po operacijos žarnos buvo užsikrėtusios. Mirties po chirurginio gydymo rizika sumažinama iki dviejų iki šešių procentų. Vaikas bus stebimas specialisto kitoje maždaug pusantrų metų po gydymo.

Galimos komplikacijos ir pasekmės

Bet kokio amžiaus (su Hirschsprungo liga) vaikus, neturinčius laiku kompetentingos medicininės priežiūros, kelia grėsmė pavojingiems ir dažnai nesuderinamiems su gyvenimo komplikacijomis ir pasekmėmis: skirtingo intensyvumo ir pavojaus mažų ir didelių žarnų uždegimas (iki pūlingo proceso, žarnyno sienos perforacijos ir serozinio peritono uždegimas).

Norint išvengti toksemijos, koprolitų susidarymo, anemijos, reikia laiko operacijai atlikti.

Chirurginio šios ligos gydymo metu ir netrukus po jo gali būti ūminiai žarnyno uždegimai, vidurių užkietėjimas, viduriavimas, žarnyno obstrukcija, nepavykusių žarnyno kraštų suliejimas, žaizdų infekcija, pneumonija, pyelonefritas, peritonitas.

Apibendrinant

Ši storosios žarnos patologija neturi specifinės prevencijos. Liga yra paveldima ir vystosi labai anksti gimdoje. Pagrindinė sąlyga, kad vaikas išsaugotų visas virškinimo sistemos funkcijas, yra ankstesnis patologijos, tinkamo gydymo ir reabilitacijos nustatymas.

Labai svarbu sukurti tinkamą mitybą, veiklą tinkamu lygiu, taikyti reikiamus fermentus. Išmokykite šį kūdikį, kad vėliau jis žinotų, kaip išlaikyti save. Taigi galite išvengti šios įgimtos anomalijos problemų ir pavojų.

Visa tiesa apie Hirshsprungo ligą

Hirschprungo liga dažniausiai pasireiškia kūdikiams iškart po gimimo. Būdingi patologiniai požymiai yra pažeistas žarnyno judėjimas ir padidėjęs dujų susidarymas. Laiko diagnozavimo ir gydymo stoka sukelia sunkių pasekmių ir gali sukelti mirtį.

Kas yra Hirschsprung liga (įgimta agangliozė)

Ši patologinė būklė reiškia nenormalų gaubtinės žarnos vystymąsi. Tai pasireiškia įgimta žala, dėl kurios atitinkamos storosios žarnos sekcijos sienelėje (ir dažniausiai tai yra tiesiosios žarnos arba sigmoido skyrius) visiškai nėra arba yra trūksta nervų ląstelių, stimuliuojančių žarnyno toną. Todėl kitas ligos pavadinimas yra agangliozė.

Pažeista žarnyno dalis nustoja dalyvauti virškinimo procese. Klinikiniu požiūriu tai pasireiškia sunkiu vidurių užkietėjimu pacientams (žarnyno judėjimo dažnis kartojamas kas penkias – septynias dienas). Šis simptomas gali išlikti labai ilgą laiką, iki kelių metų, kol pacientas kreipiasi į specialistą ir jie nenustato šios ligos.

Pirmą kartą šią patologinę būklę apibūdino pediatras Haroldas Hirshprungas, pastebėjęs ryškesnį gaubtinės žarnos (įgimto megakolono) išsiplėtimą. Tuo pat metu išplėstinio regiono žarnyno siena buvo hipertrofuota. Vėliau liga buvo pavadinta jo garbe.

Kaip rodo praktika, dažniausiai storosios žarnos agangliozė pasireiškia nuo pirmųjų vaiko gyvenimo dienų. Liga dažniausiai pasireiškia berniukams (dažniau negu 4 kartus dažniau nei mergaitės). Daug mažiau šios ligos diagnozuojama jau paauglystėje. Dažniau pastebima suaugusiųjų.

Pažymėtina, kad Hirschprungo liga yra paveldima patologija, rizika, kad jos atsiras artimuose giminaičiuose, yra apie 4%.

Klasifikacija

Priklausomai nuo pažeidimų vietos, išskiriamos šios ligos formos:

• tiesiosios žarnos (tiesiosios žarnos) - būdingos tiesiosios žarnos agangliozei; jame yra dvi veislės: su tiesiosios žarnos perinealinės dalies pažeidimu ir pasikeitimu ampuliniame regione (tai yra platesnė žarnyno dalis, esanti sakralinės stuburo lygyje). Geras konservatyviam gydymui. Jis pasireiškia 25% pacientų.
• rektosigmoidas - pasižymi patologiniais dvitaškio pokyčiais tarp tiesiosios žarnos ir sigmoidinės dvitaškio. Tai pastebima 70% atvejų.
• segmentinė - ši ligos forma nurodoma tais atvejais, kai yra paveikta storosios žarnos arba sigmoido srities rektosigmoidinė sritis, taip pat patologinių pokyčių dviejuose storosios žarnos segmentuose, kuriuose tarp jų yra nepakitęs plotas. Tai pastebima 1,5% stebėjimų.
• subtotal - pasireiškia didžiosios žarnyno dalies agangliotiniais pažeidimais (pavyzdžiui, gali būti Hirschsprungo liga su dešinės storosios žarnos arba skersinės storosios žarnos aganglioze). Pažymėta 3% atvejų.
• bendras yra sunkiausia forma, o visi gaubtinės žarnos ruožai dalyvauja patologiniame procese. Diagnozuota tik 0,5% pacientų.

Naujagimių ligos požymiai

Naujagimiams įgimtas žarnyno agangliozė pasireiškia pailgėjusiu vidurių užkietėjimu, šis simptomas daugeliu atvejų pasireiškia iškart po gimdymo. Mažiau paplitęs vidurių užkietėjimas pasireiškia nuo 1 iki 6 mėnesių amžiaus, dar rečiau - 6-10 mėnesių.

Pažymėtina, kad savarankiško žarnos išmatavimo trukmė priklauso nuo paveiktos teritorijos trukmės. Jei jis yra mažas, vidurių užkietėjimo trukmė svyruoja nuo vienos iki trijų dienų, jei agangliozė yra ilga, tada vidurių užkietėjimas yra labai ilgas ir yra žarnyno obstrukcijos požymių (nuolatinis išmatų ir skausmo nebuvimas atitinkamoje žarnyno dalyje).

Ekspertai stebi, kad krūtimi maitinamuose kūdikiuose Hirschspring ligos pasireiškia mažiau. Taip yra dėl geresnio skysčių išmatų manevringumo. Įvedus papildomus maisto produktus, padidėja vidurių užkietėjimas, nes vaiko išmatos tampa tankesnės.

Kūdikiams, kurie nuo gimimo dirba dirbtiniu šėrimu, paprastai patologinis procesas diagnozuojamas ankstyvosiose stadijose. Kadangi ligos apraiškos atsiranda iš karto po gimimo.

Video: Hirschsprung liga naujagimiams

Patologijos priežastys

Hirschsprungo liga yra įgimta liga, ty ji atsiranda gimdoje, yra paveldima (perduodama iš sergančių tėvų vaikams). Geno, atsakingo už įgimtos agangliozės pasireiškimą, mutacija, nustatyta 50% pacientų, kurių artimi giminaičiai kenčia nuo šios ligos.

Nepaisant daugelio molekulinių genetinių tyrimų, tikslios ligos priežastys dar nežinomos.

Nustatyta, kad 2–11% Hirshprungo ligos atvejų aptinkami Dauno sindromas, širdies ir šlapimo sistemos defektai. Tuo pačiu metu buvo nustatyta, kad esant Dauno ligai genetinis jautrumas žarnyno agangliozei yra dešimt kartų didesnis.

Ligos etapai

Kompensuota

Dažniausiai pasireiškia naujagimiams, sergantiems tiesiosios žarnos forma, pasireiškiantys ankstyvais agangliozės simptomais (pastebėtas vidurių užkietėjimas). Bendra vaiko būklė paprastai yra patenkinama.

Subkompensuota

Dažniau tai pastebima tais atvejais, kai formos yra tiesiosios ir bendrosios. Be ankstyvų Hirschsprungo ligos požymių, gali pasireikšti vėlyvieji klinikiniai požymiai. Pacientai rūpinasi ne tik vidurių užkietėjimu, bet ir anemija (anemija), kūno svorio sumažėjimu.

Ši forma dažnai reikalauja sifono klizma. Jei atliekamas tinkamas gydymas, galima pereiti prie kompensuotos formos. Pacientų būklė yra patenkinama.

Dekompensuota

Dažnai aptinkama bendra ir subtotalinė forma, bet gali būti, kai dvitaškis yra tiesiosios žarnos agangliozė. Yra ankstyvieji ir vėlyvieji ligos simptomai. Pacientų būklė yra sunki, dažnai reikia klizma. Sukurta žarnyno obstrukcija (maisto masės ir išmatų per žarnas pažeidimas).

Ūminis laipsnis paprastai pasireiškia iškart po vaiko gimimo. Klinikiniu požiūriu pastebima žema žarnyno obstrukcija: kūdikiui nėra dujų, nėra išmatų, ryškus vidurių pūtimas, gausus vėmimas ir matoma peristaltika.

Lėtinis laipsnis progresuoja net atlikus klizmą. Tokiems pacientams pastebima distrofija.

Ligos formos ir jų simptomai

Stačiakampis

• vidurių užkietėjimas (atsiranda nuo pirmųjų gyvenimo dienų, padidėjus po papildomų maisto produktų vartojimo, išmatos atsiranda tik po klizma);
• padidėjęs dujų susidarymas (vidurių pūtimas).

Rektosigmoidas

• nuolatinis vidurių užkietėjimas;
• ryškus vidurių pūtimas;
• stačiakampio formos ploto išplėtimas (dėl lėtinio dujų ir išmatų išlikimo);
• pilvas yra asimetriškas, nes kairysis pilvas yra didesnis už dešinę;
• „Varlės pilvas“ - padidėjo, bambukas lyginamas.

Segmentas

Reikia pasakyti, kad pacientų klinikiniai požymiai priklausys nuo aganglijos zonos ilgio. Tai gali būti pažymėta:

• vidurių užkietėjimas (nuo smulkių iki sunkių);
• pilvo pūtimas;
• "Varlės pilvas".

Tarpinė suma

• sunkus vidurių užkietėjimas;
• ryškus vidurių pūtimas;
• „Varlės pilvas“;
• kūno svorio trūkumas, distrofija;
• anemija;
• vitaminų trūkumas;
• išmatų akmenys.

Enemos ir vidurių užkietėjimas šioje ligos formoje, kaip taisyklė, nesumažina paciento būklės, šiuo atveju reikalinga chirurginė intervencija.

Iš viso

• sunkus vidurių užkietėjimas;
• labai ryškus pilvo pūtimas;
• simetriškas pilvo apimties padidėjimas;
• žarnyno obstrukcijos požymiai.

Diagnostika

Diagnostikai naudojant sudėtingus diagnostikos metodus:

1. Skundų rinkimas ir anamnezė (atvejo istorija). Išaiškinama, kokie yra anomalijos šeimos požymiai (ar giminaičiai turėjo tokią patologiją), pacientas abejoja dėl operacijų, bet kokių ligų buvimo.
2. Paciento tyrimas ir tiesiosios žarnos tyrimas.
3. Ultra-patikimas pilvo organų tyrimas. Taikant šį metodą, gali būti vizualizuotas žarnyno judrumas, ty turinys yra varomas per žarnyno kilpas.
4. Chrono spindulių tyrimas su kontrastiniu agentu (irrigoskopiya). Taikant šį spinduliavimo metodą, visos storosios žarnos ir distalinė ileum (tai yra plonosios žarnos dalis) yra glaudžiai pripildytos bario sulfato vandens suspensija. Galima nustatyti išplėstinę ar susiaurintą žarnyno dalį, patologinių pokyčių mastą. Reikia pasakyti, kad šis tyrimas naujagimiams yra neinformatyvus.
5. Endoskopija (kolonoskopija) yra visų dvitaškio dalių vidinio paviršiaus tyrimas ir įvertinimas. Hirschsprungo ligos atveju galima atskleisti tuščią tiesiąją žarną ir išmatų turinį likusioje žarnyno dalyje.
6. Biopsija - medžiagų rinkimas iš gaubtinės gleivinės tolimesniam histologiniam tyrimui ir diagnozės patvirtinimui. Nustatant Hirschsprungo ligą, histologai atskleidžia tam tikrų nervų ląstelių (ganglijų) nebuvimą paveiktame rajone. Manoma, kad šis metodas yra labiausiai informuotas suaugusiems pacientams.

Gydymas

Šios patologinės būklės gydymas priklausys nuo ligos formos ir patologinių pokyčių apimties.

Konservatorius

Ligos ir segmentinės ligos formos gerai reaguoja į konservatyvų gydymą.

Šiuo tikslu taikyti:

• klizma - jei reikia, kai pacientas neturi išmatų keletą dienų;
• probiotikai (vaistai, skatinantys normalios žarnyno mikrofloros augimą ir aktyvumą) - Bifidum-bakterinas, Bifiform, Bifikol;
• vitaminų terapija - rekomenduojama vartoti vitaminus B6, B12, C, E;
• specialūs pilvo masažai ir terapiniai pratimai, skatinantys išmatų išsiskyrimą;
• Mitybos terapija - tai padidėjęs maisto, kuriame yra daug skaidulinių medžiagų (grikių ir kukurūzų kruopos, daržovės bet kokia forma, visaverčių grūdų duona), pieno produktų, augalinių aliejų, produktų, turinčių didelį maisto pluošto kiekį, suvartojimas.

Be to, pacientams reikia vartoti didelį kiekį vandens - 2,5-3 litrų per dieną.

Produktai, kuriuos rekomenduojama naudoti Hirschsprung ligai

Veikia

Paprastai su įgimta gaubtinės žarnos agangliozės daline ir bendrąja forma reikia chirurginės intervencijos, kol prasidės ligos komplikacijos. Tuo pačiu metu išsiplėtusi gaubtinės ir aganglioninės zonos dalis pašalinama.

Kaip rodo praktika, daugeliu atvejų ligos požymiai po operacijos visiškai išnyksta.

Naujagimiai prieš operaciją yra specialiai apmokyti naudojant:

• sifono klizma (siekiant pašalinti žarnyno obstrukciją);
• probiotikai;
• fermentų preparatai (pankreatinas, Mezim Forte, Creon);
• vitaminai;
• baltymų vaistai (su ryškiais valgymo sutrikimais).

1. Operacija Swenson. Šioje chirurginėje operacijoje pašalinama aganglioninė zona ir dalis išsiplėtusios žarnyno, o tarp tiesiosios žarnos ir storosios žarnos įterpiama anastomozė (jungtis), tiesiosios žarnos per 4–5 cm virš išangės.
2. Rebein operacija. Pažeistos zonos rezekcija, kai anastomozė yra mažesnė už peritono vidurinę dalį.
3. Operacija Duhamel. Tai gana paplitusi kaip pagrindinė operacijos Hirschsprung liga variantas. Jo esmė - storosios žarnos retrorektalinis išskyrimas, pažeistos teritorijos pašalinimas ir besiūlių anastomozių (naudojant trupinimo gnybtus) nustatymas tarp tiesiosios žarnos užpakalinės sienos ir gaubtinės žarnos dvitaškio galo.
4. Operacija Soave. Endorektinis gaubtinės žarnos sumažėjimas be pirminės anastomozės. Išimtos žarnyno tiesiosios žarnos dalis nuleidžiama į perinumą ir jo laisvasis galas paliekamas ne iš išangės. Po serumo-raumenų tiesiosios žarnos atvejo susiliejimo (vidutiniškai 10–15 dienų) šis galas pašalinamas. Neseniai chirurgai retai naudojasi šios rūšies operacija, jos pakeitimai dažniau taikomi.

Po sėkmingos operacijos paciento prognozė yra palanki. Pagal statistiką mirtingumas pooperaciniu laikotarpiu svyruoja nuo 2 iki 6%.

Pooperacinė reabilitacija

Po operacijos pacientai skiriami:

• fermentų preparatai;
• probiotikai;
• B ir C grupės vitaminai;
• dieta, išskyrus keptus ir riebaus maisto produktus, maisto produktų, kuriuose yra daug skaidulų, paplitimą (daržovės, vaisiai, pieno produktai, grikiai ir kukurūzų košė).

Galimos komplikacijos ir pasekmės

Iš Hirschsprungo ligos komplikacijų yra:

• ūminis enterokolitas (žarnyno sienelės uždegimas) - paprastai būna, kai nėra būtino ligos gydymo, gali greitai progresuoti ir netgi sukelti paciento mirtį;
• intoksikacija su išmatų turiniu - ši komplikacija išsivysto ilgą žarnyno judėjimo nebuvimą;
• kietų išmatų (išmatų akmenų) susidarymas - atsiranda dėl lėtinio vidurių užkietėjimo, kuris sukelia žarnyno obstrukciją, nes kietasis kiekis negali palikti žarnyno atskirai, ši patologinė būklė sukelia rimtą žarnyno sienelių pažeidimą ir taip pat gali sukelti apsinuodijimą paciento organizmu su nuodingomis medžiagomis, išmatose;
• anemija.

Pooperacinės komplikacijos apima:

• ūminio enterokolito vystymąsi;
• vidurių užkietėjimas;
• sutrikusi išmatos (viduriavimas);
• anastomozės gedimas (chirurginių siūlų skirtumai);
• žarnyno obstrukcija;
• infekcijos pridėjimas (žaizdos išsiliejimas, plaučių uždegimas, inkstų uždegimas);
• peritonitas yra uždegiminis pilvaplėvės ir jo organų procesas.

Pooperacinės komplikacijos turi būti nedelsiant identifikuojamos ir gydomos, priešingu atveju šie patologiniai pokyčiai gali sukelti negalios, o sunkiais atvejais - net iki mirties.

Apibendrinant galima pastebėti, kad Hirschsprungo liga yra įgimta anomalija, galinti sukelti sunkias komplikacijas, tačiau laiku atlikta operacija veda prie visiško nemalonių ligos apraiškų išnykimo. Pooperaciniu laikotarpiu dietos terapija ir fermentinių medžiagų vartojimas yra svarbūs. Šios ligos prevencija nėra, bet ankstyvas ligos ir jos komplikacijų nustatymas gali žymiai pagreitinti gydymo procesą.